Пухлини печінки у дітей

Первинні пухлини печінки становлять 1-2% усіх злоякісних новоутворень у дитячому віці.

Пухлини печінки у дітей

Злоякісні	Доброякісний
Гепатобластома	Гемангіома
Гепатоцелюлярна карцинома	Гамартома
Рабдоміосаркома	Геманпуендотеліома
Ангіосаркома	Кісти (прості)
Мезенхімальна саркома	Аденома

Серед злоякісних пухлин найпоширенішими є гепатобластома та гепатоцелюлярна карцинома. Відомо кілька вроджених аномалій, що підвищують ризик розвитку пухлин печінки: гемігіпертрофія, вроджена агенезія нирок або надниркових залоз, синдром Відемана-Беквита (органомегалія, омфалоцеле, макроглосія, гемігіпертрофія), дивертикул Меккеля. Наступні захворювання також підвищують ризик розвитку пухлин печінки.

• Цироз:
  • сімейний холестатичний цироз печінки дитячого віку;
  • біліарний цироз, спричинений біліарною атрезією;
  • Цироз при гігантоклітинному гепатиті.
• Метаболічні порушення:
  • спадкова тирозинемія;
  • Хвороба Гірке;
  • вроджена цистинурія в поєднанні з гемігіпертрофією;
  • дефіцит α1-антитрипсину.
• Вплив ліків:
  • андрогени;
  • метотрексат.
• Інфекційні захворювання:
  • хронічний вірусний гепатит B та C.
• Інші захворювання та стани:
  • сімейний аденоматозний поліпоз.

Усім пацієнтам проводиться оцінка функції печінки (визначення активності трансаміназ, концентрації маркерів холестазу, визначення показників функції синтезу білка, параметрів згортання крові). Кров досліджується на маркери вірусного гепатиту (переважно B та C).

Стадії пухлин печінки у дітей

Стадування враховує залишковий об'єм пухлини після хірургічного видалення.

• Стадія I. Повністю видалена пухлина за відсутності метастазів.
• Стадія II. Мікроскопічно неповністю видалена пухлина, немає метастазів; розрив пухлини під час операції.
• Стадія III. Макроскопічно неповністю видалена пухлина або ураження регіональних лімфатичних вузлів; відсутність метастазів.
• IV стадія. Наявність віддалених метастазів.

Лікування пухлин печінки у дітей

Хірургічне видалення пухлини печінки є невід'ємною частиною ефективного лікування. Окрім резекції самої пухлини, ефективним є хірургічне видалення поодиноких метастатичних вогнищ у легенях та головному мозку.

Передопераційна хіміотерапія може зменшити розмір пухлини, що сприяє її більш повному видаленню. Крім того, хіміотерапія знижує ризик інтраопераційних ускладнень. Ад'ювантна хіміотерапія при гепатобластомі проводиться після повного видалення пухлини в кількості чотирьох курсів з використанням цисплатину, вінкристину та доксорубіцину. У разі повністю видаленої гепатоцелюлярної карциноми рекомендації загальні – повторні курси хіміотерапії цисплатином та доксорубіцином. Є повідомлення про успішне застосування хіміотерапії за наявності метастатичних вогнищ у легенях. Хіміотерапія також може використовуватися з паліативною метою. Гепатобластома більш чутлива до хіміотерапії, ніж гепатоцелюлярна карцинома.

Найпоширеніші схеми хіміотерапії включають доксорубіцин, цисплатин, вінкристин та фторурацил. На стадіях III-IV та у разі неповної резекції пухлини можна використовувати високі дози цисплатину в комбінації з етопозидом. Альтернативною терапією в цих випадках є хемоемболізація пухлини через печінкову артерію або ортотопічна трансплантація печінки.

Роль променевої терапії обмежується випадками неповного видалення пухлини. Як правило, ефективна доза опромінення перевищує променеву толерантність тканини печінки. Опромінення, що проводиться одразу після операції, значно уповільнює регенеративні процеси в печінці.

Трансплантація печінки є високоефективним методом лікування пухлин. Наразі 5-річна виживаність після трансплантації при гепатобластомі становить понад 80%, а при гепатоцелюлярній карциномі – близько 65%. Факторами ризику рецидиву в післятрансплантаційному періоді є розмір пухлини, ураження лімфатичних вузлів, наявність віддалених метастазів, проростання пухлини в судини, чоловіча стать. При спадковій тирозинемії та сімейному холестатичному цирозі трансплантацію печінки слід проводити якомога раніше, до розвитку тяжкої дисфункції органу та виникнення пухлини.

Лікування рецидивуючих гепатобластом успішне за умови їх радикального видалення. Питання тактики лікування залежить від багатьох факторів і вирішується індивідуально. При рецидивуючому гепатоцелюлярному раку прогноз вкрай несприятливий.

Прогноз

Прогноз при пухлинах печінки визначається радикальністю хірургічного лікування та гістологічним варіантом.

Загальна 2-річна виживаність при гепатобластомі I-II стадій становить 90%, для III стадії – 60%, для IV стадії – 20%. Прогноз при гепатоцелюлярній карциномі на III-IV стадіях вкрай несприятливий.

До сприятливих гістологічних варіантів пухлин печінки належать гепатобластома з фетальною гістологічною структурою та фіброламелярна карцинома; до несприятливих варіантів – гепатобластома з ембріональною гістологічною структурою та гепатоцелюлярна карцинома.