Синовіальний хондроматоз суглобів

Існує багато захворювань опорно-рухового апарату та сполучної тканини, до яких належить синовіальний хондроматоз, що являє собою ураження внутрішньої синовіальної оболонки фіброзної капсули суглобів (суглобової сумки) у вигляді доброякісної хондрогенної метаплазії. [ 1 ]

Синовіальний хондроматоз (від грецького chondros – хрящ) також називається синовіальним остеохондроматозом, коралоподібним суглобом або синдромом Лотша, синдромом Гендерсона-Джонса та хворобою Райхеля. [ 2 ]

Епідеміологія

Як уже зазначалося, ця патологія виявляється рідко, і в порівнянні з іншими захворюваннями суглобів її частота, за деякими даними, не перевищує 6,5%. Співвідношення чоловіків і жінок серед пацієнтів становить 3:1.

Вторинний синовіальний хондроматоз зустрічається частіше, ніж первинний. Він вражає переважно великі суглоби та, як правило, суглоби правих кінцівок.

Найпоширенішим (до 65-70% випадків) є хондроматоз колінного суглоба; на другому місці знаходиться хондроматоз ліктьового суглоба (який часто буває двостороннім); третім за поширеністю є хондроматоз кульшового суглоба, далі йде хондроматоз плечового суглоба.

Хондроматоз гомілковостопного суглоба зустрічається дуже рідко. Але синовіальний хондроматоз СНЩЗ (скронево-нижньощелепного суглоба) виявляється найрідше, в поодиноких випадках.

Причини синовіального хондроматозу

Це захворювання вважається досить рідкісним, і його причини досі не визначені. Але вони пов'язані як з генетично зумовленими порушеннями формування внутрішньосуглобового хряща, так і з локальними патологічними змінами хрящової тканини під час природної регенерації - з травмами суглобів (особливо остеохондральними переломами), запальними пошкодженнями, хронічними захворюваннями суглобів дегенеративно-дистрофічного характеру, а також з постійними надмірними навантаженнями на синовіальні суглоби (що призводить до деформації їх структур та руйнування суглобової поверхні). [ 3 ]

Існує кореляція між пошкодженням синовіальної оболонки суглоба та вираженими віковими особливостями метаболізму гіалінової хрящової тканини, оскільки патологія найчастіше виявляється у дорослих, починаючи з 40 років і старше. [ 4 ]

Читати - Розвиток та вікові особливості з'єднання кісток в онтогенезі

Крім того, можливі фактори ризику розвитку цієї патології можуть мати ендокринний характер, оскільки, як відомо, на стан хрящової тканини впливає низка гормонів людини (стероїдних, тиреостимулюючих, гіпофізарних). [ 5 ]

Патогенез

Пояснюючи патогенез синовіального хондроматозу, фахівці наголошують на ключовому значенні структурних змін хрящової тканини: вогнищевої метапластичної трансформації, а також проліферації (розростання) сполучної тканини, тобто посиленого мітозу її клітин.

В результаті цього на початковій стадії в синовіальній оболонці суглоба або в сполучнотканинній сухожильній піхві формуються сферичні хрящові (хондральні) вузлики, які називаються хрящовими внутрішньосуглобовими тільцями. Вони складаються з більших і щільніше згрупованих гіалінових хрящових клітин (фібробластів і хондробластів). [ 6 ]

На наступному етапі вузлики відокремлюються від внутрішньої оболонки суглобової капсули, вільно рухаючись у синовіальній рідині та отримуючи з неї поживні речовини шляхом дифузії. Фактично, це свого роду вільні включення в порожнині суглоба – так звані «суглобові миші» (як їх раніше називали через їх швидкий рух, що нагадує біг миші).

З часом хрящові тіла збільшуються в розмірах, і в 75-95% випадків відбувається їх ендохондральна кальцифікація та осифікація (окостеніння). Як виявилося, при синовіальному хондроматозі значно підвищується рівень хондрокальцину у внутрішньосуглобовій рідині – поліпептиду, що виробляється клітинами хрящової тканини (хондроцитами), який зв'язує кальцій і бере участь як у формуванні епіфізарної пластинки гіалінового хряща, так і в її руйнуванні. [ 7 ]

В особливо важких випадках вся суглобова щілина може бути заповнена кістково-хрящовими тілами, які можуть проникати в навколишні тканини.

Симптоми синовіального хондроматозу

На початковій стадії патологічний процес протікає безсимптомно, а перші ознаки – у вигляді болю в суглобі при пальпації – з’являються, коли відбувається окостеніння хрящових тіл.

Подальші клінічні симптоми проявляються тупим болем у суглобі (спочатку лише під час руху, а потім і у спокої), його набряком та гіпертермією шкіри над ураженим суглобом. Його рухливість значно знижена (хворі скаржаться на скутість у суглобах), а рухи можуть супроводжуватися крепітацією (хрускотом). [ 8 ]

Форми

Клініцисти поділяють синовіальний хондроматоз на первинний та вторинний. Первинний вважається ідіопатичним – невідомого походження, а вторинний є результатом травми або дегенеративних змін суглобового хряща при остеоартрозі. На думку багатьох ортопедів та ревматологів, вторинний синовіальний остеохондроматоз є пізнім ускладненням первинної форми патології, наприклад, він зазвичай присутній при артриті.

Синовіальний хондроматоз сухожильної піхви або бурси, ідентичний первинній формі патології, можна визначити як теносиновіальний або бурсальний. Позасуглобова локалізація патології зазвичай спостерігається у верхніх кінцівках, зокрема, в області зап'ястя. У цьому випадку хрящові вузлики болючі лише при пальпації та дуже рідко впливають на рухи.

Множинний хондроматоз означає наявність кількох внутрішньосуглобових або періартикулярних хрящових тіл.

Ускладнення і наслідки

Можливі ускладнення включають повне блокування ураженого суглоба з розвитком його контрактури та поступове зниження тонусу навколосуглобових м'язів.

Наслідком первинного синовіального остеохондроматозу може бути запалення синовіальної оболонки суглоба – реактивний синовіт або вторинний деформуючий артроз (остеоартроз) з інтенсивним болем у суглобі.

Існує ризик переродження первинного синовіального хондроматозу в хондросаркому. Однак, як зазначають фахівці, можливо неправильно діагностувати злоякісну трансформацію через наявність атипових клітин, що характерно для доброякісної хондрогенної метаплазії.

Діагностика синовіального хондроматозу

Проводиться стандартна діагностика суглобів, де ключову роль відіграє візуалізація, оскільки клінічні симптоми неспецифічні, а лабораторні дослідження – крім загальноклінічного аналізу синовіальної рідини та біопсії тканини синовіальної оболонки суглобової капсули – відсутні. [ 9 ]

Візуалізувати хрящові вузлики в капсулі суглоба можна лише за допомогою інструментальної діагностики: ультразвукового дослідження суглобів, контрастної рентгенографії - артрографії суглобів, магнітно-резонансної томографії (МРТ). [ 10 ]

Звичайні рентгенівські знімки можуть показати лише кальцифіковані хондральні тільця, а коли вони осифікуються, рентгенологічні ознаки полягають у відображенні певної кількості овальних/круглих тілець з чіткими контурами в бурсі або суглобі. Також можуть відображатися звуження внутрішньосуглобового простору та дегенеративні зміни суглобових поверхонь (у вигляді субхондрального склерозу, наявності остеофітів, ерозії суглобової поверхні у вигляді заглиблення). [ 11 ], [ 12 ]

Більше інформації у статті – Рентгенологічні ознаки захворювань кісток та суглобів

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синовіального хондроматозу повинна включати: синовіт, включаючи пігментний віллонодулярний (ворсинчасто-вузлуватий); тендосиновіт; синовіальну гемангіому; остеоартроз; періартикулярний пухлинний кальциноз та періартикулярний мелореостоз (хвороба Лері). І, звичайно, хондросаркому, оскільки, згідно з клінічними спостереженнями, ступінь клітинної атипії при синовіальному хондроматозі може бути вищим, ніж при хондросаркомі.

Крім того, необхідно диференціювати хрящові вузли при синовіальному хондроматозі та дрібніші фібринозні рисові тільця, що утворюються в капсулі суглоба при ревматоїдному артриті, туберкульозі суглобів або хронічному бурситі.

Лікування синовіального хондроматозу

Тільки хірургічне лікування, яке проводиться за допомогою артроскопії або артротомії (розкриття порожнини суглоба), може звільнити капсулу, що оточує суглоб, від кістково-хрящових тіл. Але післяопераційні рецидиви спостерігаються майже у 23% випадків.

Часткова або повна синовектомія – хірургічне видалення синовіальної оболонки відкритим шляхом – найчастіше застосовується, якщо хондрогенна метаплазія синовіальної оболонки є рецидивуючою та стійкою. [ 13 ]

Після хірургічних втручань для функціонального відновлення суглоба призначається фізіотерапевтичне лікування. [ 14 ] Детальніше у публікації - Фізіотерапія при захворюваннях суглобів

Профілактика

Специфічних заходів для профілактики вогнищевої метапластичної трансформації хрящової тканини немає.

Лікарі радять уникати травм, дозувати навантаження на синовіальні суглоби та вживати продукти для відновлення хрящів, суглобів та зв'язок.

Прогноз

Довгостроковий прогноз для пацієнтів із синовіальним хондроматозом безпосередньо залежить від ураженого суглоба, ступеня його ураження та рецидиву захворювання після хірургічного лікування. Для запобігання рецидиву хрящової метаплазії або розвитку остеоартриту будуть потрібні періодичні огляди.