Синовіальний хондроматоз суглобів
Останній перегляд: 23.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Існує безліч захворювань кістково-м'язової системи та сполучної тканини, і до них відноситься синовіальний хондроматоз, який представляє собою ушкодження внутрішньої - синовіальної оболонки фіброзної капсули суглобів (суглобової сумки) у вигляді доброякісної хондрогенной метаплазії. [1]
Синовіальний хондроматоз (від грец. Chondros - хрящ) також називають синовіальних остеохондроматозом, кораловим суглобом або синдромом Лотша, синдромом Хендерсона-Джонса і хворобою Рейхеля. [2]
Епідеміологія
Як уже зазначалося, виявляється дана патологія рідко, і в порівнянні з іншими суглобовими захворювання її частота, за деякими даними, не перевищує 6,5%. Співвідношення чоловіків і жінок серед пацієнтів становить 3: 1.
Вторинний синовіальний хондроматоз зустрічається частіше, ніж первинний. Ушкодженню піддаються, в основному, великі суглоби і, як правило - зчленування правих кінцівок.
Найпоширеніший (до 65-70% випадків) - хондроматоз колінного суглоба; на другому місці - хондроматоз ліктьового суглоба (який часто буває білатеральним); третім за частотою є хондроматоз тазостегнового суглоба, а за ним слід хондроматоз плечового суглоба.
Дуже рідкісний хондроматоз гомілковостопного суглоба. Але найрідше, в поодиноких випадках, виявляється синовіальний хондроматоз СНЩС (скронево-нижньощелепного суглоба).
Причини синовиального хондроматоз
Дане захворювання вважається досить рідкісним, і до сих пір його причини не з'ясовані. Але їх пов'язують як з генетично зумовленими порушеннями формування внутрисуставного хряща, так і з локальним патологічним зміною хрящової тканини в процесі природної регенерації - при травмах суглобів (особливо остеохондральних переломах), пошкодженнях запального походження, хронічних суглобових захворюваннях дегенеративно-дистрофічного характеру, а також з постійними надлишковими навантаженнями на синовіальні суглоби (що приводять до деформації їх структур і руйнування суглобової поверхні). [3]
Простежується кореляція ушкодження синовіальної оболонки суглоба з вираженими віковими особливостями метаболізму тканини гиалинового хряща, так як найчастіше патологію виявляють у дорослих, починаючи з 40 років і старше. [4]
Читайте - Розвиток і вікові особливості з'єднання кісток в онтогенезі
Крім того, можливі фактори ризику розвитку даної патології можуть бути ендокринного характеру, оскільки, як відомо, на стан хрящових тканин впливає цілий ряд гормонів людини (стероїдних, тиреотропного, гіпофізарних). [5]
Патогенез
Пояснюючи патогенез синовиального хондроматоз, фахівці підкреслюють ключове значення структурних змін хрящової тканини: осередкової Метапластична трансформації, а також проліферації (розростанням) сполучної тканини, тобто, підвищеного мітозу її клітин.
В результаті на початковій стадії в синовіальній мембрані суглоба або в сполучнотканинному сухожильному піхву утворюються хрящові (хондромних) вузлики сферичної форми, які називають хрящовими внутрішньосуглобових тілами. Вони складаються з більших і щільніше згрупованих клітин гіалінового хряща (фібробластів і хондробластов). [6]
На наступному етапі вузлики відокремлюються від внутрішньої оболонки суглобової сумки, вільно переміщаючись в синовіальній рідині і отримуючи з неї поживні елементи дифузним шляхом. По суті, це різновид вільних включень в суглобової порожнини - так званих «суглобових мишей» (як їх раніше називали через швидке пересування, нагадує бігає миша).
Згодом хрящові тіла збільшуються, і в 75-95% випадків відбувається їх ендохондральная кальцифікація і осифікація (окостеніння). Як з'ясувалося, при синовіальному хондроматоз у внутрішньосуглобової рідини значно підвищено рівень хондрокальціна - виділяється клітинами хрящової тканини (хондроцітамі) поліпептиду, який зв'язує кальцій і бере участь як в утворенні епіфізарно пластинки гіалінового хряща, так і в його руйнуванні. [7]
В особливо важких випадках все суставное простір може бути заповнене кістково-хрящовими тілами, які здатні проникати і в навколишні тканини.
Симптоми синовиального хондроматоз
На початковій стадії патологічний процес протікає безсимптомно, і перші ознаки - у вигляді хворобливості суглоба при його обмацуванні - з'являються, коли відбувається окостеніння хрящових тіл.
Далі клінічні симптоми проявляються тупим болем в суглобі (спочатку тільки при русі, а потім і в стані спокою), його набряком і гіпертермією шкіри над ураженим суглобом. Його рухливість значно знижується (пацієнти скаржаться на скутість суглоба), а рухи можуть супроводжуватися крепітацією (хрестом). [8]
Форми
Клініцисти поділяють синовіальний хондроматоз на первинний і вторинний. Первинний вважається ідіопатичним - невідомого походження, а вторинний є результатом травми або дегенеративних змін суглобового хряща при остеоартрозі. На думку багатьох ортопедів і ревматологів, вторинний синовіальний остеохондроматоз - пізніше ускладнення первинної форми патології, наприклад, він зазвичай присутній при артриті.
Синовіальний хондроматоз сухожильной оболонки або бурси, ідентичний первинній формі патології, може визначатися як теносіновіальний або бурсальная. Позасуглобових локалізація патології, як правило, спостерігається у верхніх кінцівках, зокрема, в зап'ясті. При цьому хрящові вузлики болючі тільки при пальпації і дуже рідко впливають на рух.
Множинний хондроматоз означає численні внутрісуглобні або навколосуглобових хрящові тіла.
Ускладнення і наслідки
Можливі ускладнення включають повне блокування ураженогосуглоба з розвитком його контрактури і поступовим зниженням тонусу навколосуглобових мускулатури.
Наслідком первинного синовиального остеохондроматоза може стати запалення синовіальної оболонки суглоба - реактивний синовіт або вторинний деформуючий артроз (остеоартроз) з інтенсивною суглобової болем.
Загроза переродження первинного синовиального хондроматоз в хондросарком існує. Однак, як відзначають експерти, можливо помилкове визначення злоякісної трансформації через наявність атипових клітин, властивого доброякісної хондрогенной метаплазії.
Діагностика синовиального хондроматоз
Проводиться стандартна діагностика суглобів , де ключову роль відіграє візуалізація, так як клінічна симптоматика неспецифічна, а лабораторні аналізи - крім загальноклінічного аналізу синовіальної рідини і біопсії тканини синовіальної мембрани суглобової сумки - відсутні. [9]
Візуалізувати хрящові вузлики в суглобової сумці може тільки інструментальна діагностика: УЗД суглобів , контрастна рентгенографія - артрографія суглобів , магнітно-резонансна томографія (МРТ). [10]
Звичайний рентген може показати тільки кальциновані хондромних тіла, і при їх осифікації рентгенологічні ознаки полягають у відображенні на знімку наявності в бурсі або суглобі певної кількості овальних / круглих тіл з чіткими контурами. Також можуть бути відображені звуження внутрисуставного простору і дегенеративні зміни суглобових поверхонь (у вигляді субхондрального склерозу, наявності остеофітів, ерозії суглобової поверхні в формі поглиблення). [11], [12]
Більше інформації в статті - Рентген ознаки захворювань кісток і суглобів
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика синовиального хондроматоз повинна включати: синовит, в тому числі пігментний віллонодулярний (Ворсинчасті-вузловий); тендосиновіт; синовіальну гемангиому; остеоартроз; навколосуглобових пухлинний кальциноз і навколосуглобових мелореостоз (хвороба Лері). І, звичайно, хондросарком, так як, згідно з клінічними спостереженнями, при синовіальному хондроматоз ступінь клітинної атипії може бути вище, ніж при хондросаркома.
Крім того, необхідно диференціювати хрящові вузли при синовіальному хондроматоз і більш дрібні фібринові рисові тіла, що утворюються в суглобової сумці при ревматоїдному артриті, туберкул суглобів або хронічному бурситі.
До кого звернутись?
Лікування синовиального хондроматоз
Звільнити навколишнє суглоб капсулу від кістково-хрящових тіл може тільки хірургічне лікування, яке проводиться з використанням артроскопії або артротоміі (розтину порожнини суглоба). Але майже в 23% випадків відзначаються післяопераційні рецидиви.
До часткової або тотальної синовектомією - хірургічного висіченню синовіальної оболонки відкритим шляхом - найчастіше вдаються, якщо хондрогенная метаплазії синовіальної оболонки носить рецидивуючий і персистуючий характер. [13]
Після оперативних втручань для функціонального відновлення суглоба призначається фізіотерапевтичне лікування. [14]Детальніше в публікації - Фізіотерапія при захворюваннях суглобів
Профілактика
Специфічні заходи профілактики вогнищевої Метапластична трансформації хрящової тканини відсутня.
Медики радять уникати травм, дозувати навантаження на синовіальні суглоби і вживати продукти для відновлення хряща, суглобів і зв'язок .
Прогноз
Довгостроковий прогноз для пацієнтів з синовіальних хондроматоз безпосередньо залежить від ураженого суглоба, ступеня його пошкодження і рецидиву захворювання після оперативного лікування. Для попередження повтору хрящової метаплазії або розвитку остеоартриту будуть потрібні періодичні огляди.