Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Розлад системи крові, при якому в крові циркулює недостатня кількість тромбоцитів – клітин, що забезпечують гемостаз і відіграють ключову роль у процесі згортання крові, – визначається як тромбоцитопенія (код за МКХ-10 – D69.6).

У чому небезпека тромбоцитопенії? Знижена концентрація тромбоцитів (менше 150 тис./мкл) настільки погіршує згортання крові, що виникає ризик спонтанної кровотечі зі значною крововтратою при найменшому пошкодженні судин.

До захворювань тромбоцитів належать аномально підвищений рівень тромбоцитів (тромбоцитемія при мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитоз як реактивне явище), знижений рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія) та дисфункція тромбоцитів. Будь-який із цих станів, включаючи підвищений рівень тромбоцитів, може спричинити порушення гемостатичного утворення тромбів та кровотечу.

Тромбоцити – це фрагменти мегакаріоцитів, що забезпечують гемостаз циркулюючої крові. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення кількості мегакаріоцитів кісткового мозку та циркулюючих тромбоцитів і стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів з мегакаріоцитів. Тромбоцити циркулюють у кровотоці протягом 7-10 днів. Близько 1/3 тромбоцитів тимчасово відкладається в селезінці. Нормальна кількість тромбоцитів становить 140 000-440 000/мкл. Однак кількість тромбоцитів може дещо змінюватися залежно від фази менструального циклу, зменшуючи наприкінці вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та збільшуючись у відповідь на запальні цитокіни запального процесу (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Тромбоцити зрештою руйнуються в селезінці.

Причини тромбоцитопенії

Причини тромбоцитопенії включають порушення вироблення тромбоцитів, підвищену секвестрацію селезінки за нормальної виживаності тромбоцитів, підвищене руйнування або споживання тромбоцитів, розведення тромбоцитів та їх поєднання. Підвищена секвестрація селезінки свідчить про спленомегалію.

Ризик кровотечі обернено пропорційний кількості тромбоцитів. Коли кількість тромбоцитів менше 50 000/мкл, легко виникає незначна кровотеча, а ризик значної кровотечі зростає. Коли кількість тромбоцитів становить від 20 000 до 50 000/мкл, кровотеча може виникнути навіть при незначній травмі; коли кількість тромбоцитів менше 20 000/мкл, можлива спонтанна кровотеча; коли кількість тромбоцитів менше 5000/мкл, ймовірна значна спонтанна кровотеча.

Дисфункція тромбоцитів може виникати через внутрішньоклітинний дефект тромбоцитів або через зовнішній вплив, який пошкоджує функцію нормальних тромбоцитів. Дисфункція може бути вродженою або набутою. З вроджених порушень найпоширенішою є хвороба фон Віллебранда, а внутрішньоклітинні дефекти тромбоцитів зустрічаються рідше. Набута дисфункція тромбоцитів часто спричинена різними захворюваннями, прийомом аспірину або інших ліків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може відбуватися через імунні причини (ВІЛ-інфекція, ліки, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання, переливання крові) або неімунні причини (грамнегативний сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром). Клінічні та лабораторні ознаки подібні до таких при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Тільки анамнез може підтвердити діагноз. Лікування пов'язане з корекцією основного захворювання.

Гострий респіраторний дистрес-синдром

У пацієнтів із гострим респіраторним дистрес-синдромом може розвинутися неімунна тромбоцитопенія, можливо, через відкладення тромбоцитів у капілярному руслі легень.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Переливання крові

Посттрансфузійна пурпура спричинена руйнуванням імунної системи, подібно до ідіопатичної тромбоцитопенічної тромбоцитопенії (ІТП), за винятком того, що в анамнезі є переливання крові протягом 3–10 днів. Пацієнти переважно жінки, і їм бракує тромбоцитарного антигену (PLA-1), який є у більшості людей. Переливання PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулюють вироблення антитіл до PLA-1, які (за невідомим механізмом) можуть реагувати з PLA-1-негативними тромбоцитами пацієнта. Результатом є тяжка тромбоцитопенія, яка минає протягом 2–6 тижнів.

[ 11 ], [ 12 ]

Захворювання сполучної тканини та лімфопроліферативні захворювання

Захворювання сполучної тканини (наприклад, ВКВ) та лімфопроліферативні розлади можуть спричиняти імунну тромбоцитопенію. Глюкокортикоїди та спленектомія часто є ефективними.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Руйнування імунної системи, викликане ліками

Хінідин, хінін, сульфаніламіди, карбамазепін, метилдопа, аспірин, пероральні протидіабетичні препарати, солі золота та рифампіцин можуть спричиняти тромбоцитопенію, зазвичай через імунну реакцію, під час якої препарат зв'язується з тромбоцитами, утворюючи новий «чужорідний» антиген. Цей стан не відрізняється від ідіопатічної тромбоцитопенії (ІТП), за винятком наявності в анамнезі вживання препарату. Після припинення прийому препарату кількість тромбоцитів збільшується протягом 7 днів. Тромбоцитопенія, індукована золотом, є винятком, оскільки солі золота можуть зберігатися в організмі протягом багатьох тижнів.

Тромбоцитопенія розвивається у 5% пацієнтів, які отримують нефракціонований гепарин, що може виникати навіть при введенні дуже низьких доз гепарину (наприклад, при промиванні артеріального або венозного катетера). Механізм зазвичай імунний. Може виникати кровотеча, але частіше тромбоцити утворюють агрегати, що спричиняють судинну оклюзію з розвитком парадоксальних артеріальних та венозних тромбозів, іноді небезпечних для життя (наприклад, тромботична оклюзія артеріальних судин, інсульт, гострий інфаркт міокарда). Прийом гепарину слід припинити всім пацієнтам, у яких розвивається тромбоцитопенія або зниження кількості тромбоцитів більш ніж на 50%. Оскільки 5 днів введення гепарину достатньо для лікування венозних тромбозів, і більшість пацієнтів одночасно з гепарином починають приймати пероральні антикоагулянти, припинення прийому гепарину зазвичай є безпечним. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) менш імуногенний, ніж нефракціонований гепарин. Однак НМГ не використовується при тромбоцитопенії, індукованій гепарином, оскільки більшість антитіл перехресно реагують з НМГ.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Грамнегативний сепсис

Грамнегативний сепсис часто викликає неімунну тромбоцитопенію, яка пропорційна тяжкості інфекції. Тромбоцитопенія може бути спричинена багатьма факторами: дисемінованим внутрішньосудинним згортанням крові, утворенням імунних комплексів, які можуть взаємодіяти з тромбоцитами, активацією комплементу та відкладенням тромбоцитів на пошкоджених ендотеліальних поверхнях.

ВІЛ-інфекція

У пацієнтів, інфікованих ВІЛ, може розвинутися імунна тромбоцитопенія, подібна до ідіопатічної тромбоцитопенії (ІТП), але пов'язана з ВІЛ. Кількість тромбоцитів можна збільшити за допомогою глюкокортикоїдів, прийом яких часто припиняється, доки кількість тромбоцитів не паде нижче 20 000/мкл, оскільки ці препарати можуть ще більше пригнічувати імунітет. Кількість тромбоцитів також часто збільшується після застосування противірусних препаратів.

Патогенез тромбоцитопенії

Патогенез тромбоцитопенії зумовлений або патологією системи кровотворення та зниженням продукції тромбоцитів мієлоїдними клітинами кісткового мозку (мегакаріоцитами), або порушенням гемодіерезу та посиленням руйнування тромбоцитів (фагоцитозом), або патологіями секвестрації та затримкою тромбоцитів у селезінці.

Кістковий мозок здорових людей виробляє в середньому 1011 ^{тромбоцитів} щодня, але не всі вони циркулюють у системному кровотоці: резервні тромбоцити зберігаються в селезінці та вивільняються за потреби.

Коли обстеження пацієнта не виявляє жодних захворювань, що спричинили зниження рівня тромбоцитів, ставиться діагноз тромбоцитопенія невідомого генезу або ідіопатична тромбоцитопенія. Але це не означає, що патологія виникла «просто так».

Тромбоцитопенія, пов'язана зі зниженням вироблення тромбоцитів, розвивається при нестачі в організмі вітамінів B12 та B9 (фолієвої кислоти) та апластичній анемії.

Лейкопенія та тромбоцитопенія поєднуються при дисфункції кісткового мозку, пов'язаній з гострим лейкозом, лімфосаркомою, метастазами раку з інших органів. Пригнічення продукції тромбоцитів може бути зумовлене змінами структури гемопоетичних стовбурових клітин у кістковому мозку (так званий мієлодиспластичний синдром), вродженою гіпоплазією кровотворення (синдром Фанконі), мегакаріоцитозом або мієлофіброзом кісткового мозку.

Читайте також – Причини тромбоцитопенії

Симптоми тромбоцитопенії

Порушення функції тромбоцитів призводять до типової картини кровотечі у вигляді множинних петехій на шкірі, зазвичай більше на ногах; розсіяних дрібних екхімозів у місцях незначних травм; кровотеч слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі в шлунково-кишковому тракті та сечостатевому тракті; вагінальні кровотечі), сильних кровотеч після хірургічних втручань. Сильні кровотечі в шлунково-кишковому тракті та ЦНС можуть бути небезпечними для життя. Однак прояви сильної кровотечі в тканини (наприклад, глибока вісцеральна гематома або гемартроз) є нетиповими для патології тромбоцитів і свідчать про наявність вторинних порушень гемостазу (наприклад, гемофілії).

Аутоімунна тромбоцитопенія

Патогенез підвищеного руйнування тромбоцитів поділяється на імунний та неімунні. І найпоширенішою є аутоімунна тромбоцитопенія. Перелік імунних патологій, при яких вона проявляється, включає: ідіопатичну тромбоцитопенію (імунну тромбоцитопенічну пурпуру або хворобу Верльгофа ), системний червоний вовчак, синдроми Шарпа або Шегрена, антифосфоліпідний синдром тощо. Всі ці стани об'єднує те, що організм виробляє антитіла, які атакують власні здорові клітини, включаючи тромбоцити.

Слід враховувати, що при потраплянні антитіл від вагітної жінки з імунною тромбоцитопенічною пурпурою в кров плода у дитини в період новонародженості виявляється транзиторна тромбоцитопенія.

За деякими даними, антитіла проти тромбоцитів (їх мембранних глікопротеїнів) можна виявити майже у 60% випадків. Антитіла мають імуноглобулін G (IgG), і, як наслідок, тромбоцити стають більш вразливими до посиленого фагоцитозу макрофагами селезінки.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Вроджена тромбоцитопенія

Багато аномалій та їх результат – хронічна тромбоцитопенія – мають генетичний патогенез. Мегакаріоцити стимулюються білком тромбопоетином, що синтезується в печінці та кодується на хромосомі 3p27, а білок, відповідальний за вплив тромбопоетину на специфічний рецептор, кодується геном C-MPL.

Вважається, що вроджена тромбоцитопенія (зокрема, амегакаріоцитарна тромбоцитопенія), а також спадкова тромбоцитопенія (при сімейній апластичній анемії, синдромі Віскотта-Олдріча, синдромі Мея-Хеггліна тощо) пов'язані з мутацією в одному з цих генів. Наприклад, успадкований мутантний ген утворює постійно активовані рецептори тромбопоетину, що спричиняє гіперпродукцію аномальних мегакаріоцитів, які не здатні утворювати достатню кількість тромбоцитів.

Середня тривалість життя циркулюючих тромбоцитів становить 7-10 днів, їхній клітинний цикл регулюється антиапоптотичним мембранним білком BCL-XL, який кодується геном BCL2L1. В принципі, функція BCL-XL полягає в захисті клітин від пошкодження та індукованого апоптозу (загибелі), але виявилося, що коли ген мутує, він діє як активатор апоптотичних процесів. Тому руйнування тромбоцитів може відбуватися швидше, ніж їх утворення.

Але спадкова дезагрегаційна тромбоцитопенія, характерна для геморагічного діатезу (тромбастенії Гланцмана) та синдрому Бернара-Сульє, має дещо інший патогенез. Через генний дефект тромбоцитопенія спостерігається у маленьких дітей, пов'язана з порушенням структури тромбоцитів, що позбавляє їх здатності «склеюватися», утворюючи кров'яний згусток, необхідний для зупинки кровотечі. Крім того, такі дефектні тромбоцити швидко утилізуються в селезінці.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Вторинна тромбоцитопенія

До речі, про селезінку. Спленомегалія – збільшення розмірів селезінки – розвивається з різних причин (внаслідок патологій печінки, інфекцій, гемолітичної анемії, обструкції печінкової вени, інфільтрації пухлинними клітинами при лейкемії та лімфомах тощо), і це призводить до того, що в ній може затримуватися до третини всієї маси тромбоцитів. В результаті виникає хронічне порушення роботи системи крові, яке діагностується як симптоматична або вторинна тромбоцитопенія. При збільшенні цього органу часто показана спленектомія при тромбоцитопенії, або, простіше кажучи, видалення селезінки при тромбоцитопенії.

Хронічна тромбоцитопенія також може розвиватися через синдром гіперспленізму, під яким розуміється гіперфункція селезінки, а також передчасне та занадто швидке руйнування клітин крові її фагоцитами. Гіперспленізм має вторинний характер і найчастіше виникає внаслідок малярії, туберкульозу, ревматоїдного артриту або пухлин. Отже, фактично, вторинна тромбоцитопенія стає ускладненням цих захворювань.

Вторинна тромбоцитопенія пов'язана з бактеріальною або системною вірусною інфекцією: вірусом Епштейна-Барр, ВІЛ, цитомегавірусом, парвовірусом, гепатитом, вірусом вітряної віспи (збудник вітряної віспи) або вірусом краснухи (збудник краснухи).

Коли організм піддається (безпосередньому впливу кісткового мозку та його мієлоїдних клітин) іонізуючому випромінюванню та вживається велика кількість алкоголю, може розвинутися вторинна гостра тромбоцитопенія.

Тромбоцитопенія у дітей

Згідно з дослідженнями, у другому триместрі вагітності рівень тромбоцитів у плода перевищує 150 тис./мкл. Тромбоцитопенія у новонароджених присутня після 1-5% пологів, а тяжка тромбоцитопенія (коли тромбоцитів менше 50 тис./мкл) зустрічається у 0,1-0,5% випадків. Водночас значна частина немовлят з цією патологією народжуються недоношеними або мали плацентарну недостатність чи гіпоксію плода. У 15-20% новонароджених тромбоцитопенія має алоімунний характер – як результат отримання антитіл до тромбоцитів від матері.

Неонатологи вважають, що іншими причинами тромбоцитопенії є генетичні дефекти мегакаріоцитів кісткового мозку, вроджені аутоімунні патології, наявність інфекцій та синдром ДВЗ (дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові).

У більшості випадків тромбоцитопенія у дітей старшого віку має симптоми, а можливими збудниками є грибки, бактерії та віруси, такі як цитомегаловірус, токсоплазма, краснуха або кір. Гостра тромбоцитопенія особливо часто зустрічається при грибкових або грамнегативних бактеріальних інфекціях.

Щеплення від тромбоцитопенії дітям проводять з обережністю, а при важких формах патології профілактична вакцинація за допомогою ін'єкцій та аплікацій на шкіру (зі скарифікацією шкіри) може бути протипоказана.

Для отримання додаткової інформації див. – Тромбоцитопенія у дітей, а також – Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Тромбоцитопенія під час вагітності

Тромбоцитопенія під час вагітності може мати багато причин. Однак слід враховувати, що середня кількість тромбоцитів під час вагітності знижується (до 215 тис./мкл), і це нормальне явище.

По-перше, у вагітних жінок зміна кількості тромбоцитів пов'язана з гіперволемією – фізіологічним збільшенням об'єму крові (в середньому на 45%). По-друге, споживання тромбоцитів у цей період підвищене, і мегакаріоцити кісткового мозку виробляють не тільки тромбоцити, але й значно більше тромбоксану А2, який необхідний для агрегації тромбоцитів під час згортання крові.

Крім того, в α-гранулах тромбоцитів вагітних жінок інтенсивно синтезується димерний глікопротеїн PDGF – тромбоцитарний фактор росту, який регулює ріст, поділ та диференціацію клітин, а також відіграє ключову роль у формуванні кровоносних судин (у тому числі у плода).

Як зазначають акушери-гінекологи, безсимптомна тромбоцитопенія спостерігається приблизно у 5% вагітних жінок з нормальним перебігом вагітності; у 65-70% випадків виникає тромбоцитопенія невідомого генезу. Помірна тромбоцитопенія спостерігається у 7,6% вагітних жінок, а тяжка тромбоцитопенія розвивається під час вагітності у 15-21% жінок з прееклампсією та гестозом.

Класифікація тромбоцитопенії

Причина	Умови та положення
Порушення вироблення тромбоцитів. Зменшення кількості або відсутність мегакаріоцитів у кістковому мозку. Зниження вироблення тромбоцитів, незважаючи на наявність мегакаріоцитів у кістковому мозку	Лейкемія, апластична анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (у деяких пацієнтів), мієлосупресивні препарати. Тромбоцитопенія, індукована алкоголем, тромбоцитопенія при мегалобластній анемії, тромбоцитопенія, пов'язана з ВІЛ, мієлодиспластичний синдром
Секвестрація тромбоцитів у збільшеній селезінці	Цироз із застійною спленомегалією, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією, хвороба Гоше
Підвищене руйнування тромбоцитів або руйнування тромбоцитів імунною системою	Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенія, пов'язана з ВІЛ, посттрансфузійна пурпура, тромбоцитопенія, індукована препаратами, неонатальна алоімунна тромбоцитопенія, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні розлади
Руйнування, не опосередковане імунними механізмами	Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, тромбоцитопенія при гострому респіраторному дистрес-синдромі
Розведення	Масивні переливання крові або обмінні переливання (втрата життєздатності тромбоцитів у збереженій крові)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Тромбоцитопенія, спричинена секвестрацією селезінки

Підвищена секвестрація тромбоцитів у селезінці виникає при різних захворюваннях, пов'язаних зі спленомегалією. Вона виникає у пацієнтів із застійною спленомегалією внаслідок запущеного цирозу. Кількість тромбоцитів зазвичай перевищує 30 000 мкл, якщо захворювання, що викликає спленомегалію, не порушує вироблення тромбоцитів (наприклад, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією). Під час стресу тромбоцити вивільняються із селезінки після впливу адреналіну. Тому тромбоцитопенія, спричинена виключно секвестрацією тромбоцитів у селезінці, не призводить до посилення кровотечі. Спленектомія нормалізує тромбоцитопенію, але вона не показана, якщо немає тяжкої тромбоцитопенії, додатково спричиненої порушенням кровотворення.

Тромбоцитопенія, індукована лікарськими засобами

Лікарсько-індукована або індукована лікарськими засобами тромбоцитопенія зумовлена тим, що багато поширених фармакологічних препаратів можуть впливати на кровоносну систему, а деякі можуть пригнічувати вироблення мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Перелік препаратів, що викликають тромбоцитопенію, досить великий і включає антибіотики та сульфаніламіди, анальгетики та НПЗЗ, тіазидові діуретики та протиепілептичні препарати на основі вальпроєвої кислоти. Транзиторну, тобто тимчасову тромбоцитопенію можуть провокувати інтерферони, а також інгібітори протонної помпи (застосовуються при лікуванні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки).

Тромбоцитопенія після хіміотерапії також є побічним ефектом протипухлинних цитостатичних препаратів (метотрексат, карбоплатин тощо) через пригнічення ними функцій кровотворних органів та мієлотоксичну дію на кістковий мозок.

Тромбоцитопенія, індукована гепарином, розвивається тому, що гепарин, який використовується для лікування та профілактики тромбозу глибоких вен та легеневої емболії, є антикоагулянтом прямої дії, тобто він зменшує агрегацію тромбоцитів та запобігає згортанню крові. Застосування гепарину викликає ідіосинкратичну аутоімунну реакцію, яка проявляється в активації тромбоцитарного фактора-4 (білка-цитокіну PF4), який вивільняється з α-гранул активованих тромбоцитів та зв'язується з гепарином, нейтралізуючи його вплив на ендотелій кровоносних судин.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Ступені тромбоцитопенії

Слід пам'ятати, що нормальна кількість тромбоцитів становить від 150 тис./мкл до 450 тис./мкл; і існують дві патології, пов'язані з тромбоцитами: тромбоцитопенія, про яку йдеться в цій публікації, та тромбоцитоз, при якому кількість тромбоцитів перевищує фізіологічну норму. Тромбоцитоз має дві форми: реактивну та вторинну тромбоцитемію. Реактивна форма може розвинутися після видалення селезінки.

Ступені тромбоцитопенії варіюються від легкого до тяжкого. При середньому ступені рівень циркулюючих тромбоцитів становить 100 тис./мкл; при середньому ступені – 50-100 тис./мкл; при тяжкому ступені – нижче 50 тис./мкл.
За даними гематологів, чим нижчий рівень тромбоцитів у крові, тим вираженіші симптоми тромбоцитопенії. При легких ступенях патологія може ніяк не проявлятися, а при середньому ступені на шкірі (особливо на ногах) з'являється висип при тромбоцитопенії – це точкові підшкірні крововиливи (петехії) червоного або фіолетового кольору.

Якщо кількість тромбоцитів нижче 10-20 тис./мкл, відбувається спонтанне утворення гематом (пурпура), носові кровотечі та кровоточивість ясен.

Гостра тромбоцитопенія часто є наслідком інфекційних захворювань і спонтанно проходить протягом двох місяців. Хронічна імунна тромбоцитопенія триває довше шести місяців, і часто її конкретна причина залишається неясною (тромбоцитопенія невідомого генезу).

При вкрай тяжкій тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів <5000/мкл) можливі серйозні, смертельні ускладнення: субарахноїдальний або внутрішньомозковий крововилив, шлунково-кишкова або інша внутрішня кровотеча.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Діагностика тромбоцитопенії

Дисфункцію тромбоцитів підозрюють у пацієнтів з петехіями та кровотечами слизової оболонки. Проводять загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, дослідження гемостазу та мазок периферичної крові. Підвищений рівень тромбоцитів та тромбоцитопенія виявляються за допомогою підрахунку тромбоцитів; коагуляційні проби зазвичай нормальні, якщо немає кокоагулопатії. Нормальний загальний аналіз крові, кількість тромбоцитів, МНО та нормальний або незначно подовжений ЧТЧ свідчать про дисфункцію тромбоцитів.

У пацієнтів з тромбоцитопенією мазок периферичної крові може вказати на можливу причину. Якщо мазок показує інші відхилення, окрім тромбоцитопенії, такі як наявність ядерних еритроцитів та молодих форм лейкоцитів, показана аспірація кісткового мозку.

Периферична кров при тромбоцитопенічних захворюваннях

Зміни крові	Умови та положення
Нормальні еритроцити та лейкоцити	Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенія вагітності, тромбоцитопенія, пов'язана з ВІЛ, тромбоцитопенія, індукована препаратами, посттрансфузійна пурпура
Фрагментація еритроцитів	Тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, прееклампсія з ДВЗ-синдромом, метастатична карцинома
Аномальні лейкоцити	Незрілі клітини або велика кількість зрілих лімфоцитів при лейкемії. Низький рівень гранулоцитів при апластичній анемії. Гіперсегментовані гранулоцити при мегалобластній анемії
Гігантські тромбоцити (схожі за розміром на еритроцити)	Синдром Бернара-Сульє та інші вроджені тромбоцитопенії
Аномалії еритроцитів, ядерні еритроцити, незрілі гранулоцити	Мієлодисплазія

Дослідження аспірату кісткового мозку може оцінити кількість та зовнішній вигляд мегакаріоцитів, а також виявити інші причини порушення кровотворення в кістковому мозку. Якщо мієлограма нормальна, але є спленомегалія, найімовірнішою причиною тромбоцитопенії є секвестрація тромбоцитів у селезінці; якщо розмір кісткового мозку та селезінки нормальний, найімовірнішою причиною тромбоцитопенії є їх підвищене руйнування. Однак визначення антитромбоцитарних антитіл не має значного клінічного значення. Тестування на ВІЛ проводиться пацієнтам з підозрою на ВІЛ-інфекцію.

У пацієнтів з дисфункцією тромбоцитів та тривалим анамнезом підвищеної кровоточивості після видалення зуба, інших хірургічних втручань або легким утворенням підшкірних крововиливів є підстави підозрювати вроджену патологію. У цьому випадку необхідно визначити антиген та активність фактора фон Віллебранда. Якщо немає сумнівів щодо наявності вродженої патології, подальші дослідження не проводяться.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Лікування тромбоцитопенії

Пацієнтам з тромбоцитопенією або дисфункцією тромбоцитів слід уникати ліків, які можуть погіршити функцію тромбоцитів, особливо аспірину та інших нестероїдних протизапальних препаратів. Пацієнтам може знадобитися переливання тромбоцитів, але лише в певних ситуаціях. Профілактичні переливання використовуються рідко, оскільки повторні переливання можуть бути неефективними через розвиток антитромбоцитарних алоантитіл. При дисфункції тромбоцитів або тромбоцитопенії, спричиненій дефектним виробленням тромбоцитів, переливання крові призначають у разі активної кровотечі або тяжкої тромбоцитопенії (наприклад, кількість тромбоцитів < 10 000/мкл). При тромбоцитопенії, спричиненій руйнуванням тромбоцитів, переливання крові призначають у разі кровотечі, що загрожує життю, або крововиливу в ЦНС.

У сучасній гематології етіологічне лікування тромбоцитопенії проводиться з урахуванням тяжкості захворювання та причин його виникнення.

Практикується призначення кортикостероїдів, які пригнічують імунну систему та блокують антитіла до тромбоцитів. Преднізолон при аутоімунній тромбоцитопенії (перорально або ін'єкційно) використовується при легкій та помірній тромбоцитопенії; однак після зниження дози або припинення прийому рецидиви виникають у 60-90% пацієнтів.

При тромбоцитопенії для стимуляції вироблення тромбоцитів кістковим мозком можна використовувати карбонат літію або фолієву кислоту. Пацієнтам з ідіопатичною тромбоцитопенією призначають плазмаферез та імуносупресивні препарати (Імуран, Мікофенолату мофетилу тощо).

Хронічну ідіопатичну тромбоцитопенію, особливо рецидивуючу у пацієнтів після спленектомії, лікують ін'єкційним препаратом Роміплостим, який є агоністом рецепторів тромбопоетину, що стимулює вироблення тромбоцитів.

Дицинон від тромбоцитопенії (таблетки та розчин для ін'єкцій) може використовуватися для лікування капілярної кровотечі, оскільки це препарат гемостатичної групи. Його гемостатичний ефект базується на місцевій активації тканинного фактора згортання крові III (тромбопластину).

Аскорутин, Курантил та Содекор від тромбоцитопенії

Ці три препарати виділені окремо не просто так. Комплекс вітамінів-антиоксидантів – аскорбінової кислоти та рутину – Аскорутин при тромбоцитопенії не входить до списку рекомендованих ліків, хоча й має ангіопротекторні властивості, тобто підвищує непроникність дрібних судин. Аскорутин зазвичай використовується в комплексній терапії варикозного розширення вен та тромбофлебіту вен, хронічної венозної недостатності, гіпертонічних мікроангіопатій, підвищеної проникності капілярів при геморагічному діатезі. Рутин забезпечує більш повний ефект аскорбінової кислоти, але, з іншого боку, він зменшує агрегацію тромбоцитів, тобто запобігає згортанню крові.

Є інформація, що Курантил можна використовувати при тромбоцитопенії для «відновлення імунітету», запобігання утворенню тромбів та усунення порушень кровообігу. Однак цей препарат не має нічого спільного з імунітетом. Курантил – це ангіопротекторний засіб, який використовується для запобігання утворенню тромбів та активації периферичного кровообігу. Антитромботичний ефект препарату полягає в тому, що він підвищує здатність простагландину Е1 (PgE1) пригнічувати агрегацію тромбоцитів. Серед його побічних ефектів – тромбоцитопенія та посилення кровоточивості.

Також деякі сайти повідомляють, що нормалізувати рівень тромбоцитів можна, приймаючи настоянку Содекор при тромбоцитопенії. Склад водно-спиртового розчину містить екстракти кореневищ та коренів оману; коренів кульбаби, солодки та імбиру; плодів обліпихи; кедрових горіхів, а також кори кориці, насіння кардамону та коріандру, бутонів гвоздики.

Фармакодинаміка цього рослинного засобу не представлена, але згідно з офіційним описом, препарат (цитуємо дослівно): «має протизапальну, загальнозміцнюючу дію, підвищує неспецифічну резистентність організму, сприяє підвищенню розумової та фізичної працездатності». Тобто, про застосування Содекору при тромбоцитопенії немає жодного слова.

Як діють компоненти настоянки? Дивосил використовується як відхаркувальний, протимікробний, сечогінний, жовчогінний та протиглисний засіб. Корінь кульбаби застосовується при шлунково-кишкових захворюваннях та запорах. Корінь солодки (лакриці) використовується при сухому кашлі, а також як антацидний засіб при гастриті та сечогінний засіб при циститі.

Кориця корисна при застуді та нудоті; кардамон має тонізуючу дію, а також підвищує секрецію шлункового соку та допомагає при метеоризмі. Імбир, корінь якого входить до складу Содекору, дуже корисний, але імбир не допоможе при тромбоцитопенії, оскільки знижує згортання крові. Аналогічно діють насіння коріандру, що містить флавоноїд рутозид.

Народні засоби від тромбоцитопенії

Існують деякі народні засоби від тромбоцитопенії. Так, акулячий жир є народним засобом від тромбоцитопенії в скандинавських країнах, де він продається в аптеках у формі капсул (приймати 4-5 капсул на день протягом місяця). У нашій країні його можна успішно замінити звичайним риб’ячим жиром, який також містить поліненасичені жирні кислоти (ω-3) – 1-2 капсули на день.

Рекомендується вживати сиру пресовану кунжутну олію при тромбоцитопенії – по столовій ложці двічі на день. Кажуть, що ця олія має властивості, що підвищують рівень тромбоцитів. Мабуть, це можливо завдяки вмісту поліненасичених жирів (включаючи ω-9), фолієвої кислоти (25%) та вітаміну K (22%), а також амінокислот, таких як L-аргінін, лейцин, аланін, валін тощо. Разом ці біологічно активні речовини сприяють нормальному метаболізму та проліферації тканини кісткового мозку і, таким чином, стимулюють кровотворення.

Травники також рекомендують лікування тромбоцитопенії травами, про що ви можете дізнатися більше в окремій публікації – Лікування тромбоцитопенії

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Дієта при тромбоцитопенії

Тромбоцитопенія не вимагає спеціальної дієти, але при тромбоцитопенії слід організувати правильне харчування. Що це означає?

Достатньо включити до свого раціону більше фруктів та овочів, особливо зелених: капусту, салат, петрушку, зелену цибулю, ламінарію. Вони містять хлорофіл, а отже, багато вітаміну К.

Корисні продукти при тромбоцитопенії: рослинні олії; нежирні молочні продукти (містять кальцій, який діє разом з вітаміном К); мигдаль та сушений інжир; апельсини та апельсиновий сік (вони містять достатню кількість вітаміну В9); злаки, горох, сочевиця та квасоля (джерело рослинного білка); морепродукти та буряк (багаті на цинк).

При тромбоцитопенії слід уникати білого рису, білого цукру та продуктів з низьким вмістом поживних речовин, які викликають жирність та не вистачають вітамінів і мінералів. І, звичайно ж, слід уникати алкоголю.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Профілактика тромбоцитопенії

Специфічних методів профілактики тромбоцитопенії немає. Не забувайте про важливість вітамінів (про них йшлося вище).

Але якщо ця патологія присутня, лікарі рекомендують бути обережними вдома та на роботі, використовуючи будь-що, що може випадково травмувати вас. Чоловікам краще голитися електробритвою та уникати контактних видів спорту та інших занять, які можуть призвести до травм. Діти з низьким рівнем тромбоцитів у крові потребують особливої уваги.

Прогноз

Прогноз тромбоцитопенії залежить від основної причини та прогресування захворювання.

[ 69 ], [ 70 ]