Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Розлад системи крові, при якому в ній циркулює недостатня кількість тромбоцитів - клітин, що забезпечують гемостаз і грають ключову роль в процесі згортання крові, визначається як тромбоцитопенія (код за МКХ-10 - D69.6).

Чим небезпечна тромбоцитопенія? Знижена концентрація тромбоцитів (менше 150 тис. / Мкл) погіршує згортання крові настільки, що виникає загроза спонтанних кровотеч зі значною крововтратою при найменшому пошкодженні судин.

Захворювання тромбоцитів включають в себе аномальне підвищення рівня тромбоцитів (тромбоцитемія при мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитоз як реактивний феномен), зниження рівня тромбоцитів - тромбоцитопенія і дисфункцію тромбоцитів. Будь-яке з перерахованих станів, вкпючая стан з підвищенням рівня тромбоцитів, може викликати порушення формування гемостатического згустку і кровотеча.

Тромбоцити є фрагментами мегакариоцитов, які забезпечують гемостаз циркулюючої крові. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення числа кістковомозкових мегакариоцитов і циркулюючих тромбоцитів і стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів з мегакаріоцитів. Тромбоцити циркулюють в кровотоці 7-10 днів. Близько 1/3 тромбоцитів тимчасово депонуються в селезінці. У нормі кількість тромбоцитів становить 140 000-440 000 / мкл. Однак кількість тромбоцитів може злегка варіювати в залежності від фази менструального циклу, зменшуватися в пізніх термінах вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) і підвищуватися у відповідь на запальні цитокіни запального процесу (вторинний або реактивний тромбоцитоз). В кінцевому підсумку тромбоцити піддаються руйнуванню в селезінці.

Причини тромбоцитопенії

Причини тромбоцитопенії включають порушення продукції тромбоцитів, підвищення секвестрации тромбоцитів в селезінці з нормальною їх здатності до виживання, підвищення руйнування або споживання тромбоцитів, розбавлення тромбоцитів і комбінацію перерахованих вище причин. Підвищення секвестрации тромбоцитів в селезінці передбачає наявність спленомегалії.

Ризик розвитку кровоточивості обернено пропорційний числу тромбоцитів. При числі тромбоцитів менше 50 000 / мкл легко викликається невелика кровоточивість і зростає ризик розвитку значної кровотечі. При рівні тромбоцитів між 20 000 і 50 000 / мкл можливе виникнення кровотечі навіть при невеликій травмі; при рівні тромбоцитів менше 20 000 / мкл можливі спонтанні кровотечі; при рівні тромбоцитів менше 5000 / мкл вірогідний розвиток виражених спонтанних кровотеч.

Дисфункція тромбоцитів може відбуватися при внутрішньоклітинному дефекті аномалії тромбоцитів або при зовнішньому впливі, що ушкоджує функцію нормальних тромбоцитів. Дисфункція може бути вродженою і набутою. З вроджених порушень найбільш часто зустрічається хвороба Віллебранда і рідше внутрішньоклітинні дефекти тромбоцитів. Придбані порушення функції тромбоцитів часто обумовлені різними захворюваннями, прийомом аспірину або інших лікарських препаратів.

[1], [2], [3], [4], [5]

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може відбуватися внаслідок імунних причин (ВІЛ-інфекція, лікарські препарати, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання, гемотрансфузії) або в результаті імунних причин (грамнегативний сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром). Клінічні та лабораторні ознаки подібні наявним при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Тільки вивчення історії хвороби може підтвердити діагноз. Лікування пов'язане з корекцією основного захворювання.

Гострий респіраторний дистрес-синдром

У хворих з гострим респіраторним дистрес-синдромом може розвинутися неімунний тромбоцитопенія, можливо, обумовлена відкладенням тромбоцитів в капілярному ложі легких.

[6], [7], [8], [9], [10]

Гемотрансфузії

Посттрансфузійні пурпура викликається імунним руйнуванням, аналогічним ІТП, крім наявності в анамнезі гемотрансфузії в період від 3 до 10 днів. Хворі переважно жінки з відсутністю тромбоцитарного антигену (PLA-1), що є у більшості людей. Трансфузии PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулюють вироблення PLA-1 антитіл, які (механізм невідомий) можуть реагувати з PLA-1 негативними тромбоцитами хворого. В результаті утворюється тяжка тромбоцитопенія, яка проходить протягом 2-6 тижнів.

[11], [12]

Сполучнотканинні і лімфопроліферативні захворювання

Сполучнотканинні (наприклад, ВКВ) і лімфопроліферативні захворювання можуть викликати імунну тромбоцитопенію. Глюкокортикоїди і спленектомія часто бувають ефективні.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лікарсько-індуковані імунні руйнування

Хінідин, хінін, сульфаніламіди, карбамазепін, метилдопа, аспірин, пероральні протидіабетичні препарати, солі золота і рифампіцин можуть викликати тромбоцитопенію, зазвичай обумовлену імунною реакцією, при якій препарат зв'язується з тромбоцитами з утворенням нового «чужорідного» антигену. Це захворювання не відрізняються від ІТП, за винятком історії прийому препарату. При припиненні прийому медикаменту кількість тромбоцитів підвищується в межах 7 днів. Индуцированная золотом тромбоцитопенія є винятком, так як солі золота можуть перебувати в тілі протягом багатьох тижнів.

У 5% хворих, які отримують нефракціонований гепарин, розвивається тромбоцитопенія, яка можлива навіть при призначенні дуже низьких доз гепарину (наприклад, при промиванні артеріального або венозного катетера). Механізм зазвичай імунний. Може проявлятися кровоточивість, але більш часто тромбоцити утворюють агрегати, що викликають оклюзію судин з розвитком парадоксальних артеріальних і венозних тромбозів, іноді становлять загрозу життю (наприклад, тромботичну окклюзию артеріальних судин, інсульт, гострий інфаркт міокарда). Гепарин має бути скасований у всіх хворих з розвиненої тромбоцитопенією або зниженням кількості тромбоцитів більш ніж на 50%. Так як 5 днів застосування гепарину досить для лікування венозних тромбозів, і більшість хворих починають прийом пероральних антикоагулянтів одночасно з прийомом гепарину, скасування гепарину зазвичай проходить безпечно. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) характеризується меншою імуногенність, ніж нефракціонований гепарин. Однак НМГ не використовується при гепариніндукованої тромбоцитопенії, так як більшість антитіл мають перехресну взаємодію з НМГ.

[19], [20], [21]

Грамнегативний сепсис

Грамнегативний сепсис часто викликає неімунний тромбоцитопенія, яка відповідає тяжкості інфекції. Причинного тромбоцитопенией можуть бути багато факторів: дисеміноване внутрішньосудинне згортання, формування імунних комплексів, які можуть взаємодіяти з тромбоцитами, активація комплементу і відкладення тромбоцитів на пошкодженій ендотеліальної поверхні.

ВІЛ інфекція

У хворих, інфікованих ВІЛ, може розвиватися імунної тромбоцитопенії, аналогічна ІТП, крім асоціації з ВІЛ. Кількість тромбоцитів можна підняти призначенням глюкокортикоїдів, від застосування яких часто утримуються до тих пір, поки рівень тромбоцитів не знизиться нижче 20 000 / мкл, так як ці препарати можуть ще більше знизити імунітет. Кількість тромбоцитів також зазвичай підвищується після застосування антивірусних препаратів.

Патогенез тромбоцитопенії

Патогенез тромбоцитопенії криється або в патології системи гемопоезу і зниження вироблення тромбоцитів мієлоїднимі клітинами кісткового мозку (мегакариоцитами), або в порушенні гемодіереза і підвищеному руйнуванні тромбоцитів (фагоцитозі), або в секвестраціонно патологіях і затримки тромбоцитів в селезінці.

В кістковому мозку здорових людей щодня проводиться в середньому 10 ¹¹ тромбоцитів, але не всі з них циркулюють в системному кровотоці: резервні тромбоцити зберігаються в селезінці і вивільняються при необхідності.

Коли обстеження пацієнта не виявляє захворювань, що викликали зниження рівня тромбоцитів, ставиться діагноз тромбоцитопенія неясного генезу або ідіопатична тромбоцитопенія. Але це не означає, що патологія виникла «просто так».

Тромбоцитопенія, пов'язана зі зниженням виробництва тромбоцитів, розвивається при нестачі в організмі вітамінів B12 і В9 (фолієвої кислоти) і апластичної анемії.

Поєднуються лейкопенія і тромбоцитопенія при порушеннях функції кісткового мозку, пов'язаних з гострими лейкозами, лімфосаркома, раковими метастазами з інших органів. Придушення виробництва тромбоцитів може бути обумовлено змінами будови гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку (т.зв. Мієлодиспластичний синдром), вродженої гіпоплазією кровотворення (синдромом Фанконі), мегакаріоцітоз або мієлофіброз кісткового мозку.

Також читайте - Причини тромбоцитопенії

Симптоми тромбоцитопенії

Тромбоцитарний порушення призводять до типової картині кровоточивості у вигляді множинних петехій на шкірі, зазвичай в більшій мірі на ногах; розсіяних невеликих екхімози в місцях легких травм; кровоточивості слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі в ШКТ і сечостатевому тракті; вагінальні кровотечі), вираженою кровоточивості після хірургічних втручань. Важкі кровотечі в шлунково-кишковому тракті і ЦНС можуть становити небезпеку для життя. Однак прояви виражених кровотеч в тканини (наприклад, глибока вісцеральна гематома або гемартрози) нетипові для патології тромбоцитів і припускають наявність порушень вторинного гемостазу (наприклад, гемофілія).

Аутоімунна тромбоцитопенія

Патогенез посиленого руйнування тромбоцитів поділяють на імунний і неімунний. І найпоширенішою вважається аутоиммунная тромбоцитопенія. У перелік імунних патологій, при яких вона проявляється, включені: ідіопатична тромбоцитопенія (імунна тромбоцитопенічна пурпура або хвороби Верльгофа ), системний червоний вовчак, синдроми Шарпа або Шегрена, антифосфоліпідний синдром та ін. Всі ці стани об'єднує те, що організм виробляє антитіла, атакуючі власні здорові клітини, в тому числі і тромбоцити.

Слід мати на увазі, що при попаданні антитіл вагітної жінки з імунною тромбоцитопенической пурпурой в кровотік плоду у дитини в неонатальний період виявляється тромбоцитопенія.

За деякими даними, антитіла проти тромбоцитів (їх мембранних глікопротеїнів) можуть бути виявлені майже в 60% випадків. Антитіла мають імуноглобулін G (IgG), і, внаслідок цього, тромбоцити стають більш уразливими до посилення фагоцитозу за допомогою селезінкових макрофагів.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Вроджена тромбоцитопенія

Багато відхилення від норми і їх результат - хронічна тромбоцитопенія - мають генетичний патогенез. Стимулює мегакаріоцити синтезується в печінці білок тромбопоетин закодований на хромосомі 3p27, а відповідає за вплив тромбопоетину на специфічний рецептор білок, який кодується геном C-MPL.

Як припускають, вроджена тромбоцитопенія (зокрема, амегакариоцитарна тромбоцитопенія), а також спадкова тромбоцитопенія (при сімейної апластичної анемії, синдромах Віскотта-Олдріча, Мея-Хеггліна ін.) Пов'язана з мутацією одного з цих генів. Наприклад, успадкований ген-мутант формує постійно активовані тромбопоетіновие рецептори, що викликає гіперпродукцію аномальних мегакаріоцитів, нездатних до утворення достатньої кількості тромбоцитів.

Середня тривалість життя циркулюючих тромбоцитів становить 7-10 діб, їх клітинний цикл регулюється антіапоптіческім мембранним білком BCL-XL, який кодується геном BCL2L1. В принципі, функція BCL-XL - захищати клітини від ушкодження і індукованого апоптозу (загибелі), але, виявилося, що при мутації гена він діє в якості активатора апоптотических процесів. Тому знищення тромбоцитів може відбуватися швидше їх утворення.

А ось спадкова дезагрегаціонние тромбоцитопенія, характерна для геморагічного діатезу (тромбастенії Гланцмана) і синдрому Бернара-Сульє, має дещо інший патогенез. Через дефект гена спостерігається тромбоцитопенія у дітей раннього віку, пов'язана з порушенням структури тромбоцитів, що позбавляє їх можливості «склеюватися» для утворення кров'яного згустку, необхідного для зупинки кровотеч. Крім того, такі неповноцінні тромбоцити в прискореному порядку утилізуються в селезінці.

[32], [33], [34], [35], [36],

Вторинна тромбоцитопенія

До речі, про селезінці. Спленомегалія - збільшення розмірів селезінки - розвивається з різних причин (через патологій печінки, інфекцій, гемолітичної анемії, обструкції печінкової вени, інфільтрації пухлинними клітинами при лейкозі і лімфомах і т.д.), і це призводить до того, що в ній може затримуватися до третини всієї маси тромбоцитів. В результаті відбувається хронічне порушення системи крові, яке діагностується як симптоматична або вторинна тромбоцитопенія. При збільшенні даного органу в багатьох випадках показана спленектомія при тромбоцитопенії або, просто кажучи, видалення селезінки при тромбоцитопенії.

Хронічна тромбоцитопенія також може розвиватися через гіперспленіческого синдрому, під яким мається на увазі гіперфункція селезінки, а також передчасне і занадто швидке руйнування клітин крові її фагоцитами. Гіперспленізм за своєю природою вторинний і найчастіше виникає внаслідок малярії, туберкульозу, ревматоїдного артриту або пухлини. Так що, по суті, вторинна тромбоцитопенія стає ускладненням даних захворювань.

Вторинна тромбоцитопенія пов'язана з бактеріальної або системної вірусною інфекцією: вірусом Епштейна-Барра, ВІЛ, цітомегавірусом, парвовирусом, гепатитом, вірусом варицелла-зостер (збудником вітряної віспи) або рубівірусом (що викликає корову краснуху).

При впливі на організм (безпосередньо на кістковий мозок і його мієлоїдний клітини) іонізуючого випромінювання та вживанні великої кількості алкоголю може розвиватися вторинна гостра тромбоцитопенія.

Тромбоцитопенія у дітей

Згідно з дослідженнями, у другому триместрі вагітності рівень тромбоцитів у плода перевищує 150 тис. / Мкл. Тромбоцитопенія у новонароджених присутній після 1-5% пологів, а тяжка тромбоцитопенія (коли тромбоцитів менше 50 тис. / Мкл) зустрічається в 0,1-0,5% випадків. При цьому значна частина немовлят з цією патологією народжуються недоношеними або мали місце плацентарна недостатність або гіпоксія плода. У15-20% новонароджених тромбоцитопенії аллоіммунние - в результаті отримання від матері антитіл до тромбоцитів.

Іншими причинами тромбоцитопенії неонатологи вважають генетичні дефекти мегакариоцитов кісткового мозку, вроджені аутоімунні патології, наявність інфекцій, а також синдром ДВС (дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові).

У більшості випадків тромбоцитопенія у дітей старшого віку має симптоматичний характер, а серед можливих патогенів відзначаються грибки, бактерії і віруси, наприклад, цитомегаловірус, токсоплазма, вірус краснухи або кору. Особливо часто гостра тромбоцитопенії виникає при грибкової абограмнегативною бактеріальної інфекції.

Щеплення при тромбоцитопенії дітям роблять з обережністю, а при важких формах патології профілактична вакцинація шляхом ін'єкцій і нашкірних аплікацій (з скарифікацію шкіри) може бути протипоказана.

Детальніше див. - Тромбоцитопенії у дітей, а також - тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Тромбоцитопенія при вагітності

Тромбоцитопенія при вагітності може мати безліч причин. Однак треба враховувати, що середня кількість тромбоцитів під час вагітності знижується (до 215 тис. / Мкл), і це нормальне явище.

По-перше, у вагітних зміна кількості тромбоцитів пов'язане з гиперволемией - фізіологічним збільшенням обсягу крові (в середньому на 45%). По-друге, витрата тромбоцитів в цей період підвищений, а мегакаріоцити кісткового мозку виробляють не тільки тромбоцити, а й значно більше тромбоксану А2, необхідного для агрегації тромбоцитів при коагуляції (згортання) крові.

Крім того, в α-гранулах тромбоцитів вагітних посилено синтезується дімерная глікопротен PDGF - тромбоцитарний фактор росту, який регулює ріст, ділення і диференціювання клітин, а також відіграє найважливішу роль в утворенні кровоносних судин (в тому числі і у плода).

Як наголошують акушери, безсимптомна тромбоцитопенія спостерігається приблизно у 5% вагітних при нормально протікає гестації; в 65-70% випадків виникає тромбоцитопенія неясного генезу. У 7,6% вагітних відзначається помірна ступінь тромбоцитопенії, а у 15-21% жінок з прееклампсією і гестозом розвиваються важкі ступеня тромбоцитопенії при вагітності.

Класифікація тромбоцитопеній

Причина	Умови
Порушення продукції тромбоцитів Зменшення або відсутність мегакаріоцитів в кістковому мозку. Зниження продукції тромбоцитів, незважаючи на наявність мегакариоцитов в кістковому мозку	Лейкоз, апластична анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (у деяких хворих), пригнічують функцію кісткового мозку лікарські препарати. Алкоголь-індукована тромбоцитопенія, тромбоцитопенія при мегалобластної анеміях, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, мієлодиспластичний синдром
Секвестрація тромбоцитів в збільшеній селезінці	Цироз із застійною спленомегалией, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією, хвороба Гоше
Підвищене руйнування тромбоцитів або імунне руйнування тромбоцитів	Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, посттрансфузійні пурпура, лікарсько-індукована тромбоцитопенія, неонатальна аллоіммунние тромбоцитопенія, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання
Руйнування, не обумовлене імунними механізмами	Дисеміноване внутрішньосудинне згортання, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, тромбоцитопенія при гострому респіраторному дистрес-синдромі
Розведення	Масивні трансфузії крові або обмінні трансфузії (втрата життєздатності тромбоцитів в збереженої крові)

[37], [38], [39], [40], [41]

Тромбоцитопенія, зумовлена секвестрацією в селезінці

Підвищена секвестрация тромбоцитів в селезінці відбувається при різних захворюваннях, що супроводжуються спленомегалією. Виявляється у хворих із застійною спленомегалией, викликаної далеко зайшли цирозом. Кількість тромбоцитів зазвичай більше 30 000 мкл, поки захворювання, що викликає спленомегалию, не приводить до порушення продукції тромбоцитів (наприклад, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією). При стресі тромбоцити вивільняються з селезінки після впливу адреналіну. Тому тромбоцитопенія, зумовлена тільки секвестрацією тромбоцитів в селезінці, не призводить до підвищеної кровоточивості. Спленектомія нормалізує тромбоцитопенія, але її проведення не показано, до тих пір поки немає важкої тромбоцитопенії, додатково обумовленої порушенням кровотворення.

Лікарська тромбоцитопенія

Медикаментозно индуцированная або лікарська тромбоцитопенія пов'язана з тим, що багато поширених фармакологічні препарати можуть впливати на систему крові, а деякі - придушувати виробництво мегакариоцитов в кістковому мозку.

Перелік, що включає препарати, що викликають тромбоцитопенію, досить великий, і в нього увійшли антибіотики і сульфаніламіди, анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби, тіазидні діуретики і протіепілептіческіе ліки на основі вальпроєвоїкислоти. Скороминущу, тобто транзиторну тромбоцитопению можуть спровокувати інтерферони, а також інгібітори протонної помпи (застосовувані в терапії виразки шлунка і дванадцятипалої кишки).

Тромбоцитопенія після хіміотерапії також є побічною дією протипухлинних лікарських препаратів-цитостатиків (Метотрексату, карбоплатин і ін.) Внаслідок пригнічення ними функцій кровотворних органів та мієлотоксичного впливу на кістковий мозок.

А гепарин-індукована тромбоцитопенія розвивається внаслідок того, що використовуваний для лікування і профілактики тромбозу глибоких вен і легеневої емболії гепарин є антикоагулянтом прямої дії, тобто знижує агрегацію тромбоцитів і перешкоджає згортанню крові. Застосування гепарину викликає Ідіосінкразіческім аутоімунних реакцій, яка проявляється в активації тромбоцитарного фактора-4 (білка-цитокина PF4), який вивільняється з α-гранул активованих тромбоцитів і зв'язується з гепарином для нейтралізації його дії на ендотелій кровоносних судин.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Ступеня тромбоцитопенії

Слід пам'ятати, що нормальним вважає кількість тромбоцитів від 150 тис. / Мкл до 450 тис. / Мкл; і існує дві патології, пов'язані з тромбоцитами: розглянута в даній публікації тромбоцитопенія і тромбоцитоз, при якому кількість тромбоцитів перевищує фізіологічну норму. Тромбоцитоз має дві форми: реактивна і вторинна тромбоцитемія. Реактивна форма може розвиватися після видалення селезінки.

Ступеня тромбоцитопенії варіюються від легкої до важкої. При помірному ступені рівень циркулюючих тромбоцитів становить 100 тис. / Мкл; при помірно тяжкій - 50-100 тис. / мкл; при тяжкій - нижче 50 тис. / мкл.
За словами гематологів, чим менший рівень тромбоцитів у крові, тим серйозніше симптоми тромбоцитопенії. При легкому ступені патологія може нічим не проявляти, а при помірній на шкірі (особливо на ногах) з'являється висип при тромбоцитопенії - це точкові підшкірні крововиливи (петехії) червоного або фіолетового кольору.

Якщо кількість тромбоцитів нижче 10-20 тис. / Мкл. Відбувається спонтанне утворення гематом (пурпура), кровотечі з носа і ясен.

Гостра тромбоцитопенія часто є наслідком інфекційних хвороб і має спонтанне дозвіл протягом двох місяців. Хронічна імунна тромбоцитопенія зберігається довше шести місяців, і часто її конкретна причина залишається нез'ясованою (тромбоцитопенія неясного генезу).

При вкрай важкому ступені тромбоцитопенії (з кількістю тромбоцитів <5000 / мкл.) Можливі серйозні, зі смертельними наслідками ускладнення: субарахноїдальні або внутрішньомозкові крововиливи, шлунково-кишкові або інші внутрішні кровотечі.

[50], [51], [52], [53], [54]

Діагностика тромбоцитопенії

Патологія тромбоцитів підозрюється у хворих з наявністю петехій і кровоточивості слизових оболонок. Виконується загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, дослідження гемостазу і мазок периферичної крові. Підвищена кількість тромбоцитів і тромбоцитопенія визначаються шляхом підрахунку числа тромбоцитів; тести коагулограми, як правило, в нормі, якщо одночасно немає коагулопатии. При нормальних показниках загального аналізу крові, кількості тромбоцитів, MHO і нормальному або злегка подовженому ЧТВ можна запідозрити наявність дисфункції тромбоцитів.

У хворих, імеющіхтромбоцітопенію, мазок периферичної крові може вказати на можливу її причину. Якщо в мазку є інші відхилення, крім тромбоцитопеній, такі як наявність ядерні еритроцитів і молодих форм лейкоцитів, показано виконання аспірації кісткового мозку.

Периферична кров при тромбоцитопенічних захворюваннях

Зміни крові	Умови
Нормальні еритроцити і лейкоцити	Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенія вагітних, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, лікарсько-індукована тромбоцитопенія, посттрансфузійні пурпура
Фрагментація еритроцитів	Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, прееклампсія з ДВС, метастатична карцинома
Аномальні лейкоцити	Незрілі клітини або велика кількість зрілих лімфоцитів при лейкозі. Низьке число гранулоцитів при апластичної анемії. Гіперсегментірованние гранулоцити при мегалобластноїанемії
Гігантські тромбоцити (за розмірами схожі на еритроцити)	Синдром Бернара-Сульє і інші вроджені тромбоцитопенії
Еритроцитарні аномалії, ядросодержащие еритроцити, незрілі гранулоцити	Мієлодисплазія

Дослідження аспирата кісткового мозку дозволяє оцінити кількість і зовнішній вигляд мегакариоцитов, а також може визначити інші причини недостатності кістково-мозкового кровотворення. Якщо в миелограмме немає відхилень, але є спленомегалія, найбільш ймовірна причина тромбоцитопенії - секвестрация тромбоцитів в селезінці; якщо кістковий мозок і розміри селезінки в нормі, найбільш ймовірна причина тромбоцитопенії - підвищений їх руйнування. Однак визначення антитромбоцитарних антитіл не має суттєвої клінічної значущості. Аналіз на ВІЛ виконується у хворих з підозрою на ВІЛ-інфекцію.

У хворих з дисфункцією тромбоцитів і наявністю тривалого анамнезу підвищеної кровоточивості після екстракції зубів, інших хірургічних втручань або при легкому утворення підшкірних крововиливів є підстави на підозру вродженої патології. В цьому випадку необхідно визначення антигену і активності фактора Віллебранда. Якщо немає сумнівів в наявності вродженої патології, виконання подальших тестів не проводиться.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Лікування тромбоцитопенії

Хворим з тромбоцитопенією або дисфункцією тромбоцитів необхідно уникати лікарських препаратів, які можуть порушувати функцію тромбоцитів, особливо прийом аспірину та інших нестероїдних протизапальних препаратів. Хворі можуть потребувати трансфузіях тромбоцитів, однак тільки в певних ситуаціях. Профілактичні трансфузии використовуються рідко, так як повторні трансфузії можуть бути неефективні в зв'язку з виробленням антитромбоцитарних алло-антитіл. При дисфункції тромбоцитів або тромбоцитопеніях, викликаних порушенням продукції тромбоцитів, трансфузии призначають при активних кровотечах або вираженій тромбоцитопенії (наприклад, числі тромбоцитів <10 000 / мкл). При тромбоцитопеніях, обумовлених руйнуванням тромбоцитів, трансфузии призначають тільки при загрозливих для життя кровотечах або крововиливах ЦНС.

У сучасній гематології проводиться етіологічне лікування тромбоцитопенії, що враховує тяжкість захворювання і причини його виникнення.

Практикується введення кортикостероїдів, які пригнічують імунну систему і блокують антитіла тромбоцитів. Преднізолон при тромбоцитопенії аутоімунного характеру (всередину або ін'єкційно) використовують при легкого та середнього ступеня тромбоцитопенії; однак після зниження дози або припинення прийому у 60-90% пацієнтів відзначаються рецидиви.

Карбонат літію або фолієва кислота при тромбоцитопенії можуть бути використані для стимулювання виробництва тромбоцитів кістковим мозком. Пацієнтам з ідіопатичною тромбоцитопенією застосовується плазмаферез і призначаються препарати імуносупресивної дії (імуран, Микофенолат мофетіл і ін.).

Хронічна ідіопатична тромбоцитопенія, особливо при рецидивах у пацієнтів з віддаленої селезінкою, лікується ін'єкційним препаратом Роміплостім, який є агоністом рецепторів тромбопоетину, стимулюючим утворення тромбоцитів.

Дицинон при тромбоцитопенії (таблетки і розчин для ін'єкцій) може застосовуватися для лікування капілярних кровотеч, оскільки це препарат групи гемостатичних засобів. Його кровоспинну дію засноване на локальній активації тканинного фактора згортання крові III (тромбопластину).

Аскорутин, Курантил і Содекор при тромбоцитопенії

Ці три препарати виділені окремо невипадково. Комплекс вітамінів-антиоксидантів -аскорбіновой кислоти і рутина - Аскорутин при тромбоцитопенії не значиться в списку рекомендованих медикаментозних засобів, хоча він має ангіопротекторні властивостями, тобто підвищує непроникність дрібних судин. Аскорутин зазвичай використовують в комплексній терапії варикозного розширення і тромбофлебіту вен, хронічної венозної недостатності, гіпертонічних микроангиопатий, підвищеної проникності капілярів при геморагічному діатезі. Рутин забезпечує більш повноцінне вплив аскорбінової кислоти, але, з іншого боку, зменшує агрегацію тромбоцитів, то перешкоджає коагуляції крові.

Поширюється інформація, що Курантил при тромбоцитопенії може застосовуватися для «відновлення імунітету», профілактики тромбоутворення та усунення порушень циркуляції крові. Однак до імунітету даний лікарський засіб не має ніякого відношення. Курантил є ангіопротекторною засобом, яке використовується для профілактики утворення тромбів і активізації периферійного кровообігу. Протівотромбозное дію препарату полягає в тому, що він підвищує здатність простагландину Е1 (PgE1) гальмувати агрегацію тромбоцитів. Серед його побічних дій вказані тромбоцитопенія і підвищена кровоточивість.

Також деякі сайти повідомляють, що нормалізувати рівень тромбоцитів можна, приймаючи настоянку Содекор при тромбоцитопенії. У складі водно-спиртового розчину містяться екстракти кореневищ і коренів оману; коренів кульбаби, солодки і імбиру; плодів обліпихи; кедрових горіхів, а також кори кориці, насіння кардамону і коріандру, бутонів гвоздики.

Фармакодинаміка даного засобу рослинного походження не представлена, але, згідно з офіційним опису, препарат (цитуємо дослівно): «має протизапальну, загальнозміцнюючу дію, підвищує неспецифічну резистентність організму, сприяє підвищенню розумової і фізичної працездатності». Тобто, про застосування Содекор при тромбоцитопенії немає ні слова.

Як же діють компоненти настоянки? Дивосил використовують як відхаркувальний, протимікробну, сечогінну, жовчогінну і протигельмінтний засіб. Корінь кульбаби застосовується при хворобах шлунково-кишкового тракту і запорах. Лакричний корінь (солодка) використовується при сухому кашлі, а також в якості антацидного засобу при гастриті і сечогінний - при циститі.

Кориця корисна при застуді і нудоті; кардамон надає тонізуючу дію, а також підвищує виділення шлункового соку і допомагає при метеоризмі. Дуже корисний імбир, корінь якого включений до складу Содекора, але при тромбоцитопенії імбир не допоможе, оскільки він знижує згортання крові. Насіння коріандру, що містять флавоноїди рутин, діють аналогічно.

Народні засоби від тромбоцитопенії

Існують деякі народні засоби від тромбоцитопенії. Так, акулячий жир є народним засобом при тромбоцитопенії в скандинавських країнах, де він продається в аптеках у формі капсул (приймають по 4-5 капсул в день протягом місяця). У нас його з успіхом може замінити звичайний риб'ячий жир, який теж містить поліненасичені жирні кислоти (ω-3) - по 1-2 капсули в день.

Рекомендується вживати віджате сирим способом кунжутне масло при тромбоцитопенії - по столовій ложці двічі протягом дня. Стверджують, що це масло має властивості, які підвищують рівень тромбоцитів. Очевидно, це можливо завдяки вмісту поліненасичених жирів (в тому числі ω-9), фолієвої кислоти (25%) і вітаміну К (22%), а також таких амінокислот, як L-аргінін, лейцин, аланін, валін та ін. В сукупності, дані біологічно активні речовини сприяють нормальному метаболізму і проліферації тканин кісткового мозку і, таким чином, стимулюють гемопоез.

Також фітотерапевти рекомендують лікування травами тромбоцитопенії, про що докладніше читайте в окремій публікації - Лікування тромбоцитопенії

[61], [62], [63], [64], [65]

Дієта при тромбоцитопенії

Особливою дієти тромбоцитопенія не вимагає, але слід організувати правильне харчування при тромбоцитопенії. Що це означає?

Досить ввести в свій раціон більше фруктів і овочів, особливо зелених: капусти, салату, петрушки, зеленої цибулі, ламінарії. Вони містять хлорофіл, а значить, і багато вітаміну К.

Корисні продукти при тромбоцитопенії: рослинні масла; знежирені молочні продукти (які містять кальцій, який працює разом з вітаміном К); мигдаль і сушений інжир; апельсини і апельсиновий сік (в них в достатній кількості вітаміну В9); зернові, горох, сочевиця і квасоля (джерело рослинного білка); морепродукти і буряк (багаті цинком).

Небажані продукти при тромбоцитопенії включають білий рис, білий цукор, а також продукти, які містять мало поживних речовин, сприяють ожирінню і не дають організму вітамінів і мінеральні речовини. І, звичайно, слід виключити алкоголь.

[66], [67], [68], [69], [70]

Профілактика тромбоцитопенії

Специфічних методів профілактики тромбоцитопенії не існує. Не забувайте про важливість вітамінів (про них йшлося вище).

А ось при наявності даної патології лікарі рекомендують дотримуватися обережності в побуті і на виробництві при користуванні всім, чим можна ненароком поранитися. Чоловікам краще голитися за допомогою електробритви і уникати контактних видів спорту та інших видів діяльності, які можуть призвести до травм. Особливої уваги потребують діти зі зниженим рівнем тромбоцитів у крові.

Прогноз

Прогноз тромбоцитопенії залежить від основної причини і прогресування захворювання.

[71], [72]