Медичний експерт статті
Нові публікації
Ураження ЛОР-органів при гранулематозі Вегенера
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гранулематоз Вегенера – це важке загальне захворювання з групи системних васкулітів, яке характеризується гранулематозними ураженнями, переважно верхніх дихальних шляхів, легень та нирок.
Синоніми
Некротичний респіраторний гранулематоз з васкулітом, респіраторно-ниркова форма вузликового періартеріїту, хвороба Вегенера, некротична гранульома верхніх дихальних шляхів з нефритом.
Код МКХ-10
M31.3 Гранулематоз Вегенера.
Епідеміологія
Епідеміологія гранулематозу Вегенера не вивчена, оскільки це відносно рідкісне захворювання, яке може виникнути в будь-якому віці (в середньому, в 40 років). Близько 15% пацієнтів віком до 19 років, діти хворіють рідко. Чоловіки хворіють дещо частіше.
[ Причини гранулематозу Вегенера
На сьогоднішній день етіологія гранулематозу Вегенера залишається неясною, але більшість авторів схиляються до думки, що це аутоімунне захворювання. У розвитку захворювання передбачається етіологічна роль вірусів (цитомегаловірусу, герпесвірусів) та генетичних особливостей імунітету. Фактори, що провокують виникнення гранулематозу Вегенера, в першу чергу свідчать про екзогенну сенсибілізацію організму; вони не є етіологічними, оскільки можуть постійно вражати великі групи людей, але лише в поодиноких випадках призводять до розвитку гранулематозу Вегенера. Таким чином, можна припустити існування певної генетичної схильності. Про це свідчить значне підвищення вмісту антигену HLA-A8 у крові пацієнтів з гранулематозом Вегенера, який відповідає за генетичну схильність до аутоімунних захворювань.
Патогенез гранулематозу Вегенера
У патогенезі гранулематозу Вегенера основне значення надається імунологічним порушенням, зокрема, відкладенням імунних комплексів у стінках судин та порушенням клітинного імунітету. Морфологічна картина характеризується некротичним васкулітом артерій середнього та дрібного калібру та утворенням поліморфноклітинних гранульом, що містять гігантські клітини.
Симптоми гранулематозу Вегенера
Пацієнти зазвичай звертаються до отоларинголога на початковій стадії захворювання, коли рино- та фарингоскопічна картина оцінюється як банальний запальний процес (атрофічний, катаральний риніт, фарингіт), через що втрачається дорогоцінний час для початку лікування. Важливо своєчасно розпізнати характерні ознаки ураження носа та навколоносових пазух при гранулематозі Вегенера.
Перші скарги пацієнтів, які звертаються до отоларинголога, зазвичай зводяться до закладеності носа (зазвичай односторонньої), сухості, мізерних слизових виділень, які незабаром стають гнійними, а потім кров'янистою-гнійними. Деякі пацієнти скаржаться на кровотечі, спричинені розвитком грануляцій у носовій порожнині або руйнуванням носової перегородки. Однак носові кровотечі не є патогномонічним симптомом, оскільки трапляються відносно рідко. Більш постійним симптомом пошкодження слизової оболонки носової порожнини, що виникає на самих ранніх стадіях гранулематозу Вегенера, є утворення гнійно-кров'янистих кірок.
Класифікація
Розрізняють локалізовану та генералізовану форми гранулематозу Вегенера. При локалізованій формі розвиваються виразково-некротичні ураження ЛОР-органів, орбітальний гранулематоз або поєднання процесів. При генералізованій формі поряд з гранулематозом верхніх дихальних шляхів або очей у всіх пацієнтів розвивається гломерулонефрит, також можливе ураження серцево-судинної системи, легень та шкіри.
Гранулематоз Вегенера може бути гострим, підгострим та хронічним, причому первинна локалізація процесу не визначає подальшого перебігу захворювання. При гострому варіанті захворювання злоякісне, при підгострому варіанті – відносно злоякісне, а хронічний варіант характеризується повільним розвитком та тривалим перебігом захворювання.
Скринінг
У 2/3 випадків захворювання починається з ураження верхніх дихальних шляхів. Пізніше в процес залучаються вісцеральні органи. У зв'язку з цим знання клінічних симптомів (гнійні або кров'янисті виділення з носа, виразки в ротовій порожнині) є надзвичайно важливим для ранньої діагностики та продовження життя пацієнта. У початковій стадії захворювання виразково-некротичні зміни можуть спостерігатися лише в одному органі, потім ураження поширюється на навколишні тканини, а з часом у патологічний процес залучаються легені та нирки. В основі захворювання лежить генералізоване ураження судин та некротичний гранулематоз. Другий варіант початку захворювання зустрічається рідше, він пов'язаний з ураженням нижніх дихальних шляхів (трахеї, бронхів, легень) і називається «декапітованим гранулематозом Вегенера».
Діагностика гранулематозу Вегенера
У діагностиці гранулематозу Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, надзвичайно важливою є адекватна оцінка змін у верхніх дихальних шляхах, зокрема в носі та навколоносових пазухах. Це визначає провідну роль отоларинголога в ранній діагностиці захворювання. Верхні дихальні шляхи доступні для обстеження та біопсії, що може підтвердити або спростувати діагноз гранулематозу Вегенера.
Біопсію слизової оболонки необхідно проводити з точністю, охоплюючи як епіцентр, так і прикордонну зону ураження. Основою морфологічних особливостей процесу є гранулематозний характер продуктивної запальної реакції з наявністю гігантських багатоядерних клітин типу Пирогова-Лангханса або гігантських багатоядерних клітин сторонніх тіл. Клітини зосереджені навколо судин, які не мають певної орієнтації.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Лікування гранулематозу Вегенера
Мета терапії — досягнення ремісії під час загострення захворювання та подальша її підтримка. Основними принципами лікувальної тактики є якомога більш ранній та своєчасний початок лікування, індивідуальний підбір препарату, доз та тривалості лікування під час загострення, тривале лікування з урахуванням прогресуючого характеру захворювання.
Основою лікування є застосування глюкокортикоїдів у поєднанні з цитостатиками. Як правило, початкова супресивна доза глюкокортикоїдів становить 6080 мг преднізолону на добу перорально (1-1,5 мг/кг маси тіла на добу), за недостатньої ефективності дозу збільшують до 100-120 мг. Якщо в цьому випадку не вдається досягти контролю над захворюванням, застосовують так звану пульс-терапію – призначають 1000 мг метилпреднізолону протягом 3 днів поспіль, препарат вводять внутрішньовенно ін’єкційно у 0,9% розчині натрію хлориду.