Злоякісна артеріальна гіпертензія

Злоякісна артеріальна гіпертензія - тяжка артеріальна гіпертензія з набряком соска зорового нерва або великими ексудату (часто і геморагіями) на очному дні, раннім і швидко наростаючим ураженням нирок, серця, головного мозку. Артеріальний тиск зазвичай залишається стійкою 220/130 мм рт.ст.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епідеміологія

Злоякісна артеріальна гіпертензія, як форма артеріальної гіпертензії, спостерігається не часто (до 1% хворих). Первинно злоякісну гіпертонічну хворобу в даний час зустрічають вкрай рідко (0,15-0,20% серед всіх осіб з гіпертонічною хворобою). Хворіють переважно лиця чоловічої статі у віці до 40 років, після 60 років захворюваність різко знижується, а до 70 років захворювання реєструють вкрай рідко.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причини злоякісної артеріальної гіпертензії

Артеріальна гіпертензія будь-якої природи (гіпертонічна хвороба або симптоматична гіпертензія) може набути рис злоякісності в процесі розвитку. Найбільш часті причини злоякісної артеріальної гіпертензії:

• паренхіматозні захворювання нирок (бистропрогрессирующий гломерулонефрит);
• термінальна ниркова недостатність;
• стеноз ниркової артерії;
• артеріальна гіпертензія у курців.

В окремих випадках злоякісної артеріальної гіпертензії може розвиватися при ендокринної патології (феохромоцитома, синдром Конна, ренінсекретірующіе пухлини), у жінок в пізні терміни вагітності і / або в ранньому післяпологовому періоді. Подібну еволюцію переважно спостерігають у нелікованих або неадекватно лікувалися хворих.

На противагу іншим формам артеріальної гіпертензії, при яких відбувається поступова еластофібропластіческая перебудова артеріол, причиною розвитку злоякісної артеріальної гіпертензії виступають гострі зміни артеріол нирок з розвитком фібриноїдного некрозу. При злоякісної артеріальної гіпертензії ниркові артеріоли нерідко повністю облітеруючий в результаті проліферації інтими, гіперплазії гладком'язових клітин і відкладення фібрину в некротизированной судинної стінки. Перераховані зміни ведуть до порушення локальної ауторегуляції кровотоку і розвитку тотальної ішемії. У свою чергу, ішемія нирок призводить до розвитку ниркової недостатності.

Як фактор, відповідального за гострі зміни судин при злоякісній артеріальній гіпертензії, розглядають гормональний стрес, що призводить до неконтрольованого синтезу вазоконстрікторних гормонів і виявляється:

• різким збільшенням в крові судинозвужувальних гормонів (гормонів ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, пресорних гормонів ендотелію, вазопресину, катехоламінів, пресорних фракцій простагландинів і так далі);
• водно-електролітними порушеннями з розвитком гіпонатріємії, гіповолемії і нерідко гіпокаліємії;
• розвитком мікроангіопатій.

Часто злоякісна артеріальна гіпертензія супроводжується пошкодженням еритроцитів нитками фібрину з розвитком мікроангіопатичною гемолітичної анемії. У той же час морфологічні зміни судин при злоякісній артеріальній гіпертензії при адекватному і постійному антигипертензивном лікуванні потенційно оборотні.

[12], [13], [14], [15], [16],

Симптоми злоякісної артеріальної гіпертензії

Злоякісна артеріальна гіпертензія характеризується раптовим початком і швидким прогресуванням всіх симптомів захворювання. Характерний зовнішній вигляд хворих: шкіра бліда, з землистим відтінком. Часто виникають такі симптоми злоякісної артеріальної гіпертензії, як диспепсичні скарги, швидке схуднення аж до  кахексії. Артеріальний тиск стійко утримується на дуже високому рівні (200-300 / 120-140 мм рт.ст.). Виявляють тенденцію до збільшення пульсового тиску; змінюється циркадний ритм артеріального тиску (зникають періоди нічного зниження артеріального тиску). Часто розвиваються гіпертонічна енцефалопатія, транзиторні порушення мозкового кровообігу з відповідною клінікою.

Ураження серця зазвичай протікає по типу левожелудочковойнедостатності, з частим розвитком набряку легенів. При ехокардіографічні дослідженні виявляють ознаки гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка.

Важливим клініко-діагностичним критерієм злоякісної артеріальної гіпертензії вважають зміни очного дна, які проявляються геморрагиями, ексудату, набряком диска зорового нерва. Характерна раптова втрата зору на один або обидва ока, що розвивається внаслідок крововиливів або інших змін в сітківці.

Форми

На сучасному етапі злоякісна артеріальна гіпертензія розглядається як форма гіпертонічної хвороби або симптоматичної артеріальної гіпертензії, самостійна нозологічна форма хвороби, описана вперше Фольгард і Фаром в 1914 р і детально вивчена Е.М. Тарєєвим в середині XX століття.

[17], [18], [19], [20]

Діагностика злоякісної артеріальної гіпертензії

Лабораторна діагностика злоякісної артеріальної гіпертензії

Ураження нирок характеризується розвитком протеїнурії (нефротичний синдром виникає рідко), зниженням відносної щільності сечі, змінами сечового осаду (часто еритроцитурія). При зниженні артеріального тиску вираженість сечового синдрому зменшується. Олігурія, наростаюча азотемія, анемія відображають раннє і швидке розвиток термінальної ниркової недостатності, хоча сморщивание нирок виявляють лише у частини хворих. Нерідко при злоякісній артеріальній гіпертензії розвивається гостра ниркова недостатність.

Діагностика злоякісної артеріальної гіпертензії передбачає виявлення  анемії, часто з елементами гемолізу, фрагментацією еритроцитів і ретикулоцитозом; коагулопатии по типу дисемінованого судинного згортання з розвитком тромбоцитопенії, появою продуктів деградації фібрину в крові і сечі; ШОЕ часто збільшена. У більшості хворих виявляють високу активність реніну плазми і підвищений вміст альдостерону.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Лікування злоякісної артеріальної гіпертензії

Злоякісна артеріальна гіпертензія розглядається як невідкладний стан. Початкове лікування злоякісної артеріальної гіпертензії - зниження артеріального тиску протягом 2-х діб на 1/3 від вихідного рівня, при цьому рівень систолічного артеріальний тиск не слід знижувати нижче 170 мм рт.ст., а діастолічного артеріального тиску - нижче 95-110 мм рт.ст. З цією метою використовують протягом декількох днів швидкодіючі антигіпертензивні засоби, що вводяться внутрішньовенно. Подальше зниження артеріального тиску необхідно проводитися повільно (протягом найближчих тижнів) і обережно, щоб уникнути гипоперфузии органів і подальшого погіршення їх функцій.

Лікування злоякісної артеріальної гіпертензії: препарати для внутрішньовенного введення

Для внутрішньовенного введення можна використовувати кілька препаратів.

Нитропруссид натрію вводять тривалий час (3-6 днів) крапельно зі швидкістю 0,2-8 мкг / кг в хвилину з титруванням дози кожні 5 хв. Необхідний постійний і ретельний контроль артеріального тиску і швидкості введення препарату.

Нітрогліцерин (вводять зі швидкістю 5-200 мкг / хв) - препарат вибору для лікування артеріальної гіпертензії в умовах інфаркту міокарда, нестабільної стенокардії, при вираженій коронарній і левожелудочковойнедостатності.

Диазоксид вводять по 50-150 мг внутрішньовенно струйно, загальна доза не повинна перевищувати 600 мг / сут. Дія препарату триває протягом 4-12 год. Препарат не можна використовувати, якщо злоякісна артеріальна гіпертензія ускладнилася інфарктом міокарда або аневризмою аорти.

Можливо внутрішньовенне використання інгібітора АПФ еналаприлу в дозі 0,625-1,25 мг кожні 6 ч. Дозу знижують вдвічі при поєднанні препарату з діуретиком або при вираженій нирковій недостатності. Препарат показаний при явищах вираженої серцевої недостатності; його не можна використовувати у хворих з двостороннім стенозом ниркових артерій.

Лабетолол, що володіє одночасно і альфа- і бета-адренергічної блокуючими властивостями, вводять у вигляді болюса 20-40 мг кожні 20-30 хв протягом 2-6 ч. Загальна доза препарату повинна скласти 200-300 мг / сут. У процесі введення може розвинутися бронхоспазм або ортостатичнагіпотензія.

Іноді ефективний верапаміл при внутрішньовенному струминному введенні в дозі 5-10 мг. Як натрийуретиков використовують фуросемід всередину або внутрішньовенно. Додатково можна використовувати плазмаферез і ультрафільтрацію.

Лікування злоякісної артеріальної гіпертензії: препарати для перорального прийому

Якщо вказане інтенсивне лікування злоякісної артеріальної гіпертензії, що проводиться протягом 3-4 днів, досягає бажаного результату, можна спробувати перейти на лікування пероральними препаратами, зазвичай з використанням не менше трьох антигіпертензивних препаратів різних груп, підбираючи дози з метою подальшого повільного зниження артеріального тиску.

При призначенні антигіпертензивних препаратів необхідно чітко встановити причину розвитку злоякісної артеріальної гіпертензії (ренопаренхіматозна, реноваскулярная, злоякісна артеріальна гіпертензія, обумовлена ендокринною патологією, ішемічна хвороба нирок і так далі), стан ниркових функцій, супутні захворювання, щоб врахувати переваги та недоліки кожної з груп антигіпертензивних препаратів і визначити можливість їх одночасного застосування.

Прогноз

Необхідно враховувати, що ефективне антигіпертензивне лікування злоякісної артеріальної гіпертензії визначає прогноз хворих злоякісної артеріальною гіпертензією. Виживання нелікованих хворих протягом 1 року становить лише 20%, в той час як при адекватному лікуванні 5-річна виживаність перевищує 90%.

[27], [28]