Злоякісна артеріальна гіпертензія

Злоякісна артеріальна гіпертензія — це тяжка артеріальна гіпертензія з набряком сосочків зорового нерва або великими ексудатами (часто крововиливами) на очному дні, раннім та швидко наростаючим ураженням нирок, серця та мозку. Артеріальний тиск зазвичай стійко перевищує 220/130 мм рт. ст.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія

Злоякісна артеріальна гіпертензія, як форма артеріальної гіпертензії, спостерігається нечасто (до 1% пацієнтів). Первинна злоякісна гіпертензія наразі зустрічається вкрай рідко (0,15-0,20% усіх осіб з гіпертензією). В основному страждають чоловіки віком до 40 років, після 60 років рівень захворюваності різко падає, а до 70 років захворювання зустрічається вкрай рідко.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини злоякісної артеріальної гіпертензії

Артеріальна гіпертензія будь-якої природи (гіпертензія або симптоматична гіпертензія) може набувати злоякісних рис у процесі розвитку. Найпоширенішими причинами злоякісної артеріальної гіпертензії є:

• паренхіматозні захворювання нирок (швидкопрогресуючий гломерулонефрит);
• термінальна ниркова недостатність;
• стеноз ниркової артерії;
• артеріальна гіпертензія у курців.

У деяких випадках злоякісна артеріальна гіпертензія може розвиватися при ендокринній патології (феохромоцитома, синдром Конна, ренінсекретуючі пухлини), у жінок на пізніх термінах вагітності та/або в ранньому післяпологовому періоді. Така еволюція спостерігається переважно у нелікованих або неадекватно лікованих пацієнток.

На відміну від інших форм артеріальної гіпертензії, при яких відбувається поступова еластофібропластична перебудова артеріол, причиною злоякісної артеріальної гіпертензії є гострі зміни ниркових артеріол з розвитком фібриноїдного некрозу. При злоякісній артеріальній гіпертензії ниркові артеріоли часто повністю облітеруються в результаті проліферації інтими, гіперплазії гладких м'язів та відкладення фібрину в некротичній судинній стінці. Ці зміни призводять до порушення локальної ауторегуляції кровотоку та розвитку тотальної ішемії. У свою чергу, ішемія нирок призводить до розвитку ниркової недостатності.

Гормональний стрес вважається фактором, відповідальним за гострі судинні зміни при злоякісній артеріальній гіпертензії, що призводить до неконтрольованого синтезу вазоконстрикторних гормонів та проявляється:

• різке підвищення рівня вазоконстрикторних гормонів у крові (гормонів ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, ендотеліальних пресорних гормонів, вазопресину, катехоламінів, пресорних фракцій простагландинів тощо);
• водно-електролітні порушення з розвитком гіпонатріємії, гіповолемії та часто гіпокаліємії;
• розвиток мікроангіопатій.

Часто злоякісна артеріальна гіпертензія супроводжується пошкодженням еритроцитів нитками фібрину з розвитком мікроангіопатичної гемолітичної анемії. Водночас морфологічні зміни судин при злоякісній артеріальній гіпертензії потенційно оборотні за умови адекватного та постійного антигіпертензивного лікування.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми злоякісної артеріальної гіпертензії

Злоякісна артеріальна гіпертензія характеризується раптовим початком і швидким прогресуванням усіх симптомів захворювання. Зовнішній вигляд пацієнтів характерний: бліда шкіра із землистим відтінком. Часто виникають симптоми злоякісної артеріальної гіпертензії, такі як диспепсичні скарги, швидка втрата ваги аж до кахексії. Артеріальний тиск стійко підтримується на дуже високому рівні (200-300/120-140 мм рт. ст.). Виявляється тенденція до підвищення пульсового тиску; змінюється циркадний ритм артеріального тиску (зникають періоди нічного зниження артеріального тиску). Часто розвиваються гіпертонічна енцефалопатія, транзиторні порушення мозкового кровообігу з відповідними клінічними симптомами.

Серцева недостатність зазвичай проявляється як лівошлуночкова недостатність з частим розвитком набряку легень. Ехокардіографічне дослідження виявляє ознаки гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка.

Важливим клінічним та діагностичним критерієм злоякісної артеріальної гіпертензії є зміни на очному дні, що проявляються крововиливами, ексудатом та набряком зорового нерва. Характерною є раптова втрата зору на одному або обох очах, що розвивається внаслідок крововиливів або інших змін сітківки.

Форми

На сучасному етапі злоякісна артеріальна гіпертензія розглядається як форма гіпертензії або симптоматична артеріальна гіпертензія, самостійна нозологічна форма захворювання, вперше описана Волхардом і Фаром у 1914 році та детально вивчена Е. М. Тареєвим у середині 20 століття.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Діагностика злоякісної артеріальної гіпертензії

Лабораторна діагностика злоякісної артеріальної гіпертензії

Ураження нирок характеризується розвитком протеїнурії (нефротичний синдром зустрічається рідко), зниженням відносної щільності сечі та змінами сечового осаду (частіше еритроцитурія). Зі зниженням артеріального тиску тяжкість сечового синдрому зменшується. Олігурія, наростаюча азотемія та анемія відображають ранній та швидкий розвиток термінальної ниркової недостатності, хоча зменшення розмірів нирок виявляється лише у деяких пацієнтів. Гостра ниркова недостатність часто розвивається при злоякісній артеріальній гіпертензії.

Діагностика злоякісної артеріальної гіпертензії передбачає виявлення анемії, часто з елементами гемолізу, фрагментації еритроцитів та ретикулоцитозу; коагулопатії за типом дисемінованого судинного згортання з розвитком тромбоцитопенії, появою продуктів деградації фібрину в крові та сечі; часто підвищена ШОЕ. У більшості пацієнтів спостерігається висока активність реніну плазми та підвищений рівень альдостерону.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Лікування злоякісної артеріальної гіпертензії

Злоякісна гіпертензія вважається невідкладним станом. Початкове лікування злоякісної гіпертензії полягає у зниженні артеріального тиску на 1/3 від початкового рівня протягом 2 днів, при цьому систолічний артеріальний тиск не знижується нижче 170 мм рт. ст., а діастолічний артеріальний тиск не знижується нижче 95-110 мм рт. ст. Для цього використовуються внутрішньовенні швидкодіючі антигіпертензивні засоби протягом кількох днів. Подальше зниження артеріального тиску слід проводити повільно (протягом наступних кількох тижнів) та обережно, щоб уникнути гіпоперфузії органів та подальшого погіршення їх функцій.

Лікування злоякісної артеріальної гіпертензії: препарати для внутрішньовенного введення

Для внутрішньовенного введення можна використовувати кілька препаратів.

Нітропрусид натрію вводять тривало (3-6 днів) крапельно зі швидкістю 0,2-8 мкг/кг за хвилину з титруванням дози кожні 5 хвилин. Необхідний постійний та ретельний контроль артеріального тиску та швидкості введення препарату.

Нітрогліцерин (вводиться зі швидкістю 5-200 мкг/хв) є препаратом вибору для лікування артеріальної гіпертензії в контексті інфаркту міокарда, нестабільної стенокардії та тяжкої коронарної та лівошлуночкової недостатності.

Діазоксид вводять внутрішньовенно по 50-150 мг струменево, загальна доза не повинна перевищувати 600 мг/добу. Дія препарату триває 4-12 годин. Препарат не слід застосовувати, якщо злоякісна артеріальна гіпертензія ускладнена інфарктом міокарда або розшаровуючою аневризмою аорти.

Інгібітор АПФ еналаприл можна застосовувати внутрішньовенно в дозі 0,625-1,25 мг кожні 6 годин. Дозу зменшують вдвічі при поєднанні препарату з діуретиком або при тяжкій нирковій недостатності. Препарат показаний при тяжкій серцевій недостатності; його не можна застосовувати пацієнтам з двостороннім стенозом ниркової артерії.

Лабетолол, який має як альфа-, так і бета-адреноблокуючу активність, вводять болюсно по 20-40 мг кожні 20-30 хвилин протягом 2-6 годин. Загальна доза препарату повинна становити 200-300 мг/добу. Під час введення може розвинутися бронхоспазм або ортостатична гіпотензія.

Іноді верапаміл ефективний при внутрішньовенному введенні струменевим способом у дозі 5-10 мг. Фуросемід застосовують перорально або внутрішньовенно як натрійуретик. Додатково можуть бути використані плазмаферез та ультрафільтрація.

Лікування злоякісної артеріальної гіпертензії: препарати для перорального застосування

Якщо вищезазначене інтенсивне лікування злоякісної артеріальної гіпертензії, проведене протягом 3-4 днів, досягає бажаного результату, можна спробувати перейти на лікування пероральними препаратами, зазвичай використовуючи щонайменше три антигіпертензивні препарати з різних груп, коригуючи дози з метою подальшого повільного зниження артеріального тиску.

При призначенні антигіпертензивних препаратів необхідно чітко встановити причину розвитку злоякісної артеріальної гіпертензії (ренопаренхіматозна, реноваскулярна, злоякісна артеріальна гіпертензія, спричинена ендокринною патологією, ішемічна хвороба нирок тощо), стан функції нирок, супутні захворювання, щоб врахувати переваги та недоліки кожної групи антигіпертензивних препаратів та визначити можливість їх спільного застосування.

Прогноз

Необхідно враховувати, що ефективне антигіпертензивне лікування злоякісної артеріальної гіпертензії визначає прогноз пацієнтів зі злоякісною артеріальною гіпертензією. Виживаність нелікованих пацієнтів протягом 1 року становить лише 20%, тоді як при адекватному лікуванні 5-річна виживаність перевищує 90%.

[ 27 ], [ 28 ]