Нефротичний синдром у дітей

Нефротичний синдром - симптомокомплекс, що включає виражену протеїнурію (понад 3 г / л), гіпопротеїнемії, гипоальбуминемию і диспротеінемія, виражені і поширені набряки (периферичні, порожнинні, анасарка), гіперліпідемію і ліпідуріей.

Нефротичний синдром у дітей поділяють на первинний, пов'язаний з первинним захворюванням власне клубочків нирок і вторинний, обумовлений численною групою вроджених спадкових і набутих захворювань.

[1], [2], [3], [4],

Патогенез нефротичного синдрому

У виникненні водно-електролітних порушень, розвитку набряків при нефротичному синдромі надається значення ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, антидіуретичного, а також натрийуретических гормонам, калікреїн-кінінової і простагландиновою системам. Втрата з сечею багатьох протеїнів призводить до змін в коагуляції і в фібринолізі. При нефротичному синдромі встановлений дефіцит антикоагулянтів (нтітромбіна III - плазмового кофактора гепарину); порушення в фібринолітичної системі - збільшується вміст фібриногену. Все це сприяє гіперкоагуляції і тромбоутворення. Особливо небезпечний тромбоз ниркових вен. Таким чином, нефротичний синдром супроводжується цілою низкою змін гомеостазу.

У генезі нефротичного набряку також відводять роль атріального натрійуретичного пептиду (АНП). Порушення нормального впливу АНП на транспортні процеси в збірних трубочках канальців нирок супроводжується зниженням натрийуреза і накопиченням внутрішньосудинної рідини, що сприяє утворенню нефротичного набряку. Таким чином, нефротичний синдром супроводжується цілою низкою змін гомеостазу.

При нефротичному синдромі найчастіше відзначають мембранозний і мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, рідше фокально-сегментарний гломерулосклероз.

Нефротичний синдром первинний:

• Природжений і інфантильний:
  • вроджений «фінського типу» з мікрокістозом;
  • «Французького типу» з дифузними мезангіального змінами;
  • нефротичний синдром з мінімальними змінами;
  • нефротичний синдром з мезангіопроліферативний змінами або з фокально-сегментарним гломерулосклероз.
• Нефротичний синдром при первинному гломерулонефриті:
  • Нефротичний синдром з мінімальними змінами;
  • Нефротичний синдром з мембранозної змінами або фокально-сегментарний гломерулосклероз; мембранозно-проліферативними, мезангіопроліферативний, екстракапіллярний з полулуниями, фибропластическом (склерозирующими) змінами.

Нефротичний синдром вторинний, при спадкових, вроджених і набутих захворюваннях:

• дифузні хвороби сполучної тканини (системний червоний вовчак);
• системні васкуліти;
• інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, гепатит, малярія);
• цукровий діабет;
• реакції на лікарські препарати (протиепілептичні засоби, препарати золота, вісмуту, ртуті, антибіотики, вітаміни);
• тромбоз ниркових вен.

Нефротичний синдром може проявитися повним і неповним, чистим і змішаним (з гематурією та артеріальною гіпертензією) симптомокомплексом.

До первинного нефротичного синдрому відносять вроджений і нефротичний синдром при первинному гломерулонефриті.

Морфологічні варіанти первинного нефротичного синдрому при гломерулонефриті: мінімальні зміни, мембранозний, фокально-сегментарний, мезангіокапілярний (мембранозно-проліферативний), екстракапіллярний з полулуниями, Фібропластичний.

У структурі первинного нефротичного синдрому у дітей у віці 1-7 років переважає (більш 85-90%) гломерулонефрит з мінімальними змінами, так званий ліпоїдний нефроз.

У дітей у віці 12-16 років в структурі первинного гломерулонефриту домінують мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (всіх 3 типів), що виявляється частіше змішаним нефротичного синдрому з гематурією і / або артеріальною гіпертензією, що має серйозний прогноз.

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром одне з найбільш виражених і характерних проявів гострих і хронічних захворювань нирок у дітей. Наявність нефротичного синдрому завжди свідчить про ушкодженні саме нирок - первинному або в рамках інших захворювань. Поява нефротичного синдрому при хворобах нирок свідчить про збільшену активність ниркового процесу.

Симптоми нефротичного синдрому

Характерні набряки - спочатку лиця, вік, потім - в поперековій ділянці, ніг. Блідість шкірних покривів. Олігурія, пов'язана з гіповолемією, гиперальдостеронизмом, ушкодженням канальців.

Вторинний гіперальдостеронізм типовий для нефротичного синдрому, в результаті в організмі затримується натрій, а отже і вода, хоча в крові є гіпонатріємія.

У дітей гіповолемія часто розвивається спонтанно, в початковій стадії нефротичного синдрому, коли швидкість втрати білка перевищує швидкість мобілізації білка з позасудинним депо, його синтезу печінкою.

Перебіг нефротичного синдрому

Часто хвилеподібний, рецидивуючий. Рецидивуючий нефротичнийсиндром - виникнення не менше 2 рецидивів в б міс; часто рецидивуючий перебіг - 2 і більше рецидивів в б міс або 4 і більше за рік, коли рецидив мав місце протягом 2 місяців після припинення терапії. Під повною ремісією розуміють стан хворого, коли протеїнурія менше 4 мг / м ² / год або менше 10 мг / кг / год, а рівень альбуміну сироватки крові дорівнює або більше 35 г / л. Часткова ремісія означає усунення набряків, гіпо- та диспротеинемии, зниження добової протеїнурії до рівня менше 3,5 г / сут або збереженні її в межах 5-40 мг / м ² / год і альбуміну сироватки крові більше 30 г / л.

Лікування нефротичного синдрому

Режим в період набряків постільний, може привести до зростання діурезу, так як в горизонтальному положенні знижується гідростатичний тиск на нижніх кінцівках, що сприяє поверненню рідини з інтерстиціального простору в плазму. Доступ свіжого повітря.

Дієта - без солі 2-3 тижнів з наступним поступовим введенням від 0,5-1 г до 3 г на добу. Гіпохлорідная дієта залишається на багато років. Білки високої біологічної цінності 1 г / кг маси тіла з урахуванням добової втрати білка. Вміст жирів, що дає менше 30% загальної калорійності їжі з високим співвідношенням поліненасичені / насичені жирні кислоти, змістом лінолевої кислоти в кількості, що забезпечує не менше 10% загальної калорійності їжі і низьким вмістом холестерину.

Рекомендується використовувати морську рибу, креветки, морську капусту, підвищують фібринолітичну активність крові. Використання рослинного масла. Доцільно включення в дієту вівса, багатого фосфолипидами, у вигляді каші, киселю, відвару. У період сходження набряків вводяться продукти, що містять калій: печена картопля, родзинки, курага, чорнослив, банани, гарбуз, кабачки. Рідина не обмежується. Елімінаційна дієта призначається дітям з обтяженим алергічним анамнезом.

Медикаментозне лікування нефротичного синдрому

При мінімальних змінах призначають лікування глюкокортикоїдами. Первісна доза преднізолону 2 мг / кг / добу (не більше 60-80 мг) протягом 4 тижнів щодня. Зниження максимальної дози проводиться за умови відсутності протеїнурії в 3 послідовних аналізах сечі. Дозу зменшують на 2,5-5 мг щотижня. Далі проводиться переривчаста терапія - 3 дні поспіль, перерва 4 дня або через день. Тривалість першого курсу від 2 місяців до 2 років (підтримуюча доза частіше 10-15 мг / добу). При успішному лікуванні залишається монотерапія преднізолоном. При часто рецидивуючому НС до гормональної терапії приєднують цитостатики - циклофосфан або метилпреднізолон (3 дня пульс-терапія 20 мг / кг на добу внутрішньовенно з наступним прийомом преднізолону через день протягом 6 міс). При гормонорезистентними нефротичному синдромі - відсутність нормалізації показників сечі і настання клініко-лабораторної ремісії при лікуванні глюкокортикостероїдами протягом 4-8 тижнів - призначають глюкокортикоїди і циклофосфан 1,5-2 мг / кг до 16 тижнів.

Показання для гепарину при небезпеки тромботичних ускладнень:

1. гипоальбуминемия нижче 20-15 г / л;
2. гиперфибриногенемия вище 5 г / л;
3. зниження антитромбіну III до 70%.

При гіпоальбумінемії нижче 15 г / л з метою профілактики гіповолемічного кризу показано внутрішньовенне крапельне введення реополіглюкіну з подальшим струменевим введенням лазиксу 1 мг / кг (або без нього).

При гіпоальбумінемії нижче 15 г / л з метою профілактики тромботичних ускладнень препаратами вибору можуть бути курантил в дозі 3-4 мг / кг / добу або тиклид 8 мг / кг / сут. З метою корекції гіперліпідемії і ліпідуріей призначають харчову добавку ейконол, а також препарати, що блокують синтез холестерину і ліпопротеїнів низької щільності - липостабил, ловастатин. З метою стабілізації клітинних мембран використовують альфа-токоферол, есенціале форте, дімефосфон. Для профілактики і лікування остеопенії і остеопорозу використовують карбонат кальцію, глюконат кальцію. При ГРВІ - реаферон, інтерферон.

Диспансерне спостереження здійснюють лікар-педіатр і нефролог до переведення дитини в доросле поліклініку. Після виписки зі стаціонару дослідження сечі в перші 3 міс проводиться 1 раз на 2 тижні, далі протягом першого року спостереження - 1 раз на місяць, на другому році і наступні роки 1 раз в квартал. При кожному відвідуванні лікаря вимірюється артеріальний тиск, проводиться корекція лікування і спостереження. При інтеркурентних захворюваннях обов'язково дослідження сечі під час хвороби і через 10-14 днів після її закінчення, проводиться консультація ЛОР-лікаря і стоматолога 1 раз в 6 міс. Необхідна санація хронічних вогнищ інфекції.

Прогноз залежить від морфології гломерулонефртіа. При мінімальних змінах - більш сприятливий, при інших формах прогноз повинен бути обережним, при фокально-сегментарном склерозі - несприятливий, розвиток хронічної ниркової недостатності.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]