Деменція: загальні відомості

Деменція - це хронічне, велике, зазвичай необоротне погіршення пізнавальної діяльності.

Діагноз деменції встановлюється клінічно; лабораторні та нейровізуалізаційні дослідження використовуються для диференціальної діагностики і виявлення курабельних захворювань. Лікування деменції підтримує. У деяких випадках інгібітори холінестерази тимчасово покращують когнітивні функції.

Деменція може розвинутися в будь-якому віці, але зачіпає в основному літніх людей (близько 5% з них у віці 65-74 років і 40% - у віці старше 85 років) .Більше половини з цих хворих потребують стороннього медичному обслуговуванні. Не менш 4-5 мільйонів людей в США мають деменції.

Згідно найбільш поширеній визначенням, яке можна використовувати в практичній діяльності, деменція - це порушення пам'яті і, по крайней мере, ще однією з когнітивних функцій. До когнітивних функцій відносяться: сприйняття (гнозис), увагу, пам'ять, рахунок, мова, мислення. Про деменції можна говорити лише за тієї умови, коли ці порушення когнітивних функцій призводять до помітних ускладнень в повсякденному житті і в професійній діяльності.

Згідно DSM-IV, деменцію діагностують при порушеннях пам'яті, призводять до функціонального дефекту і поєднуються щонайменше з двома з наступних розладів: афазією, апраксией, агнозією і порушенням вищих регулюючих (executive) функцій. Наявність делірію виключає діагноз деменції (American Psychiatric Association, 1994).

[1], [2], [3],

Причини деменції

Деменція може бути класифікована декількома способами: виділяють деменцію Альцгеймера і неальцгеймеровского типу, кортикальну і субкортікальную, необоротну і потенційно оборотну, поширену і виборчу. Деменція може бути первинним нейродегенеративних розладом або виникати як наслідок інших станів.

Найбільш поширеними є хвороба Альцгеймера, судинна деменція, деменція з тільцями Леві, фронтотемпоральная (лобно-скронева) деменція, ВІЛ-асоційована деменція. Інші стану, що асоціюються з деменцііей, включають хвороба Паркінсона, хорею Хантінгтона, прогресуючий над'ядерний параліч, хвороба Крейтцфельда-Якоба, синдром Геретманна-Штройсслера-Шейнкера, інші пріонні захворювання і нейросифилис. Встановлення причини деменції важко; остаточне встановлення діагнозу часто вимагає посмертного патолого-анатомічного дослідження мозку. У хворих може мати місце більш 1 типу деменції (змішана деменція).

Класифікація деменції

Класифікація	Приклади
Первинна нейродегенеративних (кортикальна)	Хвороба Альцгеймера Фронтотемпоральная деменції Змішані деменції з Альцгеймера компонентом
Судинна	Лакунарна хвороба (наприклад, хвороба Бінсвангера) Мультиінфарктна деменція
Асоційована з тільцями Леві	Хвороба дифузних тілець Леві Паркінсонізм в поєднанні з деменцією Прогресуючий над'ядерний параліч Кортикобазалізація гангліонарної дегенерації
Пов'язана з інтоксикацією	Деменція, асоційована з хронічним вживанням алкоголю Деменція, асоційована з тривалим впливом важких металів або інших токсинів
Пов'язана з інфекціями	Деменція, асоційована з грибковою інфекцією (наприклад, криптококової) Деменція, асоційована з спірохетноі інфекцією (наприклад, сифіліс, лайм-бореліоз) Деменція, асоційована з вірусною інфекцією (наприклад, ВІЛ, постенцефалітіческій)
Пов'язана з пріонів контаминацией	Хвороба Крейтцфельда-Якоба
Пов'язана зі структурними ушкодженнями головного мозку	Пухлини головного мозку Нормотензивная гидроцефалия Субдуральна гематома (хронічна)

Деякі органічні захворювання мозку (такі як нормотензивна гідроцефалія, субдуральна хронічна гематома), метаболічні порушення (в тому числі гіпотиреоз, нестача вітаміну В ₁₂ ) і інтоксикації (наприклад, свинцем) можуть призводити до повільної втрати когнітивних функцій, які, однак, поліпшуються під впливом терапії. Ці стани іноді називають оборотною деменцією, але деякі експерти обмежують застосування терміна «деменція» виключно до ситуацій незворотною втрати когнітивних функцій. Депресія може імітувати деменцію (і за формальними ознаками була названа псевдодеменцией); ці два патологічних стани часто співіснують разом. Зміни в пізнавальної діяльності неминуче наступають з віком, однак їх не можна вважати деменцією.

Будь-які захворювання можуть загострювати когнітивний дефіцит у хворих з деменцією. Часто у дементних пацієнтів розвивається делірій. Лікарські засоби, особливо бензодіазепіни і антихолінергічні препарати (зокрема, деякі трициклічні антидепресанти, антигістамінні і антипсихотичні засоби, бензтропін), можуть тимчасово посилювати симптоми деменції, це також може бути алкоголь, навіть в середніх дозах. Виникла або прогресуюча ниркова або печінкова недостатність може знижувати кліренс лікарських препаратів і приводити до розвитку лікарської інтоксикації після багаторічного застосування препаратів в стандартній дозі (наприклад, пропранололу).

причини деменції

[4]

Симптоми деменції

При деменції тотально страждають всі когнітивні функції. Найчастіше втрата короткострокової пам'яті може бути єдиним симптомом. Незважаючи на те що симптоми існують в певному часовому інтервалі, вони можуть бути розділені на ранні, проміжні і пізні. Особистісні та поведінкові зміни можуть розвиватися в ранній або в пізній стадії. Рухові та інші осередкові неврологічні дефіцітарние синдроми виникають в різних стадіях захворювання, в залежності від типу деменції; найбільш рано вони розвиваються при судинної деменції і пізніше при хворобі Альцгеймера. Частота судомних нападів частково зростає у всіх стадіях захворювання. Психози - галюцинації, маніакальні стани або параноя - виникають приблизно у 10% хворих з деменцією, хоча у значного відсотка пацієнтів появу цих симптомів носить тимчасовий характер.

Ранні симптоми деменції

Рання поява ознак втрати пам'яті; стає скрутним навчання і утримування нової інформації. Мовні проблеми (особливо в підборі слів), коливання настрою, розвиток особистісних змін. Пацієнти можуть мати прогресуючі проблеми з повсякденним самостійним обслуговуванням (маніпуляції з чековою книжкою, пошук шляху проходження, забування розташування речей). Абстрактне мислення, здатність проникнення в суть проблем, розсудливість можуть бути знижені. Пацієнти можуть реагувати на втрату самостійності і пам'яті дратівливістю, ворожістю та збудженням.

Агнозия (втрата здатності ідентифікувати предмети при схоронності сенсорних функцій), апраксія (втрата здатності виконання попередньо спланованого і відомого рухового акту, незважаючи на збереження рухової функції) або афазія (втрата здатності розуміння або продукції язика) можуть в подальшому обмежувати функціональні можливості пацієнта.

Хоча ранні симптоми деменції можуть не знижувати товариськості, члени сім'ї повідомляють про незвичну поведінку на тлі емоційної лабільності.

[5], [6], [7]

Проміжні симптоми деменції

Пацієнти стають нездатними до навчання і засвоєння нової інформації. Пам'ять на віддалені події знижується, але тотально не втрачається. Пацієнтам може знадобиться допомога в підтримці повсякденному життєвої активності (в тому числі прийом ванни, їжі, одягання, фізіологічні потреби). Особистісні зміни наростають. Пацієнти стають дратівливими, агресивними, сконцентрованими на своїй особистості, непоступливими і дуже легко озлоблює, або вони стають пасивними з однотипними реакціями, депресією, нездатними зробити остаточне судження, безініціативними і прагнуть піти від соціальної активності. Можуть розвиватися поведінкові порушення: пацієнти можуть заблукати або стати раптово недоречно збудженими, ворожими, нетовариські або фізично агресивними.

У цій стадії захворювання пацієнти втрачають відчуття часу і простору, оскільки вони не в змозі ефективно використовувати звичайну навколишнє оточення і соціальні сигнали. Пацієнти часто губляться, вони не можуть самостійно знайти свою спальню і ванну кімнату. Вони залишаються ходячими, але з підвищенням ризику падінь, травм через порушення орієнтування. Зміни сприйняття або розуміння можуть накопичуватися і трансформуватися в психоз з галюцинаціями і параноїдальним і манією. Часто дезорганизуется ритм сну і неспання.

Пізні (важкі) симптоми деменції

Пацієнти не здатні ходити, самостійно харчуватися або проявляти будь-яку іншу повсякденну активність, у них розвивається нетримання сечі. Короткострокова і довгострокова пам'ять повністю втрачаються. Пацієнти можуть втрачати здатність ковтати. У них розвивається ризик появи браку харчування, пневмонії (особливо викликаної аспірацією) і пролежнів. Оскільки вони стають абсолютно залежними від допомоги оточуючих, розміщення їх в стаціонари для тривалого догляду стає абсолютно необхідним. В кінцевому підсумку розвивається мутизм.

Оскільки такі пацієнти не в змозі повідомити про будь-які симптоми лікаря і в зв'язку з тим, що найчастіше у літніх пацієнтів не розвивається лихоманка і лейкоцитоз у відповідь на інфекцію, лікар повинен покладатися на свій власний досвід і проникливість у випадках, коли у пацієнта з'являються ознаки соматичного захворювання. У заключних стадіях розвивається кома, і смерть настає зазвичай від приєдналася інфекції.

симптоми деменції

Діагностична деменція

Діагностика зосереджується на розрізненні делірію і деменції і встановленні тих областей мозку, які стали об'єктом ушкодження, і оцінці можливої оборотності причини захворювання. Відмінність деменції від делірію є вирішальним (оскільки симптоми делірію при негайно розпочатому лікуванні звичайно оборотні), але може бути ускладнене. В першу чергу має бути оцінений увагу. Якщо хворий неуважний, швидше за все має місце делірій, хоча прогресуюча деменція також може супроводжуватися вираженою втратою уваги. Інші ознаки, що відрізняють делірій від деменції (наприклад, тривалість когнітивних порушень), уточнюються при зборі анамнезу, фізикальному обстеженні, оцінці специфічних причин захворювання.

Деменція повинна також бути відділена від асоційованих з віком проблем з пам'яттю; старі люди мають порушення пам'яті (у вигляді відтворення інформації) в порівнянні з більш молодими. Ці зміни не носять прогресуючий характер і не впливають істотно на повсякденну активність. Якщо такі люди мають досить часу для засвоєння нової інформації, їх інтелектуальна ефективність залишається хорошою. Помірно виражені когнітивні порушення представлені суб'єктивними скаргами на пам'ять; пам'ять ослаблена в порівнянні з віковою референтною групою, проте інші когнітивні сфери і повсякденна активність не порушені. У більш ніж 50% хворих з помірними когнітивними порушеннями протягом 3 років розвивається деменція.

Деменція також повинна бути відокремлена від когнітивних порушень на тлі депресії; ці когнітивні порушення вирішуються при лікуванні депресії. Літні пацієнти, які перебувають в депресивному стані, проявляють ознаки когнітивного зниження, але на відміну від пацієнтів з деменцією вони мають схильність перебільшувати (підкреслювати) втрату пам'яті і рідко забувають важливі поточні події або особистісні орієнтири.

При неврологічному обстеженні виявляються ознаки психомоторної сповільненості. В процесі обстеження пацієнти з депресією докладають незначні зусилля для відповідних дій, в той же час хворі з деменцією часто витрачають значні зусилля, проте відповідають некоректно. При одночасному співіснуванні у пацієнта депресії і деменції лікування депресії не сприяє повному відновленню когнітивних функцій.

Кращим тестом для виявлення деменції є оцінка короткострокової пам'яті (наприклад, запам'ятовування 3 предметів і здатність назвати їх через 5 хв); пацієнти з деменцією забувають просту інформацію через 3-5 хв. Іншим оцінним тестом може послужити оцінка здатності називати предмети різних категоріальних груп (наприклад, список тварин, рослин, предметів меблів). Пацієнти з деменцією відчувають труднощі при назві навіть незначної кількості об'єктів, ті ж, у яких деменція відсутня, без праці називають більшу їх кількість.

На додаток до втрати короткочасної пам'яті діагноз деменції вимагає встановлення наявності принаймні наступних когнітивних порушень: афазії, апраксія, Агнозія, або втрати здатності планувати, організовувати, дотримуватися послідовність дій або мислити абстрактно (порушення «виконавчих» або керуючих, регуляторних функцій). Кожен вид когнітивного дефіциту може істотно позначатися на втрати функціональної активності і представляти собою значну втрату предсуществующего рівня функціонування. До того ж когнітивні порушення можуть проявиться лише на тлі делірію.

Збір анамнезу і фізикальне обстеження повинні бути зосереджені на ознаках системних захворювань, які можуть вказувати на можливу причину делірію або на курабельние захворювання, які можуть стати причиною когнітивних порушень (дефіцит вітаміну В12, що розвивається сифіліс, гипотиреоидизм, депресія).

Повинна бути виконана формалізоване дослідження психічного статусу. У разі, якщо відсутня делірій, кількість балів менше 24 підтверджує деменцію; поправка на рівень утворення підвищує точність діагностики. Якщо в діагнозі деменції немає сумнівів, пацієнти повинні бути піддані повному нейропсихологічного тестування, яке допоможе виявити специфічні дефіцітарние синдроми, властиві деменції.

Обстеження повинно включати СВС, оцінку функції печінки і рівень гормонів щитовидної залози, концентрацію вітаміну В12. Якщо клінічне дослідження підтверджує наявність специфічних порушень, показані інші дослідження (в тому числі, обстеження на ВІЛ, сифіліс). Люмбальна пункція виконується рідко, але вона може бути показана при наявності хронічної інфекції або при підозрі на нейросифилис. Можуть бути використані інші обстеження, спрямовані на виключення причин делірію.

КТ або МРТ повинні бути проведені на початку обстеження хворого з деменцією або після раптової зміни когнітивного або психічного статусу. Нейровізуалізація може виявити оборотні структурні зміни (а саме нормотензівную гідроцефалію, пухлини мозку, субдуральну гематому) і метаболічні порушення (в тому числі хвороба Галлевордена-Шпатца, Вільсона). Іноді корисною виявляється ЕЕГ (наприклад, при періодичних поданих і ексцентричному, химерному поведінці). Функціональна МРТ або однофотонная емісійна КТ може надати інформацію про церебральної перфузії і допомогти при диференціальної діагностики.

Діагностична деменція

[8], [9], [10],

Прогноз і лікування деменції

Деменція зазвичай має прогресуючий перебіг. Однак темп (швидкість) прогресування коливається в широких межах і залежить від ряду причин. Деменція вкорочує очікувану тривалість життя, але оцінка виживаності варіює.

Заходи, що забезпечують безпеку і надають відповідні навколишні умови існування, є надзвичайно важливими при лікуванні, в рівній мірі як і допомогу опікуна. Деякі лікарські препарати можуть виявитися корисними.

Безпека пацієнта

Трудотерапія і фізіотерапія визначають безпеку пацієнта в домашніх умовах; метою цих заходів є запобігання нещасним випадкам (особливо падінь), управління поведінковими порушеннями і планування коригуючих заходів в разі прогресування деменції.

Повинно бути оцінений, в якій мірі пацієнт може функціонувати в різних обставинах (на кухні, в автомобілі). У разі, якщо у пацієнта виявляється нездатність здійснювати ці дії і він залишається в колишньої обстановці, можуть знадобитися деякі захисні заходи (в тому числі не включається газова / електроплита, обмеження доступу до автомобіля, конфіскація ключів). Деякі ситуації можуть зажадати інформування доктором департаменту з управління рухом про пацієнта з деменцією, оскільки в певних умовах такі пацієнти вже не можуть продовжувати керування автомобілем. Якщо у пацієнта з'являється схильність до відходу з дому і блукання, необхідна інсталяція моніторірующей сигнальної системи. В кінцевому рахунку може знадобитися допомога (домробітниці, служби домашньої медичної допомоги) або зміна навколишнього оточення (забезпечення повсякденної активності без сходів і сходинок, що асистують пристосування, допомога професійних медичних сестер).

Заходи щодо модифікації навколишнього оточення

Забезпечення відповідних для пацієнта з деменцією умов навколишнього оточення може допомогти в отриманні почуття впевненості в здатності до самообслуговування і в своїй власній особистості. Такі заходи включають навчання орієнтуванні в приміщенні; яскраве освітлення, світлу, знайому навколишнє оточення, зведення до мінімуму нових впливів і регулярну, з невеликим числом стресів, активність хворого.

Великий календар і годинник повинні стати звичайним умовою повсякденної активності і допомагати при орієнтації; медичний персонал повинен мати великий іменний бедж та повторно представлятися пацієнтові. Зміни в оточенні пацієнта, заведений (встановлений) порядок необхідно ретельно і просто пояснити пацієнтові, уникаючи при цьому надзвичайних процедур. Пацієнтам потрібен час для осмислення і ознайомлення з відбулися змінами. Пояснення пацієнту послідовності його дій (наприклад, відвідування ванни або прийом їжі) необхідно для запобігання опору або неправильних реакцій. Найчастіше візити медичного персоналу і знайомих людей підтримують пацієнтів в соціально адаптованому стані.

Кімната повинна бути достатньо освітлена і містити сенсорні стимули (в тому числі радіо, телебачення, нічне освітлення) для того, щоб допомагати пацієнтові залишатися орієнтованим і концентрувати його увагу. Слід уникати тиші, темряви, приміщення пацієнта в ізольовані кімнати.

Активність допомагає пацієнтам краще функціонувати, ті з них, які мали певні інтереси до початку деменції, мають більш сприятливий прогноз. Активність повинна приносити задоволення, підтримуватися певною стимуляцією, але не втягувати занадто багато варіантів вибору (альтернатив) і складних завдань. Фізичні вправи допомагають зменшити надмірну рухову активність, порушення стійкості і зберігають необхідний тонус серцево-судинної системи, тому їх необхідно виконувати щодня. Вправи можуть також допомогти в поліпшенні сну і зменшенні поведінкових порушень. Трудотерапія і музикотерапія допомагають зберігати точний руховий контроль і підтримують невербальну стимуляцію. Групова терапія (в тому Сіслей ремінісцентность терапія, соціалізація активності) може допомогти зберегти розмовний і міжособистісний досвід.

Антидементіальні препарати

Виняток з застосування або обмеження дозувань лікарських засобів, що впливають на центральну нервову систему, часто покращує функціональний стан пацієнта. Повинні бути виключені седативні і антихолінергічні препарати, що мають тенденцію погіршувати перебіг деменції.

Інгібітори холінестерази, такі як донепезил, ривастигмін і галантамін, до деякої міри ефективні в поліпшенні когнітивних функцій у хворих з хворобою Альцгеймера або деменцією з тільцями Леві і можуть бути корисні при інших формах деменції. Ці препарати, пригнічуючи ацетилхолінестеразою, підвищують рівень ацетилхоліну в мозку. Такі нові препарати, як мемантін, можуть допомогти в уповільненні прогресування від помірної до важкої деменції і можуть використовуватися разом з інгібіторами холінестерази.

Інші препарати (в тому числі антипсихотики) використовуються для контролю поведінкових порушень. Пацієнти з деменцією і ознаками депресії повинні лікуватися препаратами з групи неантіхолінергіческіх антидепресантів, переважно з групи селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну.

Допомога доглядальниці

Найближчі члени сім'ї несуть велику відповідальність по догляду за пацієнтом з деменцією. Медичні сестри та соціальні працівники можуть навчити їх і інших опікунів, як краще відповідати потребам пацієнтів (в тому числі як розподіляти повсякденне опіку і вести фінансові розрахунки), навчання повинно бути безперервним. Інші джерела (в тому числі підтримка груп, освітні матеріали, Інтернет) повинні бути доступні. Доглядальниці можуть відчувати ситуаційний стрес. Стрес може викликатися турботою про захист пацієнта і почуттям розчарування, виснаженням, озлобленістю і почуттям образи за те, що доводиться так піклуватися про кого-небудь. Фахівці з надання медичної допомоги повинні звертати увагу на ранні симптоми прояву у доглядальниць стресу і депресії і, якщо це необхідно, підтримувати при наданні допомоги (в тому числі соціальним працівникам, фахівцям з харчування, медсестрам, фахівцям по домашньому догляду). Якщо у пацієнтів з деменцією з'являються незвичайні пошкодження, необхідна оцінка можливого поганого поводження з літнім пацієнтом.

Закінчення життя

У зв'язку з тим, що критика і мислення у пацієнтів з деменцією неухильно погіршуються, може виникнути необхідність в призначенні члена сім'ї, опікуна або адвоката для управління фінансовими справами. У ранніх стадіях деменції, до того як пацієнт стає недієздатним, його побажання щодо опікунства повинні бути з'ясовані і приведені в необхідний порядок його фінансові та юридичні справи (в тому числі надійність адвоката і надійність адвоката, провідного медичні справи). Після того як ці документи підписані, дієздатність пацієнта повинна бути оцінена, а результати цієї оцінки зафіксовані.

Лікування слабоумства

Деменція і судова психіатрія

Деменція визначається в МКБ-10 як синдром, що викликається хворобою головного мозку, яка зазвичай носить хронічний або прогресуючий характер. При цьому відзначається характерний дефіцит ряду вищих коркових функцій, зокрема пам'яті, мислення, орієнтації, розуміння, рахунки, здатності до навчання, мови і суджень. Все це відбувається при ясній свідомості. Нерідко паралельно відзначається зниження соціальної поведінки і емоційного контролю. Зниження когнітивних можливостей зазвичай призводить в результаті до значних проблем у повсякденному житті, зокрема пов'язаних з пранням, одяганням, прийомом їжі, особистою гігієною і туалетом. Класифікація типів даного розладу грунтується на глибинних процесах хвороби. Два основних типи: це хвороба Альцгеймера і цереброваскулярна хвороба. Серед інших слід відзначити хвороба Піка, хвороба Кройтцфельда-Якоба, хвороба Гентінгтона, хвороба Паркінсона і хвороба, пов'язану з ВІЛ. Lishman визначає деменцію як «придбане загальне ураження інтелекту, пам'яті та особистості, але без ураження свідомості». На відміну від делірію або інтоксикації, при деменції свідомість не повинно бути замутнено. Повинні бути докази специфічного органічного фактора, етіологічно пов'язаного з даним розладом, або такий органічний фактор може передбачатися.

[11], [12], [13]

Деменція та право

Ефект деменції може проявляється в посиленні дратівливості суб'єкта, його підвищеної агресивності або підозрілості (які можуть привести до насильства), а також в розгальмуванні (що може призвести до таких злочинів, як небажане сексуальну поведінку) або забудькуватості (в результаті можуть бути такі злочини, як магазинна крадіжка через неуважність). Деменція чітко підпадає під визначення психічної хвороби, дане в Законі про психічне здоров'я 1983. Отже, деменція може бути основою для рекомендацій щодо лікування відповідно до визначених статтями Закону про психічне здоров'я. Суд цікавить ступінь деменції, а також як вона впливає на судження і поведінку злочинця. Тяжкість хвороби має значення для встановлення ступеня пом'якшуючих обставин або відповідальності.

[14], [15], [16]