Синдром бічного аміотрофічного склерозу

Бічний аміотрофічний склероз (хвороба Шарко (хвороба Геріга, Gehrig's disease) - відповідальний діагноз, рівносильний лікарському «вироку».

Діагноз цей не завжди простий, так як в останні роки помітно розширився коло захворювань, в клінічних проявах яких може спостерігатися не хвороба, а синдром бічного аміотрофічного склерозу. Отже, найважливішим завданням є розмежування хвороби Шарко від синдрому бокового аміотрофічного склерозу і уточнення етіології останнього.

Бічний аміотрофічний склероз - важке органічне захворювання неясної етіології, яке характеризується ураженням верхніх і нижніх мотонейронів, прогресуючим перебігом і закінчується неминуче летальним результатом.

Симптоми бокового аміотрофічного склерозу

Симптомами бокового аміотрофічного склерозу, згідно цієї дефініції, є симптоми ураження нижнього мотонейрона, включаючи слабкість, атрофію, крамп і фасцікуляціі, і симптоми пошкодження кортико-спинального тракту - спастичність і підвищення сухожильних рефлексів з патологічними рефлексами при відсутності сенсорних порушень. Можуть залучатися кортико-бульбарні тракти, посилюючи вже розвинулася хвороба на рівні стовбура мозку. Бічний аміотрофічний склероз - хвороба дорослих і не починається в осіб молодше 16 років.

Найбільш важливим клінічним маркером початкових стадій бокового аміотрофічного склерозу є асиметрична прогресуюча м'язова атрофія з гиперрефлексией (а також з фасцикуляциями і крамп). Хвороба може починатися з будь-яких поперечносмугастих м'язів. Виділяють високу (прогресуючий псевдобульбарний параліч »), бульбарних (« прогресуючий бульбарний параліч »), шийно-грудний і попереково-крижовий форми). Смерть зазвичай пов'язана з залученням респіраторних м'язів приблизно через 3-5 років.

Найбільш частим симптомом бокового аміотрофічного склерозу, яке трапляється приблизно в 40% випадків, є прогресуюча слабкість м'язів однієї верхньої кінцівки, зазвичай починається з кисті (початок з проксимально розташованих м'язів відображає більш сприятливий варіант хвороби). Якщо початок хвороби пов'язане з появою слабкості в м'язах кисті, то зазвичай залучаються м'язи тенара у вигляді слабкості аддукціі (приведення) і опозиції великого пальця. Це ускладнює схоплювання великим і вказівним пальцем і призводить до порушення тонкого моторного контролю. Хворий відчуває труднощі при підбиранні дрібних предметів і при одяганні (гудзики). Якщо уражається провідна рука, то відзначається прогресуючі труднощі при листі, а також в повсякденному побутовому діяльності.

При типовому перебігу хвороби спостерігається неухильно прогресує залучення інших м'язів тієї ж самої кінцівки і потім поширення на іншу руку перед тим як уражаються нижні кінцівки або бульбарні м'язи. Хвороба може починатися і з м'язів обличчя або рота і язика, з м'язів тулуба (розгиначі страждають більше згиначів) або нижніх кінцівок. При цьому залучення нових м'язів ніколи не «доганяє» ті м'язи, з яких почалася хвороба. Тому найкоротша тривалість життя спостерігається при бульбарної формі: хворі вмирають від бульбарних розладів, залишаючись на ногах (хворі не встигають дожити до паралічу в ногах). Відносно сприятлива форма - попереково-крижовий.

При бульбарної формі спостерігаються ті чи інші варіанти комбінації симптомів бульбарного і паралічу, що проявляється головним чином дизартрією і дисфагією, а потім - респіраторними порушеннями. Характерним симптомом практично всіх форма бічного аміотрофічного склерозу є раннє підвищення нижньощелепного рефлексу. Дисфагія при ковтанні рідкої їжі спостерігається частіше, ніж твердої, хоча ковтання твердої їжі в міру прогресування захворювання ускладнюється. Розвивається слабкість жувальних м'язів, м'яке піднебіння звисає, язик в порожнині рота нерухомий і атрофічен. Спостерігається анартрия, безперервне витікання слини, неможливість ковтання. Підвищується ризик аспіраційної пневмонії. Корисно також пам'ятати, що крамп (часто генералізовані) спостерігаються у всіх хворих БАС і часто є першим симптомом захворювання.

Характерно те, що атрофії на всьому протязі хвороби мають явно виборчий характер. На руках уражаються тенар, гіпотенара, міжкісткові м'язи і дельтовидні; на ногах - м'язи, які здійснюють тильне згинання стопи; в бульбарной мускулатури - м'язи язика і м'якого піднебіння.

Найбільш стійкі до ураження при бічному аміотрофічному склерозі окорухові м'язи. Сфінктерние порушення вважаються рідкісними при цьому захворюванні. Інший інтригуючою особливістю бокового аміотрофічного склерозу є відсутність пролежнів навіть у хворих, паралізованих і прикутих до ліжка (знерухомлених) тривалий час. Відомо також, що деменція рідко зустрічається при бічному аміотрофічному склерозі (за винятком деяких підгруп: сімейної форми і при комплексі «паркінсонізм-БАС-деменція» на острові Гуам).

Описано форми з рівномірним залученням верхніх і нижніх мотонейронів, з переважанням ураження верхнього (пірамідний синдром при «первинному бічному склерозі») або нижнього (переднерогового синдром) мотонейрона.

Серед параклінічних досліджень найбільш істотне діагностичне значення має електронейроміографія. Виявляється поширене ураження клітин передніх рогів (навіть в клінічно збережених м'язах) з фібриляції, фасцикуляциями, позитивними хвилями, змінами потенціалів рухових одиниць (збільшується їх амплітуда і тривалість) при нормальній швидкості проведення збудження по волокнах чутливих нервів. Зміст КФК в плазмі може бути незначно підвищений.

Діагностика бокового аміотрофічного склерозу

Діагностичні критерії бокового аміотрофічного склерозу (по Swash M., Leigh P 1992)

Для діагнозу бокового аміотрофічного склерозу необхідна наявність:

• симптомів ураження нижнього моторного нейрона (включаючи ЕМГ підтвердження в клінічно збережених м'язах)
• симптомів ураження верхнього моторного нейрона прогресуючий перебіг.

[1], [2], [3], [4], [5],

Критерії виключення бічного аміотрофічного склерозу (негативні критерії діагностики)

Для діагнозу бокового аміотрофічного склерозу необхідно відсутність:

• сенсорних розладів
• розладів сфінктерів
• зорових порушень
• вегетативних розладів
• хвороби Паркінсона
• деменцію Альцгеймера
• БАС-імітують синдромів.

[6], [7], [8],

Критерії підтвердження бокового аміотрофічного склерозу

Діагноз бічного аміотрофічного склерозу підтверджується:

Фасцикуляциями в одній або більше областях ЕМГ-ознаками Нейронопатія нормальною швидкістю проведення збудження по моторним і сенсорним волокнам (дистальні моторні латенции можуть бути збільшеними) відсутністю блоку проведення.

[9], [10]

Діагностичні категорії бічного аміотрофічного склерозу

Достовірний бічний аміотрофічний склероз: наявність симптомів ураження нижнього моторного нейрона плюс симптоми ураження верхнього моторного нейрона в 3-х регіонах тіла.

Ймовірний бічний аміотрофічний склероз: симптоми ураження нижнього моторного нейрона плюс симптоми ураження верхнього моторного нейрона в 2-х регіонах тіла з симптомами верхнього мотонейрона Ростральні симптомів нижнього мотонейрона.

Можливий бічний аміотрофічний склероз: симптоми нижнього мотонейрона плюс симптоми верхнього мотонейрона в 1 регіоні тіла або симптоми верхнього мотонейрона в 2-х або 3-х регіонах тіла, такі як мономеліческій бічний аміотрофічний склероз (прояви бокового аміотрофічного склерозу в одній кінцівки), прогресуючий бульбарний параліч і первинний бічний склероз.

Підозра на бічний аміотрофічний склероз: симптоми нижнього мотонейрона в 2-х або 3-х регіонах такі як прогресуюча м'язова атрофія або інші рухові симптоми.

Для уточнення діагнозу і проведення диференціального діагнозу при бічному аміотрофічному склерозі рекомендується наступне обстеження хворого:

• Аналіз крові (ШОЕ, гематологічне і біохімічесское дослідження крові);
• Рентгенографія грудної клітки;
• ЕКГ;
• Дослідження функції щитовидної залози;
• Визначення вмісту вітаміну В12 і фолієвої кислоти в крові;
• Креатинкіназа в сироватці;
• Відділ охорони здоров'я;
• МРТ головного та, в разі необхідності спинного мозку;
• Люмбальная пункция.

[11], [12], [13], [14],

Синдроми, що імітують або схожі на бічний аміотрофічний склероз

1. Ураження спинного мозку:
   1. Шийна мієлопатія.
   2. Інші миелопатии (радіаційна, вакуольна при СНІДі, електротравма).
   3. Вентральна пухлина спинного мозку.
   4. Сирингомієлія (переднерогового форма).
   5. Подострая комбінована дегенерація спинного мозку (недостатність вітаміну В12).
   6. Сімейний спастичний парапарез.
   7. Прогресуюча спінальна аміотрофія (бульбоспінальная і інші форми).
   8. Постполіо-синдром.
2. Лімфогрануломатоз і злоякісні лімфоми.
3. Гангліозидаза GM2.
4. Інтоксикація важкими металами (свинець і ртуть).
5. Синдром БАС при парапротеінеміі.
6. Хвороба Крейтцфельдта - Якоба.
7. Мультифокальна моторна нейропатія.
8. Аксональна нейропатія при хворобі Лайма.
9. Ендокринопатії.
10. Мальабсорбції синдром.
11. Доброякісні фасцікуляціі.
12. Нейроінфекції.
13. Первинний бічній склероз.

Ураження спинного мозку

Шийна мієлопатія серед інших неврологічних проявів нерідко виявляє і типові симптоми бокового аміотрофічного склерозу з гіпотрофія (частіше на руках), фасцикуляциями, сухожильной гіперефлексіей і спастичністю (частіше на ногах). Синдром бічного аміотрофічного склерозу в картині спонділогенноі шийної мієлопатії відрізняється відносно сприятливим перебігом і прогнозом.

Діагноз підтверджується виявленням інших неврологічних проявів шийної мієлопатії (в тому числі заднестолбовая чутливих порушень і Іноді порушень функцій сечового міхура) і нейровізуалізаційні дослідженням шийного відділу хребта і спинного мозку.

Деякі інші миелопатии (радіаційна, вакуольна миелопатия при ВІЛ-інфекції, наслідки електротравми) також можуть проявлятися аналогічним або схожим синдромом бокового аміотрофічного склерозу.

Вентральна пухлина спинного мозку на шийно-грудному рівні може проявлятися на певних етапах чисто руховими симптомами, що нагадують шийно-грудний форму бічного аміотрофічного склерозу. Тому хворі з спастико-паретична атрофіями на руках і спастичних парапарезом в ногах завжди потребують ретельного обстеження для виключення компресійного ураження спинного мозку на шийному та шийно-грудному рівні.

Сирингомієлія (особливо її переднерогового форма) на цьому рівні спинного мозку може виявлятися аналогічної клінічною картиною. Вирішальне значення в її розпізнаванні має виявлення сенсорних розладів і Нейровизуализационное обстеження.

Подострая комбінована дегенерація спинного мозку при недостатності вітаміну В12 або фолієвої кислоти (фунікулярний миелоз) зазвичай розвивається на тлі соматогенних синдромів мальабсорбції та проявляється в типових випадках симптомами ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку на шийному і грудному рівнях. Наявність нижнього спастичного парапареза з патологічними рефлексами при відсутності сухожильних рефлексів змушує іноді диференціювати це захворювання з бічний аміотрофічний склероз. Діагнозу допомагають наявність сенсорних розладів (порушення глибокої і поверхневої чутливості), атаксії, іноді - тазових порушень, а також виявлення соматичного захворювання (анемія, гастрит, стан язика і т.п.). Вирішальне значення в діагностиці має дослідження рівня вітаміну В12 і фолієвої кислоти в крові.

Сімейний спастичний парапарез (параплегія) Штрюмпеля відноситься до спадкових захворювань верхнього мотонейрона. Оскільки існують форми бокового аміотрофічного склерозу з переважним ураженням верхнього мотонейрона, диференційний діагноз між ними іноді стає дуже актуальним. До того ж зустрічаються рідкісний варіант цієї хвороби ( «спадковий спастичний парапарез з дистальної аміотрофією»), при якому в першу чергу необхідно виключати бічний аміотрофічний склероз. Діагноздопомагає сімейний анамнез хвороби Штрюмпеля і її більш сприятливий перебіг.

Прогресуючі спинальні аміотрофії

1. Бульбоспінальная, Х-зчеплена, амиотрофия Кеннеді-Стефані-Чукагоші спостерігається майже виключно у чоловіків з дебютом хвороби найчастіше на 2-3 декаді життя і проявляється фасцикуляциями в лиці (в нижній частині), аміотрофічний і паретическим синдромом в кінцівках (починається з руки) і негрубі бульбарним синдромом. Характерний сімейний анамнез, минущі епізоди слабкості і синдром ендокринних порушень (гінекомастія зустрічається в 50% випадків). Іноді має місце тремор, крамп. Перебіг доброякісний (у порівнянні з бічний аміотрофічний склероз).
2. Бульбарная форма прогресуючої спінальної аміотрофії у дітей (хвороба Фаціо-Лонде) успадковується по аутосомно-рецесивним типом, починається у віці 1-12 років і проявляється прогресуючим бульбарним паралічем з розвитком дисфагії, інтенсивного слюнотечения, повторними респіраторними інфекціями та порушеннями дихання. Може розвинутися загальне схуднення, зниження сухожильних рефлексів, слабкість лицьових м'язів, офтальмопарез.
3. Диференціального діагнозу з бічний аміотрофічний склероз можуть зажадати і інші форми прогресуючих спінальних аміотрофії (проксимальна, дистальна, скапуло-перонеальная, окуло-фарингеальна і ін.) На відміну від бокового аміотрофічного склерозу всі форми прогресуючої спінальної аміотрофії (ПСА) характеризуються ураженням тільки нижнього мотонейрона. Всі вони проявляються прогресуючими м'язовими атрофіями і слабкістю. Фасцікуляціі є не завжди. Сенсорні порушення відсутні. Сфінктерние функції в нормі. На відміну від бокового аміотрофічного склерозу вже в дебюті ПСА проявляються досить симетричною м'язовою атрофією і мають значно кращий прогноз. Ніколи не спостерігається симптомів ураження верхнього мотонейрона (пірамідних знаків). Для діагнозу рещающее значення має ЕМГ-дослідження.

Постполіо-синдром

Приблизно у чверті хворих із залишковими парезами після перенесеного поліомієліту через 20-30 років розвивається прогресуюча слабкість і атрофії раніше уражених і які раніше не уражених м'язів (постполіоміелітіческій синдром). Зазвичай слабкість розвивається дуже повільно і не досягає значній мірі. Природа цього синдрому залишається не зовсім зрозумілою. У цих випадках може знадобитися проведення диференціального діагнозу з бічний аміотрофічний склероз. Використовують зазначені вище критерії діагностики бокового аміотрофічного синдрому.

Лімфогранулематоз, а також злоякісна лімфома

Ці захворювання можуть ускладнюватися Паранеопластіческая синдромом у вигляді нижньої моторної Нейронопатія, яку нелегко віддиференціювати від бокового аміотрофічного склерозу (але все ж протягом її тут більш доброякісний з поліпшенням у деяких хворих). Переважають симптоми переважного ураження нижнього мотонейрона з підгостро прогресуючої слабкістю, атрофією і фасцикуляциями при відсутності болю. Слабкість зазвичай асиметрична; переважно страждають нижні кінцівки. При дослідженні проведення збудження по нервах відзначається демиелинизация у вигляді блоку провідності по рухових нервах. Слабкість передує лімфомі або навпаки.

Гангліозидаза GM2

Недостатність гексозамінідази типу А у дорослих, яка феноменологически відрізняється від добре відомої хвороби Тея-Сакса у немовлят, може супроводжуватися симптомами, що нагадують хвороба моторного нейрона. Прояви недостатності гексозамінідази типу А у дорослих досить поліморфні і можуть нагадувати як бічний аміотрофічний склероз так і прогресуючу спинальную аміотрофією. Інший близький генотип, в основі якого лежить недостатність гексозамінідази типу А і В (хвороба Сендхофа) також може супроводжуватися симптомами, що нагадують хвороба моторного нейрона. Хоча синдром бічного аміотрофічного склерозу є, мабуть, основним проявом недостатності гексозамінідази-А у дорослих, клінічний спектр її проявів дозволяє все ж припускати, що в основі її лежить мультисистемная дегенерація.

Інтоксикація важкими металами (свинець і ртуть)

Ці інтоксикації (особливо ртуттю) в даний час зустрічаються рідко, але вони можуть служити причиною розвитку синдрому бокового аміотрофічного склерозу з переважним ураженням нижнього моторного нейрона.

Синдром бічного аміотрофічного склерозу при парапротеінеміі

Парапротеінеміі - різновид диспротеинемией, яка характеризується наявністю в крові патологічного білка (парапротеина) з групи імуноглобулінів. До парапротеінеміях відноситься множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, остеосклеротіческая мієлома (частіше), первинний амілоїдоз, плазмоцитома і парапротеінемія неясного генезу. В основі деяких неврологічних ускладнень при цих захворюваннях лежить утворення антитіл до компонентів мієліну або аксона. Найчастіше спостерігається полінейропатія (в тому числі в картині синдрому POEMS), рідше зустрічається мозочкова атаксія, феномен Рейно, але з 1968 року періодично згадується і синдром бічного аміотрофічного склерозу (моторна Нейронопатія) зі слабкістю і фасцикуляциями. Парапротеінемія опісана.как при класичному БАС, так і при варіанті синдрому бокового аміотрофічного склерозу з повільним прогресом (в окремих випадках імуносупресивної терапії і плазмоферез приводили до деякого поліпшення стану).

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба відноситься до групи пріонових захворювань і починається в типових випадках у віці 50-60 років; вона має субхронічне протягом (найчастіше 1-2 роки) з фатальним результатом. Для хвороби Крейтцфельдта-Якоба характерно поєднання деменції, екстрапірамідних синдромів (акінетіко-ригідний, міоклонус, дистонія, тремор), а також мозочкових, переднерогового і пірамідних знаків. Досить часто з'являються епілептичні припадки. Для діагнозу важливе значення надається поєднанню деменції і міоклонусу з типовими змінами на ЕЕГ (тріфазная і поліфазний активність гострої форми з амплітудою до 200 мкв, що виникає з частотою 1,5-2 в сек) на тлі нормального складу ліквору.

[15], [16], [17], [18]

Мультифокальна моторна нейропатія

Мультифокальна моторна нейропатія з блоками проведення зустрічається в основному у чоловіків і клінічно характеризується прогресуючою асиметричної слабкістю в кінцівках без (або з мінімальними) сенсорних порушень. Слабкість зазвичай (в 90%) виражена дистально і в більшій мірі в руках, ніж в ногах. Слабкість м'язів за своїм розподілу часто асиметрично «прив'язана» до окремих нервах: променевому ( «звисаюча кисть»), ліктьового і серединного. Атрофії виявляються часто, але можуть бути відсутні на ранніх стадіях. Фасцікуляціі і крамп спостерігаються майже в 75% випадків; іноді - міокіміі. Приблизно в 50% випадків сухожильні рефлекси знижені. Але зрідка рефлекси залишаються нормальними і навіть акцентованими, що і дає привід диференціювати мультифокальну рухову нейропатію з БАС. Електрофізіологічних маркером є наявність мультифокальних парціальних блоків проведення збудження (демиелинизация).

Аксональна нейропатія при хворобі Лайма

Хвороба Лайма (Лайм-бореліоз) викликається спірохети, що проникає в організм людини через укус кліща, і є мультисистемним інфекційним захворюванням, яке найчастіше вражає шкіру (мігруюча кільцеподібна еритема), нервову систему (асептичнийменінгіт; нейропатія лицевого нерва, часто двостороння; полінейропатія) , суглоби (рецидивні моно- і поліартрити) і серце (міокардит, атріовентрикулярна блокада та інші порушення ритму серця). Підгостру полінейропатію при хворобі Лайма іноді доводиться диференціювати з синдромом Гійен-Барре (особливо при наявності diplegia facialis). Однак хворі з полинейропатией при хворобі Лайма майже завжди виявляють плеоцитоз в лікворі. У деяких хворих бореліоз розвивається головним чином моторний полірадікуліт, який може нагадувати моторну Нейронопатія з симптомами схожими на БАС. У диференціальному діагнозі знову може допомогти дослідження ліквору.

[19], [20],

Ендокринопатії

Гіпоглікемія, пов'язана з гіперінсулінізмом, - одна з відомих ендокринопатії, описаних в зарубіжній і вітчизняній літературі, здатних призводити до розвитку синдрому бокового аміотрофічного склерозу. Інша форма ендокринопатії - тиреотоксикоз - може нагадувати бічний аміотрофічний склероз при вираженому загальному схудненні і наявності симетрично високих сухожильних рефлексів (іноді мають місце і симптом Бабинського, і фасцікуляціі), що нерідко спостерігається при нелікованому тиреотоксикозі. Гиперпаратиреоз найчастіше обумовлений аденомою паращитовидної залози і призводить до порушень обміну кальцію (гіперкальціємія) і фосфору. Ускладнення з боку нервової системи стосуються або психічних функцій (зниження пам'яті, депресія, рідше - психотичні розлади), або (рідше) - рухових. В останньому випадку іноді розвиваються атрофії і слабкість м'язів, зазвичай більш помітні в проксимальних відділах ніг і часто супроводжуються болем, гиперрефлексией і фасцикуляціями в язиці; розвивається дісбазія, іноді нагадує качину ходу. Зберіганню або підвищені рефлекси на тлі м'язових атрофії іноді служать підставою для підозри на бічний аміотрофічний склероз. Нарешті, в практичній роботі іноді зустрічаються випадки діабетичної «амиотрофии», що вимагають диференціального діагнозу з БАС. В діагностиці рухових порушень при ендокринопатіях важливо розпізнавання ендокринних порушення і застосування критеріїв діагностики (і виключення) бокового аміотрофічного склерозу.

[21], [22], [23]

Мальабсорбції синдром

Грубі порушення всмоктування супроводжуються порушенням обміну вітамінів, електролітів, анемією, різноманітними ендокринними і метаболічними розладами, що іноді призводить до виражених неврологічних розладів у вигляді енцефалопатії (частіше зі стовбуровими, мозочковими і іншими проявами) і ураження периферичної нервової системи. Серед неврологічних проявів важкої мальабсорбції як рідкісного синдрому зустрічається симптомокомплекс, що нагадує бічний аміотрофічний склероз.

Доброякісні фасцікуляціі

Наявність одних фасцікуляціі без ЕМГ-ознак денервації є недостатнім для діагнозу БАС. Доброякісні фасцікуляціі тривають роками без будь-яких знаків залучення рухової системи (відсутня слабкість, атрофії, не змінюється час релаксації, не змінюються рефлекси, швидкість проведення збудження по нервах; відсутні чутливі порушення; м'язові ферменти залишаються в нормі). Якщо з якоїсь причини спостерігається загальне схуднення хворого, то іноді в таких випадках обгрунтовано виникає підозра на БАС.

[24], [25], [26], [27], [28],

Нейроінфекції

Деякі інфекційні ураження нервової системи (поліомієліт (рідко), бруцельоз, епідемічний енцефаліт, кліщовий енцефаліт, нейросифилис, ВІЛ-інфекція, згадана вище хвороба Лайма, «китайський паралітичний синдром») можуть супроводжуватися різноманітними неврологічними синдромами, в тому числі пірамідними і переднерогового симптомами, що може на певних етапах хвороби викликати підозру про синдром БАС.

Первинний бічній склероз

Первинний бічній склероз - вкрай рідко зустрічається захворювання в зрілому і літньому віці, що характеризується прогресуючим спастичним тетрапарезом, попередньою або наступною за псевдобульбарной дизартрією і дисфагією, що відображає комбіноване залучення кортікоспінальних і кортікобульбарних трактів. Фасцікуляціі, атрофії і сенсорні порушення відсутні. ЕМГ і біопсія м'язів не виявляють ознак денервації. Хоча описано тривалий виживання серед хворих на первинний бічним склерозом, зустрічаються хворі з таким же швидким плином, яке характерно для БАС. Остаточна нозологическая приналежність цього захворювання не встановлена. Переважає точка зору, що первинний бічний склероз є крайнім варіантом БАС, коли хвороба обмежується ураженням лише верхнього мотонейрона.

У літературі можна знайти поодинокі опису синдромів, що нагадують бічний аміотрофічний склероз, при таких захворюваннях як радіаційні ураження нервової системи (моторна Нейронопатія), міозит з тільцями включення, паранеопластический енцефаломієліт з залученням клітин передніх рогів, ювенільний спінальна м'язова атрофія з дистальними атрофіями в руках, хвороба Мачадо-Джозефа, множинна системна атрофія, хвороба Галлервордена-Шпатца, деякі тунельні нейропатії, аномалії краниовертебрального переходу.