Скронева епілепсія у дорослих і дітей

Серед численних різновидів епілепсії - хронічного розлади ЦНС з пароксизмальним проявом симптомів - виділяється скронева епілепсія, при якій епілептогенного зони або області локальної прив'язки епілептичної активності перебувають у скроневих долях головного мозку.

Скронева епілепсія і геніальність: реальність чи вигадка?

Те, що скронева епілепсія і геніальний розум якось взаємопов'язані, не має строго наукових обґрунтувань. Відомі тільки окремі факти і їх збіг ...

Деякі дослідники пояснюють бачення і голоси, які бачила і чула Жанна д'Арк, що була у неї на епілепсію, хоча за прожиті нею 20 років сучасники не помічали дивного в її поведінці, хіба що їй вдалося переломити хід історії Франції.

А ось на аналогічний діагноз Фредеріка Шопена, у якого, як відомо, були серйозні проблеми зі здоров'ям, наштовхують його зорові галюцинації. Свої напади геніальний композитор прекрасно пам'ятав і описував у дипломатичному листуванні з друзями.

Страждав на епілепсію і голландський живописець Вінсент ван Гог, і в кінці 1888 року - у віці 35 років і вже з відрізаним вухом - він потрапив в психіатричну лікарню, де йому діагностували скроневу епілепсію. Після цього він прожив всього два роки, зважившись на суїцид.

Напади епілепсії скроневих часток в дитинстві були у Альфреда Нобеля, Густава Флобера, ну і, звичайно, у Ф.М. Достоєвського, в творах якого багато героїв були епілептиками, починаючи з князя Мишкіна.

Епідеміологія

Інформація про поширеність епілепсії скроневої частки, на жаль, відсутня, так як для підтвердження діагнозу потрібно звернення до лікаря і попередня візуалізація головного мозку з проведенням відповідного обстеження.

Хоча, як свідчить статистика спеціалізованих клінік, серед фокальних (часткових або вогнищевих) епілепсій скронева діагностується частіше інших типів цього захворювання.

Близько половини всіх пацієнтів складають діти, оскільки дана різновид хронічного психоневрологічного розлади зазвичай діагностується в дитинстві або підлітковому віці.

[1], [2], [3], [4]

Причини скроневої епілепсії

Клінічно обгрунтовані і науково доведені причини скроневої епілепсії корелюють зі структурними ушкодженнями в  скроневих частках головного мозку  (Lobus temporalis).

В першу чергу, це відноситься до найбільш поширеного типу невропатологічного пошкодження - гиппокампального склерозу або мезіального височному склерозу, при якому відбувається втрата нейронів в певних структурах гіпокампу, контролюючого обробку інформації і формує епізодичну і довготривалу пам'ять.

Новітні дослідження за допомогою МРТ-візуалізації показали, що скронева епілепсія у дітей в 37-40 випадків пов'язана з мезіальним скроневим склерозом. Має ту ж етіологію скронева епілепсія у дорослих, відзначається приблизно у 65% пацієнтів.

Крім того, даний тип епілепсії може провокувати дисперсія шару гранулярних клітин в зубчастій звивині гіпокампу (Gyrus dentatus), що пов'язують зі зниженням вироблення рілін - білка, який забезпечує компактність даних клітин, регулюючи міграцію нейронів в ході ембріонального розвитку мозку і подальшого нейрогенезу.

Нерідко причиною епілептичної активності скроневих часток є церебральні кавернозні мальформації, зокрема, кавернозна ангіома або  ангіома головного мозку  - вроджена доброякісна пухлина, утворена аномально розширеними кровоносними судинами. Через неї порушується не тільки кровообіг клітин мозку, але і проходження нервових імпульсів. За деякими даними, поширеність цієї патології - 0,5% населення, у дітей - 0,2-0,6%. У 17% випадків пухлини множинні; в 10-12% випадків вони є в роду, ніж, можливо, обумовлюється сімейна скронева епілепсія.

Іноді пошкодження структури Lobus temporalis викликаються гетеротопій сірої речовини - типом кортикальной дисплазії (порушенням локалізації нейронів), яка є вродженою і може бути або хромосомної аномалією, або результатом впливу на ембріон токсинів.

[5], [6]

Фактори ризику

Нейрофізіологи вбачають головні чинники ризику появи функціональних порушень скроневої частки головного мозку в наявності впливають на функції нейронів вроджених аномалій і пошкоджень мозку немовлят під час пологів (у тому числі з-за асфіксії і гіпоксії).

І у дорослих, і у дітей ризик розвитку вторинної скроневої епілепсії підвищують черепно-мозкові травми, інфекційні ураження структур мозку при менінгіті або енцефаліті і паразитарні інвазії (Toxoplasma gondii, Taenia solium), а також церебральні новоутворення різного походження.

Серед токсинів, негативно впливають на формування мозку плода, безумовне «лідерство» утримує алкоголь: у майбутньої дитини, батько якого зловживає спиртним, виникає дефіцит гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) - ендогенного нейромедіатора ЦНС, який гальмує надмірне збудження головного мозку і забезпечує баланс адреналінових і моноамінових нейротрансмітерів.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Патогенез

Мільйони нейронів, контролюючих всі функції організму, безперервно змінюють електричний заряд на своїх мембранах і посилають рецепторів нервові імпульси - потенціали дії. Синхронізувати передача цих біоелектричних сигналів по нервових волокнах і є мозковий електричною активністю.

У порушенні її синхронізації і появі локальних зон з аномально підвищеної - пароксизмальної - активністю нейронів і криється патогенез скроневої епілепсії. Розглядаючи дане захворювання, слід мати на увазі, що напади електричної гіперактивності ініціюються декількома зонами в скроневих частках, а саме:

• гіппокапмом і мигдалеподібні тілом (амигдалит), що знаходяться в медіальній скроневій частці і входять в лімбічну систему мозку;
• центрами вестибулярного аналізатора (розташованими ближче до тім'яній ділянці);
• центром слухового аналізатора (звивиною Гершль), при аномальної активізації якого з'являються слухові галюцинації;
• областю Верніке (близько верхньої скроневої звивини), відповідальної за розуміння мови;
• полюсами скроневих часток, при збудження яких змінюється самосвідомість і спотворюється сприйняття навколишнього.

Так, при наявності гиппокампального або мезіального височного склерозу втрачається частина пірамідних нейронів в полях СА (сornu аmmonis) і області субікулума (subiculum), які отримують потенціал дії для передачі нервових імпульсів далі. Порушення структурної організації клітин цієї частини скроневої частки веде до розширення позаклітинного простору, аномальної дифузії рідини і розростання нейрогліальних клітин (астроцитів), в результаті чого змінюється динаміка синаптичної передачі імпульсів.

Крім того, з'ясувалося, що відключення контролю швидкості передачі потенціалів дії до клітин-мішеней може залежати від нестачі в гіппокампальних і неокортикальних структурах швидкозростаючих интернейронов - багатополярним ГАМКергіческіх вставних нейронів, необхідних для створення інгібуючих синапсів. Також дослідження біохімічних механізмів епілепсії привели до висновку про причетність до патогенезу скроневої епілепсії ще двох типів нейронів, присутніх в гіпокампі, субікулуме і неокортексе: стріатальних (звезчатих) непірамідних і пірамідних интернейронов і гладких непірамідних. Стріатальние інтернейрони є збудливими - холинергическими, а гладкі - ГАМКергіческіх, тобто гальмують. Вважають, що з їх генетично зумовленим дисбалансом може бути пов'язана як сама идиопатическая скронева епілепсія у дітей, так і схильність до її розвитку.

А дисперсія або пошкодження гранулярних клітин в зубчастій звивині гіпокампу тягне за собою патологічна зміна щільності шару дендритів. Через втрати клітин відростків нейронів починається синаптическая реорганізація: аксони і моховиті волокна розростаються для з'єднання з іншими дендритами, що підвищує збудливий постсинаптичний потенціал і викликає гіперзбудливість нейронів.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми скроневої епілепсії

Лікарі-епілептології називають перші ознаки раптово виникають нападів аурою, яка, по суті, є передвісником подальшого нетривалого осередкового пароксизму (від грец. - збудження, роздратування). Однак далеко не у всіх пацієнтів бувають аури, багато просто їх не пам'ятають, а в деяких випадках першими ознаками все і обмежується (що вважається малим парціальним приступом).

Серед перших ознак підступає нападу - поява нічим не обґрунтованого почуття страху і занепокоєння, що пояснюється різким підвищенням електричної активності гіпокампа і мигдалеподібних тіл (що входять в керуючу емоціями лімбічну систему головного мозку).

Напади скроневої епілепсії найчастіше відносяться до розряду простих парціальних, тобто, не супроводжуваних втратою свідомості, і зазвичай проявляються не довше двох-трьох хвилин тільки аномальними відчуттями:

• мнестическими (наприклад, відчуттям того, що відбувається, як уже відбувалося раніше, а також короткочасним «провалом» пам'яті);
• сенсорними галюцинаціями - слуховими, візуальними, нюховими і смаковими;
• візуальними спотвореннями розмірів предметів, відстані, частин свого тіла (макро і мікропсія);
• односторонніми парестезиями (поколюванням і онімінням);
• ослабленням реакції на оточуючих - застиглим відсутнім поглядом, втратою почуття реальності і нетривалим діссоціатівним розладом.

Моторні (рухові) пароксизми або автоматизми можуть включати: односторонні ритмічні скорочення м'язів обличчя або тіла; повторювані ковтальні або жувальні рухи, прицмокування, облизування губ; імперативні повороти голови або відведення очей; дрібні стереотипні рухи руками.

Вегетативно-вісцеральні симптоми скроневої епілепсії проявляються нудотою, надмірною потовиділенням, прискореним диханням і серцебиттям, а також дискомфортними відчуттями в області шлунка і черевної порожнини.

У пацієнтів з даним типом захворювання можуть бути і складні парціальні припадки - якщо різко підвищується електрична активність нейронів інших церебральних областей. Тоді на тлі повної дезорієнтації до всіх вже перерахованих симптомів приєднується розлад координації рухів і транзиторна афазія (втрата здатності говорити або розуміти мову інших). У крайніх випадках то, що починається як напад скроневої епілепсії, призводить до розвитку генералізованого тоніко-клонічні напади - з судомами і втратою свідомості.

Після припинення нападу, у постіктальном період, хворі загальмовані, відчувають нетривалий замішання, не усвідомлюють і найчастіше не можуть згадати, що з ними відбувалося.

Читайте також -  Симптоми ураження скроневих часток

Форми

Серед проблем сучасної епілептології, що нараховує понад чотири десятки типів даного захворювання, що не втрачає актуальності їх термінологічне визначення.

Визначення скроневої епілепсії було включено до Міжнародної класифікацію епілепсій ILAE (Міжнародної протиепілептичної ліги) в 1989 році - в групу симптоматичної епілепсії.

В одних джерелах скроневу епілепсію поділяють на задневісочних латеральну і гиппокампального-амігдалярного (або неокортикальної). В інших класифікуються такі види (типи), як амігдалярного, оперкулярной, гиппокампального і латеральна задневісочних.

За версією вітчизняних фахівців, вторинна або симптоматична скронева епілепсія може діагностуватися, коли точно встановлено її причина. З метою уніфікації термінології експерти ILAE (в класифікації, переглянутої в 2010 році) запропонували прибрати термін «симптоматична» і залишити визначення - фокальна скронева епілепсія, тобто вогнищева - в тому сенсі, що точно відомо, ураженням якої ділянки викликаються порушення роботи головного мозку.

В останньому варіанті міжнародної класифікації (2017 г.) визнаються два основних типи скроневої епілепсії:

• мезиальная скронева епілепсія з локальної прив'язкою вогнищ епілептичної активності до гиппокампу, його зубчастої звивини і амигдалит (тобто до зон, розташованих в середній частині скроневої частки); раніше вона називалася фокальній симптоматичною епілепсією.
• латеральна скронева епілепсія (більш рідкісний тип, що виникає в неокортексе на бічній поверхні скроневої частки). Напади латеральної скроневої епілепсії супроводжуються слуховими або зоровими галюцинаціями.

Криптогенна скронева епілепсія (від грец. - «тайник») має на увазі напади невідомого або невстановленого в ході обстеження походження. Хоча медики в таких випадках вживають термін «ідіопатичний», і найчастіше такі захворювання мають генетично обумовлену етіологію, виявлення якої викликає труднощі.

У класифікації не значиться парциальная скронева епілепсія, тобто обмежена (часткова) або вогнищева, а вживається такий термін, як фокальна скронева епілепсія. А парціальними називаються тільки осередкові припадки або напади скроневої епілепсії, що відображають аберації електричної активності мозку.

При одночасних порушеннях в інших структурах мозку, прилеглих до скроневих часток, можуть визначатися як скронево-тім'яна епілепсія або лобно-скронева епілепсія (фронтально-скронева), хоча у вітчизняній клінічній практиці найчастіше подібне поєднання називають мультифокальної на епілепсію.

[21], [22], [23]

Ускладнення і наслідки

Періодично повторювані прояви функціональних порушень скроневої частки головного мозку мають певні наслідки і ускладнення.

У осіб з даним типом епілепсії спостерігається нестійкість емоційного стану і підвищена схильність до розвитку депресії. Згодом повторні напади можуть привести до більш глибоких пошкоджень пірамідних нейронів гіпокампу і зубчастої звивини, що тягне проблеми з навчанням і пам'яттю. При локалізації цих пошкоджень в лівій долі страждає загальна пам'ять (з'являється забудькуватість і уповільнення мислення), в правій - тільки зорова.

[24], [25], [26], [27], [28]

Діагностика скроневої епілепсії

Огляд пацієнтів мало чим допомагає діагностувати це захворювання, лікаря залишається вислухати їхні скарги та опис відчуттів, а потім обов'язково направити на обстеження, при якому проводиться інструментальна діагностика за допомогою:

• електроенцефалографії (ЕЕГ), що визначає електричну активність мозку;
• МРТ головного мозку;
• ПЕТ мозку (позитронно-емісійної томографії);
• полісомнографії.

[29], [30], [31], [32],

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз передбачає відмежування станів зі схожою симптоматикою, включаючи панічні атаки, психотичні розлади, кризового прояви вегето-судинної дистонії, транзиторну ішемічну атаку (мікроінсульт), розсіяний склероз, пізню дискінезію, потиличну епілепсію.

Більш детально в матеріалі -  Епілепсія - Діагностика

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Лікування скроневої епілепсії

Прийнято проводити лікування скроневої епілепсії антиконвульсантами, хоча багато хто з них тепер називають протиепілептичними, оскільки не всі напади супроводжуються судомами.

Практично всі  протиепілептичні ліки  діють шляхом зниження збудливості нейронів за рахунок впливу на натрієві та кальцієві пресинаптические канали або посилення інгібуючих ефектів нейротрансмітерів, в першу чергу, ГАМК.

Найбільш часто застосовуються лікарські засоби старшого покоління: Фенітоїн, Карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти (Апілексін, Конвулекс, Вальпроком), Фенобарбитал. Більше інформації -  Таблетки від епілепсії

Зараз частіше звертаються до більш нових засобів протиепілептичної дії, до яких відносяться:

• Ламотриджин (ін. Торговельні назви -  Латріджін, Ламітрил, Конвульсан, Сейзар) є похідним Дихлорфеніл, може застосовуватися дітям старше двох років; протипоказаний при недостатності печінки і вагітності. Можливі побічні дії включають: шкірні реакції (аж до некрозу шкіри), сильні головні болі, диплопію, нудоту, порушення роботи кишечника, зниження тромбоцитів в крові, порушення сну і підвищену дратівливість.
• Габапентин  (синоніми - Габалепт, Габантин, Габагама, Нейралгін, Тебантин) - аналог гамма-аміномасляної кислоти.
• Лакосамід (Вімпат) застосовують після 16-років в дозах, що визначаються лікарем. У списку побічних дій даного засобу зазначаються: запаморочення і головний біль; нудота і блювота; тремор і спазми м'язів; порушення сну, пам'яті та координації рухів; депресивний стан і розлади психіки.

При парціальних нападах судом у дорослих і дітей старше шести років призначають зонісамід (Зонегран), серед частих побічних ефектів якого відзначають: запаморочення і висипання на шкірі; зниження апетиту і пам'яті; порушення зору, мови, координації рухів і сну; депресію і утворення ниркових каменів.

Протиепілептичні препарат леветірацетам і його дженерики Леветінол, Комвірон, Зеніцетам і Кеппра при скроневої епілепсії призначаються пацієнтам старше 16-ти років з тоніко-клонічними нападами. У їх складі міститься піролідин-ацетамид (лакто гамма-аміномасляної кислоти), що діє рецептори ГАМК. Так як Кеппра випускається у вигляді розчину, його вводять шляхом інфузій у індивідуально визначається дозуванні. Його синонім леветірацетам - таблетки для прийому всередину (по 250-500 мг двічі на добу). Використання даного засобу, як і багатьох, вищеназваних, може супроводжуватися загальною слабкістю, запамороченням, підвищеною сонливістю.

Крім того, необхідно приймати препарати магнію і такі вітаміни, як B-6 (піридоксин), вітамін Е (токоферол), вітаміни Н (біотин) і вітамін D (кальциферол).

Застосовують і фізіотерапевтичне лікування (глибоку стимуляцію мозку і блукаючого нерва) - читайте статтю  Епілепсія - Лікування

Якщо скронева епілепсія у дітей викликає судоми, рекомендується низкоуглеводная кетогенная дієта з високим вмістом жирів. При призначенні даної дієти дитині або підлітку необхідно забезпечувати повноцінне харчування і контролювати зростання і вага.

Хірургічне лікування

Згідно зі статистикою, до 30% пацієнтів з мезиальной скроневою епілепсією не вдається контролювати напади, приймаючи лікарські препарати.

Для частини хворих може розглядатися хірургічне лікування - селективна амігдала-гіппокампентомія, тобто видалення мигдалеподібної залози, передньої частини гіпокампу і частини зубчастої звивини.

Така радикальна міра виправдана тільки при наявності склерозу гіпокампа, але немає ніякої гарантії ефективності даної операції. Хірургічне втручання шляхом лобектомія, стереотаксической радіохірургії або лазерної абляції може привести до значного зниження когнітивної функції головного мозку.

Народне лікування

Наукових доказів того, що лікування травами допомагає при будь-якому типі епілепсії, не існує. Проте, травники радять пити відвари і настої крестовника (Senecio vulgaris), щитолисника звичайний (Hydrocotyle vulgaris) сімейства аралієвих, заспокійливі настоянки коренів шоломниці байкальский (Scutellaria baicalensis) або лікарського півонії (Paeonia officinalis). Але найціннішим рослиною для лікування скроневої епілепсії - зниження частоти фокальних нападів - вважається що містить гамма-аміномасляна кислота омела біла (Viscum album).

Крім того, народне лікування цієї патології полягає у вживанні риб'ячого жиру, який містить омега-3 жирну (докозагексаєнову) кислоту, що сприяє поліпшенню церебрального кровообігу, а, значить, харчування клітин головного мозку.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Профілактика

На сьогоднішній день немає способів, які змогли б запобігти розвитку епілепсії, тому профілактика цієї хвороби не проводиться.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Прогноз

Такі патології, як мезіальний скроневий склероз, кортикальна дисплазія або пухлина, зумовлюють  прогноз  щодо нерозв'язності епілептичних нападів, пов'язаних з скроневими частками, і навіть можливої деменції.

Клінічні дані показують, що після тривалого лікування повна ремісія при скроневої епілепсії настає в трохи більше 10% випадків, і майже в 30% випадків спостерігається нестійке поліпшення симптомів з виникненням нападів, зумовлених стресовими ситуаціями. Однак скронева епілепсія у дітей - при її маніфестації у віці 9-10-ти років - приблизно до 20-ти років дає тривалу ремісію в трьох випадках з десяти.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]