Ликворея: ознаки, як лікувати

У клінічній практиці ликворея діагностується, коли спинномозкова рідина (liquor cerebrospinalis) з тих чи інших причин виходить за межі цереброспинальной лікворної системи, де дана біологічна рідина безупинно циркулює, забезпечуючи захист головного і спинного мозку, харчування їх тканин і видалення продуктів метаболізму.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

У дорослих пацієнтів з черепно-мозковими травмами частота назальной ликвореи становить 1,7-6,5% і проявляється втричі частіше ликвореи з вуха.

Клінічна статистика відзначає вищий рівень - до 10% - посттравматичного закінчення ліквору при переломах кісток основи черепа. При цьому ликвореей з носа супроводжується не менш 40 випадків перелому кісток лицевого черепа з 100.

А ось на частку спонтанної носової ліквореї, в середньому, припадає 3,5% всіх випадків ріноліквореі.

В нейрохірургічної та лор-ендохірургіческой практиці частота появи лікворних фістул і післяопераційної ліквореї перевищує 50% і є серйозною проблемою.

[5], [6], [7], [8]

Причини лікер

Основні причини ликвореи, а також фактори ризику часткової ексфузіі цереброспинальной рідини фахівці пов'язують з переломами і пораненнями хребетного стовпа, при яких пошкоджується тверда оболонка спинного мозку і визначається посттравматическая спінальна ликворея.

Також виділяють посттравматичних базальну ліквору, пов'язану з  ускладненнями і наслідками черепно-мозкової травми, зокрема, переломів кісток склепіння черепа (лобової) або його заснування (гратчастої, скроневої, клиноподібної, потиличної кісток).

За локалізацією просочування спинномозкової рідини при ЧМТ поділяють такі види, як назальная ликворея, тобто ликворея з носа (рінолікворея або носова лікворея), і отолікворея - лікворея з вуха або вушна лікворея.

Досить часто витікання ліквору назовні має ятрогенну етіологію, коли виникає післяопераційна ликворея внаслідок утворення лікворних фістул (свищів) при хірургічних втручаннях на головному мозку, на будь-який з придаткових пазух носа (при видаленні кіст, поліпів, пухлин), при ринопластиці і ін.

Серед причин післяопераційної вушної ліквореї відзначається установка кохлеарних імплантатів у людей з проблемами слуху. А розвитком спінальної ликвореи може ускладнюватися проведення діагностичної та лікувальної люмбальної пункції (код закінчення цереброспинальной рідини при спинномозковій пункції - G97.0) або епідуральної анестезії - при недотриманні техніки виконання даних маніпуляцій.

Через порушення цілісності входять до лікворну систему шлуночків мозку або субарахноїдальний цистерн (cisternae subarachnoidales) при запаленні головного мозку (енцефаліт) і його оболонок (менінгіт) спостерігається симптоматична ликворея. Даний вид витоку ліквору характерний і для вроджених аномалій у вигляді мозкових гриж -  менінгоцеле, і для вроджених дефектів лабіринту вуха, і для пухлин спинного і головного мозку (особливо в області гіпофіза).

Причини, за якими час від часу може виникати і припинятися нетравматична - спонтанна лікворея з носа, можуть бути пов'язані як з ідеопатіческая підвищенням внутрішньочерепного тиску, так і з дефектами кісток клиноподібної пазухи або гратчастоголабіринту, зокрема, гратчастої кістки - у випадках щодо високого розташування верхньощелепної пазухи.

[9], [10],

Фактори ризику

За даними досліджень, крім нейрохірургічного або отоларингологічного оперативного втручання і перерахованих маніпуляцій, факторами ризику можуть бути інтракраніальних розростаються (вглиб субарахноїдального простору) пухлини головного мозку і заповнені спинномозковою рідиною вроджені кісти.

Також в розвитку спонтанно виникає назальной ликвореи велика роль наявності  гідроцефалії  і пов'язаної з розвитком гіпофізарної аденоми акромегалії; генетично обумовлених анатомічних відхилень кісткових структур черепної коробки або оболонок мозку; синдрому порожнього турецького сідла, а також спадкового колагенозу, відомого як  синдром Марфана.

[11], [12], [13], [14],

Патогенез

При переломах кісток або операціях на головному і спинному мозку патогенез ликвореи обумовлений тим, що порушення їх твердої оболонки можуть призводити до утворення в зоні перелому (або ж має дефект змикання хірургічного шва) або фістули, або грижового мішка. В обох випадках лікворна система перестає бути герметичною.

Через фістулу ліквор вільно просочується з спинального субарахноїдального простору, і це спінальна ликворея.

Під впливом внутрішньочерепного тиску відбувається перфорація грижі, і тоді спинномозкова рідина витікає в епідуральний простір хребетного каналу або залишає заповнене ликвором субарахноїдальний простір головного мозку (розташоване під павутинної оболонкою). Звідки через назальний спайку мозку ліквор потрапляє в пазухи носа і витікає через носові проходи, а при вушної лікворі - з зовнішнього слухового проходу.

Крім того, з різних причин може порушуватися цілісність ліквороносних каналів м'якої оболонки мозку, що підвищує ризик назальной ликвореи спонтанного характеру.

Більш висока частота ликвореи при переломах кісток основи черепа пояснюється локалізацією в субарахноїдальномупросторі даної області заповнених ликвором цистерн.

[15], [16], [17]

Симптоми лікер

Перші ознаки носової ліквореї проявляються виділенням майже безбарвної прозорої рідини через один з носових проходів. Витікання, як правило, посилюється, якщо голову нахилити вперед. При отолікворее цереброспінальної рідина інтенсивніше випливає їх вушних проходів при бічних нахилах голови, може знизитися слух на це вухо.

Рожевий відтінок виділяється ліквору свідчить про наявність в ньому домішки крові.

Симптоми ликвореи з носа також можуть проявлятися у вигляді нічного кашлю, що пояснюється стеканием ліквору в дихальні шляхи в положенні лежачи.

Оскільки може знижуватися внутрішньочерепний тиск, не виключаються головні болі. А інтенсивна спінальна ликворея супроводжується загальною дегідратацією організму і підвищенням сухості шкірних покривів.

Ускладнення і наслідки

Чим небезпечна ликворея? При закінченні і некомпенсируемое зменшенні обсягу ліквору знижується його резорбція, внутрішньочерепний тиск і кровонаповнення церебральних судин, що може призвести до атрофією тканин і пошкодженням структур головного мозку, які призводять до функціональних порушень центральної і вегетативної нервової системи - аж до розвитку термінального стану.

Крім того, для різних видів ликвореи характерні наслідки і ускладнення, пов'язані з приєднанням інфекції. Так, при відсутності належного лікування носова лікворея може привести до менінгіту, енцефаліту, запалення мозкових шлуночків (епендиміту), інтракраніальних скупченню повітря (пневмоцефалии), а також запалення бронхів і шлунка (якщо спливала спинномозкову рідину пацієнт ковтає).

[18], [19], [20]

Діагностика лікер

Комплексна діагностика ліквореї включає аналізи випливає спинномозкової рідини, а також пробу на масляну пляму, яке залишається при висиханні серветки зі зразком виділяється з носа або вуха рідини.

Використовується інструментальна діагностика із застосуванням риноскопії, отоскопії, рентгенографії, КТ та МРТ головного (спинного) мозку.

[21], [22], [23]

Диференціальна діагностика

Для виявлення можливих ринітів ( алергічного або серозного), запалень лабіринту внутрішнього вуха, а також новоутворень в головному мозку або придаткових пазухах носа проводиться диференціальна діагностика.

Лікування лікер

Консервативне лікування ліквореї - в умовах стаціонару, при дотриманні постільного режиму (з піднятим узголів'ям ліжка при рино- або отолікворее) - передбачає прийом препаратів, що сприяють зниженню внутрішньочерепного тиску, і для цього призначаються діуретики (осмотичні або петльові), а також уповільнюють вироблення ліквору похідні ацетазоламіду - Диакарб або Діумерід (по 0,25 г на добу).

Крім того, використовуються знімають набряклість і запалення ліки групи кортикостероїдів (парентерально), антибіотики групи цефалоспоринів (в залежності від стану пацієнта - парентеральний або всередину), а також анальгезирующие і протизапальні препарати групи НПЗЗ (в таблетках або внутрішньом'язово).

При недостатній ефективності сечогінних і диакарба і підвищеному тиску ліквору вдаються до спинномозкової пункції з установкою поперекового (люмбального) дренажу.

Може знадобитися операція при лікворі - посттравматической, післяопераційної або спонтанною. І головні завдання хірургічного втручання (ендоскопічного трансназальное або транскраниального) - видалити кісту, виправити дефект або закрити лікворному свищ, щоб припинити витікання цереброспінальної рідини і відновити герметичне стан черепа.

Профілактика

Специфічних засобів профілактика ликвореи пацієнтами не існує, і медичні рекомендації стосуються нейрохірургічного лікування черепно-мозкових травм і техніки виконання операцій на хребті, головному мозку, придаткових назальних пазухах і таких процедур, як спинномозкова пункція.

[24], [25], [26], [27]

Прогноз

При всіх негативних наслідках витоку ліквору і можливі ускладнення даної патології прогнозувати її результат складно. Однак лікування ліквореї, обумовленої ЧМТ середньої тяжкості, в двох третинах випадків буває успішним і обмежується медикаментозною терапією.