Дисгідроз, помфолікс у дітей і дорослих

До числа захворювань групи долонно-підошовних дерматитів неінфекційного характеру відноситься ушкодження шкіри кистей і стоп, яке визначається такими синонімічні назвами, як дисгідроз, помфолікс, дисгидротическая екзема, ендогенна везикулярна (або пухирчаста) екзема кистей і стоп, а також гостра везикулобульозний буллезная екзема (атопічний дерматит ) кистей рук.[1]

У МКБ-10 це хронічне рецидивуюче захворювання кодується L30.1 в розділі дерматитів.

Епідеміологія

За деякими даними, не менше 20% випадків долонно-підошовного дерматиту доводиться на помфолікс (дісгідротіческую екзему), який найчастіше виявляється у дорослих до 40 років, з невеликим переважанням жінок. [2]

Помічено, що в регіонах з теплим кліматом пацієнтів з дисгідроз більше, ніж в країнах з помірними кліматичними умовами.

У клінічній практиці дисгідроз кистей рук зустрічається в чотири-п'ять разів частіше, ніж дисгідроз ніг (підошовної сторони стоп), і в більшості випадків симптоми проявляються на обох руках чи ногах.

Причини дисгидроза

Зараз назву «дисгідроз», введене британським дерматологом Вільямом Тілбері Фоксом в останній чверті XIX століття, визнається неточним, оскільки явних порушень потовиділення при везикулобульозний бульозної екземі кистей і стоп виявлено не було, і зв'язок дана патологія з порушенням функцій еккрінових потових залоз (тобто їх оклюзією і утриманням поту) не доведена. Проте, з дерматологічної термінології це визначення не зникло.[3]

А помфолікс - найбільш виражена форма дісгідротіческого дерматиту, при якій відбувається злиття везикул (дрібних бульбашок) з утворенням більших міхурів (булл).

Незважаючи на численні дослідження, з'ясувати точні причини дисгидроза поки не вдалося. [4]А можливими етіологічними факторами можуть бути:

• алергічний контактний дерматит  (в тому числі, на деякі метали);
• контактна  екзема долонь ;
• пов'язана зі зміною певних генів шкірна сенсибілізація, яка підвищує реакцію клітинного імунітету епідермісу на вплив факторів навколишнього середовища, а також на подразників і алергенів.

Фактори ризику

Гіпотетичними факторами ризику розвитку дисгидроза (дисгидротической екземи або помфолікса) вважаються: стрес; генетично обумовлена схильність; підвищена пітливість (гіпергідроз) долонь і підошов; наявність в анамнезі (у тому числі, сімейному) сезонної алергії або атопічного дерматиту (екземи).

Згідно з останніми дослідженнями зарубіжних дерматологів і імунологів, підвищений ризик розвитку дисгидроза і помфолікса при наявності аутоімунних захворювань (хронічного гломерулонефриту, синдрому Шегрена, ВКВ, хвороби Крона та ін.), А також пов'язаних з  первинним імунодефіцитом  синдромів Віскотта-Олдріча (WAS) і селективного дефіциту IgA.[5]

Першими двома факторами (стресом і успадкованої схильністю до розвитку алергічних реакцій) найчастіше обумовлений дисгідроз у дітей.

Патогенез

Механізми, що зумовлюють патогенез дисгідротичних дерматозів, не зовсім зрозумілі, хоча все більш очевидною видається причетність до його виникнення імунної системи шкіри, яка включає епідермальні дендритні клітини (клітини Лангерганса), кератиноцити, фібробласти, огрядні клітини, макрофаги (фагоцити), Т-лімфоцити ( в тому числі, Т-хелпери), а також медіатори запалення (цитокіни, хемокінів), протимікробні пептиди поту, дерміцідін. [6]

На сьогоднішній день відомо, що дифузні внутріепідермальних бульбашки (везикули), які утворюються при даній патології, є результатом міжклітинної набряку в епідермісі (спонгиоза) - з розширенням просторів між кератиноцитами і наступними розривами дермосом (міжклітинних спайок).

При цьому слід зазначити, що спонгиоз може бути акросірінгіальним. Акросірінгіум - це епідермальний ділянку протоки особливо численних на долонях і підошвах еккрінових потових залоз, секреторна частина яких знаходиться глибоко в дермі, а прямий проток веде до поверхні шкіри і виходить в щелевидную пору.[7]

Дослідниками висуваються такі версії утворення везикул при дисгидрозе, як: зниження порога подразнення шкіри; спотворене розпізнавання аутологічних шкірних антигенів імунними клітинами; розвиток вторинного відповіді на поширення антигенів латентної інфекції; відхилення в клітинах шкіри, що викликають неадекватну реакцію антиген-розпізнають рецепторів і індукують активність Т-лімфоцитів і ін.

Таким чином, дисгідроз є спонгіотіческій дерматит атопічного характеру, властивий шкірних покривів долонь і підошов з більш товстим роговим шаром, що складається з ущільнених кератиноцитів, і містить більшу кількість інших імунокомпетентних клітин. [8]

Метафізична трактування витоків захворювання або психосоматика пов'язує більшість шкірних проблем з надмірним самоконтролем, небажанням показувати свої почуття і, в той же час, великою залежністю від чужої думки.

Симптоми дисгидроза

Часто перші ознаки дисгидроза проявляються раптовим сверблячкою долонь, бічних поверхонь пальців або підошов ніг.

Якщо це справжній дисгідроз, бульбашки - прозорі, заповнені прозорою рідиною - починають з'являтися групами, що викликає посилення свербіння і навіть деяку хворобливість.

Дисгідроз після вагітності проявляється тими ж везикулами на долонях і стопах, що викликають свербіж шкіри.

Часто ці симптоми з'являються епізодично: приблизно раз на місяць протягом тривалого часу. В результаті дисгідроз долонь або ж дисгідроз стоп з боку підошви - особливо запущений дисгідроз - трансформується в помфолікс. Це пухирчаста форма долонно-підошовної екземи, при важкому перебігу якої спостерігається ексфоліація (лущення шкіри), хворобливі тріщини, а іноді і лихенификация (потовщення шкіри).

Детальніше читайте -  Дісгідротіческая екзема

Дещо відрізняється від помфолікса сухий пластинчастий дисгідроз - ламеллярную дисгідроз або ексфоліативний кератоліз долонь. Для нього характерна кільцеподібна еритема на долонній поверхні кистей (рідше - на підошвах стоп) з бульбашками, які заповнені не рідиною, а повітрям. Висипання зазвичай виникає в теплу пору року, не викликають свербіння і досить швидко перетворюється в зони ексфоліаціі - з кератіновимі лусочками на поверхні шкіри, які по периферії поступово розширюються, залишаючи щільно прилягає ободок. Ознаки запалення відсутні.

У більшості випадків сухий пластинчастий дисгідроз у дитини проходить мимовільно - шляхом поступового відлущування, але у дорослих можливе розтріскування шкіри.

Ускладнення і наслідки

Найбільш часті ускладнення і наслідки помфолікса:

• потовщення уражених ділянок шкіри;
• вторинна бактеріальна інфекція (як правило, стрепто і стафілококова), яка призводить до набряку, посилення болю, утворенню пустул на руках / ногах (з можливим нагноєнням).

Якщо дисгідроз і дисгидротическая екзема вражають кінчики пальців, може розвиватися запалення нігтьового валика - пароніхія і дистрофія нігтьових пластин. [9]

Діагностика дисгидроза

Діагностика дисгидротической екземи включає огляд висипань, вивчення анамнезу,  дослідження шкіри .

Необхідні аналізи крові: загальний, на імуноглобуліни (IgE), на лейкоцитарно-Т-лімфоцитарний індекс, на сироватковий титр комплементу. Робиться зішкріб шкіри (на наявність інфекції), може знадобитися шкірна аллергопроба.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з коростою, пустульозні псоріаз, бульозним пемфігоїд і іншими дерматологічними станами, що мають схожу симптоматику. [10]

Лікування дисгидроза

Як правило, лікування дисгидроза тривалий, і основні клінічні рекомендації дерматологів включають застосування зовнішніх засобів і системних препаратів для полегшення симптомів.

Широко використовуються мазі і креми для лікування дисгидроза, це  мазі від екземи  і  креми від екземи . Зокрема, мазь, крем або емульсія з кортикостероїдом метилпреднизолоном  Адвантан  при дисгидрозе наносять на уражені ділянки шкіри протягом півтора-двох місяців.

Також призначаються інші дерматотропнимі засоби, в тому числі, цинкова мазь або мазь  Деситин  (з оксидом цинку); Акрідерм,  Бетасалік , Белосалік,  Целестодерм В  або Дипросалік (з бетаметазоном і саліцилової кислотою).

А при сухому пластинчастому дисгидрозе слід використовувати кератолитические креми, що містять сечовину, молочну або саліцилову кислоту.

Для зняття свербіння застосовуються антигістамінні препарати - таблетки  Тавегил  (Клемастин), Лоратадин або Цетрин від дисгидроза. [11]

При загостреннях можуть бути призначені короткі курси системних кортикостероїдів -пероральних або у вигляді ін'єкцій. Так, у вигляді таблеток приймаються препарати Преднізолону, а лікування уколами проводять препаратами ГКС бетаметазона, як правило, використовується Дипроспан від дисгидроза

У важких випадках показані імуномодулюючі препарати Метотрексат або  Циклоспорин . А при інфікуванні шкіри можуть бути призначені антибіотики.

Призначається відповідне станом шкірних покривів фізіотерапевтичне лікування, наприклад, фототерапія (контрольоване вплив ультрафіолетового випромінювання). [12]Детальніше читайте -  Фізіотерапія при дерматиті і дерматози .

Досліджено ефективність ад'ювантного ботулінічного токсину А при дисгидротической екземі рук. [13]

Більшість пацієнтів проводить лікування в домашніх умовах, виконуючи призначення лікаря. Крім того, для кистей і / або стоп рекомендується робити ванночки і холодні компреси, для чого використовується марганцівка (блідо-рожевий розчин перманганату калію) або столовий оцет (розведений водою в пропорції 1:10).

Можливо будинку проводити і лікування травами: робити ванночки з остудженому відварами трави польового хвоща, низка трироздільна, споришу, квіток аптечної ромашки або календули лікарської.

Також пацієнтам даються рекомендації щодо харчування, докладніше дієта і меню дієти при дисгидрозе розглядаються в матеріалах:

• Дієта при екземі
• Дієта при дерматиті

Профілактика

В якості основного заходу профілактики дисгидроза слід уникати контакту з чим-небудь, що може викликати роздратування шкіри, включаючи мило, шампуні та іншу побутову хімію.

Прогноз

Ендогенна везикулярна екзема кистей і стоп - дисгідроз - може спонтанно пройти. Але прогноз щодо неможливості її рецидиву, який розвивається швидко і абсолютно несподівано, невизначений. У 75-85% випадків дане дерматологічне захворювання має хронічний характер, знижуючи якість життя пацієнтів.

Найбільш поширені запитання

Дерматологи відповідають на питання пацієнтів:

• Як передається дисгідроз? Він заразний чи ні?

Дане шкірне захворювання не заразне і ніяким шляхом передаватися оточуючим не може.

• Що робити, якщо не проходить дисгідроз?

Необхідно проконсультуватися з дерматологом з приводу застосування мазі або крему з більш сильним ГКС - мометазона фуроатом (Момедерм, Авекорт, Унідерм, Елоком) або, як варіант, лікування за допомогою імуномодулюючих препаратів. [14]

• Чи можна при дисгидрозе відвідувати тренажерний зал?

У стадії загострення не можна, а при ремісії можна, але руки слід захищати: надягати на тренування рукавички.

• Дисгідроз і армія

Рішення про можливість проходження строкової військової служби лиць з атопічний дерматит (екземою), в тому числі, дисгидротической, приймається медкомісією на підставі висновку спеціаліста-дерматолога після обстеження призовника.