Епіспадія і екстрофія сечового міхура: огляд інформації

Аномалії групи «екстрофія епіспадія» представляють собою поєднання ряду пороків, об'єднаних єдиною етіологією, і дефекту по вентральній поверхні як мінімум частини сечового міхура і сечовипускального каналу. Дане визначення запропонували Герхардт і Джеффа в 1996 р Прояви аномалії варіюють від клоакальной екстрофія до головчатой епіспадіі. Класична екстрофія сечового міхура виражається у відсутності передньої стінки нижньої половини живота і передньої стінки. Ця хвороба поєднується з Епіспадія і розбіжністю лобкового симфізу, а часто і з одночасним недорозвиненням яєчок, з крипторхізм, аплазією одного або двох печеристих тіл, гіпоплазією простати у хлопчиків і різними аномаліями статевих органів у дівчаток. Найбільш часто дану аномалію визначають як комплекс «екстрофія епіспадія», до складу якого такі патологічні стани:

• епіспадія;
• часткова екстрофія;
• класична екстрофія;
• ekstrofiya kloaki;
• варіанти екстрофія.

Формально вперше детально описав екстрофія як вроджений порок в 1597 р Графенберг, хоча згадки цієї аномалії виявлені на ассірійських табличках, зроблених 2 тис. Років до н.е. Перші спроби оперативного лікування пороку були зроблені в середині XIX в. Хірурги створювали звичайний анастомоз між сечовим міхуром і сигмовидної кишкою, але лише у поодиноких хворих вдалося ефективно спрямувати сечу в пряму кишку і при цьому приховати дефект передньої черевної стінки. Одну з перших успішних операції здійснив Ейрс: йому вдалося вкрити оголену слизову оболонку і зменшити болі, пов'язані з її роздратуванням. Тренделенбург в 1906 р зробив спробу закрити сечовий міхур, виконавши цистектомії в поєднанні з антірефлюксной урегеросігмосгоміей.

1942 р Янг повідомив про перший успіх - утриманні сечі за допомогою пластики сечового міхура. Другим етапом шейха сечового міхура була сформована в трубку, і дівчинка залишалася сухою протягом 3 ч. Однак до 50-х років минулого століття більшість хірургів воліли для корекції екстрофія застосовувати висічення сечового міхура і відведення ночі в кишечник.

Про проведення двосторонньої клубової остеотомии в поєднанні з пластикою сечового міхура повідомив Шульц в 1954 г. Через тиждень після видалення катетера з сечового міхура дівчинка стала утримувати сечу. Таким чином, зближення лонних кісток за допомогою двосторонньої клубової остеотомии забезпечує кращу функцію механізму утримання сечі за участю м'язів урогенітальної діафрагми. Надалі пластика сечового міхура стала більш поширеною, особливо після того, як з'явилася велика кількість повідомлень про рецидивирующем пієлонефриті і прогресуючої хронічної ниркової недостатності після операції відведення сечі в кишечник. Однак створення механізму прийнятного утримання сечі у пацієнтів з екстрофією сечового міхура залишається дуже важким завданням.

В останні десятиліття набула широкого застосування етапна реконструкція. Пластика в перші дні після народження дитини полегшує зведення лонних кісток без остеотомії і зменшує диспластические зміни на слизовій оболонці. У 1-2-річних дітей при корекції епіспадіі виконують пластику сечівника і расправление статевого члена. Ці процедури забезпечують зростання сечового міхура, необхідний для пластики його шийки. Реконструкція шийки в поєднанні з антірефлюксной пересадкою сечоводів в дно детрузора збільшує обсяг міхура, і після закінчення етапного лікування пацієнти зазвичай утримують сечу.

Греді і Мітчелл в 1999 р запропонували об'єднати первинну пластику з пластикою статевого члена і сечівника у новонародженого. Однак через значне збільшення обсягу і тривалості операції дана методика не отримала широкого розповсюдження.

Таким чином, сучасний етап лікування комплексу «екстрофія епіспадія» пов'язаний з прагненням хірургів забезпечити прийнятне утримання сечі і формування статевих органів нормального вигляду без шкоди ренальної та статевої функцій.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епідеміологія

Частота екстрофія коливається від 1 на 10 000 до 1 на 50 000 новонароджених. Наявність екстрофія у одного з батьків підвищує ймовірність її виникнення у дітей. Згідно зведеної статистикою, 9 випадків екстрофія доводиться на 2500 сіблінгов, і ризик народження дитини з аномалією становить 3,6%. З 215 дітей, що народилися від батьків з екстрофією, троє успадкували її (1 дитина на 70 новонароджених).

За іншими даними, з 102 пацієнтів жоден з них не мав батьків або в подальшому власних дітей з цією аномалією. Причини розбіжностей даних не ясні. Проте, ризик народження дитини з екстрофією в сім'ях, в яких будь-хто має цю аномалію, мабуть, становить приблизно 3%. Співвідношення класичної екстрофія у хлопчиків і дівчаток становить 2.7: 1 відповідно.

[6], [7], [8], [9], [10]