Пухлини печінки у дітей

Первинні пухлини печінки складають 1-2% усіх злоякісних новоутворень дитячого віку.

Пухлини печінки у дітей

Злоякісні	Доброякісні
Гепатобластома	Гемангіома
Гепатоцеллюлярная карцинома	Гамартома
Рабдоміокарма	Gemanpyuendotelioma
Ангіосаркома	Кісти (прості)
Мезенхімальна саркома	Аденома

Серед злоякісних пухлин найчастіше зустрічаються гепатобластома і гепатоцелюлярна карцинома. Відомо кілька вроджених аномалій, при яких відмічено підвищення ризику виникнення пухлин печінки: гемігіпертрофія, вроджена агенезія нирок або надниркових залоз, синдром Відеманн-Бекуіта (органомегалія, омфалоцеле, макроглоссия, гемігіпертрофія), Меккеля дивертикул. Нижче перераховані захворювання, при яких також підвищений ризик виникнення пухлин печінки.

• Цироз печінки:
  • сімейний холестатичний цироз дитячого віку;
  • біліарний цироз внаслідок атрезії жовчних проток;
  • цироз при гігантоклітинному гепатиті.
• Метаболічні порушення:
  • спадкова тирозинемия;
  • хвороба Гірке;
  • вроджена цистинурия в поєднанні з гемігіпертрофіей;
  • недостатність а1-антитрипсину.
• Вплив лікарських препаратів:
  • андрогенний;
  • метотрексат
• Інфекційні захворювання:
  • хронічні вірусні гепатити В і С.
• Інші захворювання та стани:
  • сімейний аденоматозний поліпоз.

Всім пацієнтам проводять оцінку печінкових функцій (визначення активності трансаміназ, концентрації маркерів холестазу, визначення показників білоксинтезуючої функції, параметрів згортання крові). Кров досліджують на маркери вірусних гепатитів (в першу чергу В і С).

Стадії пухлин печінки у дітей

Класифікація за стадіями враховує залишковий обсяг пухлини після хірургічного видалення.

• Стадія I. Повністю віддалена пухлина при відсутності метастазів.
• Стадія II. Мікроскопічно в повному обсязі віддалена пухлина, відсутність метастазів; розрив пухлини під час операції.
• Стадія III. Макроскопічно в повному обсязі віддалена пухлина або залучення регіонарних лімфатичних вузлів; відсутність метастазів.
• Стадія IV. Наявність віддалених метастазів.

Лікування пухлин печінки у дітей

Хірургічне видалення пухлини печінки - невід'ємна частина ефективного лікування. Крім резекції самої пухлини, ефективно хірургічне видалення одиничних метастатичних вогнищ в легенях і головному мозку.

Передопераційна хіміотерапія може привести до зменшення розмірів пухлини, що сприяє більш повному її видаленню. Крім того, хіміотерапія знижує ризик інтраопераційних ускладнень. Ад'ювантна хіміотерапію при гепатобластома проводять після повного видалення пухлини в обсязі чотирьох курсів з використанням цисплатину. Винкристина і доксорубіцину. При повністю видаленої гепатоцелюлярної карциноми рекомендації носять загальний характер - проведення повторних курсів хіміотерапії цисплатином і доксорубіцином. Є повідомлення про успішне використання хіміотерапії при наявності метастатичних вогнищ в легенях. Хіміотерапію можна застосовувати і з паліативної метою. Гепатобластома більш чутлива до хіміотерапії, ніж гепатоцелюлярної карциноми.

Найбільш часто використовують схеми хіміотерапії, що включають доксорубіцин, цисплатин, вінкристин і фторурацил. У III-IV стадіях і при неповній резекції пухлини можливе використання високодозової цисплатину в поєднанні з етопозидом. Альтернативна терапія в цих випадках - хемоемболізація пухлини через печінкову артерію або ортотопіческая трансплантація печінки.

Роль променевої терапії обмежена випадками неповного видалення пухлини. Як правило, ефективна доза опромінення перевищує променеву толерантність печінкової тканини. Опромінення, проведене безпосередньо після операції, значно уповільнює регенераторні процеси в печінці.

Трансплантація печінки - високоефективний метод лікування пухлин. В даний час 5-річна посттрансплантаційного виживаність при гепатобластома становить понад 80%, а при гепатоцелюлярної карциноми - близько 65%. До факторів ризику розвитку рецидиву в посттрансплантаційного період відносять розмір пухлини, залучення лімфатичних вузлів, наявність віддалених метастазів, проростання пухлини в судини, чоловіча стать. При спадкової тірозінеміі і сімейному холестатическом цирозі трансплантацію печінки слід проводити в максимально ранні терміни до розвитку важких органних порушень і виникнення пухлини.

Лікування рецидивів гепатобластома успішно за умови їх радикального видалення. Питання про тактику лікування залежить від багатьох факторів і вирішується індивідуально. При рецидиві гепатоцелюлярного раку прогноз вкрай несприятливий.

Прогноз

Прогноз при пухлинах печінки визначається радикальністю хірургічного лікування і гістологічнимваріантом.

Загальна 2-річна виживаність при III стадіях гепатобластома становить 90%, при III стадії - 60%, при IV стадії - 20%. Прогноз гепатоцелюлярної карциноми III-IV стадіях вкрай несприятливий.

До сприятливих гістологічно варіантів пухлин печінки відносять гепатобластому з фетальної гістологічної структурою і фіброламеллярную карциному; до несприятливих - гепатобластому з ембріональної гістологічної структурою і гепатоцеллюлярную карциному.