Епілепсія: огляд інформації

Епілепсія - одне з найбільш поширених і серйозних неврологічних захворювань, яке зустрічається в будь-якому віці. Незважаючи на значні досягнення в діагностиці та лікуванні цієї хвороби, у багатьох хворих існуючі методи лікування не дозволяють домогтися адекватного контролю припадків або викликають суттєві побічні ефекти.

Епілептичний припадок - патологічна, неконтрольована спалах електричної активності в нейронах сірої речовини кори головного мозку, тимчасово порушує нормальну функцію мозку. Він зазвичай супроводжується короткочасним епізодом зміненої свідомості з руховими, сенсорними і поведінковими порушеннями.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини епілепсії

Ізольований епілептичний пароксизм може бути спровокований у здорових людей оборотними стрессорами (наприклад, гіпоксією, гіпоглікемією; у дітей лихоманкою). Діагноз ставиться, коли у пацієнта відзначаються два і більше випадки епілепсії, не пов'язаних з дією оборотних стрессоров.

За етіології виділяють симптоматичну (при наявності відомої причини, такий як пухлина головного мозку або інсульт) або ідіопатичну (причина не відома) епілепсію. Ідіопатична, можливо, має генетичну основу.

При генералізованих припадках аберрантним електрична активність дифузно залучає всю кору обох півкуль з самого початку, при цьому зазвичай відзначається втрата свідомості. Генералізовані кризи частіше пов'язані з порушенням обміну речовин в головному мозку, в тому числі обумовленим генетичними факторами. До генералізованим також відносяться неонатальні судоми і абсанси, тоніко-клонічні, атонічні і міоклонічні пароксизми.

Парціальні (фокальні) напади часто розвиваються внаслідок вогнищевих структурних порушень. Паталогічна нейрональная активність починається в одній ділянці кори. Парціальні кризи можуть бути простими (без порушення свідомості) або складними (зі зміною свідомості, але без повної його втрати). Іноді при очаговом ураженні виходить з нього збудження так швидко охоплює обидві півкулі мозку, що відразу виникає генералізований криз, коли осередкові прояви ще не встигають розвинутися, або генералізований пароксизм слід за коротким фокальним (що називається вторинною генералізацією).

Етіологічні чинники

Стан	Приклади
Аутоімунні захворювання	Церебральний васкуліт, розсіяний склероз (рідко)
Набряк мозку	Еклампсія, гіпертензивна енцефалопатія, обструкція шлуночків
Церебральна ішемія	Синдром Адамса-Стокса, церебральний венозний тромбоз, емболіческіе інфаркти мозку, васкуліт
Травма головного мозку	Родова травма, перелом черепа, проникаючі травми
Інфекції ЦНС	ВІЛ, абсцес головного мозку, 4-денна малярія, менінгіт, нейроцистицеркоз, нейросифилис, токсоплазмоз, вірусний енцефаліт
Вроджені аномалії	Генетичні порушення (наприклад, напади п'ятого дня, ліпідози, наприклад хвороба Тея-Сакса), захворювання, пов'язані з порушенням міграції нейронів (тобто гетеротопии)
Ліки	Викликають пароксизми: кокаїн, інші стимулятори ЦНС, циклоспорин, такролімус, пентіленететразол, Пікротоксин, стрихнін Знижують поріг епілептичної активності: амінофілін, антидепресанти, седативні антигістамінні препарати, протималярійні препарати, деякі нейролептики (наприклад, клозапін), буспирон, флуороквінолон, теофілін
Великі ураження головного мозку	Внутрішньочерепні крововиливи, пухлини
Гіпертермія	Лихоманка, тепловий удар
Метаболічні порушення	Зазвичай гіпоглікемія, гіпонатріємія; рідше аминоацидурия, гіперглікемія, гіпомагніємія, гіпернатріємія
Зміна тиску	Декомпресійна хвороба, гіпербаричнаоксигенація
Синдроми відміни	Алкоголь, анестетики, барбітурати, бензодіазепіни

Напади п'ятого дня (доброякісні неонатальні) представляють собою тоніко-клонічні кризи, що розвиваються між 4-м і 6-м днями життя у здорових новонароджених; одна форма є спадковою.

Ідіопатична епілепсія зазвичай починається у віці між 2 і 14 роками. Частота симптоматичних пароксизмів найбільш висока у новонароджених і літніх. У віці до 2 років вони зазвичай є результатом дефектів розвитку, родових травм або метаболічних порушень. Значна частка їх, що з'явилися в зрілому віці, є вторинними і обумовлені травмою мозку, скасуванням алкоголю, пухлинами або цереброваскулярні захворювання; в 50% випадків етіологія кризів залишається невідомою. Випадки епілепсії похилого віку найчастіше обумовлені пухлиною головного мозку або інсультом. Посттравматичні напади після черепно-мозкової травми з переломами черепа, внутрішньочерепними крововиливами або вогнищевим неврологічним дефектом розвиваються в 25-75% випадків.

Випадки симуляції епілептичних нападів особами з психіатричними порушеннями визначаються як неепілептіческіе, або псевдопріпадкамі.

[7], [8], [9], [10],

Патогенез

Епілептичний припадок виникає в результаті порушення балансу між збудливими і гальмівними системами в мозку. Різні типи захворювання опосередковані різними фізіологічними механізмами і пов'язані з ураженням різних зон головного мозку. Деякі протиепілептичні засоби посилюють гальмівні впливи в ЦНС, полегшуючи ГАМК-ергічні передачу, в той час як інші послаблюють збудливу афферентацию, знижуючи активність глутаматергіческіх систем. Деякі протиепілептичні ліки блокують швидкі розряди нейронів, взаємодіючи з натрієвими каналами нервових клітин. З часу появи в 1912 році фенобарбіталу розроблені кілька десятків протиепілептичних засобів. На сьогоднішній день немає якогось одного препарату, який був би більш ефективним, ніж інші, оскільки жоден з них не є ефективним при всіх типах кризах у всіх ситуаціях. У зв'язку з цим вибір ліки грунтується на точному діагнозі і клінічної реакції.

Багато проблем, пов'язаних з даним захворюванням, мають не тільки медичний, але і психосоціальний характер. У тих випадках, коли напади контролю не лікарськими засобами, можуть бути ефективні інші методи лікування, наприклад, нейрохірургічне втручання. Кінцева мета будь-якого методу лікування епілепсії полягає в усуненні випадків даної патології та підвищенні якості життя хворих.

[11], [12], [13], [14], [15], [16],

Симптоми епілепсії

Епілептичному припадку можуть передувати сенсорна аура або психічні прояви (наприклад, запах гниючої плоті, феномен пурхають метелики в животі). Більшість їх закінчується спонтанно протягом 1-2 хв. Відразу після судом (зазвичай генералізовані) настає послеприпадочное стан, хворий впадає в глибокий сон, а коли прокидається, нічого не пам'ятає, скаржиться на загальну слабкість, розбитість, головний біль. Іноді розвивається параліч Тодда (тимчасовий параліч задіяної в нападі частини тіла). Послеприпадочное стан зазвичай триває від декількох хвилин до години.

Між нападами страждають на цю патологію, як правило, виглядають неврологически здоровими людьми, хоча великі дози протисудомних засобів пригнічують психомоторні реакції. Будь-яке збільшення розумових або психічних розладів зазвичай обумовлено підлягає неврологічним порушенням, який став причиною розвитку захворювання, а не кризами як такими. У рідкісних випадках хвороба буває рефрактерної до терапії (епілептичний статус).

Прості парціальні (вогнищеві, фокальні) напади

Прості парціальні припадки починаються з певних рухових, сенсорних або психомоторних вогнищевих проявів і не супроводжуються втратою свідомості. Специфічні симптоми вказують на уражену область мозку. При джексоновских пароксизмах вогнищеві рухові прояви починаються в кисті або стопи і потім поширюються по всій кінцівки. Деякі осередкові кризи починаються з лиця, потім судоми охоплюють руку і іноді ногу. Деякі вогнищеві рухові напади проявляються підняттям руки з поворотом голови в бік рухається руки. Іноді вони переходять в генералізовані.

[17], [18]

Складні (комплексні) парціальні припадки

Складного парциальному приступу часто передує аура. Під час випадку епілепсії хворий на короткий час втрачає контакт з оточенням, очі широко відкриті, погляд спрямований в одну точку; він може здійснювати автоматичні безцільні руху або видавати нечленороздільні звуки. Він не розуміє звернену до неї язик і іноді чинить опір спробам надати йому допомогу. Епілепсія триває 1-2 хв, стан сплутаності зберігається ще 1-2 хв після нападу, але вже з'являється відносне розуміння того, що відбувається (цілеспрямовано уникають больових стимулів). Хворий може накинутися на людину, що намагається утримувати його під час нападу, але неспровоковане агресивна поведінка нехарактерно.

При локалізації вогнища в лівій скроневій частці пароксизми можуть викликати порушення вербальної пам'яті, при локалізації в правій скроневій частці - розлади просторової зорової пам'яті. У міжнападу у хворих скроневої формою захворювання частіше, ніж у всій популяції, зустрічаються психічні розлади: серйозні психологічні проблеми виявляються у 33% хворих, симптоми шизофреноподібних або депресивного психозу - у 10%. Характерні зміни поведінки, зокрема поява надмірної релігійності, або вираженої залежності від інших людей, або схильності до гіперграфах (стилю письма, для якого характерно надмірне багатослівність, педантична наполегливість в згадці багатьох несуттєвих деталей і схильність до нав'язливих вставкам), або зміна сексуальної поведінки.

[19], [20]

Часткова епілепсія песто

Ця рідкісна форма центральних вогнищевих рухових нападів, зазвичай захоплюючих руку або половину лиця; пароксизми, що випливають один за одним з інтервалом в декілька секунд або хвилин, з'являються періодами, що тривають декілька днів, тижнів, а іноді навіть років. Причиною epilepsia partialis continue у дорослих зазвичай є структурний ураження тканини мозку. У дітей це, як правило, вогнищевий запальний процес кори головного мозку (наприклад, енцефаліт Расмуссена) внаслідок хронічної вірусної інфекції або аутоімунного захворювання.

[21], [22]

Генералізовані припадки

Протікають з втратою свідомості і руховими порушеннями з самого початку нападу.

Для інфантильних спазмів (салаамови судом) характерно раптове згинання рук з нахилом тулуба вперед і розгинанням ніг. Напади тривають лише кілька секунд, але можуть багаторазово повторюватися протягом дня. Вони бувають тільки в перші 5 років життя, а пізніше можуть змінитися іншими типами кризів. Зазвичай є ознаки органічного ураження мозку.

Абсанси (перш - petit mal) проявляються втратою свідомості на 10-30 с, при втраті або збереження м'язового тонусу. Хворий не падає, судом не буває, але при цьому він раптово припиняє будь-яку діяльність і відновлює її після закінчення кризи. Послеприпадочного періоду як такого, так само як і усвідомлення події, не буває. Абсанси генетично детерміновані і виникають, головним чином, у дітей. Без лікування абсанси повторюються по кілька разів в день, переважно в спокійній обстановці. Пароксизми можуть бути спровоковані гипервентиляцией, але рідко - під час фізичного навантаження. Атипові абсанси тривають довше, супроводжуються більш явним сіпанням або автоматичними рухами і супроводжуються менш вираженою втратою усвідомлення того, що відбувається. У більшості хворих в анамнезі відзначені органічні ураження мозку, затримка розвитку, а також інші типи нападів. Атипові абсанси зазвичай тривають і в дорослому віці.

Атонічні припадки зустрічаються у дітей

Вони характеризуються короткочасною повною втратою м'язового тонусу і свідомості, що призводить до падінь і значно збільшує ризик травми, особливо черепно-мозкової.

Генералізовані тоніко-клонічні пароксизми (первинно-генералізовані) зазвичай починаються з мимовільного крику, далі йде втрата свідомості і падіння з тонічними, а потім клонічними судомами кінцівок, тулуба і голови. Іноді під час нападу бувають мимовільні сечовипускання і дефекація, піна з рота. Епілепсія зазвичай триває 1-2 хв. Вдруге-генералізовані тоніко-клонічні пароксизми починаються з простих або складних парціальних кризів.

Міоклонічні випадки епілепсії - короткі, блискавичні судоми однієї або декількох кінцівок, або тулуба. Вони можуть багаторазово повторюватися, переходячи в тоніко-клонічні криз. На відміну від інших нападів з двосторонніми руховими розладами свідомість не втрачається, якщо не розвивається генералізований пароксизм.

Ювенільний міоклонічна епілепсія розвивається в дитячому або пубертатному віці. Білатеральні міоклонічні кризи складаються з одиничних або коротких аритмічних посмикувань рук, іноді і нижніх кінцівок, зазвичай при ясній свідомості, які в 90% випадків переходять в генералізовані тоніко-клонічні судоми. Напади часто провокуються нестачею сну, вживанням алкоголю і нерідко бувають вранці під час пробудження.

Фебрильні судоми бувають при підвищенні температури тіла, але при цьому не повинно бути ознак внутрішньочерепної інфекції. Фебрильні судоми зустрічаються приблизно у 4% дітей у віці від 3 місяців до 5 років. Доброякісні фебрильні судоми бувають короткочасними, одиничними і генералізованими тоніко-клонічними. Ускладнені фебрильні судоми є вогнищевими, тривають більше 15 хв і повторюються два і більше разів протягом доби. У хворих з фебрильними судомами підвищена ймовірність виникнення в подальшому повторних афебрільних нападів, у 2% розвивається захворювання. Імовірність розвитку і повторення випадків хвороби в подальшому підвищена у дітей з ускладненими фебрильними судомами, з попередньої неврологічної патологією, з початком нападів у віці до 1 року або наявністю епілепсії в сімейному анамнезі.

[23]

Епілептичний статус

При епілептичному статусі генералізовані тоніко-клонічні судоми (два і більше кризу) слідують один за одним протягом 5-10 хв, причому в проміжках між ними хворий не приходить до тями. Раніше прийнятий для визначення цієї нозології часовий проміжок «більше 30 хв» переглянутий з метою якнайшвидшого надання медичної допомоги. При відсутності допомоги генералізований напад тривалістю більше 1 ч призводить до стійкого ураження головного мозку і може завершитися летальним результатом. Серед безлічі причин, що провокують його розвиток, найбільш частою є скасування протисудомних препаратів. При складних парціальних кризах або абсансах він часто проявляється як тривале порушення свідомості.

[24], [25], [26]

Поведінка

Епілепсія представляє інтерес для судових психіатрів через її впливу на свідомість (що може бути пов'язано з вчиненням злочину) і можливу етіологічну зв'язок з поведінковими розладом (включаючи злочин) в період між нападами.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Аура

Є первинним фокусом нападу і настає до втрати свідомості. Суб'єкт усвідомлює присутність різних переживань, які визначаються зоною розрядів в головному мозку, і в стані згодом згадати їх. Зазвичай при аурі відзначаються ненавмисні рухи кінцівок, дискретні відчуття, емоції, різні галюцинації і інтрузивні думки. Аура може перейти в повний пароксизм, але може і не перейти.

[33], [34], [35], [36], [37],

Повна втрата свідомості

Може бути дуже короткою, як, наприклад, при petit mal, або тривати кілька хвилин, як, наприклад, при grand mal. Описано також стан ступору, яке може настати при petit mal в результаті швидко наступних один за одним випадків захворювання.

[38], [39], [40]

Епілептичний автоматизм

При аномальної картині електричної активності головного мозку, зазвичай в скроневої області (різні комплексні парціальні напади), у людини може відзначатися складна і частково цілеспрямована діяльність. Ця діяльність здійснюється в стані затьмареної свідомості, хоча в той же час людина в змозі контролювати положення свого тіла і м'язовий тонус. Автоматизм зазвичай триває від кількох секунд до кількох хвилин, здебільшого менше п'яти хвилин, хоча в окремих випадках він може тривати довше (психомоторний статус). Такий суб'єкт здається зовнішньому спостерігачеві як би чимось ошелешеним, або ж його поведінка представляється неадекватним в даній ситуації. Кульмінацією може бути grand mal. У такого суб'єкта зазвичай порушена пам'ять про автоматизм. Теоретично в цьому стані може бути скоєно «злочин», якщо, наприклад, у суб'єкта на початку автоматизму в руці був ніж, і далі він продовжував робити ріжучі руху.

[41], [42], [43], [44], [45]

Фугі

Це порушення поведінки нагадує комплексний епілептичний автоматизм, але триває значно довше (кілька годин або днів). За цей час можуть бути здійснені поїздки кудись, можуть бути зроблені покупки і т.д. У будь-якому випадку така поведінка виглядає дещо дивно. У суб'єкта така подія в пам'яті не зберігається. Великі труднощі може викликати проблема диференціації епілептичних і психогенних фуг, які дійсно багато в чому збігаються. Тут може допомогти наявність в історії нападів, аномальне ЕЕГ і присутність в анамнезі фуг.

Сутінкові стану

Lishman рекомендує обмежити використання даного терміну епізодами затягнутих за часом аномальних суб'єктивних переживань, які тривають до декількох годин при порушеному свідомості. Це сноподобное розсіяне поведінку і сповільненість реакції. Ступінь реакції на оточення може бути дуже різна. Суб'єкт переживає сильне почуття паніки, жаху, гніву чи захоплення; він може під час нападу сидіти тихо, але у нього можуть відзначатися і раптові спалахи агресивного або деструктивного поведінки. Такі суб'єкти можуть бути дуже дратівливі і можуть давати спалахи люті на будь-яку спробу втручання. Це може призвести до вчинення «злочину». Згадані переживання супроводжуються порушеннями електричної активності головного мозку, часто з локалізацією вогнища в скроневій області. Та-де-не стан може завершитися grand mal.

Постіктальном стану

Після ictus людина може зазнавати труднощів з відновленням повної свідомості. Такий суб'єкт виглядає спутаним і незграбним. Він роздратований, і може мати місце агресивна поведінка (яке може привести до злочину), яке зазвичай є реакцією на небажане втручання інших. Іноді трапляється постіктальном сутінковий стан, яке може тривати від кількох годин до кількох днів і характеризується загальмованістю, галюцинаціями і афективним розладом, або ж постіктальном параноїдний психоз.

Порушення поведінки між нападами

Відносини між епілепсією і засмученим поведінкою в період між нападами слід позначити як складні. Це може бути пов'язано зі змінами в головному мозку, які стали причиною хвороби, або зі змінами в головному мозку внаслідок важкої форми або внаслідок прийому лікарських засобів; це також може бути результатом психологічного впливу страждання патологією. В якості можливої причини порушеного поведінки між нападами згадуються також будь-які пов'язані психічні порушення або психічні захворювання.

В результаті впливу вищезазначених факторів суб'єкт може відчувати:

• зміни в емоційному стані або особистості;
• стану, подібні психічної хвороби;
• деяку ступінь розумової відсталості; або
• порушення сексуальної поведінки.

[46], [47], [48], [49]

Зміни в емоційному стані, поведінці або особистості

[50],

Продром пркоськов

Деякі суб'єкти (найчастіше з скроневої форми хвороби) помічають зміни свого емоційного стану за кілька годин або днів до grand mal. Зазвичай це неприємний стан з підвищеною дратівливістю, напругою і похмурим настроєм. Це емоційний стан може бути пов'язано з важким поведінкою. В такому стані не виключено вчинення нападу на іншу людину.

Поведінковий розлад у дітей

Показано, що у дітей, які страждають деякими типами (особливо скроневою епілепсією), ймовірність проявів антисоціальної поведінки вище, ніж в нормі. Така поведінка не пов'язане безпосередньо з нападами і цілком ймовірно є наслідком складного взаємодії багатьох факторів, в тому числі ураження головного мозку, негативного сімейні впливу, типу пароксзма, психологічної реакції дитини на хворобу, ефекту лікарської терапії і ефекту госпіталізації або приміщення в спеціалізований заклад. Діти з petit mal в меншій мірі демонструють агресію, ніж діти з grand mal.

[51], [52], [53], [54], [55]

Особистісні розлади у осіб

В даний час загальноприйнято, що окремого епілептичного особистісного розладу не існує. Ті особливості поведінки, які раніше було прийнято вважати результатом епілептичного особистісного розладу, в даний час розуміються як результат спільного прояви факторів ураження головного мозку, інституціалізації і впливу антиконвульсантів старого покоління. Такі особистісні особливості, як агресія, частіше зустрічаються при скроневої формі хвороби. У тієї невеликої частини осіб, у яких проявляється особистісний розлад, його етіологія, швидше за все, багатофакторна. У число цих факторів входять психосоціальні впливу, впливу, пов'язані з ураженням головного мозку, аномальна електрична активність між кризами і ефект антиконвульсантів.

Психічна обмеженість

Епілепсія значно частіше відзначається серед осіб з розумовою відсталістю. Це є відображенням глибинного розладу головного мозку, яке може лежати в основі обох станів. Очевидно, що важкі напади можуть вести до ураження головного мозку, яке може посилювати вже існуючу ступінь психічної обмеженості суб'єкта. Серед осіб з важким ступенем розумової відсталості у 50% був в історії епілептичний напад. Разом з тим, якщо виключити ураження головного мозку, то інтелект дітей знаходиться в межах норми.

Сексуальна дисфункція

У ряді досліджень послідовно описується зниження лібідо і імпотенція у осіб. Однак якщо виключити припущення про зниження рівнів чоловічих статевих гормонів, прямий зв'язок хвороби і сексуальної дисфункції фахівцями не приймається. Гіперсексуальність відзначається рідко. В окремих рідкісних випадках показано зв'язок з скроневою епілепсією фетишизму і трансвестизма. У літературі описані випадки, які стверджували, що хірургічне видалення вогнища в скроневій області виліковував фетишизм. Однак тут неясно, чи була дійсно прямий зв'язок з скроневої формою хвороби або ж сексуальна дисфункція стала наслідком спотворених людських взаємин через суб'єкта.

Злочини

У XIX столітті епілепсія або тенденція до неї вважалися особливістю багатьох злочинців. Причому за поняттями того часу злочини, вчинені в сліпій люті, також вважалися проявом епілептичного процесу. Сучасні дослідження спростовують цю точку зору. Дослідження пацієнтів, які відвідують амбулаторні клініки, які не виявили в них надмірної кримінальності. Разом з тим повніше дослідження Gudmundsson всіх ісландців, виявило невелике завищення кримінальності у чоловіків з даною патологією. Gunn показав, що поширеність патології в англійських тюрмах вище, ніж у загальній популяції: серед ув'язнених хворобою страждали 7-8 чоловік на тисячу, в той час як в загальній популяції - 4-5 чоловік. У дослідженні 158 ув'язнених, не було отримано переконливих доказів скоєння злочину в стані автоматизму, хоча десять осіб вчинили злочини безпосередньо перед початком нападу або відразу після його закінчення. У дослідженні 32 осіб, які перебувають в спецлікарні, двоє під час скоєння злочину могли перебувати в стані постспутанності. Тобто, хоча епілепсія дійсно може бути одним з факторів, що призводять в деяких випадках до антисоціальної поведінки, в цілому цей зв'язок не виражена серед осіб, і злочини під час кризу відбуваються рідко.

1. Злочин може статися в порушеному стані, причиною якого є безпосередньо пароксизм. Це трапляється рідко.
2. Злочин і напад можуть бути випадковим збігом.
3. Ураження головного мозку внаслідок епілепсії могло викликати особистісні проблеми, які привели в результаті до антисоціальної поведінки.
4. Суб'єкт може виробити сильну антисоціальна ставлення до явищ в результаті труднощів, яких зазнає в житті через хворобу.
5. Депріваціонних середовище в ранньому дитячому віці може як породити антисоціальна ставлення до явищ, так і піддати суб'єкта впливу епілептогенного факторів.
6. Антисоціальні суб'єкти частіше потрапляють в небезпечні ситуації і переносять більше травм голови, які можуть викликати хворобу, ніж в нормі.

[56], [57], [58], [59],

Зміни ЕЕГ і насильницькі злочини

Насильство, швидше за все, не можна віднести до поширених явищ в безпосередньому зв'язку з епілептичним нападом. Зазвичай будь-яке насильство в зв'язку з нападом трапляється в стані постспутанності і полягає в нападі на людей, які якимось чином втручаються в ситуацію. Насильство також може траплятися (дуже рідко) при епілептичному автоматизмі. Його також описували в зв'язку з розрядами в миндалевидном тілі. Велика частина насильства, вчиненого особами, доводиться на періоди між кризами. Огляди наукових досліджень, присвячених темі підвищеної поширеності насильства в осіб з хворобою, дають різні результати. Так, в дослідженні 31 суб'єкта з скроневою епілепсією, спрямованих в клініку, у 14 була в історії агресія. Насильство зазвичай було легким і не корелювало з показниками ЕЕГ або сканування (CAT). Разом з тим така поведінка корелювало з чоловічою статтю, присутністю поведінкових розладів з дитячого віку (що нерідко призводило до навчання в спеціальних резидентних закладах), особистісними проблемами в дорослому віці і тьмяним інтелектом. І, зрозуміло, насильство може мати місце в разі психозу.

Передбачалося також, що ЕЕГ-зміни частіше відзначаються у осіб, які вчинили насильницькі злочини. Ця точка зору грунтується на результатах класичного дослідження, яке встановило, що ЕЕГ-аномалії були більш виражені, якщо вбивство було імпульсивним або невмотивованим. Wiliam стверджував, що у імпульсивних чоловіків з насильницькими проявами підвищений рівень аномалій в скроневій області. Разом із тим ці дані не були підтверджені іншими дослідниками, і тому до них ставляться зі значною часткою обережності. Gunn і Bonn, наприклад, не виявили зв'язку між скроневою епілепсією і насильством. Дослідження Lishman, виконане на обличчях, які перенесли травму голови, підтвердило, що з агресією найчастіше виявлялися пов'язані ураження фронтальних відділів головного мозку. Driver et al. Не вдалося виявити достовірних відмінностей між ЕЕГ вбивць і ЕЕГ осіб без характеристик насильства, якщо дослідник ЕЕГ заздалегідь не мав інформації про цих осіб.

[60], [61], [62], [63]

Оцінка злочинця

Fenwick запропонував наступні шість критеріїв з метою допомогти психіатрам визначити ступінь правдивості заяви суб'єкта про те, що вчинений ним злочин стався в стані порушеної свідомості.

1. Про пацієнта повинно бути відомо, що він страждає на дану патологію, тобто це не повинен бути його перший напад.
2. Досконале дія повинна бути нехарактерним для цієї людини і неадекватним обставинам.
3. Не повинно бути ніяких ознак умислу, а також спроб приховати злочин.
4. Свідки злочину повинні описати стан порушеного стану злочинця, включаючи опис суб'єкта, коли він раптово усвідомлює, що відбувається, і його сплутаність в момент припинення автоматизму.
5. Повинна бути амнезія всього періоду автоматизму.
6. Не повинно бути ніяких порушень пам'яті, що передують автоматизму.

Діагноз епілепсії і епілептичного автоматизму - діагноз клінічний. Спеціальні дослідження типу магнітно-резонансної спектроскопії, комп'ютерної томографії та ЕЕГ можуть виявитися корисними, але вони не в змозі довести або виключити присутність автоматизму.

[64], [65]

Форми

Епілепсія класифікується в МКБ-10 як хвороба нервової системи, а не психічний розлад, але вона набуває значення в зв'язку з виробленими їй ефектами на психічний стан суб'єкта. Ділиться на генералізовану і осередкову (або парциальную).

Генералізована в свою чергу підрозділяється на первинну генералізовану з двома різними формами - grand mal і petit mal, і вторинну генералізовану, яка відзначається, коли вогнищева епілепсія захоплює таламо-кортикальні шляхи, викликаючи таким чином генералізований пароксизм. Це може привести до grand mal з попередньої аурою.

Grand mal характеризується тонической фазою, за якою слідує клоническая фаза і період відсутності свідомості тривалістю в кілька хвилин. При petit mal трапляються лише моменти випадання свідомості, і пацієнт негайно відновлює свою нормальну діяльність. Абсанс проявляється для зовнішнього спостерігача в минуще «порожньому» виразі обличчя і, можливо, в легких посмикуваннях кінцівок або століття, акінетичному припадку, що виражається в раптовому падінні, і міоклонічного різкому русі витягнутої кінцівки.

При фокальній (парціальної) епілепсії такі напади починаються в частині кори головного мозку. Симптоми відповідно залежать від залученої області головного мозку. Якщо залучена лише частина головного мозку, то може бути присутнім усвідомлене відчуття (аура). Характер відчуття дає ключ до визначення зони розряду. Вогнищева форма в свою чергу підрозділяється на прості парціальні (вогнищеві) пароксизми без ураження свідомості і комплексні парціальні (вогнищеві) напади зі складними рухами і порушенням свідомості (в основному, виникають в скроневої області).

[66], [67], [68], [69]

Діагностика епілепсії

В першу чергу слід переконатися в тому, що у хворого мав місце епілептичний пароксизм, а не свідомість, епізод серцевої аритмії або симптоми передозування ліків, потім виявити можливі причини або провокуючі фактори. При дебюті захворювання показано обстеження у відділенні реанімації, за встановленого раніше діагноз в амбулаторних умовах.

[70], [71], [72], [73]

Анамнез

Наявність аури, класичних епілептичних судом, а також прикушування язика, мимовільне сечовипускання, тривала втрата свідомості і стан сплутаності після кризу свідчать на користь епілептичного нападу. При зборі анамнезу слід отримати інформацію про першому і наступних кризах (тривалість, частота, послідовність розвитку, найдовший і найкоротший інтервал між нападами, наявність аури і послеприпадочного стану, провокуючі фактори). Необхідно виявити потенційні причини симптоматичної епілепсії (попередня черепно-мозкова травма або інфекція ЦНС, наявні неврологічні порушення, застосування лікарського препарату або скасування, порушення режиму прийому протисудомних засобів, наявність нападів або неврологічних порушень в сімейному анамнезі).

[74], [75],

Фізикальне обстеження

Дані фізикального обстеження майже завжди нормальні при ідіопатичною форми, але при симптоматичної можуть бути виявлені серйозні порушення. При наявності лихоманки і ригідності шийних м'язів слід виключати менінгіт, субарахноїдальний крововилив або енцефаліт. Застійні диски зорового нерва свідчать про підвищення внутрішньочерепного тиску. Вогнищеві неврологічні порушення (наприклад, асиметрія рефлексів або м'язової сили) є ознакою структурного ураження мозку (наприклад, пухлиною). Ураження шкіри зустрічаються при нейрокожних захворюваннях (зокрема плями в пахвовій області або плями кольору "кави з молоком» при нейрофіброматозі, гіпопігментние плями на шкірі або шагреневі бляшки при туберозному склерозі).

Дослідження

Хворим з встановленим діагнозом і відсутністю відхилень за даними неврологічного обстеження показано тільки визначення концентрації противосудорожного препарату в крові, за умови, що не були виявлені ознаки черепно-мозкової травми або метаболічних порушень.

Якщо мова йде про перший в житті нападі або у хворого виявлена патологія при неврологічному обстеженні, показана екстрена КТ головного мозку для виключення вогнищевого ураження або крововиливу. Якщо змін на КТ не виявили, проводять МРТ в силу кращої роздільної здатності в виявленні пухлин і абсцесів головного мозку, церебрального венозного тромбозу та герпетичного енцефаліту. Хворим з метаболічними порушеннями призначають розширені лабораторні дослідження, що включають клінічний і біохімічний аналіз крові (рівень глюкози, азоту сечовини, креатиніну, Na, Ca, Mg і Р і печінковіферменти). При підозрі на менінгіт або інфекцію ЦНС проводять КТ головного мозку та люмбальна пункція при відсутності відхилень на КТ. ЕЕГ дозволяє діагностувати епілептичний статус при складних парціальних пароксизмах і абсансах.

У хворих зі складними скроневими парціальними пароксизмами зміни на ЕЕГ спостерігають і в межпріступном (інтеріктальном) періоді у вигляді спайк-хвиль або повільних хвиль. При генералізованих тоніко-клонічних кризах в інтеріктальном періоді на ЕЕГ реєструють симетричні спалаху гострої і повільної активності з частотою 4-7 Гц. При вдруге генералізованих припадках на ЕЕГ визначається патологічна вогнищева активність. Для абсансов характерні спайк-хвилі з частотою 3 / с. При ювенільної міоклонічні епілепсії реєструють множинні спайк-хвилі частотою 4-6 Гц і патологічні хвилі.

Проте діагноз ставиться на підставі клінічної картини і не може бути виключений при нормальній ЕЕГ. При рідкісних нападах ймовірність ЕЕГ-підтвердження епілепсії знижується. У хворих з підтвердженим діагнозом в 30% випадків перша ЕЕГ не має патологічних змін; друга ЕЕГ, виконана після депривації сну, виявляє патологію тільки в 50% випадків. У деяких хворих ніколи не буває патологічних змін на ЕЕГ.

Відеомоніторинг ЕЕГ тривалістю 1-5 днів використовують для ідентифікації типу і частоти нападів (диференціювання лобного від псевдопріпадкамі) і з метою контролю ефективності лікування.

Лікування епілепсії

Оптимальний підхід спрямований на усунення можливих причин симптоматичних нападів. Якщо потенційну причину встановити не вдається, показано призначення протисудомних засобів, як правило, після другого випадку епілепсії. Доцільність призначення протисудомної терапії після одного (іноді єдиного) кризу спірна, потенційні ризики і користь слід обговорити з пацієнтом.

Під час нападу основним завданням є попередження травми. Необхідно звільнити шию від одягу, що стискує і покласти під голову подушку, щоб запобігти аспірацію. Не слід намагатися запобігти пошкодженню язика, так як при цьому великий ризик пошкодити зуби хворого або пальці надає допомогу. Ці заходи повинні бути відомі членам сім'ї і колегам по роботі.

До досягнення адекватного контролю випадків хвороби слід утримуватися від деяких видів активності, при яких втрата свідомості може бути загрозливою для життя (водіння, плавання, підйому на гору, купання у ванні). Після досягнення повного контролю (зазвичай більше 6 міс) подібні види активності вирішуються при дотриманні заходів безпеки (наприклад, в чиюсь присутність). Заохочується здоровий спосіб життя з помірними фізичними навантаженнями і участю в соціальних заходах. Деякі випадки підлягають повідомленню (наприклад, в транспортний контроль, відповідно до місцевого законодавства), хоча при відсутності випадків патології протягом 6-12 міс хворий може бути допущений до керування транспортним засобом.

Рекомендується уникати прийому алкоголю і наркотичних засобів, оскільки кокаїн, фенциклидин і амфетаміни можуть спровокувати криз. Бажано також виключити всі препарати, що знижують поріг судомної активності (зокрема, галоперидол, фенотіазини).

У членів сім'ї необхідно виробити розумну лінію поведінки по відношенню до хворого. Надмірну дбайливість, яка породжує почуття неповноцінності, краще змінити на підтримку і співчуття, що дозволяють подолати ці та інші психологічні проблеми, що запобігає додаткову інвалідизацію хворого. Стаціонарна психіатрична допомога показана лише при серйозних психічних розладах або при частих важких приступах, які чинять спротив фармакотерапії.

Перша медична допомога

Більшість випадків патології вирішуються самостійно протягом декількох хвилин і не вимагають екстреної фармакотерапії.

Екстрене втручання потрібне для купірування епілептичного статусу і кризів тривалістю понад 5 хв, при цьому контролюють параметри дихання. При наявності ознак непрохідності дихальних шляхів хворого интубируют і, забезпечивши внутрішньовенний доступ, починають введення лоразепама в дозі 0,05-0,1 мг / кг зі швидкістю 2 мг / хв. При необхідності дозу збільшують. Якщо випадок епілепсії не вдалося купірувати після введення 8 мг лоразепама, додатково вводять фосфенітоїн в дозі 10-20 ЕФ (еквівалентів фенітоїну) / кг внутрішньовенно зі швидкістю 100-150 ЕФ / хв; препаратом другого ряду є фенітоїн - в дозі 15-20 мг / кг внутрішньовенно зі швидкістю 50 мг / хв. При повторних нападах додатково вводять 5-10 ЕФ / кг фосфенітоїн або 5-10 мг / кг фенітоїну. Персистирование нападів після введення лоразепама і фенітоїну свідчить про рефрактерном епілептичному статусі, коли потрібно вводити ліки третього ряду - фенобарбітал, пропофол, мідазолам або вальпроати. Фенобарбітал вводять в дозі 15-20 мг / кг внутрішньовенно зі швидкістю 100 мг / хв (дітям по 3 мг / кг / хв); якщо випадки патології тривають, слід ввести додатково фенобарбітал з розрахунку по 5-10 мг / кг або вальпроат в дозі 10-15 мг / кг внутрішньовенно. Якщо епілептичний статус не вдається купірувати після перерахованих заходів, хворого интубируют під загальною анестезією. Оптимальний анестетик рекомендувати складно, але в більшості випадків перевага віддається пропофолу - по 15-20 мг / кг зі швидкістю 100 мг / хв або фенобарбіталу по 5-8 мг / кг (початкова доза) з подальшою інфузією 2-4 мг / кг / год до придушення ознак активності на ЕЕГ. Інгаляційні анестетики використовуються рідко. Після купірування епілептичного статусу в першу чергу виявляють і усувають його причину.

Призначення протисудомних засобів з профілактичною метою доцільно хворим, які перенесли черепно-мозкову травму з переломами кісток черепа, внутрішньочерепних крововиливом або вогнищевими неврологічними симптомами. Застосування протисудомної терапії знижує ризик випадків патології протягом першого тижня після травми, але аж ніяк не запобігає посттравматичних епілепсію через кілька місяців або років. Якщо в гострому періоді травми нападів не було, протисудомну терапію відміняють через 1 тиждень.

[76],

Тривале медикаментозне лікування

Не існує універсапьного засобу, ефективного щодо всіх видів кризів, і різним хворим необхідні різні ліки, причому іноді одного препарату може не вистачити.

При знову виявленої епілепсії призначають монотерапію, для чого підбирають з урахуванням типу припадків один з протисудомних ліків. Спочатку препарат призначають у відносно низьких дозах, потім дозу поступово підвищують протягом 1-2 тижнів до стандартного терапевтичного рівня (виходячи із значення маси тіла хворого), одночасно оцінюючи толерантність до лікарського засобу. Приблизно через тиждень лікування стандартної дозою визначають концентрацію ліків в крові. Якщо на субтерапевтіческіх рівні у хворого тривають напади, добову дозу поступово збільшують. Якщо у хворого з'явилися симптоми інтоксикації, а випадки патології тривають, дозу знижують і поступово додають другий препарат. При лікуванні двома засобами потрібна особлива обережність, оскільки при їх взаємодії можливе посилення токсичного ефекту в результаті уповільнення їх метаболічної деградації. Потім дозу неефективного препарату поступово знижують до повного скасування. По можливості рекомендується уникати поліпрагмазії і не призначати кілька протисудомних засобів одночасно в зв'язку зі збільшенням частоти побічних ефектів і межлекарственного взаємодії; призначення другого ліки допомагає приблизно 10% пацієнтів, при цьому частота побічних ефектів зростає більш ніж удвічі. Додаткові препарати можуть підвищувати або знижувати концентрацію основного протисудомної засоби, тому, підбираючи терапію, лікар в першу чергу повинен продумати аспекти межлекарственного взаємодії.

Як тільки під дією підібраного ліки випадки хвороби повністю припинилися, необхідно продовжувати його прийом без перерви протягом 1-2 років, після чого препарат можна спробувати скасувати, скорочуючи дозу препарату на 10% через кожні 2 тижні. Приблизно у половини хворих в подальшому кризів не виникає без лікування. Рецидив найбільш вірогідний, якщо випадки епілепсії відзначалися з дитинства, якщо для контролю пароксизмів було потрібно більше одного лікарського засобу, якщо напади тривали на тлі протисудомної терапії, якщо випадки захворювання - парціальні або міоклонічні, а також якщо у хворого є енцефалопатія або патологічні зміни на ЕЕГ в протягом попереднього року. У перерахованих випадках рецидив протягом першого року після скасування протисудомної терапії настає у 60%, а протягом другого - у 80% хворих. Якщо напади з самого початку погано контролювалися препаратами, поновлювалися при спробі скасувати лікування або ж вкрай небажані для хворого в силу соціальних причин, то лікування повинно проводитися необмежено довго.

Після того як реакція на ліки встановлена, дані про зміст його в крові значно менш важливі для лікаря, ніж клінічний перебіг. У деяких хворих на токсичний ефект проявляється вже при низькому вмісті лікарського засобу в крові, інші добре переносять високі дози, тому моніторинг концентрації служить лише допоміжним орієнтиром для лікаря. Адекватна доза будь-якого противосудорожного препарату - це найнижча доза, повністю купирующая напади при мінімальних побічних ефектах, незалежно від значення його концентрації в крові.

При генералізованих тоніко-клонічних кризах препаратами вибору є фенітоїн, карбамазепін і вальпроєва кислота (вальпроати). Дорослим добову дозу фенітоїну ділять на кілька прийомів або призначають всю дозу на ніч. Якщо випадки епілепсії не припиняються, дозу можна поступово збільшити до 600 мг / сут під контролем за вмістом ліки в крові. При вищої добової дози поділ її на кілька прийомів дозволяє послабити токсичні ефекти лікарського засобу.

При складних парціальних (психомоторних) припадках препаратом вибору є карбамазепін і його похідні (наприклад, окскарбазепін) або фенітоїн. Вальпроати менш ефективні, а клінічне перевага нових цілком ефективних препаратів - габапентина, ламотриджину, тіагабін, топирамата, вігабатрин і зонізамід - в порівнянні з перевіреним багаторічною практикою карбамазепином поки не встановлено.

При абсансах перевага віддається етосуксимід. При атипових абсансах або абсансах, що поєднуються з іншими типами кризів, ефективні вальпроати і клоназепам, хоча до останнього часто розвивається толерантність. У рефрактерних випадках призначають ацетазоламид.

Інфантильні спазми, атонічні і міоклонічні випадки хвороби лікувати важко. Перевага віддається вальпроатов, а також клоназепамом. Іноді ефективні етосуксимід і ацетазодамід (в дозах, що застосовуються для лікування абсансов). Ламотриджин використовують як в режимі монотерапії, так і в комбінації з іншими ліками. Ефективність фенітоїну обмежена. При інфантильних спазмах хороший ефект дає 8-10-тижневий курс лікування глюкокортикоїдами. Єдиної думки про оптимальний режим глюкокортикоидной терапії немає, можна вводити АКТГ по 20-60 одиниць внутрішньом'язово 1 раз на добу. Допоміжний ефект дає кетогенная дієта, однак вона складна для дотримання. Карбамазепін може погіршувати стан хворих з первинно генералізованою епілепсією та при поєднанні декількох типів.

При ювенільної міоклонічні епілепсії зазвичай ефективний один препарат (наприклад, вальпроат), а інші (наприклад, карбамазепін) посилюють перебіг захворювання; лікування довічне.

При фебрильних судомах протисила-дорожні лікарські засоби не призначають, якщо тільки випадки хвороби не повторюються після нормалізації температури тіла. Раніше дотримувалися іншої тактики, вважаючи, що раннє лікування попередить можливі нефебрільние судоми в подальшому, однак переважання негативних ефектів фенобарбіталу над профілактичним результатом послужило причиною відмови від неї.

Побічні ефекти ліків

Все протисудомні препарати можуть викликати алергічну скарлатиноподобная або коре подібна висипка, і жоден з них не є повністю безпечним під час вагітності.

Перший рік лікування карбамазепіном проходить під постійним контролем формули крові; при значному зниженні кількості лейкоцитів препарат відміняють. При розвитку дозозависимой нейтропенії (кількість нейтрофілів менше 1000 / мкл) і неможливості заміни на інші ліки дозукарбамазепіна знижують. Лікування вальпроєвої кислотою проводять під регулярним контролем функції печінки (кожні 3 місяці протягом першого року), і в разі збільшення активності трансаміназ або вмісту аміаку більш ніж в два рази в порівнянні з нормою препарат відміняють. Припустимо збільшення рівня аміаку до 1,5 разів у порівнянні з нормою.

Прийом протисудомних препаратів під час вагітності в 4% випадків ускладнюється розвитком у плода фетального антиконвульсивної синдрому (найбільш часті дефекти - заяча губа, вовча паща, серцева патологія, мікроцефалія, уповільнення росту, затримка розвитку, гіпоплазія пальців). Серед найбільш широко використовуваних протисудомних препаратів найменшою тератогенністю володіє карбамазепін, а найбільшою - вальпроати. Однак у зв'язку з тим, що продовжуються під час вагітності випадки захворювання частіше самі по собі призводять до виникнення вроджених дефектів, лікування протисудомними лікарськими засобами скасовувати не варто. Завжди корисно зважувати потенційні користь і ризики: етиловий спирт значно більш токсичний для плоду, що розвивається, ніж будь-який протисудомний препарат. Можна призначити фолієву кислоту, що значно знижує ризик дефектів розвитку нервової трубки у плода.

Хірургічне лікування епілепсії

Приблизно у 10-20% пацієнтів медикаментозне лікування виявляється неефективним. Якщо напади пов'язані з наявністю патологічного вогнища, його хірургічне видалення в більшості випадків призводить до значного поліпшення або до повного одужання. Оскільки хірургічне лікування вимагає серйозного обстеження, інтенсивного спостереження і високої кваліфікації персоналу, його краще проходити в спеціалізованих центрах.

Стимуляція блукаючого нерва

Періодична електростимуляція аферентних волокон лівого блукаючого нерва за допомогою імплантованих пейсмейкероподобних пристроїв скорочує кількість парціальних нападів на 1/3. Пейсмекер програмують, хворий самостійно активує його магнітом, відчуваючи наближення нападу. Стимуляція блукаючого нерва використовується як доповнення до протисудомної терапії. Побічні ефекти включають порушення голосу під час стимуляції, кашель і дисфонію. Ускладнення мінімальні. Тривалість дії стимулятора поки не встановлена.

Правові аспекти

Хоча сама по собі епілепсія психічним розладом не рахується, вищевикладене ясно показує, що вона може бути тісно пов'язана з психічним розладом. Психічний розлад, зі свого боку, є основою будь-якого захисту або пошуку пом'якшуючих факторів, а також всіх рекомендацій про лікування відповідно до Закону про психічне здоров'я.

Разом з тим суди в минулому наполягли, щоб тяжке порушення свідомості в зв'язку з епілепсією розглядалося як психічна хвороба. Це знайшло відображення в справі Салліван. Салліван зробив серйозний акт насильства і зробив це в стані сплутаності після випадку патології. Захист виступила із заявою про автоматизм, не пов'язаному з безумством. Однак було прийнято рішення (підтримане Апеляційним судом і пізніше Палатою лордів) про те, що це був автоматизм, пов'язаний з безумством, що в результаті призвело до вердикту «не винен» через неосудність. У той час у суду не було іншого виходу, як застосувати для ізоляції Саллівана ст. 37/41 Закону про психічне здоров'я 1983 года, як ніби-то він страждав божевіллям відповідно до Закону про кримінальне правосуддя (неосудність) 1964 року. Це був один з тих випадків, в результаті яких відбуваються зміни в законодавстві. Так, чинний Закон про кримінальну процедуру (Божевілля і нездатність брати участь у судовому розгляді) 1991 року надає судді свободу направляти злочинця до відповідного закладу після встановлення неосудності.

Одним з результатів зміни в законі може бути менше значення поділу автоматизму, не пов'язаного з божевіллям, і автоматизму, пов'язаного з божевіллям, так як в даний час у судів є інші можливості при винесенні вироків. Отже, в рамках Закону про кримінальну процедуру (Божевілля і нездатність брати участь у судовому розгляді) 1991 року можна абсолютно спокійно заявляти про автоматизм, пов'язаному з божевіллям, і очікувати направлення на лікування до відповідного закладу під наглядом.