Ниркова венная гіпертензія

Ниркова венная гіпертензія - підвищення тиску в системі ниркової вени.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини ниркової кої гіпертензії

Частота ниркової кої гіпертензії пов'язана з судинними нирковими аномаліями та іншими патологічними станами, що призводять до утруднення венозного відтоку з нирки.

Найбільш часта причина ниркової кої гіпертензії - аортомезентеріальний «пінцет». З чисто венозних судинних аномалій найчастіше ниркову венную гіпертензію викликає кільцеподібна ліва ниркова вена (17% випадків), ретроаортальная ліва ниркова вена (3%). Вкрай рідкісні причини - природжена відсутність прікавального відділу ниркової вени і її вроджений стеноз. Ниркова венная гіпертензія призводить до застійних процесів в нирці, виникають протеїнурія, мікро-або макрогематурія. Про ниркової кої гіпертензії свідчить і варикоцеле. Іноді на тлі застійних процесів в нирці відбувається посилення утворення реніну і виникає артеріальна гіпертензія нефрогенного характеру.

[7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

На основі результатів ниркових флеботонометріческіх і флебографіческіх досліджень, проведених у хворих з артеріальною нормотензією і гіпертензією ниркового і ненирковий генезу, висунута наступна концепція механізмів ниркової кої гіпертензії.

Ниркову венозну гемодинаміку визначають артеріальний приплив до нирці і стан венозного відтоку в напрямку від нирки до серця. Порушення відтоку по ниркової вени в результаті звуження просвіту венозного стовбура або його гілки призводить до застійної ниркової кої гіпертензії. Такий механізм підвищення венозного тиску в нирці при нефроптоз, тромбозі ниркової вени, здавленні її аномальними артеріальними стовбурами, рубцевої тканиною і ін.

Будь-яка обструкція динамічної або органічної природи, що порушує відтік по нижньої порожнистої вени вище впадання ниркових вен (серцева недостатність, здавлення нижньої порожнистої вени фіброзіроваться частками печінки, мембранозная або рубцева оклюзія нижньої порожнистої вени на рівні печінки або діафрагми, тромбоз нижньої порожнистої вени та ін.) . Призводить до гіпертензії в системі нижньої порожнистої вени і може викликати венозний застій в обох нирках. Цю форму ниркової гіпертензії цілком визначають умови венозного відтоку з нирки.

Зовсім інший механізм підвищення венозного тиску в нирці характерний для системної артеріальної гіпертензії. В основі його лежать анатомо-функціональні особливості судинного русла нирки. Високий тиск в нирковій артерії при системної артеріальної гіпертензії, підвищений тонус симпатоадреналової системи, що викликає вазоконстрикцію в кірковому шарі, зростання медуллярного ниркового кровотоку, багатогранність артеріовенозного шунтування, що забезпечує прийняття венозної мережею великої маси крові в умовах посиленої її артеріальної доставки, - основні елементи патогенезу підвищення венозного тиску в обох нирках хворих з ненирковий артеріальною гіпертензією, а також в контралатеральної интактной нирці у б Ольне з нефрогенної артеріальної гіпертензії. При скиданні частини ниркової крові шляхом короткого замикання в дугові вени або перемиканні на неклубочковий шлях циркуляції створюється набагато менший опір кровотоку, ніж при циркуляції через гломерулярну судинну мережу. Для нирки це компенсаторно-пристосувальний механізм, що забезпечує захист клубочків від руйнівного натиску артеріальної крові.

Деяку роль у підвищенні венозного тиску в нирках грає і загальна венная гіпертензія у хворих з системної артеріальної гіпертензії, наприклад нефрогенної.

Як показали дослідження, венозний тиск в нирках у хворих з артеріальною гіпертензією залежить від рівня системного артеріального тиску в момент ниркової флеботонометра. У транзиторної стадії артеріальної гіпертензії коливань артеріального тиску відповідає интермиттирующая ниркова жавна гіпертензія. Дана форма ниркової кої гіпертензії вторинна по відношенню до системної артеріальної гіпертензії. Це компенсаторно-пристосувальний відповідь судинного русла нирки на артеріальну перфузію органу під підвищеним тиском. Такий вид гіпертензії позначають терміном «вторинна ниркова жавна гіпертензія системного артеріального генезу».

Якщо при системної артеріальної гіпертензії венозний тиск в нирці підвищується під дією механізмів фізіологічного шунтування ниркового кровотоку, то при вроджених або придбаних артеріовенозних фістулах, що викликають перебудову судинної архітектоніки нирки, тиск в нирковому венозному руслі підвищується внаслідок шунтування кровотоку по патологічним артеріовенозних повідомленнями. Кров з артеріального русла скидається в венозний під незвичайним для вен напором. Розвивається так звана фістульного ниркова жавна гіпертензія - вторинна ниркова жавна гіпертензія місцевого артеріального генезу.

Патологічний процес в нирці призводить до складних змін внутріорганной гемодинаміки, що породжує поєднані порушення ниркової венозної циркуляції. Виникають змішані форми ниркової кої гіпертензії, в механізмі яких беруть участь як місцеві фактори, так і загальні, що існували до захворювання або виникли в зв'язку з ним.

[12], [13]

Симптоми ниркової кої гіпертензії

Симптоми ниркової кої гіпертензії залежать від станів, що виникають внаслідок цього урологічного захворювання.

При варикоцеле хворі скаржаться на наявність об'ємного утворення, припухлості половини мошонки, відповідній стороні ураження. Можливі скарги на тягнуть болі. Часто єдиною скаргою стає безпліддя. У жінок при варикозному розширенні вен яєчника можливі порушення менструального циклу.

Гематурія при нирковій кої гіпертензії буває різної інтенсивності і характеру. Чаші спостерігають безболевую гематурію, що виникає без провокації (особливо при наявності артеріовенозної фістули) або при фізичному навантаженні. Інтенсивна гематурія може супроводжуватися формуванням згустків крові червоподібної форми. Відходження згустків здатні спровокувати класичну ниркову кольку.

При гострому тромбозі ниркової вени виникає біль в проекції ураженої нирки, гематурія.

При зборі анамнезу слід звернути увагу на кілька ситуацій, при яких з високою часткою ймовірності можна запідозрити ниркову венную гіпертензію.

Типова ситуація, коли у зовні здорового, спортивного підлітка з варикоцеле при диспансеризації або при амбулаторному обстеженні перед плановим оперативним лікуванням виявляють невелику протеїнурію 600-800 мг / л (зазвичай не більше 1 г / добу). Такому пацієнту, незважаючи на повну відсутність характерних клінічних проявів, зазвичай ставлять діагноз «нефрит?» І пропонують стаціонарне обстеження. У стаціонарі протеїнурія виявляється істотно меншою або взагалі відсутня, що змушує відкинути діагноз. Описане стан легко пояснити тим, що протеїнурія при неважких ниркової кої гіпертензії жорстко пов'язана з фізичним навантаженням, яка підсилює нирковий лімфоток і викликає зростання тиску в системі ниркової вени, внаслідок чого спостерігають протеїнурію, а іноді і гематурію. У стаціонарі ж зазвичай рухомий підліток змушений більше лежати, ніж рухатися. Варикоцеле у таких хворих існує з дитячого віку і дуже повільно прогресує.

Варикоцеле, що виникло в зрілому віці, особливо праворуч, і швидко прогресуюче, дуже підозріло на ниркову венную гіпертензію внаслідок здавлення ниркової вени пухлиною нирки або заочеревинного простору.

Рецидивирующая гематурія, часто без видимих причин, у дитини дошкільного віку або у будь-якої людини, недавно переніс важку травму поперековій ділянці, дозволяє припустити артериовенозную фістулу нирки.

Поява болю в проекції нирки і гематурії у хворого з важким нефротичним синдромом, еритремою або декомпенсированной недостатністю кровообігу, крім найбільш частої причини - ниркової коліки, - вимагає виключення і тромбозу ниркових вен. Імовірність тромбозу ниркових вен зростає на тлі вже розвиненого тромбозу вен іншої локалізації. Варто звернути увагу на протеинурию: значна протеїнурія не характерна для ниркової коліки, але закономірна при тромбозі ниркової вени.

Пальпаторно легко встановити наявність і вираженість варикоцеле.

Візуально оцінюють вираженість гематурії, наявність і форму згустків крові в сечі.

Форми

Ниркову венную гіпертензію за особливостями патогенезу поділяють на чотири групи.

• Застійна ниркова жавна гіпертензія, пов'язана з порушенням відтоку крові по ниркової вени внаслідок зменшення її просвіту при наступних станах:
  • аномалії розвитку судин - аортомезентеріальний «пінцет» (найбільш часта аномалія), кільцеподібна ліва ниркова вена, ретроаортальная ліва ниркова вена, природжена відсутність прікавального відділу ниркової вени, вроджений стеноз ниркової вени та ін .;
  • здавлення ниркової вени пухлиною, рубцями, організувалася гематомою;
  • нефропластика;
  • тромбоз ниркової вени.
• Фістульного ниркова жавна гіпертензія, що виникає в результаті формування артеріовенозних фістул при наступних станах:
• аномалії розвитку судин (найбільш часта причина);
• пухлини нирки;
• травми нирки.
• при ненирковий артеріальної гіпертензії (білатерально);
• при нирковій артеріальної гіпертензії, обумовленої одностороннім ураженням контралатеральної нирки.
• Вторинна ниркова жавна гіпертензія системного артеріального генезу:
• Змішана форма ниркової кої гіпертензії.

[14], [15], [16], [17], [18]

Діагностика ниркової кої гіпертензії

Лабораторна діагностика ниркової кої гіпертензії

[19], [20], [21], [22], [23]

Загальний аналіз сечі

Характерна протеїнурія від 300 до 600 мг / л, може з'явитися незначна кількість циліндрів. Гематурія може бути будь-якого ступеня вираженості - від незначної ерітроцітуріі до профузного кровотечі.

Еритроцити при цьому не проходять клубочковий фільтр, тому їх описують як незмінені. При нирковій кої гіпертензії реабсорбция страждає мало.

Визначення добової протеїнурії

Більш інформативно для оцінки екскреції білка, ніж загальний аналіз сечі. Характерна протеїнурія, що не перевищує 1000 мг / сут, що підсилюється при інтенсивному фізичному навантаженні. При тромбозі ниркових вен протеїнурія може бути будь-якого ступеня вираженості, в тому числі і нефротичного рівня.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Провокаційні проби

Для діагностики ниркової кої гіпертензії визначення протеїнурії - більш чутливий діагностичний метод, ніж визначення ерітроцітуріі. Це пов'язано з тим, що один з основних механізмів протеїнурії при нирковій кої гіпертензії - підвищення внутриклубочкового тиску, в той час як Для формування вираженої гематурії потрібен дефект судини. Очевидно, що протеїнурії не буде, якщо ниркова жавна гіпертензія на момент взяття аналізу повністю компенсована, наприклад скиданням крові в яічковую вену. Це диктує необхідність проведення провокаційних проб, що створюють умови

Для декомпенсації ниркового кровообігу.

• Маршова проба. Проводять загальний аналіз сечі до і після фізичного навантаження. Поява або посилення протеїнурії або гематурії свідчить на користь ниркової кої гіпертензії. Проба проста у виконанні, але її результати досить складно інтерпретувати, так як фізичне навантаження в більшості випадків дозують формально або взагалі не дозують, а переносимість її сильно залежить від тренованості організму.
• Проба з допаміном виконується в спірних випадках. Препарат вводять у вигляді постійної інфузії зі швидкістю 1,5 мкг / (кгхмін) протягом 2 ч. Настільки мала доза допаміну не змінює системну гемодинаміку, але збільшує нирковий кровообіг і на 10-15% (в нормі) збільшує СКФ. При порушенні відтоку крові по ниркової вени посилення ниркового кровотоку може привести до появи або посилення протеїнурії або навіть гематурії. Коагулограма необхідна в найкоротші терміни для оцінки згортання крові. Без коагулограми призначення антикоагулянтів або кровоспинних препаратів вкрай небажано.

Інструментальна діагностика ниркової кої гіпертензії

Цистоскопія

Гематурія неясної етіології показання до виконання цистоскопії. Виділення забарвленої кров'ю сечі по одному з сечоводів дозволяє визначити сторону ураження, а також однозначно виключити гломерулонефрит.

[34]

Ультразвукове дослідження нирок з допплерографией

Дозволяє оцінити стан нирок і магістральних ниркових судин. Дослідження особливо показано при підозрі на тромбоз ниркових судин. Іноді за допомогою доплерографії вдається виявити артериовенозную фістулу.

Радіоізотоплая ренография і динамічна нефросцінтіграфія

Дані дослідження виконують для оцінки симетричності нефропатії. Для ниркової кої гіпертензії характерно асиметричне ураження, в той час як при імунних нефропатіях воно завжди симетричне.

Селективна ниркова венографія

Основний метод діагностики, який дозволяє достовірно визначити характер і обсяг ураження ниркових вен.

Флеботонометрія

Дослідження виконують в процесі ангіографії. Метод дозволяє оцінити гемодинамическую значимість виявлених змін.

Показань до консультації іншими фахівцями

Всім лицям з підозрою на ниркову венную гіпертензію показана консультація уролога (при його відсутності - судинного хірурга) і рентгенолога - фахівця з ангіографії. При наявності у хворого протеїнурії і при необхідності виключити гломерулонефрит показана консультація нефролога.

Диференціальна діагностика

Ниркову венную гіпертензію необхідно диференціювати з усіма захворюваннями, закономірно протікають з безболевой гематурією, але без грубої інтоксикації.

Хронічний гломерулонефрит (особливо мезангіопроліфератівнин) може протікати з ізольованою безболевой гематурією. Принципова відмінність всіх імунних нефропатії - симетричність ураження нирок. Іноді спостерігають чітку зв'язок рецидивів нефриту з гострою респіраторною вірусною інфекцією, ангінами та іншими подібними гострими захворюваннями. Однак ні гематурія, ні протеїнурія ніколи не провокуються фізичним навантаженням. Дуже висока протеїнурія, яка призвела до нефротичного синдрому, може стати фактором до розвитку тромбозу ниркових вен.

Пухлини нирки і сечовивідних шляхів. Пухлини нирки частіше спостерігають в літньому або, навпаки, в ранньому дитячому віці. Характерно наявність пальпируемого утворення в проекції нирки, посилення гематурії при постукуванні по поперековій ділянці з боку ураження, можливі симптоми раковому інтоксикації - слабкість, схуднення, зниження або перекручення апетиту. Анемія внаслідок інтоксикації гипопластическая (гіпорегенераторная), в той час як класична постгеморрагическая анемія протікає з високим ретикулоцитозом, тобто є гиперрегенераторной. У більшості випадків пухлина нирки можна виключити при УЗД. З пухлинами сечовивідних шляхів складніше необхідно повне рентгенологічне обстеження, КТ, іноді уретроцистоскопии і уретеропіелоскопія з біопсією підозрілих ділянок.

Доброякісна сімейна гематурія - рідкісне доброякісне непрогресуюче спадкове ураження нирок, що не піддається специфічному лікуванню. Основа патології - вроджене потоншення базальних мембран клубочків. Найчастіше таким пацієнтам після численних обстежень проводять ангіографію, що не виявляє жодних змін судинного русла нирки, або біопсію нирки, при якій схожих з нефритом змін не виявляють. Для підтвердження діагнозу необхідна електронна мікроскопія з вимірюванням товщини базальної мембрани клубочка. Це дослідження виконують тільки в найбільших нефрологічних клініках.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Лікування ниркової кої гіпертензії

Цілі лікування ниркової кої гіпертензії

Мета лікування ниркової кої гіпертензії залежить від прояву хвороби - від профілактики безпліддя при варикоцеле до порятунку життя хворого при профузном форнікальний кровотечі.

Показання до госпіталізації

При підозрі на ниркову венную гіпертензію початковий етап обстеження цілком можливо провести в амбулаторних умовах. Госпіталізувати хворого необхідно для виконання ангіографічної дослідження і подальшого оперативного лікування.

Екстрена госпіталізація необхідна всім хворим з форнікальний кровотечею і гематурією неясної етіології.

Немедикаментозне лікування ниркової кої гіпертензії

Обмеження фізичного навантаження необхідно в тому випадку, якщо вона провокує гематурію. У разі вираженої гематурії показаний суворий постільний режим.

Медикаментозне лікування ниркової кої гіпертензії

Роль медикаментозного лікування ниркової кої гіпертензії мала. При форнікальний кровотечі показано призначення гемостатичної терапії. Зазвичай лікування починають з внутрішньом'язового або внутрішньовенного введення етамзілата в дозі 250 мг 3-4 рази на день. «Чи кровотеча не зупинено, можливо, призначення препаратів з вираженні антифібринолітиками активністю - апротинін (контрикал, гордокс), Амінометілбензойная кислота (амбен) і ін. Застосування антифібринолітиків ризиковано, особливо при інтенсивній гематурії, з огляду на те, що якщо з їх допомогою кровотеча швидко зупинити не вдасться, препарат разом з кров'ю пройде через дефект судини - у хворого розвинеться тампонада ниркової балії, обтурація сечоводу згустками крові, іноді навіть тампонада сечового міхура.

При підтвердженому тромбозі ниркової вени цілком логічно призначення прямих антикоагулянтів - гепарину або НМГ, наприклад еноксапарину натрію (клексан) в добовій дозі 1-15 мг / кг.

Важливо правильне ведення пацієнта після реконструктивної операції на венах з приводу ниркової кої гіпертензії. З метою профілактики тромбозу анастомозу з моменту виконання операції до виписки зі стаціонару хворому призначають прямі антикоагулянти щодня в профілактичних дозах (наприклад, еноксапарин натрію в лозі 20 мг / сут під шкіру). Після виписки протягом 1 міс і більше застосовують антиагреганти - ацетилсаліцилова кислота в дозі 50-100 мг / сут після їжі.

[44], [45], [46], [47], [48]

Оперативне лікування ниркової кої гіпертензії

Основний метод лікування ниркової кої гіпертензії - оперативне втручання.

Мета оперативного лікування ниркової кої гіпертензії

Залежно від конкретної ситуації можуть бути поставлені різні цілі - нормалізація ниркової гемодинаміки і профілактика прогресування нефросклерозу на стороні ураження, профілактика і лікування безпліддя, зупинка кровотечі.

Види оперативного лікування ниркової кої гіпертензії

• Реконструктивні операції, спрямовані на формування обхідного ренокавального анастомозу тестікулоіліакальний, тестікулосафенний або тестікулоепігастральний анастомоз.
• Резекція нирки при одиничної артериовенозной фістули.
• Нефректомія при множинних артеріовенозних фістулах і форнікальний кровотечі, резистентном до всіх інших видів лікування.
• Тромбектомія при тромбозі ниркової вени і безуспішності консервативної терапії.

Варикоцеле - ознака аномалії або захворювання нижньої порожнистої вени або однієї з ниркових вен, тому операції, що не забезпечують скидання венозної крові з нирки, патогенетично не обгрунтовані. Вони сприяють кої гіпертензії та можуть провокувати виникнення форнікальних кровотеч, погіршення функції нирки та ін. Саме тому при наявності у хворого підтвердженої ниркової кої гіпертензії та варикоцеле протипоказані операція по Іваніссевіча і рентгенендоваскулярної оклюзія яичковой вени, так як при цьому руйнується природний обхідний ренокавальний анастомоз. Внаслідок перерахованих втручань ниркова гемодинаміка різко декомпенсіро. Можливі ускладнення. У кращому випадку розвивається рецидив варикоцеле, в гіршому випадку тривало існуюча венная гіпертензія може привести до прогресуючого нефросклерозу або до рецидивуючої форнікальний гематурії.

Найбільш фізіологічні оперативні втручання з приводу варикоцеле - операції, спрямовані на створення судинних анастомозів (проксимальним тестікулоіліакальний і тестікулосафенний анастомози), збереження венозного ренокавального анастомозу при кої ниркової гіпертензії. Запропоновано різні варіанти судинних анастомозів між дистальним кінцем яичковой вени і проксимальним відділом глибокої вени, що обгинає клубову кістку (проксимальний тестикул-надчеревній анастомоз).

Для поліпшення результатів судинних операцій пропонують використовувати мікрохірургічних метод. Через шкірний розріз паралельно пахової зв'язці, відступивши від неї 1.5-2 см вгору, виділяють насіннєвий канатик. Далі виділяють проксимальний відділ глибокої вени, що обгинає клубову кістку, і нижньої надчеревній вени на протязі 2-3 см. Визначають розташування і повноцінність клапанів в гирлах вен, перетинають судини на 10-12 см. Дистальніше розташування клапанів. Перетинають вену яєчка і накладають анастомози між її дистальним ділянкою і проксимальним ділянкою глибокої вени обвідної клубову кістку, а також між проксимальними ділянками вени яєчка і нижньої надчеревній вени. Відень повинна бути адекватного діаметра і містити повноцінні клапани. Проводять ретельну ревізію і перев'язку додаткових вен, які можуть бути причиною варикоцеле. Мікрохірургічна корекція відтоку крові при варикоцеле дозволяє роз'єднати колатеральний венозний відтік з яєчка і зменшити вплив ретроградного потоку крові по основному стовбуру тестикулярной вени.

Подальше ведення

Хворих, які перенесли реконструктивне оперативне лікування на венах, з метою запобігання тромбозу анастомозу показаний прийом антиагрегантів не менше 1 міс після виписки зі стаціонару (ацетилсаліцилова кислота в дозі 50-100 мг / добу).

Профілактика

Скринінг не проводять, так як дешеві і неінвазивні діагностичні методи, що дозволяють з прийнятною вірогідністю зробити висновок про наявність чи відсутність ниркової кої гіпертензії, відсутні.

Ниркова венная гіпертензія запобігає за допомогою профілактики тромбозу ниркових вен. Вона укладена в адекватному лікуванні хвороб, закономірно ускладнюється тромбозом (нефротичний синдром, антифосфоліпідний синдром, декомпенсація недостатності кровообігу, еритремія і ін.).

[49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Прогноз

При адекватному лікуванні ниркової кої гіпертензії прогноз сприятливий. Захворювання не має тенденції до рецидивів. Тривале існування неважких ниркової кої гіпертензії без лікування призводить до повільного, але неухильного прогресування нефросклерозу на стороні ураження. При адекватному оперативному лікуванні артеріовенозних фістул прогноз сприятливий. При технічній неможливості оперативного лікування (наприклад, в разі множинних фістул) прогноз істотно гірше. Його визначають частота і вираженість епізодів гематурії. При тромбозі ниркових вен прогноз зазвичай визначається основним захворюванням, що призвів до такого ускладнення. Варто зауважити, що тромбоз ниркових вен розвивається тільки при важкому, вкрай несприятливий перебіг основного захворювання.

[56], [57], [58], [59], [60]