Аневризма правого шлуночка

Надзвичайно рідкісна патологія – аневризма правого шлуночка – це обмежене випинання стоншеної та нескоротливої стінки правого шлуночка, що складається з мертвої або рубцевої тканини. Частіше це ускладнення масивного інфаркту або наслідок вродженої хвороби серця. [ 1 ]

Епідеміологія

Однією з основних причин утворення аневризми правого шлуночка фахівці називають ішемічну хворобу серця, ішемію та інфаркт міокарда правого шлуночка. Обмежений інфаркт міокарда правого шлуночка зустрічається рідко, оскільки діагностується лише у 4% пацієнтів, які помирають від інфаркту. Набагато частіше зустрічається інфаркт правого шлуночка, що виникає на тлі трансмурального інфаркту лівого шлуночка з нижньою локалізацією та задньою частиною міжшлуночкової перегородки. Приблизно у кожного третього пацієнта з нижнім інфарктом спостерігається ураження правого шлуночка.

Часто, обширний інфаркт тягне за собою розвиток аневризми правого шлуночка. Проблема може бути виявлена у пацієнтів із хронічною серцевою недостатністю, а також у тих, хто переніс інфаркт (приблизно через рік після нападу).

Аневризма правого шлуночка розвивається частіше у чоловіків, ніж у жінок (приблизно в 6 разів). Патологія діагностується як у пацієнтів середнього, так і літнього віку. Вроджені аневризми правого шлуночка зустрічаються лише в кількох випадках. [ 2 ]

Причини аневризми правого шлуночка

Причини можливого розвитку аневризми правого шлуночка включають об'ємне перевантаження, вплив надмірного опору, трикуспідальну та легеневу регургітацію, кардіоміопатію тощо.

При деяких вроджених вадах серця спостерігається зменшення порожнини правого шлуночка, що зумовлено недорозвиненням припливного або трабекулярного відділів, або гіпертрофічними процесами в серцевому м'язі в трабекулярному шлуночковому відділі.

Аневризма правого шлуночка як окрема патологія зустрічається вкрай рідко. Проблема частіше поєднується з іншими порушеннями, такими як тяжкий стеноз або атрезія легеневої артерії, тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапана тощо.

Серед можливих причин аневризми правого шлуночка є:

• Підвищений артеріальний тиск;
• Гіпертрофічна форма кардіоміопатії;
• Амілоїдоз;
• Кінцева стадія аортального стенозу;
• Мітральний стеноз;
• Атрезія або стеноз легеневої артерії;
• «синій» порок серця ( тетрада Фалло ).

Усі ці патологічні стани можуть виникати як при активності правого шлуночка, так і при гіпокінетичному зниженні його функціональних можливостей та розвиткові серцевої недостатності. [ 3 ]

Фактори ризику

Нормальна скоротлива функція серця пов'язана з максимально ефективним викидом на тлі мінімальних енергетичних витрат. Цей механізм скоротливості серцевого м'яза називається синергією. Аневризма правого шлуночка внаслідок заміщення м'язової тканини рубцевою або через порушення кровопостачання призводить до порушення цієї синергії: виникає акінезія (неучасть у скороченнях частини стінки шлуночка) та дискінезія (парадоксальна пульсація). Якість скоротливої функції безпосередньо залежить від об'єму та розташування патологічного випинання, а також від збереженої функціональності здорової частини серцевого м'яза.

Основним фактором розвитку аневризми правого шлуночка є обширний інфаркт, що супроводжується утворенням тонкого рубця. Чим більша площа ураження, тим більшою стає площа рубцевої тканини. Під впливом тиску всередині шлуночка рубець починає випинатися, і формується аневризма. Додатковими факторами можуть стати:

• Фізичні навантаження в гострій фазі інфаркту міокарда, недотримання суворого постільного режиму в постінфарктному періоді;
• Гіпертонія;
• Вроджені вади серця.

Аневризма правого шлуночка може утворюватися як у гострій фазі інфаркту, так і на віддаленій стадії, через кілька місяців, рік після нападу. Виникнення випинання в гострому періоді відбувається на стадії міомаляції, а у віддаленому періоді пов'язане зі слабкістю фіброзного рубця. [ 4 ]

Після операції на серці можливе утворення аневризми правого шлуночка. Можливі причини включають:

• Перикардектомія;
• Вогнищевий міокардіальний шок;
• Пошкодження з подальшою ішемією, пов'язане з недостатнім захистом міокарда правого шлуночка під час операції;
• Механічна травма тканин серця.

Патогенез

Хронічна аневризма правого шлуночка розвивається частіше, ніж гостра форма патології. Зазвичай її розвиток зумовлений хронічною легеневою гіпертензією.

Аневризма супроводжується погіршенням скоротливості, що характерно для ураження серцевого м'яза: таке можливо при інфаркті міокарда правого шлуночка, кардіоміопатії, а також після операцій на серці.

Аневризми лівого шлуночка зустрічаються набагато частіше, з підвищеним тиском у малому колі кровообігу та поширеними міжшлуночковими механізмами, здатними спричинити проблему з боку правого шлуночка.

Аневризма правого шлуночка може розвинутися на тлі об'ємного навантаження, трикуспідальної або легеневої регургітації, вроджених вад серця. Джерелами трикуспідальної регургітації є:

• Патології тристулкового клапана (ревматизм, вроджені вади розвитку, карциноїди, міксоматозні дегенерації, дисплазія сполучної тканини тощо);
• Патологічні стани правого шлуночка та малого кола кровообігу.

Причинами легеневої регургітації переважно є:

• Підвищений тиск у легеневій артерії;
• Хірургічні втручання при вроджених вадах серця (у довгостроковій перспективі).

Макроскопія розрізняє такі різновиди аневризми правого шлуночка:

• Дифузний – представлений випинанням обмеженої ділянки рубцевої тканини з поступовим переходом до ділянки нормальної м’язової тканини.
• Брижова – характеризується наявністю «шийки» з її поступовим розширенням та формуванням значної за розміром брижової порожнини.
• Розшаровуюча аневризма виникає внаслідок розриву ендокарда та характеризується появою порожнини в м'язі під епікардом. При розриві такої аневризми кров потрапляє в порожнину перикарда, обмежену спайками, що призводить до утворення хибної аневризми.

У деяких пацієнтів діагностують множинні аневризми серця, а також додаткові («дочірні») випинання зі стінки аневризми.

Приблизно у кожного другого пацієнта спостерігається тромбоз аневризмальної порожнини, але в більшості випадків це тромби тонкої стінки. [ 5 ]

Симптоми аневризми правого шлуночка

Симптоматика при аневризмі правого шлуночка неспецифічна та проявляється загальним порушенням серцевої діяльності. Зокрема, пацієнт може звернути увагу на такі симптоми:

• Болі в серці, грудях;
• Дискомфорт в області серця після стресу або фізичного навантаження;
• Утруднене дихання, тахікардія;
• Запаморочення, періодичні втрата свідомості;
• Набряк кінцівок;
• Відчуття задишки (особливо часто у вигляді нічних нападів).

Перші ознаки ураження правого шлуночка можуть бути безпосередньо пов'язані з порушенням функції великого кола кровообігу. Спочатку захворювання протікає безсимптомно, але у багатьох пацієнтів воно розвивається:

• Асцит;
• Збільшення печінки;
• Ціаноз області носогубного трикутника;
• Блідість шкіри;
• Непідтверджена диспепсія у вигляді рідкого стільця, нудоти, здуття живота тощо;
• Нестабільність показників артеріального тиску.

Часто аневризма правого шлуночка проявляється на тлі основного захворювання, що тягне за собою переплетення симптомів. У зв'язку з цим поставити правильний діагноз можливо лише після ретельної та комплексної діагностики, із залученням медичних фахівців з різних галузей.

Аневризма стовбура легеневої артерії правого шлуночка

Про аневризму легеневої артерії говорять, коли у пацієнта спостерігається болісно-обмежене розширення судинного стовбура, який виходить з правого шлуночка. У більшості випадків патологія не супроводжується вираженою симптоматикою, лише у деяких пацієнтів спостерігається внутрішньогрудний біль, хрипота, нічна та фізична задишка, кровохаркання. Захворювання діагностується на основі показників функціонального та рентгенологічного досліджень (рентген грудної клітки, ангіопульмонографія), комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії легеневих судин.

Ця аневризма зустрічається досить рідко: вона виявляється переважно у пацієнтів старше 50 років, і найчастіше випадково, оскільки приблизно у 80% випадків захворювання не супроводжується якоюсь виразною та специфічною симптоматикою.

Передбачуваною причиною розвитку патологічного процесу є вроджений дефект певної зони в стінці легеневого артеріального стовбура. Зі збільшенням тиску в малому колі кровообігу цей дефект погіршується, а судинна стінка розтягується та стоншується. У порожнині аневризми виникає турбулентність кровотоку, порушуються гемодинамічні процеси в дистальній мережі судин. Згодом зростає тиск на розтягнуті тканини, посилюються дегенеративно-дистрофічні процеси, виникає ризик розриву стінки аневризми. У багатьох випадках відзначається відкладення та кальцифікація тромбів всередині порожнини.

Лікування патології хірургічне: видаляють дилатацію, або резекцію сегмента судини з подальшим протезуванням, або зміцнюють стінку аневризми лавсановим протезом. Вичікувальна (спостережлива) тактика доречна лише стосовно невеликих безсимптомних аневризм.

Ускладнення і наслідки

З часом може прогресувати патологічне розширення з випинанням стінки правого шлуночка. Пошкоджена тканина стоншується, втрачає еластичність і щільність. Аневризма розривається або розшаровується, розвивається масивна кровотеча або паренхіматозний крововилив. Може розвинутися інфарктна пневмонія.

Якщо розриваються оболонки аневризми, яка сполучається з просвітом бронха, виникає внутрішньолегенева кровотеча. Якщо розрив відбувається в порожнині перикарда, розвивається тампонада серця.

Коли тромботичні елементи відриваються та транспортуються з кров’ю з порожнини аневризми, ризик судинного тромбозу значно зростає.

Фахівці виділяють такі варіанти побічних наслідків аневризми правого шлуночка:

• Збільшення та зміна форми правого шлуночка зі збільшенням внутрішньом'язового тиску інтактного міокарда, підвищеним потребою серцевого м'яза в кисні та наростаючою картиною серцевої недостатності;
• Застій крові в малому колі кровообігу;
• Утворення тромбів, тромбоемболічні ускладнення;
• Тяжкі аритмії;
• Інфаркт міокарда (включаючи рецидивуючий), летальний.

Діагностика аневризми правого шлуночка

У більшості випадків, якщо є підозра на аневризму правого шлуночка, діагностичні заходи проводяться не тільки кардіологом, але й судинним хірургом та пульмонологом. Під час первинного огляду, якщо можливо, виявляється основна та фонова патологія, проводиться аускультація та перкусія. Для постановки остаточного діагнозу призначається інструментальна діагностика:

• Кардіодіагностичні заходи: електрокардіографія дозволяє виявити картину перевантаженого правого серця, наявність вибухання правого шлуночка. При проведенні ехокардіографії (ультразвукового дослідження серця) відзначаються гемодинамічні порушення, недостатність клапанів, розширення артерій та стінок.
• Рентгенографія: демонструє наявність округлої маси в правому шлуночку. Периферичні судинні аномалії представлені множинними або поодинокими ущільненими округлими тінями. Для уточнення окремих моментів патології проводиться ангіопульмонографія.
• Для уточнення локалізації аневризми правого шлуночка, її розміру та товщини стінки використовується комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія. Томографічні методи вважаються більш точними, ніж аналогічні радіологічні процедури.

Аналізи можуть допомогти діагностувати серцеву недостатність:

• Загальний аналіз крові (може бути виявлена залізодефіцитна анемія);
• Загальний аналіз сечі (можливе виявлення циліндрурії, протеїнурії, що свідчать про порушення функції нирок на тлі хронічної серцевої недостатності);
• Біохімічне дослідження крові: АСТ, АЛТ, білірубін та загальний білок, лактатдегідрогеназа з креатинфосфокіназою та фракціями МБ, міоглобін та електроліти, холестерин та С-реактивний білок, коагулограма та BNP - рівень натрійуретичного пептиду мозку.

Диференціальна діагностика

Аневризму правого шлуночка слід диференціювати з такими патологіями:

• Порушення роботи клапанної системи серця;
• Міокардит, кардіоміопатії;
• Гіпертрофія правого шлуночка;
• Артеріальний стеноз з гіпертрофією правого шлуночка;
• Гіпертрофія, спричинена амілоїдозом;
• Ішемічна хвороба серця з компенсаторною гіпертрофією міжклітинної перегородки;
• Пухлини серця та легень;
• Діафрагмальна грижа;
• Ехінококова кіста, целомічна перикардіальна кіста;
• Абдоміномедіастинальна ліпома.

Лікування аневризми правого шлуночка

Консервативні методи не можуть позбутися аневризми правого шлуночка, тому при появі перших симптомів серцевої недостатності лікар ставить питання про хірургічне втручання. Отже, основним методом лікування патології є хірургічне висічення проблемної ділянки з подальшим ушиванням дефекту стінки. Деякі пацієнти додатково зміцнюють стінку аневризми за допомогою полімерних вставок.

Передопераційний період включає медичну підготовку: за показаннями антикоагулянти, серцеві глікозиди, гіпотензивні препарати, кисневу терапію, оксигенобаротерапію. Суворо обмежується рухова активність, виключається вплив стресу.

Кардіолог може призначити такі ліки як частину рекомендованого режиму лікування:

• Магнікор – антитромботичний препарат – приймається в кількості 75-150 мг на добу, тривало. У деяких випадках на тлі прийому препарату можливі розлади травлення, біль у животі, носова та ясенна кровотеча, реакції гіперчутливості.
• Клопідогрель (Платогрель, Плавікс), інгібітор агрегації тромбоцитів, приймають по 75 мг щодня, незалежно від прийому їжі. Препарат приймають лише за призначенням лікаря: найпоширенішою побічною реакцією на лікування є кровотечі (носові, шлунково-кишкові, післяін'єкційні, а також гематоми).
• Верошпірон (Спіронолактон) – калійзберігаючий сечогінний засіб – призначається в дозуванні 100-200 мг на добу при застійній серцевій недостатності, есенціальній артеріальній гіпертензії, асциті та набряках. Прийом препарату може спричинити тимчасове підвищення рівня азоту сечовини в крові. Спіронолактон приймають з особливою обережністю, якщо основна патологія може спровокувати розвиток гіперкаліємії або ацидозу.
• Розувастатин (Крестор) – гіполіпідемічний препарат – застосовується для зниження рівня холестерину, 5-20 мг перорально один раз на день. Побічні ефекти на тлі прийому препарату трапляються рідко та можуть виражатися в головному болю або запамороченні, болю в животі, астенії.
• Діован (Валсартан) – антигіпертензивний препарат, що застосовується в індивідуально підібраному дозуванні – залежно від особливостей патології, від 20 до 160 мг двічі на день. Препарат протипоказаний пацієнтам з тяжкою печінковою недостатністю, холестазом та біліарним цирозом. У високих дозах Валсартан може спричинити виражену гіпотензію, що слід враховувати при розрахунку дозування.
• Торасемід – високоактивний сечогінний засіб, який застосовується при набряках, спровокованих серцевою недостатністю, а також при артеріальній гіпертензії. Дозування визначається індивідуально, від 2,5 до 5-10 мг на добу. Препарат не призначають при захворюваннях крові (тромбоцитопенія, анемія), при проблемах з сечовипусканням, порушеннях водно-електролітного балансу. Торасемід може проявляти ототоксичність.
• Інфузія Кордарону та серцевих глікозидів, гепарину (клексану) під контролем активованого часткового тромбопластинового часу (внутрішнього шляху згортання крові).

Хірургічне лікування

З'ясувавши в процесі діагностики всі особливості аневризми правого шлуночка у конкретного пацієнта, лікар може рекомендувати хірургічну корекцію проблемної ділянки. Проводиться висічення опуклості, зменшується діаметр артерії або проводиться резекція з подальшим протезуванням. Наступним етапом операції є стентування судин. Якщо резекцію аневризми неможливо провести, проводиться паліативне втручання, суть якого полягає в зміцненні ослабленої та розтягнутої стінки за допомогою лавсанового імплантату.

Рідше відносно невеликі та безсимптомні аневризми правого шлуночка лікують вичікувальною тактикою. Пацієнт ставиться на облік у кардіолога, який контролює динамічну картину аневризми. Якщо з'являється тенденція до збільшення випинання, пацієнта направляють на операцію.

Обов'язковими показаннями до хірургічного втручання є:

• Наростаюча недостатність серцевої функції;
• Патологічні зміни в клапанах серця;
• Відсутність ефекту від консервативного лікування;
• Високий ризик ускладнень.

Втручання на відкритому серці проводиться під штучним кровообігом шляхом серединної стернотомії. Цей метод зручний для усунення патологій серця та підключення системи штучного кровообігу. Довжина розрізу м’яких тканин приблизно відповідає довжині грудини (до 20 см).

Також існують малоінвазивні втручання, при яких доступ до серця здійснюється через невеликі розрізи. Великий «плюс» малоінвазивних методик полягає в тому, що відсутність розрізу в області грудини забезпечує додаткову післяопераційну стабільність: загоєння та відновлення відбуваються швидше, а косметичний ефект кращий.

Після операції з приводу аневризми правого шлуночка пацієнту призначається індивідуальний курс реабілітації, який дозволяє максимально відновитися після операції.

Профілактика

Основні профілактичні заходи щодо запобігання розвитку аневризм правого шлуночка включають ранню хірургічну корекцію вроджених вад серця (мальформацій), усунення найбільш ймовірних основних причин розвитку аневризми. Профілактикою будь-яких порушень серцево-судинної системи, включаючи аневризми правого шлуночка, слід займатися в будь-якому віці, не раніше перших «дзвіночків» у вигляді підвищеного артеріального тиску або ознак серцевої недостатності.

• Щоденна та достатня фізична активність має бути пріоритетом. Дозовані систематичні фізичні вправи сприяють зміцненню судинних стінок, перикарда та серцевого м'яза, забезпеченню нормального ритму серця та, зокрема, шлуночків. Крім того, фізичні тренування покращують адаптаційні можливості органів, підвищують інсулінорезистентність. Фахівці радять займатися гімнастикою до 200 хвилин на тиждень. Оптимально, якщо щоденним фізичним вправам буде приділятися близько 25-30 хвилин. У пріоритеті – їзда на велосипеді, плавання, біг підтюпцем, ходьба.
• Контроль артеріального тиску обов'язковий для всіх дорослих, незалежно від віку. Якщо показники перевищують 140/90, вже відбувається порушення кровообігу у внутрішніх органах, що може поступово спровокувати розвиток серцевої недостатності. Ці процеси сприяють швидкому погіршенню стану серця та, крім іншого, розвитку аневризм.
• Контроль ваги особливо необхідний тим, хто має схильність до набору ваги. Ожиріння багаторазово збільшує ризик серцево-судинних захворювань. Будь-який ступінь ожиріння посилює атеросклеротичні внутрішньосудинні зміни та збільшує ризик тромбозу.
• Відмова від шкідливих звичок є важливою складовою здорового способу життя та здоров'я серцево-судинної системи. Куріння та зловживання алкоголем збільшують ризик смертельного серцевого нападу в середньому на 43%. Токсичні смоли, що містяться в тютюні, пригнічують відновлення міокарда та значно обмежують рівень кисню в крові.
• Контроль рівня холестерину в крові є необхідністю для всіх людей старше 40 років. Необхідно проводити аналіз щорічно. Також слід пам'ятати, що нормалізації рівня холестерину сприяють такі фактори, як правильне харчування зі зменшенням вживання солодощів і тваринних жирів, з достатньою присутністю в раціоні рослинної їжі, горіхів, бобових.
• Рівень цукру в крові – ще один показник, який потребує пильної уваги. Переддіабетичні стани часто протікають безсимптомно: тим часом підвищений рівень глюкози змінює склад крові, сприяє руйнуванню судин і міоцитів. Щоб уникнути появи проблем, необхідно регулярно обстежуватися у ендокринолога.
• Стрес є однією з найчастіших причин інфаркту міокарда. Щоб запобігти розвитку захворювання, кожна людина повинна навчитися контролювати свій психоемоційний стан, зміцнювати нервову систему за допомогою позитивного спілкування, занять спортом. За необхідності слід звернутися до лікаря, який призначить відповідні заспокійливі препарати.
• Морепродукти та риб'ячий жир є чудовими джерелами омега-3 жирних кислот, необхідних для підтримки еластичності міокарда, захисту від негативного впливу вільних радикалів та запобігання окислювальним процесам. Дієтологи рекомендують вживати морську рибу 2-3 рази на тиждень, а також періодично приймати препарати риб'ячого жиру.

Серцево-судинні патології, включаючи аневризму правого шлуночка – це небезпечні захворювання, які потребують складного комплексного лікування. Тільки за допомогою правильного харчування, контролю рівня глюкози та холестерину в крові, а також активного способу життя можна зберегти здоров'я серця на багато десятиліть.

Прогноз

Особливості та ступінь аневризми відображаються не лише на клінічній симптоматології патології, але й на тактиці ведення пацієнтів. У багатьох випадках переважно знання та досвід лікарів дозволяють диференціювати та якісно впливати на захворювання. Аневризма правого шлуночка на початковому етапі розвитку може супроводжуватися компенсаторними реакціями організму, але зрештою рано чи пізно відбувається зрив адаптації.

За умови своєчасного хірургічного втручання прогноз можна назвати сприятливим, виникнення рецидивів вважається вкрай рідкісним. Якщо не дотримуватися необхідного лікування, ризик розриву судинної стінки значно зростає, що є абсолютною загрозою для життя пацієнта. Без відповідної хірургічної корекції аневризма правого шлуночка часто закінчується смертю через гостру правошлуночкову недостатність або масивну внутрішню кровотечу.