Аневризма правого шлуночка

Надзвичайно рідкісна патологія, аневризма правого шлуночка, являє собою обмежене випинання стоншеної і нескоротливої ​​стінки правого шлуночка, що складається з мертвої або рубцевої тканини. Частіше є ускладненням масивного інфаркту або наслідком вродженої вади серця.[1]

Епідеміологія

Однією з основних причин утворення аневризми правого шлуночка фахівці називають ішемічну хворобу серця, ішемію та інфаркт міокарда правого шлуночка. Обмежений інфаркт міокарда правого шлуночка зустрічається рідко, оскільки діагностується лише у 4% пацієнтів, які померли від серцевого нападу. Набагато частіше зустрічається інфаркт правого шлуночка, який виникає на фоні трансмурального інфаркту лівого шлуночка з нижньою локалізацією і задньої частини міжшлуночкової перегородки. Приблизно у кожного третього хворого з нижнім інфарктом спостерігається ураження правого шлуночка.

Нерідко і обширний інфаркт тягне за собою розвиток аневризми правого шлуночка. Проблема може бути виявлена ​​у пацієнтів з хронічною серцевою недостатністю, а також у постінфарктних (приблизно через рік після нападу).

У чоловіків аневризма правого шлуночка розвивається частіше, ніж у жінок (приблизно в 6 разів). Патологія діагностується як у пацієнтів середнього, так і похилого віку. Вроджені аневризми правого шлуночка зустрічаються лише в окремих випадках.[2]

Причини аневризми правого шлуночка

Причини можливого розвитку аневризми правого шлуночка включають перевантаження об'ємом, вплив надмірного опору, трикуспідальну та легеневу регургітацію, кардіоміопатію тощо.

При деяких вроджених вадах серця спостерігається зменшення порожнини правого шлуночка, що зумовлено недорозвиненням припливного або трабекулярного відділів або гіпертрофічними процесами в серцевому м’язі в трабекулярному відділі шлуночка.

Аневризма правого шлуночка як окрема патологія зустрічається вкрай рідко. Проблема частіше поєднується з іншими порушеннями, такими як виражений стеноз або атрезія легеневої артерії, тетрада Фалло, атрезія трикуспідального клапана і так далі.

Серед можливих причин аневризми правого шлуночка:

• підвищення артеріального тиску;
• Гіпертрофічна форма кардіоміопатії ;
• амілоїдоз ;
• кінцева стадія аортального стенозу;
• мітральний стеноз ;
• атрезія або стеноз легень;
• «синя» вада серця ( тетрада Фалло ).

Всі ці патологічні стани можуть виникати з діяльністю правого шлуночка або з гіпокінетичним зниженням його функціональних можливостей і з розвитком серцевої недостатності.[3]

Фактори ризику

Нормальна скоротлива функція серця пов'язана з максимально ефективним викидом на фоні мінімальних витрат енергії. Цей механізм скоротливості серцевого м'яза називається синергією. Аневризма правого шлуночка внаслідок заміщення м'язової тканини рубцевою або внаслідок порушення кровопостачання призводить до порушення цієї синергії: виникає акінезія (неучасть у скороченнях частини стінки шлуночка) і дискінезія (парадоксальна пульсація). Якість скорочувальної функції безпосередньо залежить від обсягу і локалізації патологічного випинання, а також від збереженої функціональності здорової ділянки серцевого м'яза.

Основним фактором розвитку аневризми правого шлуночка є обширний інфаркт, що супроводжується утворенням тонкого рубця. Чим більше площа ураження, тим більше стає площа рубцевої тканини. Під впливом тиску всередині шлуночка рубець починає випинатися, і утворюється аневризма. Додатковими факторами можуть стати:

• фізичні навантаження в гострій фазі інфаркту міокарда, недотримання суворого постільного режиму в постінфарктний період;
• гіпертонія;
• вроджені вади серця.

Аневризма правого шлуночка може формуватися як у гострій фазі інфаркту, так і на віддаленій стадії, через кілька місяців, рік після нападу. Виникнення випинання в гострому періоді відбувається на стадії міомаляції, а у віддаленому періоді пов'язане зі слабкістю фіброзного рубця.[4]

Після операції на серці можливе формування аневризми правого шлуночка. Можливі причини:

• перикардектомія ;
• вогнищевий міокардіальний шок;
• пошкодження з подальшою ішемією, пов'язане з неадекватним захистом міокарда правого шлуночка під час операції;
• механічна травма серцевої тканини.

Патогенез

Хронічна аневризма правого шлуночка розвивається частіше, ніж гостра форма патології. Зазвичай його розвиток зумовлений хронічною легеневою гіпертензією.

Аневризма супроводжується погіршенням скорочувальної здатності, що характерно для ураження серцевого м'яза: таке можливе при інфаркті міокарда правого шлуночка, кардіоміопатії, а також після кардіохірургічних операцій.

Набагато частіше зустрічаються аневризми лівого шлуночка, з підвищеним тиском у малому колі кровообігу та звичайними міжшлуночковими механізмами, які можуть спричинити проблеми з боку правого шлуночка.

Аневризма правого шлуночка може розвинутися на тлі об'ємного навантаження, трикуспідальної або легеневої регургітації, вроджених вад серця. Джерелами трикуспідальної регургітації є:

• Патологія трикуспідального клапана (ревматизм, вроджені вади розвитку, карциноїди, міксоматозні дегенерації, дисплазія сполучної тканини та ін.);
• патологічні стани правого шлуночка і малого кола кровообігу.

Причинами легеневої регургітації є переважно:

• підвищення тиску в легеневій артерії;
• Хірургічні втручання при вроджених вадах серця (у віддаленому терміні).

Макроскопія розрізняє такі різновиди аневризми правого шлуночка:

• Дифузна – представлена ​​випинанням обмеженої ділянки рубцевої тканини з поступовим перетіканням на ділянку нормальної м’язової тканини.
• Мезентеріальний – характеризується наявністю «шийки» з поступовим її розширенням і утворенням значної за розмірами брижової порожнини.
• Розшаровуюча аневризма виникає внаслідок розриву ендокарда і характеризується появою порожнини в м’язі під епікардом. При розриві такої аневризми кров витікає в обмежену спайками порожнину перикарда, в результаті чого утворюється помилкова аневризма.

У деяких пацієнтів діагностуються множинні аневризми серця, а також додаткові («дочірні») випинання стінки аневризми.

Приблизно у кожного другого пацієнта є тромбоз порожнини аневризми, але в більшості випадків це тромби невеликої стінки.[5]

Симптоми аневризми правого шлуночка

Симптоматика при аневризмі правого шлуночка неспецифічна і проявляється загальним порушенням серцевої діяльності. Зокрема, пацієнт може звернути увагу на такі симптоми:

• болі в серці, грудях;
• дискомфорт в області серця після стресу або фізичного навантаження;
• утруднене дихання, тахікардія;
• запаморочення, періодичні затьмарення свідомості;
• набряклість кінцівок;
• відчуття нестачі повітря (особливо часто у вигляді нічних нападів).

Перші ознаки ураження правого шлуночка можуть бути безпосередньо пов'язані з порушенням функції великого кола кровообігу. Спочатку захворювання протікає безсимптомно, але у багатьох пацієнтів воно розвивається:

• асцит;
• збільшення печінки ;
• ціаноз області носогубного трикутника;
• блідість шкіри;
• необґрунтована диспепсія у вигляді рідкого стільця, нудоти, здуття живота тощо;
• нестабільність показників артеріального тиску.

Часто аневризма правого шлуночка проявляється на тлі основного захворювання, що тягне за собою переплетення симптомів. У зв’язку з цим поставити правильний діагноз можна лише після ретельної та комплексної діагностики із залученням медичних спеціалістів різних напрямків.

Аневризма легеневого артеріального стовбура правого шлуночка

Про аневризму легеневої артерії говорять, коли у хворого спостерігається болісно-обмежене розширення судинного стовбура, який виходить із правого шлуночка. У більшості випадків патологія не супроводжується вираженою симптоматикою, лише у деяких пацієнтів спостерігаються внутрішньогрудний біль, захриплість, нічна задишка і задишка при фізичному навантаженні, кровохаркання. Захворювання діагностують за показниками функціональних та рентгенологічних досліджень (рентгенографія органів грудної клітини, ангіопульмонографія), комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії легеневих судин.

Дана аневризма зустрічається досить рідко: її виявляють переважно у пацієнтів старше 50 років, і найчастіше випадково, так як приблизно в 80% випадків захворювання не супроводжується вираженою і специфічною симптоматикою.

Передбачуваною причиною розвитку патологічного процесу є вроджений дефект певної зони в стінці стовбура легеневої артерії. При підвищенні тиску в малому колі кровообігу ця вада посилюється, судинна стінка розтягується і стоншується. У порожнині аневризми спостерігається турбулентність кровотоку, порушуються гемодинамічні процеси в дистальній мережі судин. Згодом посилюється тиск на розтягнуті тканини, наростають дегенеративно-дистрофічні процеси, виникає ризик розриву стінки аневризми. У багатьох випадках відзначається відкладення і кальцифікація тромбів всередині порожнини.

Лікування патології хірургічне: січуть розширення, або резецируют сегмент судини з подальшим протезуванням, або стінку аневризми зміцнюють лавсановим протезом. Вичікувальна (спостереження) тактика доцільна лише по відношенню до малих безсимптомних аневризм.

Ускладнення і наслідки

З часом патологічне розширення з випинанням стінки правого шлуночка може прогресувати. Пошкоджена тканина стоншується, втрачає еластичність і щільність. Аневризма розривається або розшаровується, розвивається масивна кровотеча або паренхіматозний крововилив. Можливий розвиток інфарктної пневмонії.

При розриві оболонок аневризми, яка сполучається з просвітом бронха, виникає внутрішньолегенева кровотеча. Якщо розрив відбувається в порожнині перикарда, розвивається тампонада серця.

При відриві тромботичних елементів і транспортуванні їх з кров'ю з порожнини аневризми значно підвищується ризик тромбозу судин.

Фахівці виділяють такі варіанти несприятливих наслідків аневризми правого шлуночка:

• збільшення та зміна форми правого шлуночка з підвищенням внутрішньом’язового напруження інтактного міокарда, підвищенням потреби серцевого м’яза в кисні та наростанням картини серцевої недостатності;
• застій крові в малому колі кровообігу;
• утворення тромбів, тромбоемболічні ускладнення;
• важкі аритмії;
• інфаркт міокарда (в тому числі рецидивний), летальний.

Діагностика аневризми правого шлуночка

У більшості випадків при підозрі на аневризму правого шлуночка до діагностики залучаються не тільки кардіолог, а й судинний хірург і пульмонолог. Під час первинного огляду по можливості виявляють первинну та фонову патологію, проводять аускультацію та перкусію. Для постановки остаточного діагнозу призначається інструментальна діагностика:

• Кардіодіагностичні заходи: електрокардіографія дозволяє виявити картину перевантаження правих відділів серця, наявність випинання правого шлуночка. При проведенні ехокардіографії (УЗД серця) відзначаються порушення гемодинаміки, недостатність клапанів, розширення артерій і стінок.
• Рентгенографія: демонструє наявність округлої форми у правому шлуночку. Аномалії периферичних судин представлені множинними або поодинокими ущільненими округлими тінями. Для уточнення окремих моментів патології проводиться ангіопульмонографія.
• Для уточнення локалізації аневризми правого шлуночка, її розмірів і товщини стінки використовують комп’ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію. Томографічні методи вважаються більш точними, ніж аналогічні радіологічні процедури.

Тести можуть допомогти діагностувати серцеву недостатність:

• Загальний аналіз крові (можна виявити залізодефіцитну анемію);
• загальний аналіз сечі (можливе виявлення циліндрурії, протеїнурії, що свідчить про порушення функції нирок на тлі хронічної серцевої недостатності);
• біохімічне дослідження крові: АСТ, АЛТ, білірубін і загальний білок, лактатдегідрогеназа з креатинфосфокіназою і фракціями МВ, міоглобін і електроліти, холестерин і С-реактивний білок, коагулограма і BNP - рівень мозкового натрійуретичного пептиду.

Диференціальна діагностика

Аневризму правого шлуночка слід диференціювати з такими патологіями:

• порушення роботи клапанної системи серця;
• міокардит, кардіоміопатії;
• Гіпертрофія правого шлуночка ;
• артеріальний стеноз з гіпертрофією правого шлуночка;
• гіпертрофія внаслідок амілоїдозу;
• Ішемічна хвороба серця з компенсаторною гіпертрофією перегородок;
• пухлини серця і легенів;
• діафрагмальна грижа ;
• Ехінококова кіста , целомічна перикардіальна кіста;
• абдоміномедіастинальна ліпома.

Лікування аневризми правого шлуночка

Консервативні методи не можуть позбутися від аневризми правого шлуночка, тому при появі перших симптомів серцевої недостатності лікар ставить питання про хірургічне втручання. Отже, основним методом лікування патології є хірургічне висічення проблемної ділянки з подальшим ушиванням дефекту стінки. Деякі пацієнти додатково зміцнюють стінку аневризми за допомогою полімерних вкладишів.

Передопераційний період включає медикаментозну підготовку: за показаннями антикоагулянти, серцеві глікозиди, гіпотензивні засоби, оксигенотерапія, оксигенобаротерапія. Строго обмежити рухову активність, виключити вплив стресів.

Кардіолог може призначити наступні препарати в рамках рекомендованої схеми лікування:

• Магнікор - антитромботичний препарат - приймають по 75-150 мг на добу, тривало. В окремих випадках на фоні прийому препарату можливі розлади травлення, біль у животі, носова та ясенна кровотеча, реакції гіперчутливості.
• Інгібітор агрегації тромбоцитів клопідогрель (платогрель, плавікс) приймають по 75 мг на добу незалежно від прийому їжі. Препарат приймають тільки за призначенням лікаря: найчастішою побічною реакцією на лікування є кровотечі (носові, шлунково-кишкові, постін'єкційні, а також гематомні).
• Верошпірон (Спіронолактон) - калійзберігаючий діуретик - призначають у дозі 100-200 мг на добу при застійній серцевій недостатності, есенціальній артеріальній гіпертензії, асциті та набряках. Прийом препарату може викликати тимчасове підвищення азоту сечовини в крові. З особливою обережністю Спіронолактон приймають, якщо основна патологія може спровокувати розвиток гіперкаліємії або ацидозу.
• Розувастатин (Крестор) - гіполіпідемічний препарат - застосовують для зниження рівня холестерину по 5-20 мг всередину 1 раз на добу. Побічні ефекти на тлі прийому препарату виникають нечасто і можуть виражатися в головних болях або запамороченнях, болях в животі, астенії.
• Діован (Валсартан) – антигіпертензивний препарат, який застосовують в індивідуально підібраній дозуванні – в залежності від особливостей патології від 20 до 160 мг двічі на добу. Препарат протипоказаний пацієнтам з тяжкою печінковою недостатністю, холестазом і біліарним цирозом. У високих дозах валсартан може викликати виражену гіпотензію, що слід враховувати при розрахунку дозування.
• Торасемід – високоактивний діуретик, який використовується при набряках, спровокованих серцевою недостатністю, а також при артеріальній гіпертензії. Дозування визначається індивідуально, від 2,5 до 5-10 мг на добу. Препарат не призначають при захворюваннях крові (тромбоцитопенія, анемія), при проблемах з сечовипусканням, порушеннях водно-електролітного балансу. Торасемід може проявляти ототоксичність.
• інфузії кордарону та серцевих глікозидів, гепарину (клексану) під контролем активованого часткового тромбопластинового часу (внутрішнього шляху згортання крові).

Хірургічне лікування

З’ясувавши в процесі діагностики всі особливості аневризми правого шлуночка у конкретного пацієнта, лікар може порекомендувати хірургічну корекцію проблемної ділянки. Виконується висічення опуклості, зменшується діаметр артерії або виконується резекція з подальшим протезуванням. Наступним етапом операції є стентування судин. При неможливості резекції аневризми проводять паліативне втручання, суть якого полягає в зміцненні ослабленої і розтягнутої стінки лавсановим імплантатом.

Рідше відносно невеликі та безсимптомні аневризми правого шлуночка лікуються вичікувально. Пацієнт перебуває на диспансерному обліку у кардіолога, який спостерігає за динамічною картиною аневризми. При появі тенденції до збільшення опуклості пацієнта направляють на операцію.

Обов'язковими показаннями до операції є:

• наростаюча недостатність серцевої діяльності;
• патологічні зміни серцевих клапанів;
• відсутність ефекту від консервативного лікування;
• високий ризик розвитку ускладнень.

Втручання на відкритому серці виконують в умовах штучного кровообігу шляхом серединної стернотомії. Цей спосіб зручний для усунення серцевих патологій і підключення штучного кровообігу. Довжина розрізу м'яких тканин приблизно відповідає довжині грудини (до 20 см).

Існують також малоінвазивні втручання, при яких доступ до серця здійснюється через невеликі розрізи. Великий «плюс» малоінвазивних методик полягає в тому, що відсутність розрізу в області грудини забезпечує додаткову післяопераційну стабільність: загоєння і відновлення відбувається швидше, а косметичний ефект кращий.

Після операції з приводу аневризми правого шлуночка пацієнту призначається індивідуальний курс реабілітації, що дозволяє максимально відновитися після операції.

Профілактика

Основними профілактичними заходами щодо попередження розвитку аневризми правого шлуночка є рання хірургічна корекція вроджених вад серця (вад розвитку), усунення найбільш ймовірних першопричин розвитку аневризми. Профілактикою будь-яких порушень серцево-судинної системи, в тому числі і аневризми правого шлуночка, слід займатися в будь-якому віці, не раніше перших «дзвіночків» у вигляді підвищення тиску або ознак серцевої недостатності.

• Пріоритетом має бути щоденна достатня фізична активність. Дозовані систематичні фізичні навантаження сприяють зміцненню стінок судин, перикарда і серцевого м'яза, забезпечують нормальний ритм серця і, зокрема, шлуночків. Крім того, фізичні тренування покращують адаптаційні можливості органів, підвищують інсулінорезистентність. Фахівці радять займатися гімнастикою до 200 хвилин на тиждень. Оптимально, якщо щоденним фізичним вправам буде приділятися близько 25-30 хвилин. У пріоритеті - їзда на велосипеді, плавання, біг підтюпцем, ходьба.
• Контроль артеріального тиску є обов’язковим для всіх дорослих, незалежно від віку. Якщо показники перевищують 140/90, то вже є порушення кровообігу внутрішніх органів, що може поступово спровокувати розвиток серцевої недостатності. Ці процеси сприяють швидкому погіршенню роботи серця і, крім усього іншого, розвитку аневризми.
• Контроль ваги особливо необхідний тим, у кого є схильність до набору ваги. Ожиріння багаторазово збільшує ризик серцево-судинних захворювань. Будь-який ступінь ожиріння посилює атеросклеротичні внутрішньосудинні зміни та підвищує ризик тромбозу.
• Відмова від шкідливих звичок є важливою складовою здорового способу життя та здоров’я серцево-судинної системи. Куріння і зловживання алкоголем підвищують ризик летального інфаркту в середньому на 43%. Токсичні смоли, що містяться в тютюні, гальмують відновлення міокарда і сильно обмежують рівень кисню в крові.
• Контроль рівня холестерину в крові необхідний всім людям старше 40 років. Тестування необхідно проводити щорічно. Також слід пам'ятати, що нормалізації рівня холестерину сприяють такі фактори, як правильне харчування зі зменшенням вживання солодощів і тваринних жирів, з достатньою присутністю в раціоні рослинної їжі, горіхів, бобових.
• Рівень цукру в крові – ще один показник, який вимагає пильної уваги. Переддіабет часто протікає безсимптомно: при цьому підвищений рівень глюкози змінює склад крові, сприяє руйнуванню судин і міоцитів. Щоб уникнути появи проблем, необхідно регулярно проходити обстеження у ендокринолога.
• Стрес є однією з найчастіших причин інфаркту міокарда. Щоб запобігти розвитку захворювання, кожен повинен навчитися контролювати свій психоемоційний стан, зміцнювати нервову систему за допомогою позитивного спілкування, спорту. При необхідності слід звернутися до лікаря, який призначить відповідні заспокійливі засоби.
• Морепродукти і риб'ячий жир є прекрасними джерелами омега-3 жирних кислот, необхідних для підтримки еластичності міокарда, захисту від негативного впливу вільних радикалів і запобігання окисним процесам. Дієтологи рекомендують вживати морську рибу 2-3 рази на тиждень, а також періодично приймати препарати риб'ячого жиру.

Серцево-судинні патології, в тому числі аневризма правого шлуночка - це небезпечні захворювання, які вимагають складного комплексного лікування. Тільки за умови правильного харчування, контролю рівня глюкози і холестерину в крові, активного способу життя можна зберегти здоров’я серця на багато десятиліть.

Прогноз

Особливості та ступінь розширення аневризми відображаються не тільки на клінічній симптоматиці патології, а й на тактиці ведення хворого. У багатьох випадках переважно знання та досвід лікарів дозволяють диференціювати та якісно впливати на захворювання. Аневризма правого шлуночка на початковому етапі розвитку може супроводжуватися компенсаторними реакціями організму, але з часом рано чи пізно відбувається зрив адаптації.

За умови своєчасного хірургічного втручання прогноз можна назвати сприятливим, виникнення рецидивів вважається вкрай рідкісним. При недотриманні необхідного лікування значно зростає ризик розриву судинної стінки, що є абсолютною загрозою для життя пацієнта. Без відповідної хірургічної корекції аневризма правого шлуночка часто закінчується смертю внаслідок гострої правошлуночкової недостатності або масивної внутрішньої кровотечі.