Ботулізм

Ботулізм (іхтіізм, аллантіізм; англ. Botulism, allantiasis, sausage-poisoning; франц. Botulisme. Allantiasis; ньому. Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) є нервово-м'язовим отруєнням, обумовленим токсином, продукуються Clostridium botulinum. Інфекція необов'язкова для розвитку даного захворювання; досить просто вжити токсин. Симптоми ботулізму включають м'язову слабкість і паралічі. Діагностика захворювання заснована на клініці та лабораторній ідентифікації токсину. Лікування ботулізму полягає в клінічної підтримки та застосуванні антитоксина.

ICD-10 код

A05.1. Ботулізм.

Що викликає ботулізм?

Ботулізм викликається Clostridium botulinum, який вивільняє 7 типів різних за антигенним складом нейротоксинов, 4 з яких (тип А, В і Е і, рідко F) здатні вражати людину. Типи А і В токсинів є сильними отрутами. По складу вони є білками, які не можуть бути розщеплені ферментами шлунково-кишкового тракту. Близько 50% харчових спалахів ботулізму в США обумовлені токсином типу А, після чого слідують токсини В і Е. Токсин типу А виявляється в основному на заході від Міссісіпі, токсин типу В - в східних штатах, токсин Е - на Алясці і в області Великих Озер (Верхнє, Гурон, Мічиган, Ері, Онтаріо; Канада та США).

Ботулізм може проявлятися в 3 формах: харчової ботулізм, рановий ботулізм і ботулізм немовлят. При харчової формі ботулізму токсин поглинається при вживанні контамінованої їжі. При раневом ботулізму, а також ботулізм немовлят нейротоксин вивільняється in vivo в інфікованої тканини і в товстій кишці відповідно. Після абсорбції токсин перешкоджає вивільненню ацетилхоліну із закінчень периферичних нервів.

Спори Clostridium botulinum високоустойчіви до дії високих температур. Вони можуть залишатися життєздатними після кип'ятіння протягом кількох годин. Вони гинуть при експозиції з вологим середовищем при температурі 120 ° С протягом 30 хвилин. З іншого боку, токсини швидко руйнуються при дії високих температур, а тому приготування їжі при температурі 80 ° С протягом 30 хвилин є надійним захистом від ботулізму. Продукція токсинів (особливо токсину типу Е) може відбуватися при низькій температурі, близько 3 ° С, тобто в умовах холодильника, при цьому МО не вимагає строгих анаеробних умов.

Найбільш частим джерелом ботулізму є домашні консерви, однак причиною близько 10% спалахів є промислові консерви. Найбільш частими носіями токсину є овочі, риба, фрукти і приправи, однак можлива контамінація токсинами яловичини, молочних продуктів, свинини, птиці та інших видів їжі. При спалахах, обумовлених морепродуктами, в 50% випадків має місце токсин типу Е, інші 50% припадають на А і В токсини. В останні роки з'явилися ресторанні спалаху ботулізму, які викликані неконсервованих їжею, такий як картопля, запечена в фользі, сендвічі з плавленим сиром і рубаний часник, смажений в олії.

Спори Clostridium botulinum часто виявляються в природному довкіллі, а тому багато випадків захворювання можуть бути обумовлені інгаляцій пилу або абсорбцією з поверхні очей або пошкоджень шкіри. Ботулізм немовлят найбільш часто виникає у дитини молодше 6 місяців. Найменшому відомому пацієнту було 2 тижні, а найстаршому 12 місяців. Ботулізм немовлят є результатом попадання в організм спор, після чого відбувається колонізація ними товстої кишки, де починається продукція токсину in vivo. На відміну від харчового ботулізму ботулізм немовлят і не залежить від споживанням всередину вже готового токсину. У більшості випадків дитячого ботулізму не вдається визначити джерело інфікування, проте в деяких випадках вдається встановити мед як джерело суперечка. 

Які симптоми має ботулізм?

Харчовий ботулізм починається раптово, зазвичай через 18-36 годин після поглинання токсину, однак інкубаційний період може варіювати від 4 до 8 днів. Нудота, блювота, біль у переймоподібні болі і діарея часто передують неврологічної симптоматики. Неврологічні симптоми ботулізму зазвичай є білатеральним і симетричними, починаються вони з ураження черепних нервів, після чого слідують спадна м'язова слабкість і паралічі. Часті ініціальні симптоми ботулізму - це сухість у роті, двоїння в очах, птоз, порушення акомодації і ослаблення, або повна втрата зрачкового рефлексу. Розвиваються симптоми бульбарного парезу (наприклад, дизартрія, дисфагія, дізфонія і нерухоме вираз обличчя). Дисфагія може привести до аспіраційної пневмонії. Дихальна мускулатура і м'язи кінцівок і тулуба прогрессирующе слабшають в напрямку зверху вниз. При цьому не розвивається порушення чутливості. Лихоманки немає, частота пульсу нормальна або дещо знижена. Дані показники змінюються тільки в разі інтеркурентних інфекції. Після появи неврологічної симптоматики часто розвивається запор. Серйозні ускладнення ботулізму включають гостру дихальну недостатність, обумовлену паралічем діафрагми і легеневими інфекціями.

Раневой ботулізм, так само як і харчової, маніфестує неврологічними симптомами, однак при цьому немає симптомів з боку органів шлунково-кишкового тракту і доказів вживання отруєної їжі. Анамнез отримання травматичного пошкодження або глибокої колотої рани за 2 тижні до початку симптомів може наштовхнути на думку про ботулізм. Необхідно провести ретельний огляд з метою виявлення пошкоджень шкіри або абсцесів, обумовлених вживанням нелегальних наркотиків.

При ботулізмі немовлят запор як ініціальний симптом зустрічається в 90% випадків, після чого слідують нервово-м'язові паралічі, починаючи з черепних нервів і продовжуючи дихальної та периферичної мускулатурою. Дефіцит черепних нервів зазвичай проявляється птозом, парезами зовнішніх м'язів очі, слабким плачем, поганим смоктанням, зниженим смоктальним рефлексом, накопиченням оральних секретів і беземоційним виразом обличчя. Гострота захворювання варіює від помірної летаргії і ослабленого харчування до гострої гіпотонії і респіраторної недостатності.

Як діагностується ботулізм?

Ботулізм може бути помилково прийнятий за синдром Гієна-Барре, поліомієліт, міастенію гравіс, кліщовий параліч і отруєння, викликане алкалоїдами кураре і беладони. У більшості випадків електроміографія виявляє характерний уповільнений відповідь на швидку повторну стимуляцію.

При харчовому ботулізму послідовність нервово-м'язових порушень і наявність в анамнезі вживання підозрілої їжі є важливими діагностичними знахідками. Одночасне виявлення 2 пацієнтів, які їли одну і ту ж їжу, спрощує діагностику. При цьому діагноз підтверджується виявленням токсину в сироватці або стільці або шляхом висівання МО з калу. Виявлення токсину в підозрюваної їжі встановлює джерело отруєння.

При раневом ботулізму виявлення токсину в сироватці або висівання МО з рани на анаеробної культурі підтверджує діагноз.

Ботулізм немовлят може бути помилково прийнятий за сепсис, вроджену м'язову дистрофію, спинальну м'язову атрофію, гипотиреоидизм і доброякісну вроджену гіпотонію. Виявлення токсину Clostridium botulinum або мікроорганізму в калі робить діагноз очевидним.

Як лікується ботулізм?

Всі лиця, у яких встановлено або підозрюється вживання контамінованої їжі, повинні бути ретельно обстежені на ботулізм. Корисним може виявитися призначення активованого вугілля. Пацієнти з вираженими симптомами часто мають порушені респіраторні рефлекси, тому при призначенні їм активованого вугілля необхідно використовувати шлунковий зонд, дихальні шляхи повинні бути захищені за допомогою інтубаційної трубки з гумовою манжетою. Для людей, які працюють з Clostridium botulinum або їх токсинами, можливе проведення вакцинації з використанням токсоид.

Найбільшу загрозу для життя представляють респіраторні порушення і їх ускладнення. Пацієнти повинні бути госпіталізовані і перебувати під постійним моніторингом певних показників, що характеризують здатність кжізні. Прогресуючий параліч не дає пацієнтам показати ознаки респіраторного дісстресса, в той час як їх життєздатність падає. Респіраторні порушення вимагають лікування пацієнта в умовах палати інтенсивної терапії, де інтубація і механічна вентиляція доступні. Застосування таких заходів дає змогу знизити смертність до рівня менш ніж 10%.

Назогастральним інтубація є найкращим методом штучного харчування, так як дозволяє спростити доставку калорій і рідин. При цьому відбувається стимуляція кишкової перистальтики, при якій Clostridium botulinum елімінуються з кишечника. Також даний метод харчування дозволяє використовувати у немовлят годування материнським молоком. Крім того, даний метод дає можливість уникнути інфекційних і судинних ускладнень, які могли б виникнути при використанні внутрішньовенного харчування.

Тривалентний антитоксин (А, В і Е) можна отримати з центрів нагляду за захворюваністю і профілактики. Антитоксин НЕ нейтралізує токсин, який вже зв'язався з нервово-м'язовими синапсами, тому що існують неврологічні порушення не можуть бути відновлені швидко. Повне одужання залежить від швидкості регенерації нервових закінчень. Відновлення останніх може зайняти тижні або навіть місяці. Як би там не було, антитоксин може уповільнити або зупинити подальше прогресування захворювання. Антитоксин повинен бути призначений як можна швидше після встановлення клінічного діагнозу. Не можна відкладати його призначення в очікуванні результатів культурального дослідження. Якщо антитоксин призначається пізніше 72 годин після початку симптомів ботулізму, ймовірність того, що дане призначення буде ефективним, мала. У США використовується кінський тривалентний антитоксин. Він призначається одноразово в дозі 10 мл. При цьому одна доза містить 7500 ME антитоксина А, 5500 ME антитоксина В і 8500 ME антитоксина Е. Про всі пацієнтах, яким потрібно призначення антитоксина, має бути повідомлено керівникам центру з нагляду за захворюваністю і профілактиці. Оскільки антитоксин отримують з сироватки коней, існує ймовірність розвитку анафілактичного шоку або сироваткової хвороби у реципієнта. Використання кінського антитоксину не рекомендоване у немовлят. Використання протівоботулінового імуноглобуліну (отримують з плазми людей, імунізованих токсоид Clostridium botulinum) для лікування немовлят знаходиться в стадії вивчення.

Так як навіть мінімальні кількості токсину Clostridium botulinum здатні викликати серйозне захворювання, всі матеріали, підозрювані на контамінацію токсином, вимагають спеціальної обробки. Уточнення щодо збору та обробки зразків можуть бути отримані з державних департаментів охорони здоров'я або з центрів з нагляду за захворюваністю і профілактиці.

Як запобігти ботулізм?

Ботулізм можна запобігти за умови правильного консервування та адекватного приготування консервованої їжі перед її вживанням. Зіпсована консервована їжа і консерви з ознаками здуття повинні піддаватися знищенню. Немовлята молодше 12 місяців не повинні отримувати в якості їжі мед, так як останній може містити спори Clostridium botulinum.