Цироз

Цироз - розростання сполучної тканини в паренхіматозних органах (печінка, легені, нирки та ін.), Що супроводжується перебудовою їх структури, ущільненням і деформацією.

Відбувається етапне заміщення нормальної тканини органу рубцевої тканиною: склероз переходить в фіброз, а потім в цироз і є результатом гепатитів, проліферативного запалення, порушень мікроциркуляції в тканинах, некрозів різного походження, інтоксикацій і інших несприятливих впливів.

[1], [2], [3], [4], [5]

Цироз печінки

При цирозі печінки немає жодної системи, яка не була б залучена в процес, тому клінічна картина поліморфна, але є і загальні прояви, які залежать від тяжкості ураження печінки і форми цирозу по етіології. Захворювання розвивається поступово, повільно, але неухильно прогресує, з чергуванням поліпшення і погіршення стану хворих. У третині випадків цироз клінічно проявляється тільки в стадію декомпенсації.

Компенсований цироз печінки (латентна форма) частіше виявляється при профілактичних оглядах, так як клінічні прояви виражені слабо і малоспеціфічни. Найголовнішим симптомом є збільшення печінки, край її закруглений, ущільнений, слабо-або безболісний. Спленомегалія в цю стадію виявляється рідко і є ознакою що починається портальної гіпертензії, але найімовірніше з Надпечінкова блоком. Більше турбують диспепсичні розлади: метеоризм, запори, що чергуються з проносами. Характерним є астено-вегетативний синдром: пітливість, гіперемія шкіри, напади тахікардії, порушення сну, свербіж шкіри, парестезії, тремор пальців рук, судоми литкових м'язів. У лабораторних дослідженнях крові відхилень від норми ще немає, але є тенденція до диспротеинемии, зниження осадових проб, особливо сулемовой, коагуляційних проб, підвищення активності амінотрансфераз, пов'язаного білірубіну, печінкових ферментів.

Субкомпенсований цироз має вже чіткі клінічні прояви. Турбують слабкість і швидка стомлюваність, дратівливість, знижений апетит, нудота, блювота, метеоризм, гіркота в роті, непереносимість жирної їжі, випічки, алкоголю. Болі тупі, ниючі в правому підребер'ї і епігастрії. Характерні стійкі прояви: гепатомегалія (печінка збільшена, щільна, болюча при пальпації, поверхня її, нерівна, край закруглений); спленомегалія. Часто відзначається субфебрилітет, шкіра суха, жовтувато-сірого кольору. На верхній половині тулуба і шиї утворюються телеангіектазії, шкіра долонь Еритемний ( «печінкові долоні»). Часто відзначаються носові кровотечі. Можуть з'являтися перші ознаки портальної гіпертензії, викликаної внутрішньопечінковим блоком: варикозне розширення вен тулуба і стравоходу, зазвичай без кровотеч, асцит ще не виражений, але при УЗД виявляється. Астено-вегетативний синдром посилюється, порушення сну набуває характерну особливість: безсоння вночі і сонливість вдень. Свербіж шкіри і парестезії стають вираженими, особливо вночі. Поступово наростають явища психоорганічного синдрому у вигляді зниження пам'яті, інертності мислення, схильності до деталізації, уразливості і підозрілості, схильності до конфліктів і істерії.

Лабораторні зміни виражені чітко: проявляються диспротеинемией за рахунок гіпоальбумінемії і гипергаммаглобулинемии, зниженням осадових проб, особливо сулемовой, коагуляційних проб зі зниженням фібриногену, протромбіну та ін. Виростають показники пов'язаного білірубіну, амінотрансфераз, печінкових ферментів.

Декомпенсований цироз печінки супроводжується, збільшенням всієї перерахованої вище симптоматики і лабораторних змін. Розвиваються різка слабкість, блювання, проноси, схуднення, атрофія м'язів. Характерні прояви портальної гіпертензії: паренхіматозна жовтяниця, асцит, варикозне розширення вен тулуба, стравоходу і шлунка, часто з кровотечами. Поступово розвиваються адинамія, постійна сонливість, розлади свідомості, аж до коми. Розвивається гепаторенальний синдром. Часто приєднується інфекція з розвитком пневмоній, перитоніту, сепсису, туберкульозу.

Залежно від етіологічної форми цирозу печінки виявляють інші специфічні прояви, що дозволяють їх диференціювати.

Алкогольний цироз печінки - частіше розвивається у чоловіків, але важче протікає у жінок. Для розвитку цирозу немає необхідності масивної алкогольної інтоксикації і характеру напоїв, цироз може розвинутися навіть при регулярному вживанні тільки пива. При регулярному вживанні алкоголіком (не плутайте з побутовим пияцтвом, при якому немає алкогольної залежності) чоловіком 50 мл спирту, а жінкою - 20 мл спирту на добу цироз гарантований протягом найближчих 10 років.

Специфічні його прояви: раніше випадання волосся на голові, аж до алопеції, убогість оволосіння в пахвових западинах і на лобку, у чоловіків часто гинекомастии і атрофія яєчок; можуть розвиватися поліневрит, атрофія м'язів плечового пояса, контрактура Дюпюітрена. Лице одутле, колір шкіри нерівномірний, з сизим плямами і носом, часто шкіра горбиста. Телеангіектазії і еритема долонь не виражені, але нігті часто білого кольору. Портальна гіпертензія розвивається в 100% випадків в ранні терміни.

Активні форми цирозу печінки є поліетіологічним групу, яку об'єднує наявність хронічного гепатиту, на тлі якого розвивається цироз. Найбільш часто має місце активний цироз на тлі гепатиту В і С, а також при тривалому застосуванні гепатотоксичних препаратів, в тому числі і лікарських (хлоровані вуглеводні, дифеніли, фосфор, метотрексат, рослинні отрути, фторотан, ізоніазид, інгібітори, МАО, метилдофа, нітрофурани та ін.);

Активний цироз печінки, викликаний вірусними гепатитами, частіше розвивається у чоловіків. Маркерами цієї форми гепатиту є: поверхнево-активні антиген до вірусу гепатиту В - HBsAg і серцевини антигену HBcAg. Виявляються підвищенням температури тіла, рант ним появою численних телеангіоектазій, жовтяницею, зростанням амінотрансфераз в 5-10 разів вище норми.

Активний цироз печінки аутоімунного генезу розвивається частіше у жінок, може бути викликаний і вірусним гепатитом, але характерне поєднання з іншими аутоімунними системними захворюваннями. Перебіг дуже активне, декомпенсація і портальна гіпертензія розвиваються дуже швидко. При дослідженні крові виявляють аутоімунні порушення, високу гаммаглобулінемію, гіперпротеїнемії.

Первинний біліарний цироз печінки розвивається в основному у жінок в клімактеричному періоді. Починається поволі з свербежу, що посилюється вночі, розвиток йде дуже повільно, жовтяниця і компенсація з'являються пізно, портальна гіпертензія практично не відзначається. Цироз часто поєднується з хворобами Шерги і Рейні Часто формується остеопороз, аж до спонтанних переломів кісток, переважно шийки стегна і хребта.

Вторинний біліарний цироз печінки формується на тлі холангіту, холестазу, холангіоліти: озноб, підвищення температури, лейкоцитоз, жовтяниця, больовий синдром.

Характерно підвищення активності лужної фосфотаза, 5-нуклеотіази, гіперліпідемії. Декомпенсація розвивається пізно.

Тактика: спостереження і лікування гастроентерологом; в хірургічної допомоги хворий потребує тільки при виникненні стравохідного або шлункової кровотечі. При портальної гіпертензії питання про обстеження і оперативного лікування вирішують індивідуально в центрі гепатології.

[6], [7], [8], [9], [10]

Цироз легень

Пневмосклероз (фіброз, цироз) - розвиток рубцевої тканини в легенях з порушенням їх функції, що є наслідком (результатом) хронічних запалень і несприятливих впливів (пил, вугілля, алергени і ін.). Пневмосклероз вважається оборотного формою рубцевих змін в легенях, наприклад, при: бронхітах, бронхоектатичній хворобі і більшістю пульмонологів, особливо в англомовній літературі, розглядається як симптом регенераторного проліферативного запалення. При формуванні незворотною дегенерації використовують терміни пневмофиброз або пневмоцироз.

Ці розбіжності внесли складність в класифікацію склеротичних процесів в легенях:

1. За етіології цироз легень ділять на: інфекційні специфічні (метатуберкулезний, сифілітичний, микотический, паразитарних); неспецифічні (гноєродниє і вірусні); посттравматичні, в тому числі і після аспірації, сторонніх тіл, опіків; токсичні; пневмоконіотіческого; дистрофічні (при променевих пневмонітом, амілоїдозі, оссификации); алергічні екзогенти (лікарські, грибкові та ін.) і ендогенні (фіброзуючий альвеоліти Хашена-Річа, Гудпасчера, Картагенера, при колагенових хворобах, гемосидерозе або при еозинофільної пневмонії, гранулематозі Вегенера, саркоїдозі Бека і ін.); кардіоваскулярні (при вадах серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією, судинних розладах малого кола кровообігу).
2. По патогенезу виділяють: запальні склеротичні процеси (бронхогенние, бронхоектатична, бронхіолярного, постпневмоніческіх, плеврогенние); ателектатические (при сторонніх тілах, тривалих ателектазах легкого, бронхіогенном раку); лімфогенний (в основному кардіоваскулярної етіології); імунний (при обмежених або дифузних альвеолитах).
3. За морфологічною ознакою розрізняють дифузні процеси (сітчасті, лімфогенні, альвеолярні, міофібрози, бронхіол і дрібних бронхів) і локальні (запальні, фіброателектатіческіе, диспластические, алергічні гранулематозні).
4. Станом функцій легких цироз легень може протікати без порушення функції легенів і з порушенням вентиляції по обструктивному, рестриктивному і змішаного типів; з легеневою гіпертензією і без неї.
5. За перебігом цироз легень може бути прогресуючим і непрогрессирующим.

З огляду на те, що склеротичні зміни в легенях є результатом або проявом багатьох захворювань легеневої і серцево-судинної системи, специфічних проявів цієї патології немає, але вона повинна бути виявлена, так як є грізним ускладненням, яке може давати ускладнення у перебігу хірургічної патології, наркозу і в післяопераційному періоді. Провідним проявом склеротичних процесів є порушення вентиляції. При обструктивному типі відзначається розвиток емфіземи, легких, при рестриктивному і змішаному типі порушується газообмін з формуванням гипоксического синдрому і дихальної недостатності.

Підтверджує діагноз рентгенографія і томографія легенів, спірографія або спіроаналіз (дослідження функції зовнішнього дихання за допомогою спеціальних приладів спіроаналізатрров, робота яких заснована на методі пневмотахографії), дослідження КЩС, бронхоскопія. Рідше застосовують сцинтиграфію за допомогою йоду-131, бронхографию, ангиопульмонографию.

Тактика: залежить від основного захворювання - або напрям в протитуберкульозний диспансер, або в відділення пульмонології, або в торакальне хірургічне відділення. При госпіталізації в хірургічні або травматологічні відділення використовують активну тактику ведення таких пацієнтів, наркоз проводять з підвищеною обережністю за обсягами вентиляції для попередження розривів ригидного або емфізематозного легені.

[11], [12],

Цироз нирок

Нефросклероз (фіброз, цироз) - заміщення паренхіми нирок сполучною тканиною, що приводить до їх ущільнення, зморщування і порушення функції, що розвивається при різних захворюваннях нирок і їх судин.

По патогенезу розрізняють 2 форми склеротичних змін: первинно-зморщена нирка і вторинно-зморщена нирка. Залежно від поширеності процесу і Особливостей клінічного перебігу розрізняють доброякісну форму з повільним розвитком процесу і злоякісну форму з швидким розвитком ниркової недостатності.

Первинно зморщена нирка розвивається при порушеннях кровотоку в нирках внаслідок гіпертонічної хвороби тяжкого ступеня, атеросклерозу ниркових судин, артеріолосклерозу з розвитком множинних інфарктів нирки.

Цироз нирок клінічно проявляється поліурією з переважанням нічного діурезу (ніктурія), невисокою і непостійною протеїнурією, низькою питомою вагою і зниженням осмолярності сечі, мікрогематурією, а іноді і макрогематурией, артеріальною гіпертонією, яка встановлюється на високих цифрах, причому особливо характерно високе діастолічний тиск (на рівні 120-130 мм рт. Ст.), яке не піддається медикаментозному впливу. Ниркова недостатність розвивається повільно. Часто виявляється серцева недостатність, енцефалопатії, набряк сосочка зорового нерва і відшарування сітківки.

Вдруге-зморщена нирка розвивається як результат інфекційних захворювань нирок (хронічний гломерулонефрит. Пієлонефрит, уролітіаз, туберкульоз, сифіліс ж ін.) Або дегенеративних процесів в ній після травм, повторних операцій на нирці, опромінень, при системних захворюваннях, що супроводжуються розвитком в нирках амілоїдозу ( ревматизм, червоний вовчак, цукровий діабет, сепсис і ін.). Прояви такі ж, як і в первинно-зморщеною нирці, можуть варіювати від незначних до розвитку важкої ниркової недостатності.

Діагноз цироз нирок підтверджують УЗД (зменшення обсягу і деформація нирок), радіоізотопної ренографіей за допомогою гіпурата ртуті (уповільнення накопичення і виведення препарату), урографією (зменшення обсягу нирки, деформація ниркових канальців, зменшення коркового шару). Інші методи дослідження (ангіографія нирок, сцинтиграфія, хромоцистоскопия) використовують за показаннями, що визначаються нефрологом.

Тактика: при зверненні пацієнта з хірургічною патологією цироз в нирках повинен бути виявлений (характерне АТ, зміни в аналізах сечі), так як ці стани загрозливі при проведенні операцій, наркозу, в післяопераційному періоді і при медикаментозному лікуванні. Хворий повинен бути проконсультирован нефрологом або урологом. Післяопераційний період бажано проводити у відділенні реанімації.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],