Цироз

Цироз – це розростання сполучної тканини в паренхіматозних органах (печінці, легенях, нирках тощо), що супроводжується перебудовою їх структури, ущільненням та деформацією.

Відбувається поступове заміщення нормальної тканини органу рубцевою тканиною: склероз переходить у фіброз, а потім у цироз і є наслідком гепатиту, проліферативного запалення, порушень мікроциркуляції тканин, некрозу різного походження, інтоксикації та інших несприятливих наслідків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Цироз

При цирозі печінки немає жодної системи, яка б не була залучена до процесу, тому клінічна картина поліморфна, але є й загальні прояви, що залежать від тяжкості ураження печінки та форми цирозу за етіологією. Захворювання розвивається поступово, повільно, але неухильно прогресує, з чергуванням покращення та погіршення стану пацієнта. У третині випадків цироз клінічно проявляється лише в стадії декомпенсації.

Компенсований цироз печінки (латентна форма) частіше виявляється під час профілактичних оглядів, оскільки клінічні прояви слабо виражені та мають низьку специфічність. Найважливішим симптомом є збільшена печінка, край її округлий, ущільнений, незначний або безболісний. Спленомегалія на цій стадії виявляється рідко та служить ознакою портальної гіпертензії, що починається, але найімовірніше при надпечінковому блоку. Більше турбують диспептичні розлади: метеоризм, запори, що чергуються з діареєю. Характерний астеновегетативний синдром: пітливість, гіперемія шкіри, напади тахікардії, порушення сну, свербіж шкіри, парестезії, тремор пальців рук, судоми литкових м'язів. Відхилень від норми в лабораторних аналізах крові поки що немає, але спостерігається тенденція до диспротеїнемії, зниження седиментаційних проб, особливо сулемових, коагуляційних проб, підвищення активності амінотрансфераз, кон'югованого білірубіну та печінкових ферментів.

Субкомпенсований цироз вже має чіткі клінічні прояви. Турбують слабкість і швидка стомлюваність, дратівливість, зниження апетиту, нудота, блювання, метеоризм, гіркота в роті, непереносимість жирної їжі, хлібобулочних виробів, алкоголю. Турбують тупі, ниючі болі в правому підребер'ї та епігастрії. Характерні стійкі прояви: гепатомегалія (печінка збільшена, щільна, болісна при пальпації, поверхня її нерівна, край заокруглений); спленомегалія. Часто відзначається субфебрильна температура, шкіра суха, жовтувато-сіра. На верхній половині тіла та шиї формуються телеангіектазії, шкіра долонь еритемна («печінкові долоні»). Часто відзначаються носові кровотечі. Можуть з'явитися перші ознаки портальної гіпертензії, спричиненої внутрішньопечінковою блокадою: варикозне розширення вен тулуба та стравоходу, зазвичай без кровотечі, асцит ще не виражений, але виявляється за допомогою УЗД. Астеновегетативний синдром посилюється, порушення сну набуває характерної риси: безсоння вночі та сонливість вдень. Свербіж шкіри та парестезії стають вираженими, особливо вночі. Поступово наростають явища психоорганічного синдрому у вигляді втрати пам'яті, інерції мислення, схильності до деталей, образливості та підозрілості, схильності до конфліктів та істерії.

Лабораторні зміни чітко виражені: вони проявляються диспротеїнемією внаслідок гіпоальбумінемії та гіпергаммаглобулінемії, зниженням седиментаційних проб, особливо сулемових, коагуляційних проб зі зниженням фібриногену, протромбіну тощо. Підвищуються показники кон'югованого білірубіну, амінотрансфераз, печінкових ферментів.

Декомпенсований цироз печінки супроводжується посиленням усіх вищезазначених симптомів та лабораторних змін. Розвиваються різка слабкість, блювання, діарея, втрата ваги, атрофія м'язів. Характерні прояви портальної гіпертензії: паренхіматозна жовтяниця, асцит, варикозне розширення вен тулуба, стравоходу та шлунка, часто з кровотечею. Поступово розвиваються адинамія, постійна сонливість, розлади свідомості, аж до коми. Розвивається гепаторенальний синдром. Інфекція часто приєднується до розвитку пневмонії, перитоніту, сепсису, туберкульозу.

Залежно від етіологічної форми цирозу печінки виділяють інші специфічні прояви, що дозволяють їх диференціювати.

Алкогольний цироз печінки – розвивається частіше у чоловіків, але важче протікає у жінок. Для розвитку цирозу немає потреби в масивному алкогольному сп'янінні та характері напоїв, цироз може розвинутися навіть при регулярному вживанні лише пива. При регулярному вживанні алкоголіком (не плутати з повсякденним пияцтвом, при якому немає алкогольної залежності) чоловіком 50 мл алкоголю, а жінкою – 20 мл алкоголю на день, цироз гарантовано розвивається протягом наступних 10 років.

Його специфічні прояви: раннє випадіння волосся на голові, аж до алопеції, рідке волосся в пахвових западинах і на лобку, у чоловіків часто гінекомастія та атрофія яєчок; поліневрит, атрофія м'язів плечового пояса, може розвинутися контрактура Дюпюїтрена. Обличчя одутле, колір шкіри нерівномірний, з сизими плямами та переніссям, шкіра часто горбиста. Телеангіектазії та еритема долонь не виражені, але нігті часто білі. Портальна гіпертензія розвивається у 100% випадків на ранніх стадіях.

Активні форми цирозу печінки – це поліетіологічна група, які об’єднані наявністю хронічного гепатиту, на тлі якого розвивається цироз. Найчастіше активний цироз виникає на тлі гепатиту В і С, а також при тривалому застосуванні гепатотоксичних препаратів, у тому числі лікарських (хлоровані вуглеводні, дифеніли, фосфорні, метотрексат, рослинні отрути, фтортан, ізоніазид, інгібітори МАО, метилдопа, нітрофурани тощо);

Активний цироз печінки, спричинений вірусним гепатитом, частіше розвивається у чоловіків. Маркерами цієї форми гепатиту є: поверхнево-активний антиген до вірусу гепатиту В – HBsAg та коровий антиген HBcAg. Вони проявляються підвищенням температури тіла, ранньою появою численних телеангіектазій, жовтяницею, збільшенням рівня амінотрансфераз у 5-10 разів від норми.

Активний цироз печінки аутоімунного генезу частіше розвивається у жінок, може бути спричинений вірусним гепатитом, але типовим є поєднання з іншими аутоімунними системними захворюваннями. Перебіг дуже активний, дуже швидко розвивається декомпенсація та портальна гіпертензія. Аналізи крові виявляють аутоімунні порушення, високу гаммаглобулінемію, гіперпротеїнемію.

Первинний біліарний цироз печінки розвивається переважно у жінок у клімактеричному періоді. Починається поступово зі свербіння шкіри, яке посилюється вночі, розвиток дуже повільний, жовтяниця та компенсація з'являються пізно, портальна гіпертензія практично не спостерігається. Цироз часто поєднується з хворобами Шергена та Рейне. Часто розвивається остеопороз, аж до спонтанних переломів кісток, переважно шийки стегнової кістки та хребта.

Вторинний біліарний цироз печінки розвивається на тлі холангіту, холестазу, холангіоліту: озноб, лихоманка, лейкоцитоз, жовтяниця, больовий синдром.

Характерним є підвищення активності лужної фосфатази, 5-нуклеотидази, гіперліпідемія. Декомпенсація розвивається пізно.

Тактика: спостереження та лікування у гастроентеролога; пацієнту потрібна хірургічна допомога лише за умови виникнення стравохідної або шлункової кровотечі. При портальній гіпертензії питання про обстеження та хірургічне лікування вирішується індивідуально в гепатологічному центрі.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Цироз легень

Пневмосклероз (фіброз, цироз) – це розвиток рубцевої тканини в легенях з порушенням функції, що є наслідком (результатом) хронічного запалення та несприятливого впливу (пил, вугілля, алергенів тощо). Пневмосклероз вважається оборотною формою рубцевих змін у легенях, наприклад, при: бронхіті, бронхоектазії та більшість пульмонологів, особливо в англомовній літературі, вважають його симптомом регенеративного проліферативного запалення. Коли розвивається незворотна дегенерація, використовуються терміни пневмофіброз або пневмоцироз.

Ці відмінності ускладнили класифікацію склеротичних процесів у легенях:

1. За етіологією цироз легень поділяється на: інфекційний специфічний (метуберкульозний, сифілітичний, мікотичний, паразитарний); неспецифічний (гнійний та вірусний); посттравматичний, у тому числі після аспірації, сторонніх тіл, опіків; токсичний; пневмоконіотичний; дистрофічний (при променевому пневмоніті, амілоїдозі, осифікації); алергічний екзогенний (лікарський, грибковий тощо) та ендогенний (фіброзуючий альвеоліт Хашена-Річа, Гудпасчера, Картагенера, при колагенових захворюваннях, гемосидерозі або еозинофільній пневмонії, гранулематозі Вегенера, саркоїдозі Бека тощо); серцево-судинний (при вадах серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією, судинними порушеннями легеневого кровообігу).
2. За патогенезом розрізняють: запальні склеротичні процеси (бронхогенні, бронхоектатичні, бронхіолярні, постпневмонічні, плеврогенні); ателектатичні (при сторонніх тілах, тривалому ателектазі легені, бронхіогенному раку); лімфогенні (переважно серцево-судинної етіології); імунні (при обмеженому або дифузному альвеоліті).
3. За морфологічними ознаками розрізняють дифузні процеси (ретикулярні, лімфогенні, альвеолярні, міофіброз, бронхіоли та дрібні бронхи) та локальні (запальні, фіброателектатичні, диспластичні, алергічні гранулематозні).
4. Залежно від стану функції легень, цироз легень може протікати без порушення функції легень та з порушенням вентиляції обструктивного, рестриктивного та змішаного типів; з легеневою гіпертензією та без неї.
5. Залежно від перебігу захворювання, цироз легень може бути прогресуючим або непрогресуючим.

Враховуючи, що склеротичні зміни в легенях є наслідком або проявом багатьох захворювань легеневої та серцево-судинної систем, специфічних проявів цієї патології немає, але її слід виявити, оскільки це грізне ускладнення, яке може давати ускладнення під час хірургічної патології, анестезії та в післяопераційному періоді. Провідним проявом склеротичних процесів є порушення вентиляції легень. При обструктивному типі відзначається розвиток емфіземи легень, при рестриктивному та змішаному типі порушується газообмін з формуванням гіпоксичного синдрому та дихальної недостатності.

Діагноз підтверджується рентгенографією та томографією легень, спірографією або спіроаналізом (вивчення функції зовнішнього дихання за допомогою спеціальних приладів, спіроаналізаторів, робота яких базується на методі пневмотахографії), дослідженням кислотно-лужного балансу, бронхоскопією. Рідше використовуються сцинтиграфія з використанням йоду-131, бронхографія, ангіопульмонографія.

Тактика: залежить від основного захворювання – або направлення до туберкульозного диспансеру, або до пульмонологічного відділення, або до відділення торакальної хірургії. При госпіталізації в хірургічні або травматологічні відділення використовується активна тактика ведення таких пацієнтів, анестезія вводиться з підвищеною обережністю відповідно до об'ємів вентиляції, щоб запобігти розривам ригідної або емфізематозної легені.

[ 11 ], [ 12 ]

Цироз нирок

Нефросклероз (фіброз, цироз) – це заміщення ниркової паренхіми сполучною тканиною, що призводить до їх ущільнення, зморщування та порушення функції, розвивається при різних захворюваннях нирок та їх судин.

Згідно з патогенезом, розрізняють 2 форми склеротичних змін: первинно-зменшену нирку та вторинно-зменшену нирку. Залежно від поширеності процесу та особливостей клінічного перебігу розрізняють доброякісну форму з повільним розвитком процесу та злоякісну форму зі швидким розвитком ниркової недостатності.

Первинна зморщена нирка розвивається внаслідок порушення кровотоку в нирках через виражену гіпертензію, атеросклероз ниркових судин, артеріолосклероз з розвитком множинних інфарктів нирки.

Цироз нирок клінічно проявляється поліурією з перевагою нічного діурезу (ніктурії), низькою та варіабельною протеїнурією, низькою питомою вагою та зниженою осмолярністю сечі, мікрогематурією, а іноді й макрогематурією, артеріальною гіпертензією, яка встановлюється при високих цифрах, і особливо високому діастолічному тиску (на рівні 120-130 мм рт. ст.), який не реагує на медикаментозне лікування. Ниркова недостатність розвивається повільно. Часто виявляються серцева недостатність, енцефалопатія, набряк сосочків зорового нерва та відшарування сітківки.

Вторинна зморщена нирка розвивається внаслідок інфекційних захворювань нирок (хронічний гломерулонефрит, пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, туберкульоз, сифіліс тощо) або дегенеративних процесів у ній після травм, повторних операцій на нирках, опромінення, при системних захворюваннях, що супроводжуються розвитком амілоїдозу в нирках (ревматизм, червоний вовчак, цукровий діабет, сепсис тощо). Прояви такі ж, як і при первинній зморщеній нирці, можуть варіюватися від незначних до розвитку тяжкої ниркової недостатності.

Діагноз цирозу нирки підтверджується ультразвуковим дослідженням (зменшення об'єму та деформація нирок), радіоізотопною ренографією з використанням гіпурату ртуті (уповільнення накопичення та виведення препарату), урографією (зменшення об'єму нирок, деформація ниркових канальців, зменшення кіркової речовини). Інші методи дослідження (ниркова ангіографія, сцинтиграфія, хромоцистоскопія) використовуються за показаннями, визначеними нефрологом.

Тактика: при надходженні пацієнта з хірургічною патологією слід виявити цироз нирок (характерний артеріальний тиск, зміни в аналізах сечі), оскільки ці стани є загрозливими під час операцій, анестезії, в післяопераційному періоді та під час медикаментозного лікування. Пацієнта слід проконсультувати у нефролога або уролога. Післяопераційний період доцільно провести у відділенні інтенсивної терапії.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]