Констриктивний перикардит

Тривале або хронічне запалення перикардіальної сумки – зовнішньої сполучнотканинної оболонки, що оточує серце, що супроводжується фіброзним потовщенням та втратою еластичності її тканин, визначається як компресійний або констриктивний перикардит (від латинського constrictio – звуження, стискання). [ 1 ]

Епідеміологія

Точна поширеність цього стану невідома, але компресійний перикардит спостерігається у 0,4% випадків після операцій на серці, у 37% випадків після операцій на грудній клітці та у 7-20% випадків після променевої терапії грудної клітки. [ 2 ]

Повідомляється, що ідіопатичне компресійне запалення перикарда становить до 46% випадків.

У країнах, що розвиваються, посттуберкульозний констриктивний перикардит спостерігається у 20-80% випадків. [ 3 ]

Причини констриктивного перикардиту

Фахівці відзначають такі можливі причини компресійного запалення зовнішньої оболонки серця та її вогнищевого або обширного фіброзного потовщення [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ] як:

• Перенесена операція на серці;
• Променева терапія онкологічних захворювань органів грудної клітки та раку молочної залози;
• Туберкульоз;
• Перикардит вірусної та бактеріальної етіології;
• Пухлини серця, включаючи мезотеліому.

У деяких випадках лікарі не можуть знайти причину запалення, і тоді констриктивний перикардит вважається ідіопатичним.

Див. також:

• Що викликає перикардит?
• Перикардит: загальна інформація

Фактори ризику

Наступні фактори підвищують ризик розвитку цього стану:

• Травма грудної клітки або пошкодження серця (наприклад, внаслідок гострого інфаркту міокарда);
• Наявність в анамнезі аутоімунних захворювань, переважно системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту, системного васкуліту та хвороби Кавасакі, гранулематозу Вегенера;
• Тяжка ниркова недостатність з уремією;

Тривале застосування таких антиаритмічних препаратів, як Прокаїнамід, препарат Гідралазин (використовується для зниження артеріального тиску), антисеротоніновий препарат Метисергід (Метилметрін, Дезерил), пролактинзнижувальний Каберголін (Алактин, Достинекс) та інші.

Патогенез

Серце оточує перикард, що складається із зовнішнього фіброзного шару та внутрішнього серозного шару. Фіброзний шар утворений сполучною тканиною, представленою колагеном (типи I та III) та еластиновими волокнами. Внутрішній серозний перикард поділяється на вісцеральний шар (який допомагає мінімізувати тертя) та тім'яний шар (який забезпечує додатковий захист серця). [ 7 ]

Вивчаючи патогенез констриктивного перикардиту, дослідники дійшли висновку, що оксидативний стрес, гіпоксія та пошкодження мікросудин, а також неопластична інфільтрація перикарда призводять до фіброзу перикардіальної тканини – відкладення колагену та фібрину у вигляді рубців, а також аномальних змін у структурі інтерстиціального позаклітинного матриксу. Це пов'язано як з активацією TGF-β1 (трансформуючий фактор росту бета 1), що провокує трансформацію фібробластів та інших типів клітин у міофібробласти, так і з аутокринною індукцією цитокіну CTGF (фактор росту сполучної тканини). [ 8 ], [ 9 ]

В результаті цього відбувається фіброзне потовщення і навіть кальцифікація (звапніння) перикарда, що призводить до порушення еластичності перикардіальної сумки.

Перикардіальна недостатність розвивається зі збільшенням діастолічного тиску у всіх камерах серця, швидшим збільшенням тиску в шлуночках, обмеженим розслабленням шлуночків серця та зниженням серцевого викиду у відповідь на фізичне навантаження. [ 10 ]

Симптоми констриктивного перикардиту

Протягом тривалого періоду часу перші ознаки констриктивного перикардиту можуть проявлятися прогресуючою задишкою.

На пізнішій стадії з'являються інші симптоми, зокрема:

• Слабкість і підвищена стомлюваність;
• Відчуття стиснення в області серця, схоже на стенокардію;
• Біль у грудях і біль під лопаткою;
• Порушення серцевого ритму (збільшення частоти серцевих скорочень у стані спокою та при навантаженні) та приглушення серцевих тонів;
• Набряк обличчя, постійний набряк ніг в області щиколоток і стоп;
• Синюшність пальців (акроціаноз);
• Розширення шкірних капілярів у вигляді телеангіектазій (судинних зірочок);
• Набряк передньої яремної вени (на шиї) під час вдиху – через парадоксальний підйом венозного тиску (так званий симптом Куссмауля).

Прогресування захворювання призводить до розвитку асциту.

Читайте також - хронічний перикардит

Розрізняють такі типи, як:

• Хронічний констриктивний перикардит, при якому серце стискається потовщеними тім'яними та вісцеральними шарами перикарда, що призводить до стійкого підвищення діастолічного тиску в обох шлуночках серця, хронічного венозного застою та зниження хвилинного кровотоку, а також затримки натрію та рідини;
• Підгострий констриктивний перикардит або підгострий випотно-констриктивний перикардит із супутнім напруженим перикардіальним випотом, при якому стиснення серця та стійке підвищення тиску в правому передсерді зумовлені вісцеральним шаром перикардіальної сумки;
• Минущий або тимчасовий констриктивний перикардит, який у більшості випадків є ідіопатичним, але, ймовірно, пов'язаний з вірусним або бактеріальним запаленням перикарда. Симптоми серцевої недостатності, спричинені обмеженим діастолічним наповненням лівого та правого шлуночків серця, можуть зникнути приблизно протягом трьох місяців.

Ускладнення і наслідки

До ускладнень та наслідків констриктивного перикардиту належить розвиток тяжкої хронічної серцевої недостатності у вигляді серцевої кахексії.

Також можливе механічне стиснення серця зі зменшенням хвилинного кровотоку (серцевого викиду), що називається тампонадою серця.

Діагностика констриктивного перикардиту

Читати далі - діагностика перикардиту

Пацієнтам проводять аускультацію серця та пальпацію прекардіальної області. Лабораторні дослідження включають загальний та біохімічний аналізи крові, тести на аутоантитіла.

Інструментальна діагностика є обов'язковою, з використанням інструментальних методів дослідження серця, включаючи ЕКГ; рентген, комп'ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) грудної клітки та серця; та трансторакальну доплерівську ехокардіографію (ехоКГ).

КТ та МРТ надають детальні зображення серця та його зовнішньої оболонки, а також виявляють потовщення перикарда.

Ехокардіографічні ознаки констриктивного перикардиту відзначаються у вигляді потовщення перикарда, збільшення передсердь, обмеження шлуночкового об'єму серця, зниження дихальних коливань з розширенням вен (нижньої порожнистої та печінкової), аномального руху міжшлуночкової перегородки між скороченнями - на початку розслаблення серцевого м'яза (діастоли). [ 11 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з пневмонією та плевритом, міжреберною невралгією та міофасціальним синдромом, остеохондрозом грудного відділу хребта, стенокардією та міокардитом, рестриктивною та дилатаційною кардіоміопатією.

Лікування констриктивного перикардиту

Лікування перикардиту, що супроводжується фіброзним потовщенням і втратою еластичності зовнішньої оболонки серця, спрямоване на покращення його функції.

На ранніх стадіях призначають петльові діуретики, але їх слід використовувати з обережністю, оскільки будь-яке зменшення внутрішньосудинного об'єму може призвести до значного зниження серцевого викиду. Деяким пацієнтам може бути рекомендовано суворе обмеження рідини та дієта з низьким вмістом солі; призначаються нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен тощо), а також можуть бути призначені системні кортикостероїди. [ 12 ]

Будь-яке інше медикаментозне лікування має бути спрямоване на етіологію захворювання, таке як протитуберкульозна терапія. [ 13 ]

При тяжкому хронічному констриктивному перикардиті проводиться хірургічне лікування – перикардектомія, тобто видалення вісцерального та парієтального перикарда, після чого гемодинамічні порушення зникають майже у 60% пацієнтів. Однак таке хірургічне лікування протипоказано у випадках тяжкої перикардіальної кальцифікації, фіброзу та дисфункції міокарда, пострадіаційного перикардиту та тяжкої ниркової дисфункції.

Профілактика

Констриктивний перикардит може розвинутися без очевидної причини, і в деяких випадках його неможливо запобігти. Однак профілактика туберкульозу та інфаркту міокарда можлива.

Прогноз

Довгостроковий прогноз констриктивного перикардиту залежить від причини його розвитку, і при своєчасному лікуванні можливе тривале збереження серцевої функції.

Хірургічне втручання у вигляді перикардектомії призводить до летального результату приблизно у 12-15% випадків.