Первинна легенева гіпертензія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Первинна легенева гіпертензія – це первинне стійке підвищення тиску в легеневій артерії невідомого походження.

В основі захворювання лежить концентричний фіброз, гіпертрофія середньої оболонки легеневої артерії та її гілок, а також множинні артеріовенозні анастомози.

Причина та патогенез первинної легеневої гіпертензії невідомі. Існує 2 гіпотези щодо патогенезу:

1. Захворювання генетично обумовлене та має в основі порушення центральної регуляції судинного тонусу.
2. В основі захворювання лежить вроджене або набуте порушення вироблення активних вазоконстрикторів: серотоніну, ендотеліну, ангіотензину II з підвищеною агрегацією тромбоцитів та утворенням мікротромбів у мікроциркуляторному руслі легень. Розвивається ремоделювання легеневих судин.

Ю. Н. Беленкові та Е. Чазова (1999) виділяють 4 морфологічні типи первинної легеневої гіпертензії:

• плексогенна легенева артеріопатія – ураження м’язових артерій та артеріол легень (процес оборотний);
• рецидивуюча тромбоемболія легеневої артерії - органічне обструктивне ураження м'язових артерій та легеневих артеріол; тромби різного віку організації;
• легенева вено-оклюзивна хвороба – проліферація та фіброз інтими дрібних легеневих вен та венул, оклюзія прекапілярних судин;
• Легеневий капілярний гемангіоматоз – це доброякісне, неметастатичне судинне утворення.

Симптоми первинної легеневої гіпертензії

1. Найбільш типовими суб'єктивними симптомами є відчуття задухи навіть при незначному фізичному навантаженні, швидка стомлюваність, іноді біль у грудях і серцебиття, непритомність і запаморочення.
2. При огляді: задишка, виражений дифузний ціаноз, відсутність кашлю з мокротинням, зміни кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» та нігтів у вигляді «годинникових скельць».
3. Часто спостерігаються гіпертонічні кризи в малому колі кровообігу (описані у статті « Легеневе серце »).
4. Об'єктивні симптоми первинної легеневої гіпертензії поділяються на дві групи.

Ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка:

• систолічна пульсація правого шлуночка в епігастральній ділянці;
• розширення межі серцевої тупості за рахунок правого шлуночка;
• Зміни ЕКГ (див. «Легеневе серце»);
• Рентгенологічні симптоми: випинання вихідного тракту правого шлуночка - легеневого стовбура в правому передньому косому положенні пацієнта. Зі збільшенням ступеня гіпертрофії правого шлуночка змінюються і вхідні тракти, що призводить до збільшення висоти дуги правого шлуночка в передньому лівому косому положенні. Шлуночок наближається до передньолатерального контуру грудної клітки, а його найбільша опуклість зміщується в бік діафрагми, гострота кардіодіафрагмального кута зменшується. До ознак розширення серця належать збільшення серця праворуч і ліворуч, випрямлення кардіодіафрагмальних кутів. Пізніше з'являються ознаки збільшення правого передсердя в результаті виниклої відносної недостатності тристулкового клапана. Праве передсердя виступає вперед над дугою правого шлуночка в лівому косому положенні, в передньому положенні збільшення правого передсердя призводить до збільшення правого поперечного діаметра серця;
• ехокардіографічні ознаки збільшення правого шлуночка. З розвитком правошлуночкової недостатності збільшується печінка, з'являються набряки та асцит.

Ознаки легеневої гіпертензії:

• акцентування другого тону на легеневій артерії та її розщеплення;
• перкуторне розширення легеневої артерії;
• діастолічний шум над легеневою артерією, спричинений відносною недостатністю клапанів легеневої артерії;
• На рентгенограмі грудної клітки – випинання стовбура легеневої артерії, розширення основних гілок та звуження менших.

5. Остаточний діагноз первинної легеневої артеріальної гіпертензії ставиться на основі результатів катетеризації серця, катетеризації легеневої артерії та ангіокардіопульмонографії. Ці методи дозволяють виключити вроджені вади серця, визначити ступінь легеневої гіпертензії та перевантаження правих відділів серця, а також констатувати надзвичайно високі показники загального легеневого опору при нормальному легенево-капілярному тиску. Ангіопульмонографія показує аневризматично розширений стовбур легеневої артерії, її широкі гілки та звуження артерій периферичних відділів легень. Сегментарні гілки легеневої артерії ніби відсічені при високому ступені легеневої гіпертензії, дрібні гілки не видно, паренхіматозна фаза не виявляється. Швидкість кровотоку різко уповільнена. Ангіокардіографію слід проводити лише у спеціально обладнаних рентгенологічних операційних з великою обережністю, оскільки після введення контрастної речовини може виникнути легеневий гіпертонічний криз, від якого пацієнту важко оговтатися.
6. Радіоізотопне сканування легень виявляє дифузне зниження поглинання ізотопів.

Програма скринінгу первинної легеневої гіпертензії

1. Загальні аналізи крові та сечі.
2. Біохімія крові: білок та білкові фракції, серомукоїд, гаптоглобін, С-реактивний білок (СРБ), сіалові кислоти.
3. ЕКГ.
4. Ехокардіографія.
5. Рентген серця та легень.
6. Спірометрія.
7. Катетеризація серця та легеневих артерій.
8. Ангіокардіопульмонографія.
9. Радіоізотопне сканування легень.

Лікування первинної легеневої гіпертензії

Первинна легенева гіпертензія – захворювання невідомої етіології, що характеризується первинним пошкодженням ендотелію, концентричним фіброзом та некрозом стінок гілок легеневої артерії, що призводить до різкого підвищення тиску в легеневому колі та гіпертрофії правих відділів серця.

Етіологічного лікування немає. Основні принципи патогенетичного лікування такі.

1. Обмеження ізометричних навантажень.
2. Активне лікування легеневих інфекцій.
3. Лікування вазодилататорами:
   • лікування антагоністами кальцію (зазвичай ніфедипіном, дилтіаземом). За наявності чутливості до антагоністів кальцію 5-річна виживаність становить 95%, за її відсутності – 36%. Якщо пацієнти чутливі до антагоністів кальцію, то при тривалій багаторічній терапії спостерігається покращення функціонального класу та зворотний розвиток гіпертрофії правого шлуночка. Чутливість до антагоністів кальцію відзначається лише у 26% випадків;
   • лікування простацикліном (простагландин, що виробляється судинним ендотелієм і має виражену вазодилатаційну та антитромбоцитарну дію) – використовується для лікування первинної легеневої гіпертензії, стійкої до інших методів лікування. Лікування простацикліном призводить до стійкого зниження опору легеневих судин, діастолічного тиску в легеневій артерії та збільшення виживання пацієнтів;
   • Лікування аденозином проводиться при різкому, ще більшому підвищенні тиску в системі легеневої артерії (так звана криза в малому колі кровообігу), аденозин вводять внутрішньовенно у вигляді інфузії з початковою швидкістю 50 мкг/кг/хв, збільшуючи її кожні 2 хвилини до максимально ефективної швидкості. Зниження опору легеневих судин відбувається в середньому на 37%. Завдяки дуже короткочасному, але потужному вазодилататорному ефекту, одноразове введення аденозину є безпечним та ефективним.
4. Лікування антикоагулянтами (зокрема варфарином, у початковій добовій дозі 6-10 мг з поступовим зниженням під контролем частково активованого тромбопластинового часу) покращує стан системи мікроциркуляції, підвищує виживаність пацієнтів. Лікування антикоагулянтами проводиться за відсутності протипоказань до їх застосування (геморагічний діатез, виразкова хвороба дванадцятипалої кишки та шлунка). Існує точка зору на більшу доцільність лікування антиагрегантами (аспірин 0,160-0,325 на добу протягом тривалого часу).
5. Лікування діуретиками призначається у разі значного підвищення тиску в правому передсерді та проявів правошлуночкової недостатності.
6. Киснева терапія призначається при тяжкій гіпоксемії.
7. При гострій правошлуночковій недостатності лікування проводять добутаміном у дозі від 2,5 до 15 мкг/кг/хв: 10 мл розчинника (5% розчин глюкози) вводять у флакон, що містить 250 мг порошку препарату, потім все переносять у флакон з 500 мл 5% розчину глюкози (1 мл такого розчину містить 500 мкг препарату, 1 крапля – 25 мкг).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]