Жовчнокам'яна хвороба у дітей

Жовчнокам'яна хвороба у дітей – це дистрофічно-дисметаболічне захворювання, що характеризується утворенням каменів у жовчному міхурі або жовчних протоках. Жовчнокам'яна хвороба у дітей – це багатофакторне захворювання, що супроводжується утворенням каменів у жовчному міхурі та/або жовчних протоках.

Коди МКХ-10

• K80. Жовчнокам'яна хвороба [жовчокам'яна хвороба].
• K80.0. Жовчні камені при гострому холециститі.
• K80.1. Жовчнокам'яна хвороба з іншим холециститом.
• K80.2. Жовчні камені без холециститу.
• K80.3. Камені жовчних проток з холангітом.
• K80.4. Камені жовчних проток при холециститі.
• K80.5. Камені жовчних проток без холангіту або холециститу.
• K80.8. Інші форми жовчнокам'яної хвороби.

Епідеміологія

Захворюваність на жовчнокам'яну хворобу становить 10-20% дорослого населення, в Ірландії - 5%, у Великій Британії - 10%, у Швеції - 38%, в Японії - 8-9%. Серед північноамериканських індіанців - до 32%. Поширеність жовчнокам'яної хвороби серед дітей невідома.

Жовчнокам'яна хвороба вражає 10-20% дорослого населення. Жовчнокам'яна хвороба може утворюватися в будь-якому віці, але у дітей віком до 10 років жовчнокам'яна хвороба спостерігається рідше, ніж у дорослих. За останні 10 років поширеність жовчнокам'яної хвороби серед дітей зросла з 0,1 до 1,0%. Жовчнокам'яна хвороба частіше зустрічається у дітей шкільного віку; серед дітей віком до 7 років хлопчики хворіють вдвічі частіше, ніж дівчатка; у віці 7-9 років гендерних відмінностей у захворюваності немає; у віці 10-12 років дівчатка хворіють вдвічі частіше, ніж хлопчики. У більшості дітей до статевого дозрівання є білірубінові камені, а в період статевого дозрівання та підліткового віку - холестеринові камені.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини жовчнокам'яної хвороби у дітей

Жовчнокам'яна хвороба є серйозною медичною проблемою в усіх економічно розвинених країнах. Камені найчастіше знаходяться в жовчному міхурі, але вони також можуть утворюватися в протоках. Три фактори відіграють провідну роль у процесі каменеутворення у дітей:

• спадкова схильність;
• загальні порушення обміну речовин;
• аномалії розвитку жовчних проток.

На тлі каменеутворення в жовчному міхурі у дітей розвиваються запальні зміни – калькульозний холецистит.

Запальні зміни в жовчному міхурі розвиваються в кілька стадій.

1. Початкова стадія (I) – робоча гіпертрофія органу з помірно вираженою запальною активністю та підвищеною реакцією мікроциркуляторного русла.
2. Перехідна стадія (II) – початкові ознаки декомпенсації, посилення дистрофічних, деструктивних процесів у всіх шарах стінки жовчного міхура.
3. Стадія декомпенсації патологічного процесу (III) – розвиток деструктивних змін та склерозу м’язового та підслизового шару жовчного міхура, порушення кровообігу.

Причини жовчнокам'яної хвороби

[ 5 ], [ 6 ]

Симптоми жовчнокам'яної хвороби у дітей

Симптоми жовчнокам'яної хвороби в дитячому віці різноманітні та часто неспецифічні, у половини пацієнтів спостерігається малосимптомне камененосійство. На характер клінічних проявів впливає вегетативна нервова система. Гіперсимпатикотонія характеризується типовою больовою формою, при асимпатикотонії частіше спостерігається малосимптомний перебіг, при ваготонії захворювання протікає під маскою інших захворювань шлунково-кишкового тракту. Характер больового синдрому залежить від локалізації каменю, напад гострого болю в животі виникає при потраплянні каменю в шийку жовчного міхура. Печінкова колька зустрічається рідко та характеризується гострим болем у животі, блюванням, жовтяницею.

• Перебіг захворювання:
• 1-й рік – запалення I стадії, порушення міцелоутворення, випадання каменів;
• 2-й рік – погіршення обмінних процесів у печінці, запалення II стадії, процес перекристалізації в каменях;
• 3-й курс – запалення III стадії, порушення білоксинтезуючої функції печінки, зниження синтезу альбумінів, імуноглобулінів, пригнічення фагоцитарної активності;
• більше 3 років хвороби – проникнення пігменту в камінь, підвищена ймовірність інфікування жовчного міхура, гострий та хронічний бактеріальний холангіт. Порушення обміну речовин та утворення каменів пов’язані з патологічним фенотипом HLA – CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Симптоми жовчнокам'яної хвороби

Класифікація жовчнокам'яної хвороби

• Стадія I – початкова або передкам'яна:
  • густа неоднорідна жовч;
  • утворення біліарного сладжу з включенням мікролітів; жовч, схожа на мастику; поєднання жовчі, схожої на мастику, з мікролітами.
• II стадія – утворення жовчних каменів:
  • локалізація: у жовчному міхурі; у загальній жовчній протоці; у печінкових протоках;
  • кількість каменів: поодинокі: множинні; склад: холестеринові; пігментні; змішані;
  • Клінічний перебіг: латентний; з клінічними симптомами – больова форма з типовою жовчною колькою; диспептична форма; під маскою інших захворювань.
• III стадія – це стадія хронічного рецидивуючого калькульозного холециститу.
• IV стадія – це стадія ускладнень.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Скринінг

Виявлення жовчних каменів у жовчному міхурі за допомогою ультразвукового дослідження.

Діагностика жовчнокам'яної хвороби у дітей

Діагностика жовчнокам'яної хвороби базується на ультразвуковому дослідженні, яке дозволяє виявити камені, та рентгенологічному дослідженні, яке дозволяє визначити ступінь кальцифікації каменів.

Діагностика жовчнокам'яної хвороби у дітей

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лікування жовчнокам'яної хвороби у дітей

Лікування жовчнокам'яної хвороби включає такі заходи:

• дієтотерапія – механічно та хімічно щадне харчування (виключити яєчні жовтки, смажену та жирну їжу, свіжу випічку, шоколад, вершки, сметану, солоні та гострі страви);
• запобігання холекінетичній дії;
• хірургічне лікування;
• препарати урсодезоксихолевої кислоти;
• комбіноване лікування.

Урсодезоксихолева кислота

Урсодезоксихолева кислота має кілька ефектів: антихолестатичний, літолітичний, гіпохолестеринемічний (препарат призначають лише при холестеринових каменях діаметром менше 1,5 см, при дрібних зважених каменях у кількості понад 10), антифібролітичний, імуномодулюючий (регуляція апоптозу), антиоксидантний.

Механізм дії урсодезоксихолевої кислоти:

• заміщення дефіциту жовчних солей;
• пригнічення синтезу та всмоктування холестерину (зниження його концентрації в жовчі);
• запобігання повторному утворенню кристалів холестерину;
• розчинення холестеринових жовчних каменів;
• утворення рідких кристалів.

Лікування проводиться протягом 24 місяців, необхідний безперервний прийом препарату у відповідній віку дозі з інтервалом не більше 7 днів. УЗД проводиться кожні 3 місяці.

Оптимальний режим дозування урсодезоксихолевої кислоти у дітей:

• холестаз новонароджених, пов'язаний із повним парентеральним харчуванням – до 45 мг/(кг х добу) один раз на ніч;
• холестаз новонароджених – 30-40 мг/(кг х добу);
• жовчнокам'яна хвороба - 10-15 мг/(кг х добу);
• Первинний склерозуючий холангіт – 12-15 мг/(кг х добу). Препарати урсодезоксихолевої кислоти: урсофальк, урсосан, хенофальк (капсули по 250 мг).

Побічні ефекти: діарея, свербіж, підвищення активності трансаміназ, кальцифікація жовчних каменів.

Як лікується жовчнокам'яна хвороба?

При прийомі урсодезоксихолевої кислоти дрібні камені (діаметром до 0,5 см) розчиняються у 100% випадків; поодинокі камені діаметром до 1 см розчиняються у 70% випадків; множинні камені діаметром до 1,5 см, що займають до 1/3 об'єму сечового міхура, розчиняються у 60% випадків. У дітей рекомендується починати лікування жовчнокам'яної хвороби з дози урсодезоксихолевої кислоти з розрахунку 10 мг/кг х добу) у 2 прийоми – 2/3 добової дози приймають ввечері, враховуючи збільшення синтезу холестерину вночі. Терапія тривала – від 6 місяців до 2 років. Після розчинення каменю необхідно приймати літолітичний препарат ще 3 місяці. Літолітичну терапію поєднують з гепатопротекторами – Есенціале-Н, Гепатофальк тощо.