Ураження ЛОР-органів при гранулематозі Вегенера
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гранулематоз Вегенера - важке загальне захворювання з групи системних васкулітів. Для якого характерно гранульоматозне ураження, в першу чергу, верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок.
Синоніми
Некротизуючий респіраторний гранулематоз з васкулітом, респіраторно-ренальная форма вузликового периартериита, хвороба Вегенера, некротична гранульома верхніх дихальних шляхів з нефритом.
ICD-10 код
M31.3 Гранулематоз Вегенера.
Причини гранулематоза Вегенера
До теперішнього часу етіологія гранулематоза Вегенера залишається до кінця не зрозумілою, проте більшість авторів схиляються до думки, що це аутоімунне захворювання. У розвитку захворювання передбачається етіологічна роль вірусів (цитомегаловірус, віруси герпесу), а також генетичної особливості імунітету. Фактори, що провокують початок гранулематоза Вегенера, в першу чергу свідчать про екзогенної сенсибілізації організму; вони не є етіологічними, так як постійно можуть діяти на великі контингент людей, але лише в одиничних випадках призводять до розвитку гранулематоза Вегенера. Таким чином, можна припустити існування певної генетичної схильності. На користь цього свідчить значне підвищення в крові хворих гранулематозом Вегенера змісту антигену НLА-А8, відповідального за генетичну схильність до аутоімунних захворювань.
Патогенез гранулематоза Вегенера
У патогенезі гранулематоза Вегенера основне значення надають імунологічним порушенням, зокрема відкладенням імунних комплексів в стінках кровоносних судин і порушенням клітинного імунітету. Морфологічна картина характеризується некротичним васкулітом артерій середнього і дрібного калібру та утворенням поліморфно-клітинних гранульом, що містять гігантські клітини.
Симптоми гранулематоза Вегенера
До оториноларингологу хворі зазвичай звертаються в початковій стадії захворювання, коли рино- і Фарингоскопічна картина розцінюється як банальний запальний процес (атрофічний, катаральний риніт, фарингіт), в зв'язку з чим упускається дорогоцінний час для початку лікування. Важливо своєчасно розпізнати характерні ознаки ураження носа і навколоносових пазух при гранулематозі Вегенера.
Перші скарги хворих, які звертаються до оториноларинголога, зазвичай зводяться до закладеності носа (як правило, односторонній), сухості, мізерним слизових виділень, які незабаром стають гнійними, а потім кров'янисті-гнійними. Частина хворих скаржиться на кровотечі, обумовлені розвитком грануляцій в порожнині носа або руйнуванням перегородки носа. Однак носові кровотечі не є патогномонічним симптомом, оскільки зустрічаються порівняно рідко. Більш постійний симптом ураження слизової оболонки порожнини носа, що зустрічається на самих ранніх стадіях гранулематоза Вегенера, - утворення гнійно-кров'янистих кірок.
Класифікація
Розрізняють локалізовану і генералізовану форми гранулематоза Вегенера. При локалізованої формі розвиваються виразково-некротичні ураження ЛОР-органів, гранулематоз орбіти або поєднання процесів. При генералізованої формі поряд з гранулематозом верхніх дихальних шляхів або очей у всіх хворих розвивається гломерулонефрит, а також можливо залучення серцево-судинної системи, легенів і шкіри.
Гранулематоз Вегенера може протікати гостро, підгостро і хронічно, причому первинна локалізація процесу не визначає подальшого перебігу захворювання. При гострому варіанті захворювання протікає злоякісно, при підгострому - щодо злокачественно, а для хронічного характерні повільний розвиток і тривалий перебіг хвороби.
Скринінг
В 2/3 випадків захворювання починається з ураження верхніх дихальних шляхів. Надалі в процес втягуються вісцеральні органи. У зв'язку з цим для ранньої діагностики і продовження життя хворого надзвичайно важливим є знання клінічної симптоматики (гнійні або кров'янисті виділення з носа, виразки в ротовій порожнині). У початковій стадії захворювання виразково-некротичні зміни можуть спостерігатися лише в одному органі, потім ураження поширюється на навколишні тканини, з часом в патологічний процес залучаються легені, нирки. В основі захворювання лежать генералізоване ураження судин і некротізірующіі гранулематоз. Другий варіант початку захворювання зустрічається рідше, він пов'язаний з ураженням нижніх дихальних шляхів (трахеї, бронхів, легенів) і носить назву «обезголовлений гранулематоз Вегенера».
Діагностика гранулематоза Вегенера
В діагностиці гранулематоза Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, вкрай важлива адекватна оцінка змін з боку верхніх дихальних шляхів, особливо носа і навколоносових пазух. Це визначає провідну роль оториноларинголога в ранній діагностиці захворювання. Верхні дихальні шляхи доступні для огляду і взяття біопсії, яка може підтвердити або спростувати діагноз гранулематоза Вегенера.
Біоптат слизової оболонки необхідно брати прицільно, захоплюючи як епіцентр, так і прикордонну зону ураження. Основою морфологічних особливостей процесу є гранулематозний характер продуктивної запальної реакції з наявністю гігантських багатоядерних клітин типу Пирогова-Лангханса або гігантських багатоядерних клітин сторонніх тіл. Клітини концентруються навколо судин, які не мають певної орієнтації.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Лікування гранулематоза Вегенера
Мета проведеної терапії - досягнення ремісії ін загостренні захворювання і потім підтримання її. Основні принципи лікувальної тактики можливо раннє і своєчасний початок лікування, індивідуальний підбір препарату, доз, і термінів лікування при загостренні, тривале лікування з урахуванням прогресуючого характеру захворювання.
Основу лікування становить застосування глюкокортикоїдів в поєднанні з цитостатиками. Як правило, початкова переважна доза глюкокортикоїдів - 6080 мг преднізолону на добу перорально (1-1,5 мг / кг маси тіла на добу), при недостатній ефективності дозу збільшують до 100-120 мг. Якщо і в цьому випадку не вдається домогтися контролю над хворобою, застосовують так звану пульс-терапію - призначають по 1000 мг метілпреднізодона 3 дні поспіль, препарат вводять внутрішньовенно калельно в 0,9% розчині натрію хлориду.