Сенсорна атаксія

При неврологічних порушеннях глибокої чутливості розвивається сенсорна атаксія - нездатність пропріоцептивно контролювати рухи, що проявляється нестійкістю ходи, порушенням координації рухів. Рухові розлади різко посилюються, якщо хворий закриває очі. Патологія не виліковується повністю: пацієнти проходять інтенсивні реабілітаційні заходи, спрямовані на підтримку опорно-рухового апарату і поліпшення якості життя.[1]

Епідеміологія

Порівняно з мозочковою атаксією, сенсорна атаксія зустрічається відносно рідко. У більшості випадків він виникає внаслідок пошкодження задніх відділів і, як наслідок, порушення пропріоцептивної аферентації, що може спостерігатися, зокрема, у хворих на хворобу Фрідрейха, , авітаміноз Е і _В12, нейросифіліс.

Сенсорна атаксія діагностується при вираженій пропріоцептивній недостатності та вираженому посиленні клінічних проявів на тлі закривання очей. Часто відзначається псевдогіперкінез ураженої кінцівки.

Термін походить від грецького слова «атаксія», що перекладається як «розлад». Сенсорна атаксія може виступати як синдромне доповнення до діагностики при травмах і дегенеративних патологіях центральної нервової системи. Як самостійну нозологічну одиницю проблема розглядається лише при деяких дитячих спадкових захворюваннях, тому реальна частота розвитку даного порушення невідома (вторинна атаксія, як ознака, що супроводжує іншу патологію, статистика зазвичай не враховує).

Спадкова сенсорна атаксія є дуже рідкісним (орфанним) захворюванням. До цієї групи належать захворювання, які зустрічаються менше ніж 1 випадок на 2000 населення.

Причини сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія обумовлена ​​порушенням глибоких видів чутливості, зокрема:

• м'язово-суглобова чутливість, яка сприймає сигнали про положення тулуба в просторі;
• вібраційної чутливості;
• почуття тиску і ваги.

Порушення рухів і координації при сенсорній атаксії виникають внаслідок несприйняття кінестетичної інформації від центральних відділів пропріоцептивного апарату, тобто система не сприймає сигнали, наприклад, про м'язові скорочення. Патологія не розглядається як самостійна нозологічна одиниця, а являє собою комплекс симптомів, який характеризується як синдром сенсорної атаксії, що зустрічається при багатьох неврологічних захворюваннях. Клінічна картина в цьому випадку залежить від індивідуальних особливостей ураження пропріоцептивних напрямків нерва.

Порушення може бути виявлено в різних частинах пропріоцептивного апарату - зокрема в задніх відділах хребта, гангліях спинного мозку, задніх корінцях, на рівні довгастого мозку , кори або таламуса . Причиною проблеми часто є ураження судин (мозковий або спинномозковий інсульт), мієліт , пухлинні процеси в головному або спинному мозку, фунікулярний мієлоз , нейросифіліс, сухість хребта, травми спинного мозку, розсіяний склероз .

У деяких пацієнтів виникнення сенсорної атаксії пов'язане з хірургічними втручаннями на спинному або головному мозку .

У хворих на поліневропатію синдрому Гійєна-Барре діабетичного, токсичного, інфекційно-токсичного або амілоїдного походження уражаються периферичні відділи пропріоцептивного апарату. Крім того, сенсорна атаксія зустрічається на тлі певних генетичних патологій - зокрема, мова йде про атаксії Фредрейха., [2]

Фактори ризику

Сенсорна атаксія розвивається при ураженні таких структур:

• Задні спинномозкові канали - це клинопис і пучок Голля (висхідні спинномозкові канали). Це найпоширеніший розлад сенсорної атаксії. Може спостерігатися як наслідок травми, пов'язаної з різким вигином хребта.
• Периферичні нерви. Уражається на тлі порушень аксонів нервових волокон, мієлінопатії, валлерівської трансформації, викликаної травмою або ішемією периферичного нерва.
• Задні корінці спинного мозку (внаслідок травми, здавлення та ін.).
• Медіальна петля, яка розташована в стовбурі мозку і є частиною провідного каналу, по якому проходять імпульси від м’язово-сухожильного апарату і цибулинно-таламічної системи.
• Таламус, що забезпечує реалізацію безумовних рефлексів.

У деяких пацієнтів поява сенсорної атаксії пов'язана з ураженням контралатеральних тім'яних часток.

Сенсорна атаксія найчастіше розвивається на тлі таких патологій:

• Сухість хребта (різновид третинного нейросифілісу).
• Фунікулярний мієлоз (дегенерація бічних і задніх відділів спинного мозку в результаті тривалого авітамінозу _В12 або фолієводефіцитної анемії).
• Поліневропатії (дифтерійна, демієлінізуюча, миш’якова нейропатії, синдром Гійєна-Барре, Рефсума, Крабе та ін.).
• Судинні патології (зокрема, ішемія спинномозкового артеріального стовбура).
• Пухлинні процеси мозку.

Сенсорна атаксія також зустрічається при рідкісній аутосомно-рецесивній хворобі Фрідрейха. Координаційно-рухові порушення виникають на тлі ураження міокарда та інших систем і органів.

Патогенез

Сенсорна атаксія розвивається внаслідок ураження периферичних нервових волокон, задніх корінців і стовпів хребта, медіальної петлі. Ці волокна несуть пропріоцептивну імпульсацію, доносячи до кори головного мозку інформацію про положення тіла, кінцівок та їх рухи.

М'язово-суглобові відчуття визначаються рецепторним апаратом, представленим пластинчастими тільцями Пачіні - неінкапсульованими нервовими закінченнями, які є в суглобових капсулах, зв'язках, мускулатурі та окістя. Сигнали від закінчень слідують за сенсорними нейронами першого порядку, що входять у задній ріг хребта і далі в задні стовпи.

Пропріоцептивний потік транспортується від ніг за допомогою тонкого пучка Голля, розташованого медіально, а від рук — за допомогою клиноподібного пучка Бурдаха, розташованого латерально.

Нервові волокна, які беруть участь у цьому транспорті, утворюють синапси з сенсорними нервовими клітинами другого порядку.

Гілки нервових клітин другого порядку перехрещуються, потім в медіальній петлі проходять до вентрального заднього ядра таламуса, де локалізуються сенсорні нервові клітини третього порядку, що мають зв'язок з корою тім'яної частки.

Транспортування нервових сигналів, які забезпечують відчуття рук і ніг, здійснюється через задні спинномозкові корінці. Нерви в задньому відділі спинного мозку відповідають за сенсорні відчуття і біль.

При пошкодженні задніх корінців втрачається чутливість ділянки шкіри, яка іннервується відповідними нервовими волокнами. При цьому знижуються або втрачаються сухожильні рефлекси, хоча рухова активність зберігається.

При пошкодженні частини висхідного шляху спинний мозок втрачає здатність передавати інформацію про положення кінцівки в головний мозок, що призводить до порушення координації рухів.

При полінейропатії і ураженні задніх стовпів симетрично порушується хода і в цілому рухова активність ніг. Рухи рук не порушені або порушені лише незначно.[3]

Симптоми сенситивної атаксії

Прояви сенсорної атаксії характеризуються порушенням рухових відчуттів, що виходять від власного тіла. Спочатку це можна помітити по зміні ходи людини: хворий починає ходити з широко розставленими ногами, неправильно згинаючи і розгинаючи їх в колінних і тазостегнових суглобах, «приземляючи» стопу після кожного кроку. Практикуючі неврологи називають таку ходу «тупаючим» або «табетичним», а самі пацієнти називають її «провисанням» або «вбиральною ватою».

Пацієнт намагається скорегувати пропріоцептивну недостатність за допомогою постійного зорового контролю. Наприклад, під час ходьби людина невтомно дивиться собі під ноги, опустивши голову. Якщо зоровий контроль переривається, руховий розлад знову посилюється. Ходити із зав'язаними очима або в темряві стає неможливо.

Сенсорна атаксія верхніх кінцівок супроводжується розладом координації та довільної моторики, внаслідок чого страждає звичайна діяльність. Зокрема, хворому стає важко їсти перші страви ложкою, пити воду зі склянки, застібати дрібні частини одягу, користуватися ключем. У спокої звертають увагу безладні мимовільні рухи фаланг пальців за типом гіперкінезів. Відмінною рисою сенсорної атаксії є те, що псевдогіперкінез зникає з початком довільної рухової активності.

Перші ознаки при сенсорній атаксії можуть бути різними, що залежить від особливостей ураження пропріоцептивного механізму. Якщо патологічний процес захоплює задні стовпи на рівні грудопоперекових відділів, то атаксія відзначається тільки в ногах. Якщо уражені задні стовпи над шийним потовщенням, проблема проявляється як у верхніх, так і в нижніх кінцівках. При однобічних патологічних змінах пропріоцептивного апарату до переходу волокон на іншу сторону розвивається гомолатеральна геміатаксія, яка характеризується виникненням порушення половини тіла на стороні ураження. При односторонніх хворобливих змінах глибоких чутливих каналів після їх перетину проблема проявляється гетеролатеральною геміатаксією: уражаються кінцівки, протилежні стороні ураження.

Стадії

Залежно від клінічних проявів виділяють такі стадії сенсорної атаксії:

1. Легка стадія - спостерігається у хворих з обмеженим ураженням провідних спинномозково-мозочкових шляхів. Глибока чутливість не порушена, координація рухів і хода помірно порушені.
2. Середня стадія, або середньої тяжкості, характеризується зниженням тонусу м'язів-згиначів і розгиначів, що значно ускладнює виконання звичайних побутових дій хворим. Знижуються також загальні рефлекси, втрачається відчуття опори, виникає необхідність постійного контролю зору під час ходьби. Хода стає типовою для сенсорної атаксії.
3. Важка стадія: хворий втрачає здатність ходити і стояти.

Форми

Сенсорна атаксія буває:

• Статичність, яка проявляється порушенням утримання пози (що особливо помітно, якщо хворий закриває очі);
• динамічний, при якому патологічні ознаки проявляються з початком рухової активності.
• Крім того, при ураженні шляхів глибокої чутливості виділяють:
• одностороння атаксія, яка розвивається при ураженні таламуса або стовбура мозку з протилежного боку;
• двостороння атаксія утворюється при локалізації патологічного вогнища в області перетину медіальної петлі.

Ускладнення і наслідки

Сенсорна атаксія - це патологічний стан, що характеризується порушенням координації рухів. При прогресуванні даного захворювання людина стає інвалідом, страждає якість і тривалість життя.

Тремтіння в кінцівках, часті запаморочення, втрата здатності самостійно пересуватися і виконувати елементарні дії, розлади дихальної і травної систем - такі порушення істотно ускладнюють життя хворого. З часом розвивається дихальна і хронічна серцева недостатність, погіршується імунний захист, з'являється схильність до частих інфекційних патологій.

Тим не менш, слід розуміти, що ці побічні ефекти виникають не у всіх пацієнтів із сенсорною атаксією. В окремих хворих, за умови виконання всіх лікарських приписів та своєчасного проведення медикаментозної терапії, клінічна картина захворювання не погіршується, якість життя не погіршується. Багато пацієнтів доживають до похилого віку.

Про особливо несприятливий прогноз можна говорити, якщо у пацієнта виявлені злоякісні новоутворення, епілепсія , енцефаліт, порушення мозкового кровообігу.

Діагностика сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія виявляється при первинному огляді хворого неврологом. Відзначається гіпотонія м'язів (згиначів і розгиначів) уражених рук або ніг, втрата глибокої чутливості. При спробі прийняти позу Ромберга відзначається тремтіння зі значним посиленням при закриванні очей. Поза з утриманням верхніх кінцівок витягнутими вперед супроводжується помилковими гіперкінезами (псевдоатетозом).

Також порушуються координаційні проби: хворий не може потрапити пальцем у кінчик власного носа, не може прикласти п’ятку однієї ноги до колінного суглоба іншої ноги. Зовні визначається типова табетична хода. При спробі провести п'ятою однієї ноги по гребеню великогомілкової кістки другої ноги виникають ривки і поворот п'яти вбік.[4]

Головне – з’ясувати причину патологічного стану, для чого використовуються такі лабораторні та інструментальні діагностики:

• огляд невролога для виключення інших видів атаксії (диференційна діагностика);
• загальні аналізи крові та сечі;
• дослідження спинномозкової рідини , взятої під час люмбальної пункції , для виключення розсіяного склерозу, запальних захворювань центральної нервової системи, нейросифілісу;
• комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія головного та спинного мозку;
• електронейроміографія для оцінки стану периферичних м'язів і нервів;
• генетичне консультування для виключення спадкових патологій (іноді з дослідженням ДНК).

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з іншими видами атаксії.

Вестибулярна атаксія розвивається при ураженні будь-якої ділянки вестибулярного апарату, зокрема вестибулярного нерва, ядра в стовбурі мозку, коркового центру в скроневій частці мозку. Вестибулярний нерв бере початок у вузлі Scarpa, локалізованому у внутрішньому слуховому проході. Периферичні гілки клітинних вузлів ведуть до трьох напівкруглих каналів, а центральні гілки ведуть до вестибулярних ядер стовбура мозку.

Типовими проявами вестибулярної атаксії є системне запаморочення, нудота (іноді до блювання), горизонтальний ністагм. Патологія виявляється частіше на тлі стовбурового менінгоенцефаліту, пухлинних процесів задньої черепної ямки, IV шлуночка, Варолова моста.

Якщо патологічний процес зачіпає лобову і скронево-потиличну область, виникають порушення координації рухів за типом коркової атаксії, яка має схожість з мозочкової атаксією. Мозочкова і сенсорна атаксія мають такі основні відмінності:

• відзначається розвиток коркової атаксії на стороні, протилежній вогнищу ураження кори (при ураженні мозочка уражається сторона ураження);
• При кірковій атаксії спостерігаються інші ознаки ураження лобової зони (психічні та нюхові розлади, парез лицевого нерва), потилично-скроневої зони (скотома, галюцинації різного характеру, гомонімна геміанопсія, сенсорна афазія та ін.).

Коркова атаксія спостерігається переважно при внутрішньомозковій патології з лобовою або потилично-скроневою локалізацією. Це енцефаліт, порушення кровообігу головного мозку, пухлинні процеси.

Що стосується сенсорної атаксії, то вона розвивається на фоні ураження задніх стовпів, рідше - задніх корінців, периферичних центрів, кори тім'яної частки головного мозку, зорового горбка. Найчастіше проблема виникає у хворих із сухістю хребта, поліневритом, фунікулярним мієлозом, судинними або пухлинними порушеннями з локалізацією в зоні зорового горбка, тім'яної частки мозку, внутрішньої капсули.

Лікування сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія важко піддається лікуванню, тому основне лікування спрямоване на корекцію загального стану хворого, гальмування прогресування захворювання, поліпшення якості життя.

Застосовується комплексний підхід, що включає медикаментозну терапію, фізіотерапію та лікувальну фізкультуру (ЛФК). Підтримуюча терапія проводиться із застосуванням таких препаратів:

• Вітаміни групи В - впливають на стан м'язових тканин, сприяють усуненню спазмів (вводяться у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій);
• рибофлавін і імуноглобуліни - застосовуються з метою стимуляції нервових волокон;
• ноотропи – нормалізують мозкову діяльність, покращують передачу нервових імпульсів, можуть використовуватися для легкого транквілізуючого ефекту, корекції психоемоційного стану;
• Полівітамінні препарати – використовуються для підвищення імунітету.

Лікар може призначити антихолінестеразні препарати, якщо є неврит або важка м’язова дистрофія. Комплексне лікування сприяє активізації м'язової діяльності, оптимізації роботи нервових рецепторів, що відповідають за координацію рухів. Проте повністю позбутися від сенсорної атаксії неможливо, що пов'язано з неможливістю усунення першопричин розвитку розладу.

Фізіотерапія та лікувальна фізкультура повинні застосовуватися пацієнтом регулярно. Фізіотерапевтичні процедури призначають курсами, причому ЛФК спочатку проводять під керівництвом терапевта, потім самостійно або під наглядом близьких людей. Можливе додаткове використання спеціальних тренажерів, наприклад, що сприяють розвитку згинання і дрібної моторики рук.

Корисними вважаються тривалі прогулянки (до 1 км, кожен день), вправи з маленьким м'ячем. Надмірні фізичні навантаження не вітаються: досить виконувати гімнастичні вправи близько півгодини в день.[5]

Профілактика

Специфічних методів профілактики сенсорної атаксії не існує. Фахівці наполягають на своєчасному зверненні до лікаря, що сприяє ранньому виявленню та лікуванню захворювань, які згодом можуть спричинити розвиток атаксії.

Інші профілактичні заходи включають:

• своєчасне лікування інфекційних і запальних процесів в організмі;
• контроль показників артеріального тиску;
• Виключення тих занять і видів спорту, які можуть призвести до травм голови;
• ведення здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, дотримання режиму роботи та сну, збалансоване харчування з якісних продуктів.

Прогноз

Вилікувати сенсорну атаксію можна тільки за умови повного усунення причини патологічного стану, що буває досить рідко. Найбільш несприятливий прогноз відзначається у пацієнтів зі спадковими і злоякісними формами захворювання, а також при розвитку стійких вогнищ дегенерації: в таких ситуаціях хворим призначають тільки підтримуючу терапію для поліпшення якості життя і уповільнення прогресування. розладу.

Якщо вдається усунути першопричину патології і відновити уражену ділянку пропріоцептивного тракту, то можна говорити про можливий сприятливий результат. У більшості пацієнтів сенсорна атаксія характеризується неухильним прогресуванням, стан хворих поступово погіршується, що особливо помітно при відсутності відповідної підтримуючої терапії та реабілітації.