Вестибулярна атаксія

Порушення координації рухів і нездатність утримувати положення тіла часто пов'язані з патологією вестибулярного апарату на тому чи іншому рівні. Вестибулярна атаксія проявляється нестабільністю пацієнта в положенні стоячи або сидячи, особливо під час ходьби. Також проблема проявляється системним запамороченням, ністагмом. Хворого часто турбує нудота (іноді - аж до блювоти), вегетативні розлади. Додатково є симптоми першопричини розвитку вестибулярної атаксії, на яку спрямовані основні терапевтичні заходи.[1]

Синдром вестибулярної атаксії.

Просторова орієнтація тіла в тілі людини підтримується завдяки вестибулярному аналізатору, який відповідає за оцінку положення і рухових дій тулуба і кінцівок, а також допомагає інтерпретувати силу тяжіння. Вестибулярний апарат реагує на будь-яку зміну положення тіла завдяки особливим волосковим клітинам, розташованим у лабіринтному механізмі внутрішнього вуха . Від цих структур нервові коливання проходять через вестибулярний нерв: він і слуховий нерв входять до складу восьмої пари черепних нервів. Далі сигнали надходять до вестибулярних ядер довгастого мозку . Там інформація синтезується, формується відповідь, що забезпечує подальший контроль рухової активності. Від вестибулярних ядер регуляторні нервові коливання транспортуються до численних відділів центральної нервової системи, включаючи вегетативну нервову систему мозочка, ретикулярну формацію, спинномозкові структури, кору головного мозку, окорухові ядра. Завдяки цьому відбувається розподіл м'язового тонусу і рефлекторна реакція на збереження рівноваги. При ураженні того чи іншого етапу цього шляху може розвинутися вестибулярна атаксія. Причини такого розладу різні.,, [2][3]

Атаксію також можна розділити на спорадичну (пацієнти не мають сімейної історії атаксії та проявляються у дорослому віці), спадкову (спричинену дефектом гена та проявляється в дитинстві) та набуту (через структурні або демієлінізуючі захворювання, токсичність, паранеопластичні, запальні захворювання ). або інфекції та аутоімунні захворювання). або інфекції та аутоімунні захворювання).[4]

Епідеміологія

Термін «атаксія» перекладається з грецької як «позбавлена ​​цілі». Використовується для визначення неорганізованої, некоординованої рухової активності, не пов'язаної з парезом, порушенням м'язового тонусу або насильницькими рухами.

Вестибулярна атаксія найчастіше проявляється розладами утримання рівноваги, порушенням ходьби, порушенням координації рухів.

Чіткої статистики щодо атаксії немає, так як це не самостійна нозологічна одиниця, а лише синдром, або симптомокомплекс.

Найчастішим симптомом вестибулярної атаксії є системне запаморочення. Саме цей прояв найчастіше стає приводом для звернення до невролога (близько 10% випадків) і отоларинголога (близько 4% випадків).

Вестибулярна атаксія вважається найпоширенішою причиною падінь і підвищеної травматизації у літніх і літніх людей.

Загальна поширеність атаксії становить 26 випадків на 100 000 дітей. Загальна поширеність спадкової атаксії становить 10 випадків на 100 000 осіб. [5]Домінантна мозочкова атаксія зустрічається в 2,7 випадків на 100 тис. осіб, рецесивна спадкова мозочкова атаксія – у 3,3 випадків на 100 тис. осіб. [6]Збільшення поширеності спостерігається в країнах, де кровна спорідненість є поширеною. [7]У всьому світі поширеність спіно-мозочкової атаксії коливається від 3 до 5,6 випадків на 100 000 осіб. [8]Найбільш поширеною спінально-мозочкової атаксією є спінно-мозочкова атаксія 3 типу.[9]

Причини вестибулярної атаксії

Розвиток вестибулярної атаксії обумовлено ураженням будь-якого з етапів вестибулярного аналізатора. У більшості випадків уражаються волоскові клітини - наприклад, в процесі такої запальної реакції, як лабіринтит, що виникає внаслідок травми, поширення інфекції з області середнього вуха. Останній часто виникає у хворих на гострий середній отит, , гнійний середній , отит . Волоскові клітини можуть гинути на фоні інвазії пухлини або інтоксикації при холестеатомі вушної раковини . Рецидивна вестибулярна атаксія характерна для хвороби Меньєра .

У деяких випадках вестибулярна атаксія виникає при ураженні вестибулярного нерва. Такий розлад може мати інфекційну, токсичну (ототоксичну), пухлинну етіологію. Часто на тлі вірусної інфекції (герпес, грип, ГРВІ) розвивається вестибулярний нейроніт .

Атаксія іноді виникає внаслідок ураження вестибулярних ядер, локалізованих в довгастому мозку - наприклад, це характерно для здавлення довгастого мозку при краніовертебральних аномаліях (платибазія, аномалія Кіарі, атлантоасиміляція), пухлинних процесах у стовбурі мозку, енцефаліті , арахноїдит задньої черепної ямки, демієлінізуючі патології (енцефаломієліт, розсіяний склероз ).

Вестибулярна атаксія може бути однією з ознак хронічних ішемічних процесів у стовбурі головного мозку, що, у свою чергу, зумовлено порушенням вертебробазилярного кровотоку при синдромі хребетної артерії , атеросклерозі, гіпертонічній хворобі, аневризмі судин головного мозку. Розвиток атаксії також характерний для транзиторної ішемічної атаки , геморагічного або ішемічного інсульту .

Вестибулярна атаксія є поширеним наслідком черепно-мозкової травми внаслідок безпосереднього впливу травми на ядра і закінчення вестибулярного нерва або супутнього порушення кровообігу (зокрема, мова може йти про посттравматичний спазм судин).[10]

Фактори ризику

Вестибулярна атаксія часто розвивається у людей з енцефалітом, гострим енцефаломієлітом, арахноїдитом задньої черепної ямки, розсіяним склерозом. Інші фактори ризику включають:

• Травми вуха, при яких пошкоджується лабіринт;
• запальні захворювання середнього вуха, з поширенням інфекційного процесу на лабіринт;
• пухлинні процеси, що характеризуються проростанням пухлинної тканини в слухові структури;
• хвороба Меньєра;
• ураження вестибулярного нерва;
• травми голови;
• ураження краніовертебральної зони (платибазія, аномалія Арнольда-Кіарі, асиміляція атланта);
• Порушення кровообігу внаслідок атеросклеротичних змін, гіпертонічної хвороби, аневризм судин головного мозку, синдрому хребетної артерії.

Вестибулярна атаксія може бути викликана будь-яким ураженням волоскових клітин, розташованих у внутрішньому вусі (всередині перетинчастого лабіринту), а також пошкодженням або здавленням вестибулярного нерва (VIII пара), коркового центру вестибулярного аналізатора, ядра з локалізацією в головному мозку. стебло.

Патогенез

За просторову орієнтацію людини відповідає вестибулярний аналізатор, який здатний визначати і сприймати силу тяжіння, розташування і вид рухової активності частин тіла, інтерпретувати рух тулуба і кінцівок у просторі.

Будь-яка зміна положення тіла оцінюється волосковими клітинами, які є вестибулярними рецепторними механізмами, розташованими на найтоншій базилярній плівці в рецепторному відділі слухового аналізатора з локалізацією в передній зоні перетинчастого лабіринту.

Від волоскових клітин сигнали передаються через вестибулярний нерв (належить до восьмої пари черепних нервів) до вестибулярних ядер, відповідальних за інтерпретацію інформації, що надходить.

Рухові реакції реалізуються в результаті транспортування регуляторних нервових сигналів від вестибулярних ядер до різних відділів центральної нервової системи, що забезпечує правильне збалансування і розподіл м'язового тонусу за рахунок відповідних рефлекторних реакцій.

Коли будь-який сегмент вестибулярного аналізуючого шляху уражений або пошкоджений, баланс і рухова координація порушуються.

Залежно від локалізації ураження характерні наступні ознаки:

• Бічні ураження мозочка викликають симптоми з того самого боку, що й ураження (іпсилатеральні), тоді як дифузні ураження викликають генералізовані симптоми.
• Ураження півкуль мозочка викликають атаксію кінцівок.
• Глистяні ураження викликають атаксію тулуба, ходу зі збереженням кінцівок.
• Ураження вестибуло-мозочкових відділів викликають порушення рівноваги, запаморочення, атаксію ходи.[11]

Симптоми вестибулярної атаксії

Ознаки вестибулярної атаксії відзначаються як при ходьбі (рухах), так і просто стоячи. Залежно від цього розрізняють динамічну і статичну атаксію. Відмінною рисою вестибулярної атаксії від інших видів цієї патології є наявність залежності інтенсивності проявів від повороту голови і тіла. Проблема посилюється при поворотах голови, тулуба або очей, тому пацієнти намагаються уникати таких рухів, або роблять їх обережно, поступово. Візуально контролюючи рухи, можна трохи компенсувати неправильну вестибулярну функцію. З цієї причини пацієнт із закритими очима менш впевнений, а атаксія більш виражена.

Вестибулярний аналізатор зазвичай уражається однобічно. Серед найбільш частих проявів можна виділити:

• Хитка хода з нахилом тіла в одну сторону (сторону ураження);
• відхилення тулуба в уражену сторону при стоянні або сидінні;
• Незадовільні тести ходьби із закритими очима, а також пози Ромберга.

Типові перші ознаки вестибулярної атаксії включають системне запаморочення, відчуття обертання навколишнього середовища та тулуба. Запаморочення виникає в будь-якому положенні тіла, навіть лежачи. Як наслідок, порушується сон, реагує вестибулярно-вісцеральний апарат - виникає нудота, іноді до блювоти. З часом приєднуються вегетативні реакції:

• область обличчя блідне або червоніє;
• виникає почуття страху;
• частішає пульс;
• пульс стає лабільним;
• підвищене потовиділення.

У більшості пацієнтів спостерігається горизонтальний ністагм, спрямований у протилежну сторону від вогнища ураження. Також може спостерігатися двосторонній ністагм. При ураженні вестибулярних ядер з'являється вертикальний ністагм з ротацією. Якщо патологія зачіпає периферичний відділ вестибулярного аналізатора, спостерігається посилення ністагму при перших поворотах голови (надалі ністагм, як правило, зменшується). У хворих з краніовертебральними аномаліями ністагм посилюється при нахилах голови.

Стадії

Атаксія диференціюється за часом появи цього розладу:

• Гостра атаксія триває від годин до днів і виникає внаслідок ішемії або геморагічного інсульту, запальних процесів або розсіяного склерозу, вестибулярного нейроніту або токсичної енцефалопатії.
• Підгостра атаксія триває кілька тижнів і розвивається внаслідок пухлинних процесів задньої черепної ямки, гіпотиреозу та авітамінозу, алкоголізму та ін.
• Хронічна атаксія триває місяцями і навіть роками, що характерно для менінгіом, дефектів краніовертебрального переходу, нейродегенерацій.

Форми

В цілому атаксія підрозділяється на такі види патології:

• сенсорна атаксія (обумовлена ​​розладом провідної системи глибокої м'язової чутливості);
• Мозочкова атаксія (пов’язана з ураженням мозочка);
• Кортикальна атаксія (включає ураження лобової або потилично-скроневої кори);
• Вестибулярна атаксія (зумовлена ​​ураженням частини вестибулярного апарату).

Пряма вестибулярна атаксія буває:

• статична (проявляється, коли пацієнт знаходиться в положенні стоячи);
• динамічний (ознаки виникають під час рухів).

Крім того, вестибулярна атаксія може бути односторонньою (уражається тільки ліва або права сторона) і двосторонньою.

Ускладнення і наслідки

Пацієнти з вестибулярною атаксією часто падають і отримують травми. Вони рано втрачають працездатність і не завжди можуть добре доглядати за собою, наприклад, одягатися, готувати та їсти тощо.

У міру прогресування вестибулярної атаксії людина спочатку пересувається за допомогою опори, милиці, ходунків або коляски, але незабаром може знадобитися постійна допомога.

Постільний режим і неправильний догляд можуть призвести до розвитку пролежнів.

Інші можливі ускладнення:

• схильність до повторних інфекційних захворювань, ослаблений імунітет;
• розвиток хронічної серцевої та дихальної недостатності;
• Інвалідність.

Відсутність лікування, неможливість усунути першопричину вестибулярної атаксії зазвичай призводить до неухильного прогресування і погіршення стану хворого. Тим не менш, своєчасна діагностика та застосування сучасних методів лікування та реабілітації дозволяє зупинити або уповільнити патологічний процес і покращити якість життя пацієнта.

Діагностика вестибулярної атаксії

Вестибулярна атаксія діагностується на підставі скарг пацієнта та результатів неврологічного обстеження. Для уточнення діагнозу, визначення ступеня та виду патологічного процесу призначають інструментальну діагностику – зокрема реоенцефалографія, ехо-енцефалографія, електроенцефалографія, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія головного мозку, а також рентген. Оскільки вестибулярна атаксія може супроводжувати багато патологій центральної нервової системи, важливо якомога раніше виявити першопричини цього розладу.

Дослідження крові і сечі при атаксії неспецифічні, але можуть призначатися для оцінки загального стану організму, виявлення запальних процесів і анемії. Лабораторна діагностика може бути використана при підозрі на хімічне, наркотичне, алкогольне сп'яніння, а також при підозрі на авітаміноз (насамперед авітаміноз групи В).

Деяким пацієнтам показані аналізи на гормональний статус щитовидної залози, ВІЛ, сифіліс, токсоплазмоз, хворобу Лайма та антитіла до Yo (антитіла до клітин Пуркіньє, що призводять до дизартрії та ністагму).

Інструментальна діагностика зазвичай представлена ​​такими методами:

• Реоенцефалографія (допомагає отримати загальну інформацію про якість кровотоку в головному мозку);
• ангіографія, МР-ангіографія судин головного мозку (як доповнення до реоенцефалографії);
• ехоенцефалографія (використовується для оцінки лікворної системи в головному мозку; зміни на ехо-ЕЕГ свідчать про наявність об’ємного новоутворення, наприклад пухлини або абсцесу, що може бути пов’язане з розвитком вестибулярної атаксії);
• електроенцефалографія (призначається для дослідження біоелектричної активності мозку);
• комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія (допомагають виявити об’ємні новоутворення, вогнища демієлінізації);
• Рентгенографія шийного відділу хребта і черепа (призначається при підозрі на краніовертебральні дефекти).

Оцінку вестибулярного апарату при атаксії проводить невролог, рідше оториноларинголог. Діагностика може включати вестибулометрію, електроністагмографію, стабілізографію, калорічний тест. Якщо у пацієнта одночасно діагностована втрата слуху, можливе проведення порогової аудіометрії, камерного тонусу, електрокохлеографії, промонторної проби тощо.[12]

Диференціальна діагностика

Атаксія - це не тільки вестибулярна атаксія. Це синдром, який може спостерігатися не тільки при ураженні вестибулярного апарату, а й інших структур мозку.

• Сенсорна атаксія виникає при ураженні глибоких чутливих шляхів, починаючи від периферичних нервів і закінчуючи задньою центральною звивиною. Для цього розладу характерна своєрідна «тупаюча» хода: людина при ходьбі широко ставить ноги, кожен крок важкий, важкий, з приземленням на п’яту. Проблема посилюється, якщо пацієнт знаходиться в темряві, або закриває очі, або різко піднімає голову. Відзначається помилковий атетоз. Патологія часто супроводжує полірадикулоневрит, спинальні розлади з ураженням задніх каналів.
• Лобова атаксія є результатом ураження кори великих півкуль лобової частки і порушення аферентних зв'язків з мозочком. Симптоматика неінтенсивна, хворий похитується при ходьбі на протилежну від вогнища сторону. Відзначаються навмисність, «промахи».

Вестибулярну і мозочкову атаксію особливо важко диференціювати у пацієнтів з інсультом і інтоксикацією, коли вираженість симптомів така, що хворий не може ходити і стояти.

• Скронева атаксія обумовлена ​​ураженням кори скроневої частки: при цьому уражаються її мозочкові зв'язки. Скронева атаксія є одним із компонентів тріади Шваба. Хворий при ходьбі хитається і відхиляється в протилежний бік, помиляється при проведенні пальпебральної проби. Відзначається геміпаркінсонізм з протилежного боку вогнища. Якщо діагностована тріада Шваба, це свідчить про наявність пухлинного процесу в скроневій частці.
• Одним із симптомів істеричного неврозу є функціональна атаксія. Хода своєрідна і мінлива, не схожа на інші види атаксії.
• Змішана атаксія є поєднанням декількох типів цього розладу - наприклад, одночасно присутні і мозочкова, і сенсорна атаксія. Таке поєднання може спостерігатися у пацієнтів з демієлінізуючими патологіями.

У ході диференціальної діагностики важливо враховувати множинність симптоматики атаксії. Практикуючі лікарі відзначають наявність рудиментарних типів цього захворювання, перехідних форм синдрому, при яких клінічна картина схожа з такою при розсіяному склерозі, спастичній параплегії, невральної аміотрофії.

При підозрі на спадкову атаксію призначають ДНК-діагностику для визначення ймовірності успадкування збудника атаксії.

Лікування вестибулярної атаксії

Лікування вестибулярної атаксії спрямоване на усунення основної причини розладу. В даний час лікування спадкової атаксії не існує. Залежно від причини, якщо атаксія є результатом інсульту, токсичних речовин, гіпотиреозу або будь-яких модифікованих факторів ризику, лікування спрямоване на конкретний стан, що спричиняє атаксію.[13]

При виявленні інфекційного процесу в органах слуху призначають антибіотикотерапію, полоскання, санацію, лабіринтотомію та ін. При виявленні судинних порушень використовується медикаментозна терапія, яка дозволяє поліпшити мозковий кровообіг. У складних випадках пацієнтам з краніовертебральними дефектами призначають їх хірургічну корекцію. Об’ємні новоутворення, запальні процеси у вигляді арахноїдиту або енцефаліту вимагають відповідного комплексного лікування.

Після усунення причини вестибулярної атаксії приступають до симптоматичної терапії. Відповідні препарати, що прискорюють метаболізм, покращують роботу нервової системи:

• Пірацетам - приймають у добовій дозі від 30 до 160 мг на кілограм ваги, з кратністю прийому двічі на день. Тривалість лікування 1-6 місяців.
• γ-аміномасляна кислота - всередину до їди по 0,5-1,25 г 3 рази на добу (добова доза - від 1,5 до 3 г).
• Гінкго білоба - приймати настойку по 15-20 крапель перед їдою, або в таблетках по 60-240 мг. Тривалість лікування визначається лікарем і може становити кілька місяців.
• Вітаміни групи В - призначають всередину або ін'єкційно, залежно від показань.

Для якнайшвидшої реабілітації показана лікувальна фізкультура, в тому числі вправи для тренування координації рухів, зміцнення м'язового каркаса і окремих груп м'язів.[14]

Профілактика

Специфічної профілактики такого розладу, як вестибулярна атаксія, не існує. Для збереження здоров'я в цілому і, зокрема, для підтримки нормального стану вестибулярного апарату необхідно спрямовувати зусилля на запобігання розвитку гострих інфекційно-запальних процесів, здатних порушити цей механізм. В першу чергу профілактика стосується попередження гаймориту, середнього отиту, запалення легенів тощо.

До основних профілактичних рекомендацій відносяться:

• своєчасне звернення до лікаря при будь-яких інфекційно-запальних захворюваннях;
• своєчасне звернення до лікаря при запамороченнях;
• регулярний контроль показників артеріального тиску (особливо у людей, схильних до розвитку гіпертонії і патологій судин);
• ведення здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, повноцінне харчування з якісних продуктів тощо.

Прогноз

Вестибулярну атаксію неможливо вилікувати самостійно, без залучення лікаря-спеціаліста. Тільки якісна діагностика з визначенням першопричини патології і подальшим призначенням адекватного лікування може усунути основне захворювання і нівелювати прояви патології. Для покращення прогнозу важливий індивідуальний підхід, оскільки немає двох однакових випадків вестибулярної атаксії: причини та ознаки захворювання завжди різні.

Нерідко, особливо якщо первинне вогнище патології виявити неможливо, настає інвалідність і втрата працездатності. У деяких випадках, в тому числі при спадкових захворюваннях, вестибулярна атаксія погано піддається лікуванню, а її прояви часто зберігаються протягом багатьох років. Найбільш оптимістичний прогноз характеризує атаксія у пацієнтів з вестибулярним нейронітом: проблема успішно вилікувана, рецидивів немає.

Список досліджень, пов'язаних з вивченням вестибулярної атаксії

1. Вестибулярна атаксія та її вимірювання у людини

   • Автори: А. Р. Фрегли
   • Рік випуску: 1975

2. Випадок: гострий вестибулярний синдром і мозочковий синдром при анти-Йо паранеопластичному синдромі

   • Автори: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Бах, Синтія І. Геде, Дж. Катта
   • Рік випуску: 2022

3. Рухливість очей при аутосомно-домінантній атаксії в Північній Кароліні

   • Автори: К. Смолл, С. Поллок, Дж. Венс, Дж. Стаїч, М. Перічак-Венс
   • Рік випуску: 1996

4. Загальне вестибулярне дослідження

   • Автори: Т. Брандт, М. Штрупп
   • Рік випуску: 2005

5. Генетика вестибулярних розладів: патофізіологічні дослідження

   • Автори: Л. Фрехо, І. Гіглінг, Р. Теггі, Х. Лопес-Ескамес, Д. Руєску
   • Рік випуску: 2016

Література

Пальчун, В. Т. Оториноларингологія. Національний посібник. Коротка редакція / За ред.В.В.Т. Пальчун. - Москва : ГЕОТАР-Медіа, 2012.