Полікістоз нирок: огляд інформації

Полікістоз нирок - одна з найбільш важких аномалій, що характеризуються заміщенням значної частини ниркової паренхіми множинними кістами різних форм і розмірів. Полікістоз нирок відносять до вроджених спадкових захворювань сечовивідних шляхів.

Характерна особливість захворювання полікістозу нирок - наявність на поверхні органів і в їх паренхімі безлічі кіст, що містять рідку (іноді желеподібну) жовтувату, з домішкою крові і гною рідину.

[1], [2], [3]

Епідеміологія

За частотою аномалія поступається тільки простим кістам, а по тяжкості клінічного перебігу і числу ускладнень займає перше місце серед всіх ниркових хвороб. Полікістоз нирок, за даними літератури, серед ниркових захворювань становить від 0,17 до 16,5%.

Нирки збільшуються при зменшенні функціонуючої паренхіми. Кісти представляють собою розширені частини ниркових клубочків і канальців, зберігаючи зв'язок з частиною нефрона.

Розрізняють два види поликистоза:

• аутосомно-домінантна хвороба (полікістоз нирок у дорослих); 
• аутосомно-рецесивна хвороба (полікістоз нирок у дітей). 

Полікістоз нирок дорослих зустрічається у одного з 1000 чоловік, повільно прогресує. Середня тривалість життя при цьому захворюванні - 50 років. Прояви хвороби починаються в молодому або середньому віці, і близько 10 років вона залишається компенсованій. У цій стадії хвороби можливо оперативне лікування полягає в розтині кістозних утворень шляхом резекції їх купола. В останні голи застосовують пункцію під ультразвуковим контролем найбільших кіст, а також кіст значно порушують кровотік. Приблизно у третини хворих виявляють кісти печінки, що не має функціональних наслідків.

МСКТ і МРТ здатні не тільки виявити самі кістозні утворення, а й визначити характер їх вмісту, допомагаючи диференціальної діагностики нагноєння кіст з деструкцією паренхіми. Отримана інформація може бути корисна при виборі тактики лікування.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини поликистоза нирок

СТ. Захарьян (1937.1941). А потім A. Puigvert (1963) сформулювали положення про єдність походження вад розвитку ЧЛС і медуллярного шару. Були виділені дві основні групи аномалій:

• дізембріоплазіі чашок (дивертикули миски та чашок, парапельвікальние кісти);
• дізембріоплазіі мальпігієвих пірамід (мегакалікс, медуллярная кістозна хвороба).

Деякі дослідники підлогу поняттям «дивертикулу чашечно-мискової системи» розуміють все патологічні ретенційні зміни чашок, що виникли як в результаті порушення нервово-м'язового апарату сосочково-чашечной зони, так і через тиску її шийки посудиною або рубцево-склеротичних процесом в нирковому синусі. Інші ж чітко відмежовують поняття «вроджений» або «істинний» дивертикул чашечно-мискової системи від всіх видів окололоханочних кістозних утворень з замкненою порожниною, а також ретенційних змін чашок, в які впадають ниркові сосочки. Ембріональний морфогенез дивертикулу чашечно-мискової системи розкритий в результаті ембріологічних досліджень, які встановили, що його утворення пов'язане з відсутністю індукуючогоефекту протоки метанефрос на метанефрогенной бластів.

В результаті утворюється порожнина, що сполучається з чашково-мискової системою через вузький хід, але відмежована від ниркових структур. Принципова відмінність істинного дивертикула від помилкового - відсутність ниркового сосочка. Дивертикул чашечно-мискової системи - це покрита уротеліі округла порожнину, пов'язана з чашково-мискової системою тонким ходом, в яку не впадає нирковий сосочок. Сеча затікає в порожнину дивертикула по тонкому ходу, застоюючись в ній. Тому в половині спостережень дивертикули чашково-мискової системи містять конкременти.

[11], [12], [13]

Симптоми поликистоза нирок

Симптоми полікістозу нирок пов'язані або з самими кістами (артеріальна гіпертензія у 50% пацієнтів, тупа ниючий біль у ділянці нирок, гематурія, піурія), або з проявами ниркової недостатності. Діагностика полікістозу на сьогоднішній день не представляє труднощів. УЗД в поєднанні з допплерографией дозволяє не тільки виявити захворювання, а й уточнити стан ниркового кровотоку.

Більшість хворих гинуть від хронічної ниркової недостатності, а 10% - від крововиливу в мозок. Лікування азотемии (в тому числі гемодіаліз, пересадка органу), пієлонефриту і артеріальною гіпертензією може значно продовжити життя пацієнтів.

Полікістоз дітей зустрічається у одного з 10 000 новонароджених. Уражаються не тільки обидві ниркові структури, а й печінку. Дуже часто при народженні відзначають гіпоплазію легень. Маніфестація в дитячому віці характеризується нирковою недостатністю, а в підлітковому - портальною гіпертензією. Прогноз несприятливий.

Кортикальні кістозні ураження - найбільш часто зустрічається порок розвитку. До них відносять такі аномалії структури, як мультікістоз, полікістоз і, по більш раннім уявленням, солітарну кісту. В даний час доведено достовірна асоціація виникнення кістозних утворень з віком. Вроджена їх походження буває вкрай рідко. Об'єднує мультікістоз і полікістоз загальний ембріофетальної морфогенез: первинні канальці метанефрогенной бластеми б не з'єднувалися з протокою метанефрос. Ця теорія в меншій мірі пояснює виникнення солітарних кіст. Більш підходить генез ниркових кіст ретенційних-запальний (результат обструкції і запалення канальцевий і сечовивідних шляхів) і проліферативно-неопластичний (наслідок надмірної проліферації ниркового епітелію). У зв'язку з цим нам сумнівно зарахування кіст ниркової паренхіми до аномалій розвитку.

Мультікістозная нирка - кортикальному кістозне ураження, при якому практично все нефрони не з'єднається з колективними канальцями і перетворилися в ретенційні кісти, при цьому відсутня або різко недорозвинений юкстагломерулярного апарату. При мультікістоз практично вся нирка представлена кістозними утвореннями. Їх оболонки можуть обизвествляется. Вміст кіст представлено частково реабсорбіровать клубочкової фільтратом. Нирка не функціонує. Даний порок зустрічається досить рідко - 1,1%. Клінічно може проявлятися тупий ниючий біль у ділянці нирок, артеріальною гіпертензією. Діагностика на сьогоднішній день не представляє труднощів. Будь-який з променевих методів діагностики дозволяє встановити діагноз. Двосторонній мультікістоз несумісний з життям.

Діагностика поликистоза нирок

Діагностика полікістозу нирок можлива за допомогою екскреторної урографії, ретроградної пієлографії, більш точно діагноз встановлюють за допомогою МСКТ, що дозволяє не тільки виявити аномалію, а й уявити внутрішньониркові взаємини, оцінити ширину і протяжність шийки, що необхідно для вибору тактики лікування. Для дивертикулів серед всіх ниркових вад - 0,96%. Множинні дивертикули досить рідкісні, причому в третині випадків це дивертикули миски, а в інших випадках - чашок. Калькулез дивертикулів відзначають в 78% спостережень.

Поліпозиційне МСКТ дозволяє визначити міграцію конкрементів в просвіті дивертикула. Це дає можливість провести диференціальну діагностику з звапнінням стінки кістозного утворення. Перевага МСКТ при діагностиці дивертикулів чашечно-мискової системи полягає в можливості їх виявлення навіть при вузьких шейках дивертикулів (при урографії потрапляння контрастної речовини в їх просвіт утруднено, тому вони контрастують слабо).

[14], [15], [16], [17], [18]

Лікування поликистоза нирок

Перебіг навіть ускладнених калькулёзом дивертикулів зазвичай безсимптомний і не потребує лікування. При необхідності (атаки пієлонефриту) полікістоз нирок лікується за допомогою оперативних методик - чрескожной нефролітотрипсії з фульгурацію ходу. Застосування дистанційній ударнохвильової літотрипсії безперспективно.

Зарахування парапельвікальних кіст до вроджених станів на сьогоднішній день сумнівно через їх відсутність у осіб молодше 30 років. Тому виникнення парапельвікальних кістозних утворень можна пояснити атрезією лімфатичних судин ниркового синуса, що було доведено морфологічними дослідженнями. Малореальною представляється гіпотеза А.В. Айвазяна та AM Войно-Ясенецького, що пояснює виникнення кіст ниркового синуса повним отщеплением однієї з гілок краниального кінця протоки метанефрос від метанефрогенной бластеми.