Дилатаційна кардіоміопатія у дітей

Дилатаційна кардіоміопатія - захворювання міокарда, що характеризується різким розширенням порожнин серця, зниженням скорочувальної функції міокарда, розвитком застійної серцевої недостатності, часто рефрактерної до лікування і поганим прогнозом.

ICD-10 код

142,0 Розмита кардіоміопатія.

Епідеміологія

Дилатаційна кардіоміопатія у дітей - одна з найбільш поширених клінічних форм кардіо-міопатії, її зустрічають в більшості країн світу і в будь-якому віці. Справжня частота дилатаційноюкардіоміопатії у дітей невідома у зв'язку з відсутністю єдиних діагностичних критеріїв захворювання. За даними різних авторів, захворюваність серед дітей становить 5-10 випадків на 100 000 населення. Майже у всіх дослідженнях відзначають переважання хворих чоловічої статі (62-88%).

Причини і патогенез дилатаційноюкардіоміопатії

Висунуто різні гіпотези походження дилатаційноюкардіоміопатії, проте в останні роки все частіше висловлюють думку про багатофакторному генезі захворювання.

В основі розвитку дилатаційноюкардіоміопатії лежить порушення систолічної та діастолічної функцій міокарда з подальшою дилатацією порожнин серця, обумовлене пошкодженням кардіоміоцитів і формуванням замісного фіброзу під дією різних факторів (токсичні речовини, патогенні віруси, клітини запалення, аутоантитіла і ін.).

Причини і патогенез дилатаційноюкардіоміопатії

Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії

Клінічна картина дилатаційноюкардіоміопатії вариабельна і залежить головним чином від тяжкості недостатності кровообігу. На ранніх етапах захворювання протікає мало або безсимптомно, суб'єктивні прояви нерідко відсутні, діти не пред'являють скарг. Кардіомегалія, зміни на ЕКГ часто виявляють випадково при профілактичних оглядах або при зверненні до лікаря з іншого приводу. Це пояснює пізнє виявлення патології.

Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії

Діагностика дилатаційних кардіоміопатій

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії утруднена, так як хвороба не має специфічних критеріїв. Остаточний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії встановлюють методом виключення всіх захворювань, здатних призводити до збільшення порожнин серця і недостатності кровообігу. Найважливіший елемент клінічної картини у хворих з дилатаційною кардіоміопатією - епізоди емболії, вельми часто призводять хворих до загибелі.

План обстеження полягає в наступному.

• Збір анамнезу життя, сімейного анамнезу, анамнезу захворювання.
• Клінічне обстеження.
• Лабораторні дослідження.
• Інструментальні дослідження (ЕхоКГ, ЕКГ, холтерівське моніторування, рентгенографія органів грудної клітини, ультразвукове дослідження [УЗД] органів черевної порожнини і нирок).

Діагностика дилатаційних кардіоміопатій

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Поряд з нововведеннями в патогенезі дилатаційноюкардіоміопатії, останнє десятиліття ознаменоване появою нових поглядів на її терапію, однак до теперішнього часу лікування залишається в основному симптоматичним. Терапія базується на корекції та профілактики основних клінічних проявів захворювання і його ускладнень: хронічної серцевої недостатності, порушень ритму серця і тромбоемболії.

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Прогноз при дилатаційною кардіоміопатії

Прогноз захворювання дуже серйозний, хоча існують окремі повідомлення про значне поліпшення клінічного стану хворих на тлі звичайної терапії.

До критеріїв прогнозу відносять тривалість захворювання після встановлення діагнозу, клінічні симптоми і вираженість серцевої недостатності, наявність нізковольтажного типу елктрокардіограмми. Шлуночкові аритмії високих градацій, ступінь зниження скорочувальної і насосної функцій серця. Середня тривалість життя хворих з дилатаційною кардіоміопатією становить 3,5-5 років. Думки різних авторів розходяться при вивченні результату дилатаційноюкардіоміопатії у дітей. Найбільш висока виживаність відзначена серед дітей раннього віку.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]