Целікакія (глютенова ентеропатія)

Целіакія (нетропічна спру, глютенова ентеропатія, чревата хвороба) - імунологічно опосередковане захворювання шлунково-кишкового тракту у генетично схильних людей, що виявляється інтолерантності до глютену, запаленням слизової оболонки і мальабсорбцією. Симптоми целіакії зазвичай включають діарею і відчуття абдомінального дискомфорту. Діагноз встановлюється біопсією тонкої кишки, яка демонструє деякі неспецифічні зміни, які полягають в патологічної атрофії ворсинок, при цьому поліпшення настає при призначенні суворої дієти, яка виключає глютен.

Синонімами терміна «глютеновая або глютенчувствітельная ентеропатія» є целіакія-спру, целіакія, целіакія дорослих, ідіопатична стеаторея, нетропічна спру. Ряд авторів вважають більш вдалим термін «целіакія-спру». Багато підкреслюють, що визначення «глютенова ентеропатія» альтернативне. 

[1], [2], [3], [4]

Чим викликається целіакія?

Целіакія - спадкове порушення, викликане підвищеною чутливістю до гліадіновой фракції глютену, білка, виявленого в пшениці; подібні білки містяться в житі та ячмені. У генетично схильних людей активізуються чутливі до глютену Т-клітини в разі подання глютен-похідних білкових детермінант. Запальний відповідь призводить до характерної атрофії ворсинок слизової оболонки тонкої кишки.

Поширеність захворювання варіює від близько 1/150 в південно-західній Ірландії до 1/5000 в Північній Америці. Захворювання целіакія спостерігається приблизно у 10-20% родичів першого покоління. Співвідношення жінок і чоловіків становить 2: 1. Проявляється захворювання найчастіше в дитинстві, але може розвиватися і пізніше.

Симптоми целіакії

Специфічні симптоми целіакії відсутні. У деяких пацієнтів хвороба протікає безсимптомно або тільки з симптомами харчового дефіциту. У інших можуть спостерігатися виражені ознаки з боку шлунково-кишкового тракту.

У дитинстві та дитинство целіакія може проявитися після додавання в їжу хлібних злаків. У дитини спостерігаються порушення розвитку, апатія, анорексія, блідість, загальний гипотонус, здуття живота і м'язова гіпотрофія. Стілець зазвичай м'який, рясний, кольору глини з неприємним запахом. У старших дітей зазвичай спостерігаються анемія і порушення росту.

У дорослих найбільш типові симптоми целіакії - стомлюваність, слабкість і анорексія. Помірна і нестійка діарея іноді є основним симптомом. Стеаторея проявляється від помірної до значної (7-50 г жиру / день). У деяких пацієнтів спостерігається втрата ваги, але досить рідко зустрічається схуднення нижче норми. Зазвичай у цих пацієнтів відзначаються анемія, глосит, ангулярний стоматит і афтозні виразки. Звичайні прояви дефіциту вітаміну D і кальцію (напр., Остеомаляція, порушення остеогенезу, остеопороз). І у чоловіків, і у жінок можливе зниження фертильності.

Приблизно у 10% спостерігаються герпетиформний дерматит, виражена папульозно-везикулярна висип зі свербежем, яка симетрично захоплює розгинальні поверхні ліктьового і колінного суглобів, сідниць, плечей і шкіри голови. Поява висипу може бути викликане вживанням їжі з високим вмістом глютену. Розвиток целіакії також пов'язано з цукровим діабетом, аутоімунними захворюваннями щитовидної залози і синдромом Дауна.

Діагностика целіакії

Діагноз підозрюється при клінічних та лабораторних зміни, що вказують на мальабсорбцію. Сімейний анамнез становить важливий елемент в діагностиці. Целіакія передбачається у пацієнтів з дефіцитом заліза без очевидних шлунково-кишкових кровотеч.

Підтвердження діагнозу вимагає біопсії тонкої кишки від низхідній гілки дванадцятипалої кишки. Морфологічні дані включають недолік або скорочення ворсинок (атрофія ворсинок), збільшення внутрішньоепітеліальний клітин і гіперплазію крипт. Однак такі дані можуть також спостерігатися при тропічному спру, тяжкому перебігу надлишкового кишкового бактеріального росту, еозинофільному ентериті, інтолерантності лактози і при лімфомі.

Оскільки біопсія не виявляється специфічних змін, в постановці діагнозу можуть допомогти серологічні маркери. Визначення в комбінації антігліадінових (Агата) і антіендомізіальних антитіл (АЕАт - антитіло проти интестинального протеїну сполучної тканини) має позитивну і негативну прогностичну цінність майже в 100%. Ці маркери можуть також використовуватися для скринінгового дослідження популяцій з високою поширеністю чревной спру, включаючи перше покоління родичів хворих пацієнтів і пацієнтів із захворюваннями, які досить часто асоціюються з чревного спру. У разі будь-якого позитивного тесту пацієнту необхідно виконати діагностичну біопсію тонкої кишки. Якщо обидва тести негативні, целіакія малоймовірна. Титр цих антитіл знижується при дотриманні безглютенової дієти і тому ці тести ефективні при контролі за дотриманням дієти.

Часто спостерігаються і інші лабораторні зміни, які повинні досліджуватися. Вони включають анемію (залізодефіцитна анемія у дітей і фолиеводефицитная анемія у дорослих); зниження рівня альбуміну, кальцію, калію і натрію; підвищення рівня лужної фосфатази і протромбінового часу.

Тести мальабсорбції не є специфічними для целіакії. Але якщо дослідження виконуються, отримані результати свідчать про стеатореї до 10-40 г / день, порушення тесту на D-ксилозу і (при важкому ураженні клубової кишки) тесту Шилінга.

[5], [6], [7], [8]

Лікування целіакії

Лікування целіакії включає дієту без глютену (уникати харчових продуктів, що містять пшеницю, жито або ячмінь). Глютен широко використовується в продуктах харчування (напр., В готових супах, соусах, морозиві, хот-доги), тому, щоб уникнути прийому глютену, пацієнти потребують детального описі складу харчових продуктів ,. Пацієнту необхідні консультації з лікарем-дієтологом і включення в групу підтримки пацієнтів з целіакію. Результат після призначення безглютенової дієти настає швидко і дозвіл симптомів відбувається протягом 1-2 тижнів. Прийом навіть невеликих кількостей їжі, що містить глютен, може привести до загострення або викликати рецидив.

Біопсію тонкої кишки слід повторити через 3-4 місяці після безглютенової дієти. Якщо зберігаються зміни, необхідно розглянути інші причини атрофії ворсинок (напр., Лімфома). Зникнення симптомів целіакії і поліпшення морфології тонкої кишки супроводжуються зниженням титрів Агата і АЕАт.

Залежно від дефіциту слід призначати вітаміни, мінерали та препарати, що підвищують вміст гемоглобіну. У легких випадках лікування не вимагає застосування додаткових препаратів, але в той же час важкі прояви захворювання вимагають повноцінної терапії. У дорослих додаткове лікування включає сульфат заліза 300 мг перорально від одного до трьох разів на день, фолат 5-10 мг перорально один раз в день, кальцієві добавки і будь-який стандартний полівітамінний комплекс. Іноді, при тяжкому перебігу захворювання у дітей і його первинному виявленні (рідко дорослі), необхідно виключення прийому їжі і парентеральне харчування.

Якщо ефекту від безглютенової дієти немає, слід думати про помилкове діагнозі або розвитку рефрактерної стадії перебігу захворювання целіакії. В останньому випадку може бути ефективним призначення глюкокортикоїдів.

Який прогноз має целіакія?

Целіакія закінчується летально в 10-30% у разі недотримання дієти. При дотриманні дієти смертність - менше 1%, головним чином у дорослих, у яких спочатку мало місце тяжкий перебіг захворювання. Ускладнення целіакії включають РЕФРАКТЕРНИХ протягом спру, колагенову спру і розвиток інтестинального лімфом. Інтестинального лімфоми зустрічаються у 6-8% пацієнтів з целіакію, зазвичай у пацієнтів старше 50 років. Ризик ураження злоякісним ростом інших відділів шлунково-кишкового тракту (напр., Карцинома стравоходу або ротоглотки, аденокарцинома тонкої кишки) зростає. Дотримання безглютенової дієти може значно зменшити ризик малігнізації.