Хронічна еозинофільна пневмонія: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хронічна легенева еозинофілія (тривала легенева еозинофілія, синдром Лера-Кіндберга) - варіант простий логічний еозинофілії з існуванням і рецидивированием еозинофільних інфільтратів в легенях більше 4 тижнів. Хронічна еозинофільна пневмонія характеризується хронічним патологічним накопиченням еозинофілів в легкому.
Поширеність і частота народження хронічної еозинофільної пневмонії (Хеп) невідомі. Хронічна еозинофільна пневмонія, як вважається, є алергічним діатезом. Більшість пацієнтів - не палять.
[Чим викликається хронічна еозинофільна пневмонія?
Причини цієї форми легеневих ЕОЗИНОФІЛІЙ та ж, що синдрому Леффлера, однак, крім того, причиною захворювання можуть бути пухлини (рак шлунка, щитовидної залози, легень), гемобластози, системні васкуліти і системні захворювання сполучної тканини.
Основні патогенетичні фактори ті ж, що при простій легеневої еозинофіли.
Симптоми хронічної еозинофільної пневмонії
Хронічна еозинофільна пневмонія часто розвивається блискавично: з'являються кашель, підвищення температури тіла, прогресуюча задишка, зниження маси тіла, хрипи і нічна пітливість. Бронхіальна астма супроводжує або передує захворюванню більш ніж в 50% випадків.
Де болить?
Що турбує?
Діагностика хронічної еозинофільної пневмонії
Діагноз вимагає виключення інфекційних причин і заснований на аналізі клінічних проявів, результатах аналізів крові і рентгенографії органів грудної клітини. Часто виявляються еозинофілія периферичної крові, дуже висока ШОЕ, залізодефіцитна анемія і тромбоцитоз. На рентгенограмі органів грудної клітини виявляються двосторонні інфільтрати в бічних або субплевральних зонах (приблизно в 60% випадків), зазвичай в середніх і верхніх відділах легень, описувані як «негатив» набряку легенів; дана картина є патогномоничной (хоча зустрічається у <25% пацієнтів). При КТ аналогічні зміни виявляються практично у всіх випадках. Еозинофілія бронхоальвеолярного лаважу (> 40%) є достовірною ознакою хронічної еозинофільної пневмонії; дослідження бронхоальвеолярного лаважу в динаміці можуть допомогти контролювати перебіг захворювання. При гістологічному дослідженні біоптату легені виявляються інтерстиціальні і альвеолярні еозинофіли і гістіоцити, включаючи багатоядерні гігантські клітини і облітеруючий бронхіоліт з пневмонією. Фіброз мінімальний.
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування хронічної еозинофільної пневмонії
При хронічній еозинофільної пневмонії висока ефективність внутрішньовенних або пероральних глюкокортикоїдів; відсутність відповіді свідчить на користь іншого діагнозу. Початкове лікування хронічної еозинофільної пневмонії полягає в призначенні преднізолону (в дозі від 40 до 60 мг, 1 раз на добу). Клінічне одужання часто відзначається надзвичайно швидко, можливо протягом 48 год. Повний дозвіл клінічних проявів і рентгенологічних змін відбувається протягом 14 днів у більшості пацієнтів і 1 міс майже у всіх. Тому оцінка динаміки даних показників є надійним і ефективним засобом контролю ефективності терапії. Хоча КТ більш чутлива у виявленні рентгенологічних змін, переваги її в оцінці динаміки процесу не показані. Кількість еозинофілів в периферичної крові, ШОЕ і концентрації IgE можуть також використовуватися для контролю клінічного перебігу захворювання на тлі проведеного лікування. Однак не у всіх пацієнтів відзначаються патологічні зміни результатів лабораторних досліджень.
Клінічний або рентгенологічний рецидив відзначається в 50-80% випадків після припинення терапії або, рідше, при зниженні дози глюкокортикоїдів. Рецидив може розвиватися через місяці і роки після первинного епізоду захворювання. Таким чином, лікування хронічної еозинофільної пневмонії глюкокортикоїдами іноді триває невизначено довго. Інгаляційні глюкокортикоїди (наприклад, флутиказон або беклометазон у дозі від 500 до 750 мкг 2 рази на добу), ймовірно, ефективні, особливо при зниженні підтримуючої дози перорального глюкокортикоїду.
Хронічна еозинофільна пневмонія іноді призводить до фізіологічно значимому і необоротного фіброзу легенів, хоча летальні випадки надзвичайно рідкісні. Рецидив, ймовірно, не вказує на відсутність ефекту терапії, найгірший прогноз або більш важкий перебіг. Пацієнти продовжують також відповідати на глюкокортикоїди, як і при попередніх епізодах. Фіксована обмеження повітряного потоку може відзначатися у деяких видужали пацієнтів, але ці порушення мають зазвичай обмежене клінічне значення.