Медичний експерт статті
Нові публікації
Коралоподібні нефролітіаз (коралоподібні камені в нирках)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Коралоподібні камені в нирках (коралоподібні нефролітіаз) - самостійне захворювання, що відрізняє від всіх інших форм сечокам'яної хвороби особливостями патогенезу і має свою клінічну картину.
Що викликає коралоподібні камені в нирках?
Коралоподібні камені в нирках розвиваються на тлі порушення гемо- і уродинаміки і ускладнюється пієлонефритом, що веде до прогресивного зниженням функцій нирки. Виникненню коралловидного нефролитиаза найбільшою мірою сприяють різні вроджені і набуті тубуло- і гломерулопатії, в основі яких лежать ензімопатії. Найбільш поширена при Коралоподібних нефролитиазе ензимопатія веде до оксалурии (85,2%); значно рідше зустрічаються тубулопатии, що призводять до фруктозурія, галактозурія, канальцевому ацидозу, цістінуріі. Якщо ці фактори є визначальними в розвитку захворювання, то всі інші екзогенні та ендогенні фактори виступають лише як сприяють розвитку хвороби, тобто менш значущі. Істотне значення мають кліматичні умови, особливо для осіб, які змінили місце проживання на спекотні країни, вода, харчові продукти, забруднення атмосфери. Каменеутворення сприяють захворювання шлунково-кишкового тракту, печінки, гіперфункція паращитовидних залоз, переломи кісток, що вимагають тривалого постільного режиму. У деяких випадках відзначено формування кораловидних каменів під час вагітності, що викликано порушенням водно-електролітного увагу уродинаміки, гормональними зрушеннями. Ряд дослідників звертає увагу на роль спадкових факторів у розвитку захворювання, які становлять близько 19%.
Багато авторів етіологічним фактором нефролитиаза. Чинним в 38% випадків, вважають гиперпаратиреоз. Незважаючи на очевидні зміни в організмі хворого при первинному гиперпаратиреозе, довести провідну роль зміни функції прищитоподібних залоз у виникненні каменів в нирках не вдається. Тріада симптомів первинного гіперпаратиреозу (гіперкальціємія, гіпофосфатемія та гіперкальціурія) характерна далеко не для всіх хворих Коралоподібних нефролітіазом, і не у всіх хворих гиперпаратиреозом є коралоподібні камінь.
Для діагностики аденоми прищитоподібних залоз найчастіше використовують УЗД і радіоізотопні сцинтиграфію.
Разом з тим причина утворення в нирці каменів взагалі і кораловидних зокрема залишається невирішеним питанням, що створює труднощі в розробці тактики лікування хворих Коралоподібних нефролітіазом, дієвої профілактики каменеутворення і його рецидивів.
Як розвиваються коралоподібні камені в нирках?
Ядро більшості каменів сформовано органічної субстанцією. Однак при дослідженні хімічного складу каменів встановлено, що їх формування може початися і на неорганічної основі. У будь-якому випадку для каменеутворення, навіть при перенасичення сечі солями, необхідний компонент,, яким служить органічна субстанція. Такий органічною матрицею конкрементів служать колоїдні тільця діаметром 10-15 мікрон, що зустрічаються в просвітах канальців і лімфатичних капілярах строми. У складі колоїдних тілець виявлені глікозаміноглікани і глікопротеїни. Крім звичайних компонентів (цистин, фосфат, кальцій, урати і ін.), До складу каменю входять мукопротеіни та плазмові білки різного молекулярного ваги. Найчастіше вдається виявити уромукоида. Альбумін і імуноглобуліни IgG і IgA.
Найбільш цікаві дані отримані при імунохімічної аналізі білкового складу сечі, при якому виявлено екскреція в сечу невеликих білків плазми, таких, як альфа-кислий глікопротеїн, альбумін, трансферин і IgG, що є ознакою тубулярного типу протеїнурії, але іноді виявляють і білки більшого молекулярного ваги , такі, як IgA і а2-макроглобулин.
Зазначені білки проникають у вторинну сечу в зв'язку з порушенням структурної цілісності клубочків, а саме гломерулярних базальних мембран Це підтверджує дані про те, що коралоподібні камені в нирках супроводжуються не тільки тубулярна порушеннями, а й гломерулопатії.
Електронно-мікроскопічні дослідження ниркової тканини виявили порушення в ділянці плазмалемми, що забезпечує процеси обов'язкової і факультативної реабсорбції. У нефроцитах ниркових канальців проксимальних і дистальних відділів виявлені зміни в мікроворсинки щіткової облямівки. В просвіті петлі Генле і збірних трубочок знайдений електронно нещільний пластівчастий матеріал.
Ядра клітин, що вистилають петлю Генле, завжди деформовані, а найбільші зміни виявлені в базальній мембрані.
Дослідження показали, що при Коралоподібних нефролитиазе ниркова паренхіма змінена у всіх відділах.
Вивчення імунного статусу хворих за результатами аналізу крові і сечі показало відсутність істотних відхилень від норми.
Симптоми кораловидних каменів в нирках
Симптоми коралловидного нефролитиаза неспецифічні, так само як і скарг, властивих тільки хворим цим захворюванням.
При детальному аналізі вдається відзначити, що клінічна картина виражена симптомами порушення уродинаміки і функції нирок.
На підставі клінічної картини виділені чотири стадії коралловидного нефролитиаза:
- I - прихований період;
- II - початок хвороби;
- III - стадія клінічних проявів;
- IV - гіперазотеміческая стадія.
I стадія названа прихованим періодом, так як в цей час ще немає яскравих клінічних проявів захворювання нирок. Хворі скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, головний біль, сухість у роті і озноб.
Початок хвороби (II стадія) характеризується слабкими тупими болів у ділянці нирок і іноді інтермітуюча змінами в сечі.
У стадії клінічних проявів (III стадія) тупий біль у ділянці нирок постійна, з'являється субфебрильна температура, прогресують підвищена стомлюваність, слабкість і нездужання. Нерідко виникає гематурія і відходження дрібних конкрементів, що супроводжується нирковою колькою. З'являються ознаки хронічної ниркової недостатності - латентної або компенсованій стадії.
У IV стадії - гіперазотеміческой - хворі скаржаться на спрагу, сухість у роті, загальну слабкість, підвищену стомлюваність, біль у поперековій ділянці, дизурию і симптоми загострення пієлонефриту. Ця стадія характеризується интермиттирующей або навіть термінальною стадією хронічної ниркової недостатності.
Де болить?
Класифікація кораловидних каменів в нирках
Залежно від розмірів і розташування коралловидного каменю в чашечно-мискової системі і його конфігурації виділяють чотири стадії коралловидного нефролитиаза:
- Коралоподібні нефролітіаз-1 - зрощення виконує балію і одну з чашок;
- Коралоподібні нефролітіаз-2 - розташований в балії внепочечного типу з відростками в двох і більш чашечках;
- Коралоподібні нефролітіаз-3 - розташований в балії внутрипочечного типу з відростками у всіх чашках;
- Коралоподібні нефролітіаз-4 - має відростки і виконує всю деформовану лоханочно-чашковий систему.
Ретенційні зміни при Коралоподібних нефролитиазе різноманітні: від помірної піелоектазіі до тотального розширення не тільки балії, а й усіх чашок.
Основним фактором у виборі методу лікування є ступінь порушення функції нирок. Чотири фази порушення функції нирок відображають дефіцит їх секреторної здатності:
- I фаза - дефіцит канальцевоїсекреції 0-20%;
- II фаза - 21-50%;
- Фаза III - 51-70%:
- IV фаза - понад 70%.
Таким чином, за допомогою цієї класифікації, що дозволяє оцінювати в комплексі розмір і конфігурацію каменю, ектазія лоханочно-чашечной системи, ступінь порушення функції нирок і стадію запального процесу, виробляють показання до того чи іншого методу лікування.
Діагностика кораловидних каменів в нирках
Коралоподібні камені, як правило, виявляють випадково при УЗД або на оглядовій рентгенограмі сечовивідних шляхів.
Діагностика коралловидного нефролитиаза заснована на загальноклінічних ознаках і даних додаткового дослідження.
У хворих з коралоподібні каменями в нирках часто підвищений артеріальний тиск. Причиною артеріальної гіпертензії виступає порушення гемодинамічного рівноваги.
Супутній Коралоподібних нефролітіазу хронічний пієлонефрит може бути діагностований на будь-якій стадії клінічного перебігу.
Детальне вивчення способу життя хворих, анамнезу та клінічної картини захворювання, рентгенологічних і лабораторних даних, показників радіоізотопних і імунологічних досліджень дозволили виявити ознаки різних стадій хронічної ниркової недостатності (латентної, компенсованій, интермиттирующей і термінальної). Необхідно відзначити, що завдяки технічному прогресу та поліпшенню методів діагностики за останнє десятиліття хворі з коралоподібні камінням в термінальній стадії хронічної ниркової недостатності зустрічаються вкрай рідко.
СКФ в латентній стадії хронічної ниркової недостатності становить 80-120 мл / хв з тенденцією до поступового зниження. У компенсованій стадії СКФ знижується до 50-30 мл / хв, в интермиттирующей - 30-25 мл / хв, в термінальній - 15 мл / хв. Виражене ослаблення клубочковоїфільтрації завжди призводить до підвищення вмісту сечовини і креатиніну в сироватці крові. Вміст натрію в плазмі коливається в межах норми, екскреція знижена до 2,0-2,3 г / сут. Нерідко спостерігаються гіпокаліємія (3,8-3,9 мекв / л) і гіперкальціємія (5,1-6,4 мекв / л). У компенсованій стадії хронічної ниркової недостатності виникає поліурія, що завжди супроводжується зниженням відносної щільності сечі. Зміна білкового обміну призводить до протеїнурії, диспротеинемии, Гіперліпемія. Відзначено відносне підвищення активності аспартатамінотрансферази і зниження активності аланінамінотрансферази в сироватці крові.
При хронічній нирковій недостатності у хворих з коралоподібні камінням в числі уропротеінов виявлені білки плазми: кислий глікопротеїн, альбумін, трансферин. У важких випадках в сечу потрапляють білки з більш високою молекулярною вагою: імуноглобуліни, а 2-макроглобуліном, бета-ліпопротеїни. Це підтверджує припущення про порушення цілісності гломерулярних базальних мембран, які в нормі не пропускають зазначені білки плазми в сечу.
Зміни функціональної активності нирок завжди супроводжуються порушенням вуглеводного обміну, що викликане підвищеним вмістом інсуліну в крові.
Тупий біль в поперековій ділянці, слабкість, підвищена стомлюваність можуть служити клінічними симптомами багатьох захворювань нирок, таких, як хронічний пієлонефрит, інші клінічні форми сечокам'яної хвороби, полікістоз нирок, гідронефротична трансформація, пухлина нирки та ін.
На підставі пред'являються пацієнтами скарг можна тільки запідозрити захворювання нирок. Провідне місце в діагностиці займають УЗД і рентгенологічне дослідження. УЗД в 100% випадків визначає розмір і контури нирки, тінь В її проекції, величину і конфігурацію коралловидного каменю, встановлює наявність розширення чашечно-мискової системи.
На оглядовій рентгенограмі в проекції нирки видно тінь коралловидного каменю.
Екскреторна урографія дозволяє точніше оцінити функціональну активність нирок, підтвердити наявність дилатації чашково-мискової системи.
Клінічна діагностика кораловидних каменів в нирках
Хворі скаржаться на тупий біль у ділянці нирок, нерідко посилюється перед нападом ниркової коліки, відходження дрібних конкрементів, підвищення температури, дизурию, зміна кольору сечі. Крім перерахованих симптомів, у хворих з'являється спрага, сухість у роті, слабкість, підвищена стомлюваність і свербіж шкірних покривів. Шкірні покриви бліді, у найбільш важкої групи хворих - з жовтуватим відтінком.
Лабораторна діагностика кораловидних каменів в нирках
Лабораторні дослідження допомагають оцінити тяжкість запального процесу. Встановити функціональний стан нирок, інших органів і систем. У всіх хворих на стадії клінічного розвитку хвороби можна виявити збільшення ШОЕ, лейкоцитоз і піурію.
При різкому порушенні процесу фільтрації кліренс креатиніну знижений до 15 мл / хв. Збільшення концентрації амінокислот в плазмі крові пов'язано з порушенням функцій печінки.
Інструментальна діагностика кораловидних каменів в нирках
Інструментальні методи дослідження, зокрема цистоскопія, дозволяють виявити джерело кровотечі при макрогематурії. УЗД нирок допомагає не тільки виявити коралоподібні камінь, але і вивчити його конфігурацію, зміни в нирковій паренхімі і наявність дилатації чашково-мискової системи. Основне місце в діагностиці кораловидних каменів нирок відведено рентгенологічним методами дослідження. На оглядовому знімку сечовивідних шляхів видно коралоподібні камінь, можна оцінити його форму і величину.
Екскреторна урографія дозволяє встановити розміри нирки, її контури, сегментарні зміни на нефрограмма, уповільнення виділення контрастної речовини, накопичення його в розширених чашечках, відсутність функції нирки.
Ретроградну пієлографію виконують вкрай рідко, безпосередньо перед операцією при підозрі на порушення уродинаміки.
Ниркова ангіографія дозволяє встановити місце відходження ниркової артерії від аорти, діаметр ниркової артерії і кількість сегментарних гілок. Ниркова ангіографія показана у випадках, коли планують виконання нефротомії при интермиттирующем перетискання ниркової артерії.
Метод изотопной ренографии з оцінкою кліренсу крові дозволяє визначити рівень функціональної активності нирок.
Динамічна нефросцінтіграфія допомагає оцінити функціональний стан не тільки ураженої, але і контрлатеральной нирки.
Непряма ниркова ангіографія - цінне дослідження, що дозволяє встановити якісні та кількісні порушення гемодинаміки в окремих сегментах нирок.
Для діагностики аденоми прищитоподібних залоз найчастіше використовують УЗД і радіоізотопні сцинтиграфію.
До кого звернутись?
Лікування кораловидних каменів в нирках
Хворий Коралоподібних нефролітіазом в стадії КН-1, якщо захворювання протікає без болю, загострень пієлонефриту і порушення функції нирок, може спостерігатися у уролога і отримувати консервативне лікування. Антибактеріальні лікарські препарати призначають з урахуванням бактеріологічного аналізу сечі. Широко використовують літолітіческая препарати, дієту і діуретики.
Медикаментозне лікування кораловидних каменів в нирках
Для зниження утворення сечової кислоти можна призначити хворим урікуретікі. При необхідності одночасно рекомендують нітратні суміші (блемарен) для підтримки рН сечі в діапазоні 6.2-6.8. Для підвищення рН сечі можна застосовувати і питну соду в дозі 5-15 г / сут.
При оксалурии хороші результати забезпечувало лікування комбінацією піридоксину або магнію оксиду з Марелін. При гиперкальциурии виключають молочні продукти, рекомендують гидрохлортиазид в дозі 0.015-0.025 г 2 рази на день. Рівень калію в крові добре підтримується введенням в раціон кураги, родзинок, печеного картоплі або 2.0 г калію хлориду на добу. Застосування кальцитоніну хворими з первинним гіперпаратиреоїдизмом призводить до зниження гіперкальціємії.
Для профілактики гнійно-запальних ускладнень необхідно проводити антибіотикопрофілактику.
Оперативне лікування кораловидних каменів в нирках
У тих випадках, коли хвороба протікає з частими нападами гострого пієлонефриту. Ускладнюється гематурією або піонефрозом, показано оперативне лікування.
Впровадження нових технологій - ПНЛ і ДЛТ - скоротили показання до відкритих оперативних втручань і багато в чому поліпшили лікування важкої категорії хворих Коралоподібних нефролітіазом. Удосконалено і самі відкриті оперативних втручання, які спрямовані на збереження паренхіми нирок.
Оптимальним і найбільш щадним методом видалення коралловидного каменю на стадіях КН-1 і КН-2 є ПНЛ. На етіx стадіях даний вид лікування розглядається як метод вибору, а на стадії КН-3 як альтернатива відкритого оперативного втручання.
ДЛТ застосовують в основному на стадії КН-1. Відзначено її висока ефективність у дітей. ДЛТ ефективна при каменях в балії внутрипочечного типу, зниження функції нирки не більше ніж на 25% і нормальної уродинаміки на тлі ремісії хронічного пієлонефриту.
Багато авторів віддають перевагу комбінованого лікування. Поєднання відкритої операції і ДЛТ або ПНЛ і ДЛТ найбільш повно відповідають принципам лікування даної категорії хворих.
Досягнення в медицині за останні роки дозволили розширити показання до відкритого оперативного лікування хворих Коралоподібних нефролітіазом. Найбільш щадить відкритою операцією при кораловидних каменях в нирках є пієлолітотомія нижня, задня субкортикальная або з переходом на чашечки (піелокалікотомія). Однак при пієлолітотомія не завжди вдається витягти камені, розташовані в чашечках. Основним методом лікування при кораловидних каменях на стадіях КН-3 і КН-залишається піелонефролітотомія. Виконання одного або декількох нефротоміческіх розрізів при интермиттирующем перетискання ниркової артерії (термін ішемії зазвичай 20-25 хв) істотно не відбивається на функціональному стані нирки. Операцію закінчують установкою нефростоми.
Впровадження нових технологій в лікування коралловидного нефролитиаза (ПНЛ і ДЛТ) знизили кількість ускладнень до 1-2%. Відкриті оперативні втручання з відповідною передопераційної підготовкою, удосконалення анестезіології та методів піелонефролітотоміі з пережатием ниркової артерії дозволили виконати органозберігаючі операції. Нефректомія при кораловидних каменях виконується в 3 5% випадків.
Подальше ведення
Коралоподібні камені в нирках можна запобігти, якщо проводити динамічне спостереження урологом за місцем проживання. При обмінних порушеннях (гіперурикурія, гіперурикемія, зниження або підвищення рН сечі, гипероксалурия, гіпо- або гіперкальціємія, гіпо- або гиперфосфатемия) необхідно призначити корегуючий терапію. Слід зменшити кількість споживаної їжі, в тому числі жирів і кухонної солі, виключити шоколад, кава, какао, субпродукти, бульйони, смажені і гострі страви. Кількість споживаної рідини повинна бути не менше 1,5-2,0 л на добу при нормальній клубочкової фільтрації. Оскільки інгібітор ксантиноксидази аллопуринол знижує рівень урикемии, вони показані при порушенні пуринового обміну.