Неходжкінські лімфоми у дітей

Неходжкінські лімфоми у дітей – це збірна назва для групи системних злоякісних пухлин імунної системи, що походять з клітин екстрамедулярної лімфоїдної тканини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія неходжкінських лімфом

Захворюваність на неходжкінські лімфоми у дітей у Європі, Північній Америці та Росії становить 6-10 випадків на 1 000 000 дітей. Неходжкінські лімфоми становлять 5-7% усіх злоякісних пухлин у дитячому віці. Пік захворюваності припадає на 5-10 років, діти до 3 років хворіють вкрай рідко. Серед пацієнтів до 14 років значно переважають хлопчики: співвідношення хлопчиків і дівчаток становить, за даними вітчизняних авторів, 3,2:1. У підлітків цей показник змінюється через збільшення частоти неходжкінських лімфом у дівчаток і становить 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми неходжкінської лімфоми у дітей

Анамнез короткочасний, симптоми біологічної активності відзначаються не більше ніж у 10-15% пацієнтів. Клінічні прояви визначаються переважно локалізацією та масою пухлини. У дітей 40-50% неходжкінських лімфом спочатку локалізуються в черевній порожнині: в ілеоцекальній ділянці, апендиксі, висхідній ободовій кишці, брижових та інших групах внутрішньочеревних лімфатичних вузлів. Збільшений живіт при загально задовільному стані дитини може бути першим симптомом захворювання. Під час фізикального огляду може пальпуватися пухлина або виявлятися асцит, гепатоспленомегалія.

Симптоми неходжкінської лімфоми

Класифікація неходжкінських лімфом

Неходжкінські лімфоми – це пухлини лімфоїдних клітин різного гістогенетичного походження та ступеня диференціації. Група включає понад 25 захворювань. Відмінності в біології неходжкінських лімфом зумовлені характеристиками клітин, що їх утворюють. Саме складові клітини визначають клінічну картину, чутливість до терапії та довгостроковий прогноз. Для більшості лімфом відомі специфічні невипадкові хромосомні транслокації та перебудови рецепторів, які мають ключове значення в патогенезі.

Класифікація неходжкінських лімфом

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика неходжкінських лімфом у дітей

Комплекс необхідних діагностичних досліджень при підозрі на неходжкінську лімфому включає такі заходи.

• Збір анамнезу та детальне обстеження з оцінкою розмірів та консистенції всіх груп лімфатичних вузлів.
• Клінічний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів (зазвичай без відхилень, можлива цитопенія).
• Біохімічний аналіз крові з оцінкою функції печінки та нирок, визначення активності ЛДГ, підвищення якої має діагностичне значення та характеризує розміри пухлини.
• Дослідження кісткового мозку для виявлення пухлинних клітин – пункція з трьох точок з розрахунком мієлограми; визначається відсоток нормальних та злоякісних клітин, їх імунофенотип.
• Люмбальна пункція з морфологічним дослідженням цитопрепарату спинномозкової рідини для визначення ураження центральної нервової системи (можлива наявність пухлинних клітин у спинномозковій рідині).

Діагностика неходжкінських лімфом

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування неходжкінських лімфом у дітей

Принципове значення має адекватне лікування початкових синдромів, зумовлених локалізацією та масою пухлини (компресійні синдроми) та метаболічних порушень внаслідок її розпаду (синдром лізису пухлини). При неходжкінській лімфомі терапевтичні заходи починаються одразу після надходження пацієнта до стаціонару із забезпечення венозного доступу, вирішення питання про необхідність та характер інфузійної та антибактеріальної терапії. Початкова терапія проводиться через периферичний катетер, катетеризація центральної вени проводиться під загальним наркозом одночасно з діагностичними процедурами. Моніторинг біохімічних показників є обов'язковим для своєчасного виявлення метаболічних порушень.

Як лікується неходжкінська лімфома?