Паратіріома

Паратіренома - це гормонпродуцирующая пухлина, як правило доброякісна, яка характеризується підвищенням рівня кальцію в крові і відповідними клінічними ознаками. Даний діагноз досить складно встановити, адже розташування пухлини часто ектопічне, що вимагає додаткових складних методів діагностики.

Причини паратигреніі

Паратіренома - пухлина з клітин, які мають схожість з клітинами околощитовідних залоз. Тому така пухлина мають ті ж функції і характеризується посиленим виробленням паратгормона. У нормальних умовах околощітовідние залози розташовані на задній поверхні щитовидних залоз і мають спільні із ними капсулу. Їх кількість - чотири, а форма не більше квасолі. Але при паратіреноме їх розміри збільшуються і кількість їх може бути значно більше. Також тоді з'являються клітини з ектопічним розташуванням, тобто мова йде про паратіреноме з ектопічним джерелом гормонпродуцірованія.

Точну причину утворення паратіреноми, як і всіх пухлин, визначити досить складно. Етіологічним фактором, який індукує надмірне поділ клітин околощитовідних залоз можуть бути зовнішні і внутрішні чинники. Серед внутрішніх причин можна виділити наступні:

• генні і хромосомні мутації клітин на певному циклі розвитку, які призводять до порушення клітинного ділення;
• вплив біологічно активних речовин і факторів росту на процеси клітинної диференціації;
• вроджена ектопія околощитовідних залоз;

Серед факторів зовнішнього середовища, які можуть стати причиною розвитку паратіреноми можна виділити:

• іонізуюче випромінювання або дія радіохвиль з певною частотою на організм людини може викликати порушення регуляції клітинного ділення;
• післяопераційна травматизація тканини околощитовідних залоз у разі тиреоїдектомії може викликати ектопічне метастазування клітин з наступною активацією функції цих клітин;
• вплив вірусів, бактерій, грибків і інших живих організмом часто пов'язують з теорією онкогенеза, в даному випадку ці фактори також не можна виключити з причинних;
• порушення гормональної регуляції з підвищеним рівнем тих чи інших гормонів, які пов'язані з рівнем кальцію в крові;
• порушення роботи кісткової системи під впливом екзогенних факторів.

Дані причини можуть діяти в будь-який час людського життя, тому прогнозувати розвиток паратіреноми неможливо.

Патогенез

Патогенез утворення паратіреноми полягає в індукуванні надмірного поділу клітин, яке стимулює їх функцію і відповідні клінічні ознаки. Таким чином, коли починає діяти певний етіологічний фактор, клітини околощітовідной залози починають інтенсивно неконтрольовано ділитися - це супроводжується збільшенням нормальних розмірів залози. При цьому їх функціональна активність також збільшується і синтезується величезна кількість паратгормона. Коли пухлинна маса збільшується в об'ємі, то виникає потреба в поширенні її. Так з'являються ектопічні вогнища з клітин околощітовідной залози, які мають назву екстраендокрінная паратіренома. Ці вогнища можуть поширюватися в грудну порожнину, черевну порожнину, кишечник. Ніяких місцевих змін паратіренома в такому випадку не викликає, оскільки вона не злоякісна і не порушує нормальну топіку інших органів. Але її функція збільшується пропорційно масі клітинних структур. І, таким чином, збільшується кількість паратгормона.

Патогенез розвитку клінічних симптомів при паратіреноме залежить від рівня цього гормону. У нормальних умовах паратгормон збільшує кількість кальцію в крові людини, будучи антагоністом кальцитоніну. При цьому паратгормон діє на остеокласти кісткової тканини і це супроводжується посиленням їх функції зі звільненням вільного кальцію з кісток і потрапляння його в кров. Також паратгормон діє на кишечник шляхом посиленого всмоктування кальцію і синтезу білків, які є транспортними формами молекули кальцію.

Таким чином, кількість кальцію в крові значно збільшується, а функції кальцитонина недостатньо для регуляції нормального рівня кальцію, особливо при наявності ектопічних вогнищ паратіреноми. Це і сприяє прояву специфічної клінічної картини.

Симптоми паратигреніі

Гіперкальціємія як провідний ознака ендокринних пухлин підшлункової залози - явище рідкісне. Ектопічна секреція паратгормону при цих новоутвореннях остаточно не доведена, оскільки важко вирішити, чи є прояви гиперпаратиреоза результатом пухлини підшлункової залози або це складова частина множинної ендокринної неоплазії I типу, що нерідко спостерігається при островково-клітинних новоутвореннях взагалі.

При цьому слід враховувати, що гіперкальціємія може бути результатом метастатичного процесу в кістки.

Клінічний перебіг паратіреноми НЕ злоякісне, оскільки ніяких місцевих проявів дана пухлина не виявляє. Симптоми викликані головним чином рівнем кальцію в крові, що впливає на багато органів людини. Кальцій - мікроелемент, який забезпечує серцеву діяльність, роботу м'язових і нервових волокон, а також структуру кісткової тканини. Кальцій також бере участь в нормальній провідності імпульсу і скорочення м'язового волокна. Він є головним ініціатором м'язового скорочення в той момент, коли він заходить через кальцієві канали всередину клітини. При паратіреноме кількостей кальцію в крові збільшується і відповідно збільшується його проходження крізь канали.

Підвищений вміст кальцію всередині клітини викликає величезний приплив води, що в свою чергу сприяє внутрішньоклітинної гіпергідратації. Набряк м'язових волокон викликає компресію нервових гангліїв і нервових закінчень, що і є фактором розвитку клінічної картини, викликаної паратіреномой. Це супроводжується порушенням іннервації м'язів і їх скорочення, що на початкових етапах проявляється, як оніміння і парестезії дистальних м'язів верхніх і нижніх кінцівок. Тому перші ознаки паратіреноми можуть проявлятися такими неспецифічними симптомами, як оніміння рук, парестезії, підвищена стомлюваність м'язів.

Далі, коли рівень кальцію в крові збільшується до такого рівня, що кількість в клітці і поза клітиною його вирівнюється, тоді з'являються більш серйозні клінічні ознаки хвороби. М'язова клітина не здатна розслабитися, оскільки кальцієві канали не працюють, тоді настає тетания клітини і м'язовий спазм триває більше звичайного, що викликає прояви у вигляді судом. Таким чином, судоми є іншим клінічним симптомом паратіреноми. Судоми можуть локалізуватися в дистальних м'язах з клінікою спазму частини руки або ноги по типу «руки акушера» або «кінської стопи». Також при вираженій клінічній картині можуть бути судоми дихальних м'язів, що загрожує смертельним результатом. Тривалі і повторювані судоми є серйозним симптомом, так як можуть привести до тетанії, спазму голосової щілини і це також небезпечно ускладненнями. Саме ця клінічна картина може навести на думку про можливе підвищеному рівні кальцію в крові, що в подальшому дозволить запідозрити паратіреному.

Також симптомом паратіреноми можна вважати остеопороз, який розвивається на тлі збільшеної кількості паратгормону. При цьому з'являються симптоми у вигляді частих переломів, порушення осі кісток і їх викривлення. З'являються скарги на болі в ногах, суглобах, відчуття стомлюваності ніг. Цей важливий клінічний симптом часто є основним, який змушує хворих звертатися до лікаря.

При тривалому прогресуючому перебігу хвороби солі кальцію утворюють конгломерати, які можуть відкладатися у вигляді каменів в нирках з провокуванням клініки ниркової коліки. Але це далеко не специфічний ознака і не є головним в клініці паратіреноми.

Неспецифічна клінічна картина такої доброякісної пухлини дозволяє тривалий час не давати ніяких серйозних ознак, тому важливо не забувати про ймовірні симптомах паратіреноми і вчасно провести контроль рівня електролітів крові.

Ускладнення і наслідки

Найбільш серйозним ускладненням паратіреноми можна вважати розвиток тетанії м'язів на тлі тривалої гіперкальціємії. При цьому може відбуватися скорочення діафрагми, голосової щілини та інших дихальних м'язів, що може призвести до летального результату. Тому потрібно чітко контролювати рівень кальцію в крові з можливим швидким введенням необхідних препаратів.

Діагностика паратигреніі

Діагноз паратіреноми складно встановити і підтвердити, особливо якщо вона має ектопічну локалізацію. У такому випадку можуть бути нормальні розміри околощитовідних залоз і їх функція, тоді як основну роль у розвитку симптоматики грають ектопічні вогнища паратіреноми. Тоді діагноз можна встановити тільки клінічно без точного підтвердження.

Найчастіше пацієнти з паратіреномой приходять зі скаргами на біль в ногах, відчуття ломоти в кістках, а також сіпання або часті судоми в м'язах. Тоді необхідно точно вивчити дані анамнезу і з'ясувати можливі провокуючі фактори. Важливо з'ясувати, коли вперше почалася симптоматика і як вона прогресувала. Потрібно уточнити стан щитовидної залози, з'ясувати проводилися які-небудь оперативні втручання на щитовидці. Це важлива діагностична ознака, оскільки можлива травма або видалення прищитоподібних залоз, що в подальшому і спровокувало їх ектопію і підвищену функцію.

При огляді ніяких специфічних симптомів визначити не вдається. Дуже важливо проводити додаткові методи діагностики при підозрі, на будь - яке утворення подібного характеру.

Аналізи, які необхідно проводити в першу чергу і які допоможуть визначитися з тяжкістю захворювання, це визначення рівня електролітів крові. Це також необхідно і для диференціальної діагностики різних патологій при подібних симптомах. Тому проводять біохімічний аналіз крові з визначенням рівня кальцію, магнію і калію в крові. Нормальний рівень кальцію крові - 2,25 - 2,75 ммоль / л. Якщо цей показник значно вищий за норму, то необхідно провести ще один аналіз - визначення рівня паратгормону в крові і кальцитоніну. Рівень цих гормонів дозволить говорити про можливу паратіреноме, якщо рівень паратгормону значно підвищено, як і кальцію.

Інструментальна діагностика паратіреноми проводиться як остаточний етап діагностики для уточнення розмірів пухлини і локалізації. Найбільш інформативним методом є комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія. Ці методи дослідження дозволяють побачити стан околощитовідних залоз, їх розміри і структуру за рахунок численних поперечних зрізів за допомогою рентгенівських променів. Таким чином, можна побачити пухлину околощитовідних залоз, встановити її розміри і підтвердити діагноз. При відсутності можливості проведення таких методів дослідження, можна використовувати ультразвукове дослідження щитовидної залози і паращитовидних залоз. На УЗД також можна побачити осередки околощитовідних залоз у вигляді пухлини, які мають підвищену ехогенність на тлі нормальної структури інших залоз.

Підтвердити діагноз доброякісного процесу необхідно за допомогою тонкоголкової біопсії. Це також необхідно провести з метою диференціальної діагностики, оскільки вузол паратіреноми може нагадувати метастаз пухлини. Тому під контролем УЗД проводять біопсію паратіреноми і після цитологічного дослідження можна точно встановити діагноз і виключити злоякісний ріст.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика паратіреноми повинна проводитися ще на етапі симптоматики, коли скарги на судоми і парестезії в м'язах можуть бути викликані простим недоліком мікроелементів - магнію, кальцію. Тоді важливо провести дослідження крові, яке може виявити нормальний рівень магнію на тлі значного підвищення кальцію. При проведенні УЗД або КТ, МРТ необхідно відрізняти паратіреному, як доброякісну пухлину і метастаз в околощітовідние залози або щитовидку. В такому випадку паратіренома має чіткий контур, однорідну структуру і рівні кордону, оскільки не поширюється на навколишні тканини і не має злоякісного росту. Метастаз не має чіткої структури та кордонів, а також визначається первинна пухлина.

Такі діагностичні заходи необхідні для встановлення своєчасного діагнозу, оскільки з прогресуванням пухлинної маси посилюється клініка, і можуть з'явитися ускладнення.

[1], [2]

Лікування паратигреніі

Лікування паратіреноми вельми складне завдання, адже будь-яка пухлина, навіть якщо вона доброякісна, не піддається консервативному лікуванню. Але у випадку з паратіреномой лікування може бути тільки симптоматичним, пов'язаним з патогенетичними особливостями. Якщо пухлинна маса не збільшується в розмірах в динаміці, то показана консервативна терапія деякий час, що дозволить нормалізувати рівень кальцію і зменшити вираженість клініки.

В першу чергу потрібно почати з дієтичних рекомендацій. Потрібно обмежити кількість кальцію, яке надходить з їжею:

• виключити з раціону сир;
• виключити молоко, масло, можна тільки кефір один раз на тиждень;
• потрібно також виключити твердий сир і кислі продукти - щавель, лимони.

Ці дієтичні рекомендації стосуються тільки гострого періоду, коли рівень паратгормону і кальцію підвищений. Далі раціон розширюється відповідно до кількості мікроелементів в крові.

Дуже важливим моментом в лікуванні паратіреноми є корекція гіперкальціємії. Для цього на початкових етапах проводять інфузійну терапію фізіологічним розчином з подальшим форсованим діурезом. Це прискорює виведення кальцію без утворення каменів, а також нормалізує водно-електролітний баланс всередині клітини і зовні. Для цього частіше використовують фуросемід, як петлевий діуретик, який ефективно і швидко стимулює роботу нирок.

1. Фуросемід - це сечогінний засіб, який діє за рахунок зменшення реабсорбції натрію і хлору в канальцях нефрона, що сприяє швидкому виведенню продуктів метаболізму, в тому числі і солей кальцію. Спосіб застосування препарату полягає в його введенні вже в кінці інфузійної терапії внутрішньовенно крапельно, що дозволяє домогтися так званого форсованого діурезу. Дозування препарату - від 20 до 60 міліграмів на добу, що вводять за один або два рази. Побічні ефекти можливі у вигляді алергічних реакцій шкіри з вираженим свербінням, запаморочення, зниження тиску, сонливість, порушення сну та підвищення рівня цукру в крові. Запобіжні заходи - при наявності в анамнезі ниркової коліки препарат рекомендується застосовувати з особливою обережністю.
2. Препарати, які інгібують дію паратгормону при паратіреноме повинні також бути спрямовані на відновлення резорбції кісткової тканини, оскільки в такому випадку зменшується робота остеокластів і кальцій, який надходить з кісток зменшується в крові. Тому ефективним в лікуванні паратіреноми вважається використання препаратів, які попереджають резорбцію кісток - до таких препаратів належать бісфосфонати.

Памідронат - це засіб з групи препаратів, які пригнічують резорбцію кісткової тканини. Діючою речовиною препарату є памідронова кислота. Спосіб застосування препарату залежить від вихідного рівня кальцію в крові пацієнта, але в середньому дозування від 15 до 90 міліграм. Препарат вводять внутрішньовенно крапельно, повільно, протягом двох годин. Інтервал між введенням препарату становить чотири тижні. Побічні ефекти можливі у вигляді частих головних болів, ініціаторних болів в кістках, м'язах, також можливі біль в животі, блювота, запаморочення.

1. Тевабон - це ефективний засіб для лікування паратіреноми за рахунок патогенетичного дії препарату завдяки комбінованому його складу. Діючою речовиною препарату є алендронової кислота і альфакальцідіол. Алендронової кислота є біфосфонатом, тому вона перешкоджає резорбції кісткової тканини, а кальцідіол є однією з форм вітаміну Д і забезпечує нормалізацію кальцієво-фосфорного обміну за рахунок різних механізмів. Одним з таких механізмів є зменшення всмоктування кальцію в кишечнику, а також зменшення кількості паратгормону, що особливо важливо при паратіреноме. Спосіб застосування препарату має свої особливості - препарат випускається у формі таблеток, що містять алендронової кислоту і в формі капсул, що містять альфакальцідіол. Дозування препарату наступна: таблетки потрібно приймати по одній один раз в тиждень, а капсули альфакальцідіола по одній капсулі щодня. Побічні ефекти можливі у вигляді запаморочення, гіпотензії, болі в м'язах, судом, а також диспепсичні явища.

Оперативне лікування паратіреноми має свої переваги, оскільки тільки цей метод може повністю позбавити від причини і вилікувати захворювання. Для цього необхідно точно встановити локалізацію пухлини, її розміри і топіку навколишніх тканин, що дозволить визначити обсяг оперативного втручання. Операцію проводять, як правило, під загальним наркозом і під контролем УЗД, якщо пухлина невелика і є можливість проведення малоінвазивної операції. В іншому випадку оперативне втручання відкрите. Обсяг операції полягає в повному видаленні пухлини і околощітовідной залози, з якої вона утворилася і збереженні незмінених залоз для нормального функціонування в подальшому.

Фізіотерапевтичне лікування можна використовувати в післяопераційному періоді для кращого відновлення пошкоджених тканин. Вітаміни в подальшому потрібно вибирати без вмісту в них кальцію, а кальцій приймати в окремій формі при потребі і під контролем рівня електролітів крові.

Народне лікування паратіреноми

Народне лікування паратіреноми може бути використано в якості комплексних заходів і головним чином спрямоване на зменшення кількості кальцію в крові за рахунок його зв'язування і утворення нерозчинних елементів. Основні народні засоби наступні:

1. Живокіст - це рослина, яка сприяє нормалізації функції клітин кісткової тканини і відновленню нормальної структури балок кісток, що зменшує вираженість остеопорозу і болю в кістках. Для лікувального настою потрібно взяти три столові ложки трави, залити окропом і проварити на повільному вогні ще п'ять хвилин, такий настій потрібно накрити і настояти три години. Приймати потрібно в теплому вигляді п'ять разів на день по дві столові ложки. Курс лікування не менше трьох місяців.
2. Використання масажного масла з лікарських засобів допомагає нормалізувати кровообіг в кістковій тканині і симптоми зменшуються. Для цього потрібно взяти три столові ложки оливкової олії, додати туди столову ложку соку алое, чайну ложку меду і вітамін Е одну ампулу. Все це змішати і робити масаж кінцівок щовечора.
3. Обтирання холодною водою вранці допомагають нормалізувати рівень кальцію за рахунок регуляції гормонального балансу і впливу на щитовидну залозу. Тому рекомендується робити такі обтирання щоранку з подальшою легкою гімнастикою.

Лікування травами також має свом переваги:

1. Корінь солодки має дуже високу тропність до кісткової тканини і м'язової системи, тому відмінно допомагає при судомах кінцівок. Для приготування ліків потрібно взяти корінь солодки, залити його спиртом і настояти не менше трьох днів. Приймати такий розчин потрібно по чайній ложці вранці і ввечері два тижні.
2. Волоський горіх широко використовують для лікування патології кісток, тому як симптоматичний засіб ліки також можна використовувати. Для лікувального настою потрібно взяти три столові ложки шкаралупи з волоського горіха, залити окропом і проварити на повільному вогні ще хвилин десять, такий настій потрібно накрити і настояти. Приймати потрібно в теплому вигляді вранці і ввечері по одній чайній ложці. Курс лікування один місяць.
3. Корінь валеріани і листя кропиви добре впливають на фосфорно-кальцієвий обмін, тому рекомендуються при даному захворюванні. Для цього потрібно взяти листя кропиви і корінь валеріани залити їх водою і настояти десять хвилин. Такий розчин потрібно пити по склянці двічі на день.

Гомеопатичні засоби також можна використовувати в комплексному лікуванні паратіреноми:

1. Феррум йодатум - однокомпонентний гомеопатичний препарат, основною діючою речовиною якого є неорганічне речовина залізо. Препарат рекомендують для лікування остеопоротичних явищ в якості препарату замісного механізму дії. Препарат випускають у формі стандартних гомеопатичних гранул і дозування його - по десять гранул три рази на добу. Спосіб застосування - під язик після їди через півгодини. Запобіжні заходи - не використовувати при алергії на хвойні рослини. Побічні ефекти бувають у вигляді порушення менструального циклу, що проходить після корекції дози.
2. Фукусіми везікулезус - гомеопатичне однокомпонентне засіб, яке використовується для корекції гормонального фону і електролітного обміну при патології щитовидної залози і паращитовидних залоз. Препарат випускається у формі крапель і гранул. Спосіб застосування та дозування - по сім гранул три рази на день або по десять крапель на склянку теплої води. Побічні ефекти зустрічаються рідко, можливі диспепсичні розлади.
3. Адоніс верналіс - гомеопатичний засіб природного походження. Препарат випускається у фармакологічній формі гомеопатичного розчину в ампулах і дозується по третій частині ампули один раз в тиждень з можливим використанням перорально. Побічні явища зустрічаються не часто, але може бути порушення стільця, диспепсичні явища і алергічні реакції. Запобіжні заходи - не можна препарат використовувати при гострому запальному процесі будь-якої локалізації.
4. Спонг - препарат, який добре підходить хворим в післяопераційному періоді для лікування недостатності тиреоїдних гормонів, а також індукованої паратіреномой. Препарат випускається у формі крапель і дозування по п'ять крапель один раз на день.

Це основні народні засоби і гомеопатичні препарати, які використовують найчастіше.

[3], [4],

Профілактика

Профілактика утворення паратіреноми може бути тільки неспецифічна і полягає в загальні заходи правильного харчування, здорового способу життя та уникнення потенційних мутагенів.

Прогноз

«Золотим стандартом» лікування паратіреноми можна вважати оперативне втручання, але якщо немає можливості це здійснити, то тоді наслідком може бути метастазування пухлини і утворення ектопічних вогнищ цих клітин, і тоді вже не буде можливості для того, щоб провести повну ревізію і ліквідацію пухлини.

Прогноз при паратіреноме для життя сприятливий, оскільки це доброякісна пухлина і при симптоматичних заходи лікування загальний стан хворих задовільний, і вони можуть довго жити. Якщо проведена операція з видалення паратіреноми, то прогноз для повного одужання також сприятливий.

Паратіренома - доброякісна гормонпродуцирующая пухлина околощітовідной залози, яка характеризується підвищенням рівня паратгормону і кальцію в крові. Основні клінічні симптоми розвиваються при значних змінах і не є специфічними, тому важливо правильно і вчасно діагностувати патологію.