Гиперпаратиреоз: огляд інформації
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гиперпаратиреоз - фіброзно-кістозна остеодистрофія, хвороба Реклінгхаузена - захворювання, пов'язане з патологічною гиперпродукцией ПТГ гіперплазованого або пухлинно-зміненими околощітовіднимі залозами.
За даними більшості авторів, гіперпаратиреоз зустрічається з частотою 1: 1000 осіб, жінки хворіють в 2-3 рази частіше, ніж чоловіки. Гиперпаратиреоз буває переважно у людей 20-50 років. Діти, юнаки і люди похилого віку хворіють на нього рідко. Однак є випадки вродженого первинного гіперпаратиреозу.
З метою скринінгу на гіперпаратиреоз досліджували рівень кальцію сироватки у 50000 людей; було виявлено кілька десятків сироваток з підвищеним вмістом кальцію. Порівняно недавно стало відомо, що зустрічається первинний гіперпаратиреоз і з нормокальціємії.
Причина та патогенез гиперпаратиреоза. Виділяють первинний, вторинний і третинний гіперпаратиреоз.
При первинному гиперпаратиреозе (I ГПТ) гіперпродукція паратгормону, як правило, пов'язана з розвитком автономно-функціонуючої аденоми прищитоподібних залоз (паратіреоідаденоми), рідше - двох або декількох аденом, з дифузійної гіперплазію або раком ОГДЖ.
Вторинний гіперпаратиреоз (II ГПТ) - це реактивна гиперпродукция паратгормона гіперфункціонірующей і / або гіперплазованого ОГДЖ в умовах тривалої гиперфосфатемии і недостатності 1,25 (OH) 2 D 3 при хронічній нирковій недостатності; хронічної гіпокальціємії при захворюваннях шлунково-кишкового тракту з порушенням всмоктування (синдром мальабсорбції).
Причини і патогенез гиперпаратиреоза
Симптоми гіперпаратиреозу. Гиперпаратиреоз розвивається, як правило, повільно і поступово. Симптоми гіперпаратиреозу різноманітна. Ранніми симптомами (в залежності від переважаючого характеру ураження). Можуть бути зміни терапевтичного (переважно шлунково-кишкового), урологічного, травматичного, ревматологічного, стоматологічного, нервово-психічного характеру. Невизначеність скарг в початковому періоді гиперпаратиреоз призводить у абсолютної більшості хворих до неправильної або запізнілої діагностики.
Першими проявами захворювання зазвичай є загальна і м'язова слабкість, швидка стомлюваність. З'являються слабкість і біль у окремих групах м'язів, особливо нижніх кінцівок. Стає важко ходити (хворі спотикаються, падають), вставати зі стільця (необхідна опора на руки), входити в трамвай, автобусі розвивається качина хода і розхитаність в суглобах, відчуваються болі в стопах (плоскостопість) через м'язової релаксації. Всі ці прояви пов'язані з гіперкальціємією, яка викликає зниження нервово-м'язової збудливості і м'язову гіпотонію. Хворі з-за різкої слабості прикуті до ліжка іноді ще до появи переломів. Шкіра землистого відтінку, суха.
Діагностика і диференційний діагноз гиперпаратиреоза. Діагностика гіперпаратиреозу, особливо в ранніх стадіях захворювання, важка. Вона заснована на оцінці анамнезу, клінічних, рентгенологічних, біохімічних і гормональних показників. Патогномонічними клінічними ознаками є зміни органів зору - звапніння в області століття, кератопатія, з боку ЕКГ - скорочення інтервалу ST.
Важливі відомості для діагностики гиперпаратиреоз дає рентгенологічний метод дослідження. Для характеристики стану скелета в динаміці використовується повторна рентгенографія кісток з рентгеноконтрастамі стандартної щільності, сканування скелета з 131 1-дифосфонати, а також у-фотонна абсорбціометрія.
Основу гиперпаратиреоза становлять порушення фосфорно-кальцієвого обміну. Вивчення біохімічних показників виявляє підвищення вмісту кальцію в сироватці крові; це найважливіша ознака для гіперпаратиреозу. Нормальним вважається рівень кальцію 2,25-2,75 ммоль / л (9-11,5 мг%). При гиперпаратиреозе його підвищено до 3-4 ммоль / л, а в умовах гіперпаратіреоідной кризу - до 5 ммоль / л і більше.
Лікування гіперпаратиреозу. Основним видом лікування первинного і третинного гіперпаратиреозу є хірургічне втручання - видалення паратіреоаденоми або декількох аденом. Особливо необхідна операція (за екстреними показаннями) при розвитку гіперпаратіреоідной кризу. При вторинному гиперпаратиреозе хірургічне втручання показано при поєднанні стійкого підвищення паратгормону і кальцію крові, порушення співвідношення кальцію і фосфору, наявності порушень обміну в кістковій тканині, появі кальцифікації м'яких тканин. При хірургічному лікуванні первинного гіперпаратиреозу, обумовленого раком околощитовідних залоз (4,5-5% випадків), необхідно видалення пухлини разом з прилеглою часткою щитовидної залози. При гиперпаратиреозе, пов'язаному з гіперплазією прищитоподібних залоз, показано субтотальне або повне їх видалення (в останньому випадку бажана їх внутрішньом'язова імплантація). Типовим післяопераційним ускладненням є стійкий гіпопаратиреоз (2-3% спостережень) і тимчасовий гипопаратиреоз.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
До кого звернутись?