Медичний експерт статті
Нові публікації
Полікістоз нирок дітей
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок, також відома як дитяча полікістозна хвороба нирок або полікістозна хвороба нирок, – це спадкове захворювання новонароджених або дітей раннього віку, що характеризується розвитком множинних кіст в обох нирках та перипортальним фіброзом.
[ 1 ]
Причини полікістозу нирок дітей
У міру розвитку захворювання у новонароджених у ділянці дистальних канальців та збірних проток утворюються кісти. Ниркові клубочки, міжканальцевий інтерстицій, чашечки, миски та сечоводи залишаються неушкодженими. В результаті вздовж променевої оболонки в ділянці кіркової речовини нирки виявляються великі кісти, які призводять до різкого збільшення розмірів нирок. Якщо патологічний процес розвивається пізніше, у ранньому дитинстві, то зменшується як кількість кіст, так і їх розміри. Окрім нирок, у патологічний процес втягується печінка. Морфологічне дослідження виявляє розширення внутрішньопечінкових жовчних проток, картину перипортального фіброзу. Причини та патогенез полікістозу нирок у дітей вивчені недостатньо.
Симптоми полікістозу нирок дітей
Залежно від віку дітей, у якому з'явилися перші симптоми полікістозу нирок у дітей, виділяють 4 групи – перинатальну, неонатальну, раннього дитинства та юнацьку. Групи суттєво відрізняються клінічною картиною та прогнозом захворювання. У перинатальному та неонатальному розвитку захворювання у новонароджених 90% тканини нирок заміщується кістами, що призводить до різкого збільшення нирок і, відповідно, об'єму живота. У дітей виявляється швидко прогресуюча ниркова недостатність, але причиною смерті (яка настає протягом кількох днів після народження) є респіраторний дистрес-синдром, спричинений гіпоплазією легень та пневмотораксом.
При розвитку полікістозу нирок у дітей раннього дитинства (від 3 до 6 місяців) та юнацького віку (від 6 місяців до 5 років) кількість кіст значно менша, але з'являються ознаки патології печінки. У цих дітей клінічне обстеження виявляє збільшення розмірів нирок, печінки та часто гепатоспленомегалію. Найпоширенішими симптомами полікістозу нирок у дітей є стійка висока артеріальна гіпертензія та інфекція сечовивідних шляхів. Поступово розвивається ниркова недостатність, що проявляється порушенням депураційної функції нирок, розвитком анемії, остеодистрофії та значною затримкою росту дитини. Одночасно виявляються прояви фіброзу печінки, який часто ускладнюється стравохідною та шлунково-кишковою кровотечею, розвитком портальної гіпертензії.
Прогноз для пацієнтів раннього дитячого та юнацького віку значно кращий, ніж для дітей неонатальної або перинатальної групи: смерть настає через 2-15 років після початку захворювання. Недавні дослідження показали, що при активному симптоматичному лікуванні діти, які пережили перші 78 місяців життя, доживають до 15 років. Причинами смерті у дітей з полікістозом нирок є ниркова недостатність або ускладнення печінкової недостатності.
Де болить?
Діагностика полікістозу нирок дітей
Діагностика полікістозу нирок у дітей базується на типовій клінічній картині захворювання, діагноз підтверджується даними інструментального обстеження – ультразвуковим дослідженням, сцинтиграфією та КТ нирок і печінки. Часто для уточнення патології печінки використовується пункційна біопсія печінки.
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування полікістозу нирок дітей
Специфічного лікування полікістозу нирок у дітей не існує. При його розвитку в ранньому дитячому або юнацькому віці терапевтичні заходи спрямовані на уповільнення прогресування ниркової та печінкової недостатності. У зв'язку з цим основна увага приділяється лікуванню артеріальної гіпертензії та інфекцій сечовивідних шляхів. Лікування розвиненої хронічної ниркової недостатності є загальновизнаним і не має специфічних особливостей (див. «Хронічна ниркова недостатність»). При розвитку ускладнень перипортального цирозу (портальної гіпертензії) в останні роки успішно застосовується портокавальне або спленоренальне шунтування. Пацієнтам з термінальною хронічною нирковою недостатністю та тяжкою нирковою недостатністю рекомендується комбінована трансплантація печінки та трансплантація нирки.