Медичний експерт статті
Нові публікації
Полікістоз нирок дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Аутосомно-рецесивна поликистозная хвороба, відома також як поликистозная хвороба нирок дітей або полікістоз нирок дітей, являє собою спадкове захворювання новонароджених або дітей раннього віку, що характеризується розвитком множинних кіст в обох нирках і перипортального фіброзу.
[1],
Причини поликистоза нирок дітей
При розвитку хвороби у новонароджених кісти утворюються в області дистальних канальців і збірних трубок. Ниркові клубочки, межканальцевий інтерстицій, чашечки, балії і сечоводи залишаються інтактними. У підсумку по радіусу в області ниркової кори виявляють великі кісти, які призводять до різкого збільшення розмірів нирок. Якщо патологічний процес розвивається пізніше, в ранньому дитячому віці, то зменшується як кількість кіст, так і їх розмір. Крім нирок, в патологічний процес втягується печінка. При морфологічному дослідженні виявляють розширення внутрішньопечінковий жовчних проток, картину перипортального фіброзу. Причини і патогенез полікістозу нирок дітей вивчені недостатньо.
Симптоми поликистоза нирок дітей
Залежно від віку дітей, в якому з'явилися перші симптоми полікістозу нирок дітей, виділяють 4 групи - перинатальну, неонатальну, раннього дитячого віку і ювенильную. Групи істотно розрізняються по клінічній картині і прогнозу захворювання. При перинатальному і неонатальному розвитку хвороби у новонароджених 90% тканини нирок заміщається кістами, що призводить до різкого збільшення нирок і, відповідно, обсягом живота. У дітей виявляють швидко прогресуючу ниркову недостатність, але причиною смерті (яка настає протягом декількох днів після народження) стають респіраторний дистрес-синдром внаслідок гіпоплазії легенів і пневмоторакси.
При розвитку полікістозу нирок дітей в ранньому дитячому (від 3 до 6 міс) і ювенільному віці (від 6 місяців до 5 років) кількість кіст значно менше, але з'являються ознаки патології печінки. У цих дітей при клінічному обстеженні виявляють збільшення розмірів нирок, печінки, нерідко гепатоспленомегалію. Найбільш часті симптоми полікістозу нирок дітей - стійка висока артеріальна гіпертензія, інфекція сечових шляхів. Поступово розвивається ниркова недостатність, що виявляється порушеннями депураційну функції нирок, розвитком анемії, остеодистрофії і істотним відставанням дитини в рості. Одночасно виявляють прояви печінкового фіброзу, який нерідко ускладнюється езофагального і шлунково-кишковими кровотечами, розвитком портальної гіпертензії.
Прогноз у хворих раннього дитячого та ювенільного віку значимо краще, ніж у дітей неонатальної або перинатальної групи: смерть настає через 2-15 років від початку хвороби. В останніх дослідженнях показано, що при активному симптоматичного лікування діти, які пережили перші 78 міс життя, переживають вік 15 років. Причини смерті при поликистозе нирок дітей - ниркова недостатність або ускладнення печінкової недостатності.
Де болить?
Діагностика поликистоза нирок дітей
Діагностика полікістозу нирок дітей заснована на типової клінічної картини захворювання, діагноз підтверджують даними інструментального обстеження - ультразвуковим дослідженням, сцинтиграфией і КТ нирок і печінки. Нерідко для уточнення печінкової патології використовують пункційну біопсію печінки.
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування поликистоза нирок дітей
Специфічне лікування полікістозу нирок дітей відсутній. При її розвитку в ранньому дитячому або ювенильном віці терапевтичні заходи спрямовані на гальмування прогресування ниркової і печінкової недостатності. В цьому плані основну увагу приділяють лікуванню артеріальної гіпертензії та інфекцій сечових шляхів. Лікування розвилася хронічної ниркової недостатності загальноприйнято і специфічних особливостей не має (див. «Хронічна ниркова недостатність»). При розвитку ускладнень перипортального цирозу (портальної гіпертензії) в останні роки з успіхом використовують портокавального або спленоренальний шунтування. Хворим з термінальною хронічною нирковою недостатності і нирковою недостатністю рекомендують комбіновану трансплантацію печінки і трансплантацію нирок.