^

Здоров'я

A
A
A

Спазмофілія у дітей

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

У педіатрії патологічна схильність до мимовільним м'язових спазмів і спонтанним судом - тетанія (від грец. Tetanos - судома), обумовлена підвищеним нервово-м'язової збудливістю при порушенні обміну кальцію в організмі, часто визначається як спазмофілія у дітей. [1]

Епідеміологія

Розвиток рахіту у дітей в розвинених країнах, за статистикою, становить 1-2 випадки на 100 тис. Немовлят першого року життя; в Україні педіатри відзначають ознаки рахіту у 3% дітей до 6 місяців. [2]

За деякими даними, у хворих на рахіт дітей спазмофилия розвивається в 3,5-4% випадків. 

Причини спазмофилии у дитини

Причини  судомного синдрому  або спазмофілії у дітей до двох років можуть бути обумовлені:

  • низьким рівнем  кальцію  у дитини при народженні -  гипокальциемией у новонароджених , яка призводить до іонному дисбалансу крові;
  • дефіцитному вітаміну D (кальциферол) -  рахіт , зазвичай виникають у немовлят у віці від 3 до 6 місяців;
  • порушенням утворення 1,25-дигидроксивитамина D (дігідроксіхолекальціферол) в нирках, який називають гипокальциемическим рахіт або  спадковим фосфат-діабет  III або IV типу; [3]
  • порушенням функції  паращитовидних залоз  - неонатальним гіпопаратиреозом, результатом якого є до недолік циркулюючого ПТГ (паратгормону або ПТГ) і, в свою чергу, зниження рівня кальцію.
  • описані випадки розвитку спазмофілії при гіпокаліємії при відсутності алкалозу. [4], [5]

Фактори ризику

До факторів ризику спазмофилии у дітей фахівці відносять:

  • недоношеність немовлят і недостатню маса тіла при народженні доношених дітей;
  • токсикоз матерів під час вагітності;
  • дефіцит вітаміну D у вагітних, а також наявність в їх анамнезі прееклампсії, важкої остеомаляції (розм'якшення кісткової тканини при невеликому відсотку її мінералізації), непереносимості глютену;
  • асфіксію новонароджених; [6]
  • незрілість паращитовидних залоз дитини на момент народження;
  • штучне вигодовування дитини;
  • недостатню інсоляцію (вплив УФ променів);
  • мальабсорбцію вітаміну D в кишечнику;
  • надлишок фосфатів (Гіперфосфатемія);
  • низький рівень магнію - аутосомно-домінантну первинну  гіпомагніємію . [7], [8]

Патогенез

Патогенез стану підвищеної збудливості центральної і периферичної нервової системи криється в порушеннях перинатального метаболізму і аномальної концентрації електролітів в сироватці крові, що призводить до збільшення частоти потенціалу дії м'язових клітин або иннервирующих м'язи нервових волокон.

При рахіті порушений або метаболізм вітаміну D (який бере участь в мінеральному обміні - всмоктуванні кальцію в кишечнику - і зростанні кісток), або фосфорно-кальцієвий метаболізм, що забезпечує утворення кісткової тканини і її мінералізацію.

Супроводжувана генералізованими судомами і тремором спазмофилия у дітей до року може мати генетично обумовлений механізм:

  • при вітамін D-залежному рахіті I типу, пов'язаному з аномаліями в гені, який кодує нирковий фермент 25-гідрокси-D-1α-гідроксилази (CYP27B1), необхідну для активізації даного вітаміну з трансформацією (у печінці, нирках і кишечнику) в 1, 25-дигідроксивітамін D;
  • при вітамін D-залежному рахіті II типу - спадковому 1,25-дигідроксивітамін D-стійкому рахіті (який також називають гіпофосфатемічному рахіт), який виникає через дефектного гена VDR (на хромосомі 12q13), що кодує рецептори вітаміну D в тканинах організму і бере участь в підтримці нормального рівня кальцію; [9]
  • при переданому у спадок гипопаратиреозе з порушенням секреції паратгормону (ПТГ), який підтримує вміст кальцію в сироватці в певних межах;
  • при первинній гипомагниемии, яка не тільки призводить до гіпокальціємії, але і перешкоджає вивільненню паратгормону. Зокрема, недолік магнію у дітей раннього віку можливий через мутацій в гені FXYD2 (який кодує гамма-субодиницю Електрогене трансмембранної АТФази, експрессіруемим в дистальних канальцях нирок) або в гені HNF1B (який кодує фактор транскрипції ниркового епітелію). Дані генетичні відхилення (успадковані або спорадичні) діагностуються як синдром Гітельман або синдром Барттера, і, по суті, відносяться до  спадкових тубулопатій . [10]

Що відбувається при недостатньому рівні  загального та іонізованого кальцію в крові  і в інтерстиціальної рідини? Позитивний заряд у позаклітинному просторі зменшується, і мембранний потенціал зсувається в бік деполяризації - викликаючи гіперзбудливість периферичних нейронів і збільшуючи можливість потенціалів дії. А спонтанно виникають потенціали дії провокують мимовільне скорочення периферичних скелетних м'язів.

Читайте також -  гіпокальціеміческіе криз у дітей

Симптоми спазмофилии у дитини

Перші ознаки спазмофилии - клонічні і тонічні  судоми (судомний синдром) у дітей  - при неонатальному дефіциті кальцію можуть виявлятися буквально з перших днів народження або протягом двох тижнів після появи дитини на світ. [11]

Досить часто симптоми можуть бути легкими: у вигляді фокальних м'язових спазмів і парестезії. Однак бувають і хворобливі тонічні скорочення скелетних м'язів - судоми при спазмофілії у дітей або  крамп  генералізованого характеру.

Також семіотика спазмофилии у дітей включає ларингоспазм - мимовільне скорочення м'язів гортані і голосових зв'язок, що приводить до звуження дихальних шляхів або їх обструкції. При легкому ларингоспазме шкіра дитини блідне з появою холодної поту, спостерігається стридор (дихання з хрипами). При цьому можуть спостерігатися прискорене серцебиття і прискорене переривчастий подих. Тривалість такого нападу не перевищує півтора-двох хвилин, але протягом дня він може повторюватися кілька разів.

Також відзначаються спазми м'язів кисті (в області зап'ястя) з розгинанням міжфалангових суглобів, приведенням і згинанням п'ястно-фалангових суглобів; спазми м'язів стоп біля щиколоток. Це так звані карпопедальние міоспазм, які можуть бути як короткочасними, так і більш тривалими - сильними і досить болючими. [12]

Найважча форма - еклампсія у дітей при спазмофілії (від грец. Eklampsis - спалах) або напад тоніко-клонічних судом, який проходить в дві стадії. Перша починається з посмикування (фасцикуляций) мімічних м'язів і триває 15-20 секунд; друга включає поширення судом на кінцівки і м'язи тіла, м'язові спазми можуть тривати від 5 до 25 хвилин. Також спостерігається ларингоспазм, дихальна недостатність, загальним ціаноз, втрата свідомості, мимовільне сечовипускання і дефекація. [13]

Крім клінічно вираженою форми спазмофілії, фахівцями відзначається прихована спазмофілія у дітей - латентна тетанія практично з нормальним рівнем кальцію, яка при рахіті визначається досить часто. При переляку дитини, після блювоти, і через підвищення температури при інфекційному захворюванні дана форма може трансформуватися в симптоматичну. Як виявляють приховану спазмофілію, читайте далі - в розділі Діагностика.

Ускладнення і наслідки

Основними ускладненнями і наслідками спазмофилии у дітей є:

  • загальне гипокинетические розлад;
  • важкий респіраторний дистрес-синдром або зупинка дихання після ларингоспазма або нападу еклампсії;
  • подовження інтервалу QT (що виявляється при проведенні електрокардіографії) з розширенням шлуночка - гіпокальціеміческіе дилатаційною кардіоміопатією, яка призводить до серцевої недостатності.

Затяжні напади тетанії можуть привести до пошкодження ЦНС, затримку розумового розвитку дитини в подальшому, а у важких випадках завершитися летально. [14]

Діагностика спазмофилии у дитини

Починається діагностика з анамнезу та огляду дитини. Запідозрити у нього гипокальциемию до отримання результатів лабораторних досліджень дозволяє позитивну ознаку Хвостека: посмикування м'язів носа або губ при постукуванні лицьового нерва між мочкою вуха і куточком рота. [15]

А приховану спазмофілію зазвичай визначають по так званому ознакою Труссо, коли судоми пальців кисті, примусове приведення великого пальця, згинання п'ястно-фалангових суглобів і зап'ясть з'являються при оклюзії плечового судинно-нервового пучка шляхом стиснення.

Крім цього, діагностичні критерії спазмофілії у дітей полягають в зниженні рівня загального кальцію в крові <1,75 ммоль / л (у новонароджених <1,5 ммоль / л) або iCa (іонізованого кальцію) <0,65-0,75 ммоль / л.

Необхідні аналізи крові на рівень кальцію, фосфатів, електролітів плазми, лужноїфосфатази і 1,25-дигидроксивитамина D, ПТГ, азоту сечовини і креатиніну; аналіз сечі на кількість виведеного кальцію і фосфатів.

Інструментальна діагностика проводиться за допомогою електроміграфія м'язів (що дозволяє визначити рівень нервово-м'язової провідності), а також ЕЕГ - електроенцефалографії, що виявляє електричну активність головного мозку. Може знадобитися ЕКГ (електрокардіографія) і обстеження головного мозку за допомогою МРТ.

Диференціальна діагностика

Виходячи з того, що судоми у дітей без надмірної збудливості м'язових волокон не є спазмофілією (тетанією), диференціальна діагностика повинна виключити: родову травму головного мозку і ішемічну енцефалопітію; судомні напади, що провокуються підвищеним внутрішньочерепним тиском, дисгенезією / гипотрофией головного мозку або аномаліями церебральних судин; епілепсію і епілептичну енцефалопатію (включаючи мітохондріальну і токсичну); пароксизмальні дискінезії і дистонічні гіперкінези; зневоднення організму (обумовлене блювотою і / або діареєю), а також прояв м'язових спазмів при вроджених синдромах (Веста, Менкеса, Леннокса-Гасто, Швартца-Джампел і ін.).

Також диференціюються рахіт, спазмофілія та гіпервітаміноз D у дітей. При інтоксикації даними вітаміном відзначається гіперкальціємія, зниження апетиту, часті блювоти, розлади сну, підвищена пітливість, зневоднення, також можуть бути судоми.

До кого звернутись?

Лікування спазмофилии у дитини

Клінічні рекомендації стосуються дефіциту вітаміну D: існує Протокол лікування та профілактики рахіту, затверджений МОЗ України.

У разі спазму м'язів гортані потрібна невідкладна допомога, докладніше читайте -  Перша невідкладна допомога при ларингоспазме: алгоритм дій

Лікування спазмофилии у дітей направлено на нормалізацію рівня кальцію в крові і купірування судом, для чого застосовуються такі основні ліки, як  кальцію глюконат  (10% розчин) і магнію сульфат (25% розчин), які вводяться парентерально. [16]

Наступним кроків у терапії даного стану є призначення пероральних препаратів вітаміну D3:  Кальциферолу , Аквадетріма, Вігантол.

Додатково див. -  Лікування рахіту

Профілактика

Профілактика спазмофилии - це своєчасна діагностика і відповідне лікування рахіту.

Також повинна проводитися профілактика рахіту у дітей: контроль рівня вітаміну D під час вагітності та при його дефіциті - прийом всередину з 28-32 тижня гестації. Препарати вітаміну D3 (по 5 мкг в день) дають дітям. Крім того, важливо грудне вигодовування дитини і повноцінне харчування жінок в період лактації. Детальніше див. -  Як запобігти рахіту?

Прогноз

При виявленні прихованої тетанії і її усунення, адекватної корекції гіпокальціємії, а також своєчасно наданій допомозі при ларингоспазме і / або еклампсії у дітей зі спазмофілією прогноз сприятливий.

У важких випадках еклампсії, яка найчастіше вражає дітей першого року життя, можлива зупинка дихання і серця.

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.