Диспластичний сколіоз

Серед пов'язаних зі сколіозом деформирующих дорсопатий, що мають код M40-M43 в Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10), диспластичний сколіоз відсутня. Хоча є код М41.8 - інші форми сколіозу, однією з яких вважається сколіоз, обумовлений дисплазією, тобто аномалією розвитку структур попереково-крижового відділу хребта в період ембріогенезу.

Епідеміологія

Як зазначає клінічна статистика, дитячий ідіопатичний сколіоз становить 1,7%, при цьому більшість випадків у віці 13 і 14 років, а невеликі сколіотичні криві (10-19 градусів) були найбільш поширеними (поширеність 1,5%). [1]Співвідношення жінок і чоловіків коливається від 1,5: 1 до 3: 1 і суттєво збільшується з віком. Зокрема, поширеність кривих з більш високими кутами Кобба значно вище у дівчаток, ніж у хлопчиків: співвідношення жінок і чоловіків збільшується з 1,4: 1 на кривих з 10 ° С до 20 ° до 7,2: 1 на кривих> 40 °. [2]

У 90-95% випадків спостерігається правобічний диспластический грудний сколіоз, в 5-10% випадків - ідіопатичний або диспластичний лівобічний сколіоз поперекового відділу (правобічний поперековий сколіоз розвивається рідко).

За даними Товариства досліджень сколіозу (Scoliosis Research Society), на ювенільний сколіоз припадає 12-25% випадків, у дівчаток діагностується частіше, ніж у хлопчиків. [3]Типова локалізація - грудний відділ хребта; приблизно до 10 років патологія прогресує повільно, проте має більш високу ймовірність розвитку важкої деформації, яка не піддається консервативному лікуванню.

Найбільш поширений диспластический сколіоз підліткового віку - із загальною захворюваністю в популяції до 2% (з переважанням дівчаток).

При цьому диспластический грудопоперековий сколіоз спостерігається в чотири рази частіше, ніж поперековий.

Причини диспластичний сколіоз

Західними і багатьма вітчизняними фахівцями в області ортопедії і патології хребта диспластический сколіоз окремо не виділяється: його відносять до ідіопатичною формі, оскільки причини багатьох вроджених аномалій розвитку структур хребта на сьогоднішній день не встановлені. Ідіопатичний сколіоз, в деякому сенсі, діагноз виключення. Проте, ідіопатичний сколіоз на сьогоднішній день є найбільш поширеним типом деформації хребта. [4]Слід зауважити, що не менше 80%  сколіозу у дітей  є ідіопатичним. [5]Але в якості остаточного діагнозу він визначається після виключення генетично обумовлених генералізованих синдромів, що супроводжуються  вродженим сколіозом .

Етіологію идиопатического або диспластичного сколіозу одні експерти пов'язують з генетикою, оскільки хребет формується до народження, і дана патологія спостерігається в роду: за даними Scoloosis Research Society, майже у третини пацієнтів. І існує думка, що обумовлений дисплазією сколіоз є мультігенних домінантним становищем із різноманітної експресією генів (але конкретні гени поки не ідентифіковані). [6]

Інші дослідники, аналізуючи і систематизуючи клінічні випадки, вбачають причини даної патології в порушеннях метаболізму або тератогенних впливах різної етіології.

Проте, вродженими морфологічними порушеннями хребта (в першу чергу, в попереково-крижової області), які можуть призводити до його тривимірної деформації, вважаються:

• спинномозкові грижі, зокрема,  менінгоцеле ;
• незрощення задніх дужок хребців -  ущелина хребта  або spina bifida;
• спонділоліз - дисплазія дужок хребців з межсуставних диастазом (щілиною);
• аномалії остистих відростків хребців;
• дефект розвитку (у вигляді клина) тел першого крижового хребця (S1) і п'ятого поперекового (L5);
• неповноцінність сполучнотканинних структур хребта у вигляді дисплазії міжхребцевих дисків.

При постановці діагнозу диспластический поперековий сколіоз у пацієнтів можуть бути виявлені такі онтогенетические порушення сегментації хребта, як люмбализация і сакралізація.

При Люмбалізація (lumbar vertebrae - поперековий відділ хребта) в ембріональний період формується так званий перехідний попереково-крижовий хребець, то хребець S1 не викачується з хрестцем і залишається рухомим (іноді його позначають L6).

Сакралізації (os sacrum - крижі) називають стан, при якому в період внутрішньоутробного формування скелета поперечний остистийвідросток хребця L5 зливається з хрестцем або клубової кісткою, утворюючи частковий патологічний синостоз. За статистикою, дані аномалії виявляються в одного немовляти на 3,3-3,5 тис. Новонароджених.

Фактори ризику

Ризик розвитку диспластичного сколіозу підвищується при наявності наступних чинників:

• сколиотическая деформація хребетного стовпа в сімейному анамнезі;
• порушення внутрішньоутробного розвитку на ранніх термінах вагітності (протягом перших 4-5 тижнів), що обумовлюють вроджені дефекти структур хребта;
• вік і стать. Мається на увазі незрілість хребта у дітей в період їх посиленого зростання: від дитинства до трьох років і після дев'яти років, а також з початком пубертатного періоду - статевого дозрівання підлітків, особливо дівчаток, у яких захворювання частіше прогресує і вимагає хірургічного втручання.

Патогенез

Пояснюючи патогенез деформації хребетного стовпа у фронтальній площині, яка супроводжується одночасним скручуванням (торсією) хребців, ортопеди і вертебрологи відзначають не тільки  анатомо-біомеханічні особливості хребта , але і фактори його нормального або аномального формування на початковому етапі періоді внутрішньоутробного розвитку - під час сомітогенеза.

Експерти стверджують, що практично всі вроджені дефекти структур хребта майбутньої дитини «закладаються» до кінця першого місяця вагітності, коли йде клітинна перебудова цитоскелету. І пов'язані вони з порушеннями процесів утворення і розподілу сомітов - парних сегментів мезодермальной тканини.

Що гойдається патофізіології деформації хребта при диспластическом сколіозі, то, наприклад, вроджені морфологічні порушення тіл хребців - формування так званих клиновидних хребців або напівхребці - викликають асиметрію і компенсаторні зміни (викривлення) сусідніх хребців. У міру зростання дитини відбувається утворення зон окостеніння (ядер осифікації) на поверхнях хребетних суглобів, і утворення спонгиозной кісткової тканини замість хрящової призводить до закріплення деформації хребетного стовпа.

При дефектах остистих відростків зміщуються поверхні хребетних суглобом (в разі їх недорозвинення), або - коли відростки гіпертрофовані - порушується їх зчленування. Також втрачається стабільність хребетного стовпа через дисплазії міжхребцевих дисків.

Симптоми диспластичний сколіоз

Які клінічні симптоми диспластического сколіозу? Вони залежать від локалізації патологічного процесу і ступеня фронтального відхилення хребетного стовпа. 

За локалізацією виділяються:

• диспластический грудний сколіоз - з верхньою точкою викривлення хребта на рівні торакальних хребців T5-T9;
• грудопоперековий сколіоз - у більшості випадків S-подібний, тобто з двома протилежно спрямованими дугами викривлення у фронтальній площині; вершина поперекової дуги відзначається на рівні першого поперекового хребця (LI), а контрлатеральной грудної - в області хребців T8-T11;
• поперековий сколіоз - з апікальної точкою викривлення в зоні поперекового хребця L2 або L3.

Приблизно у чверті пацієнтів з ідіопатичним сколіозом (AIS) у підлітків спостерігається біль в спині. [7]Також симптоматика може включати парестезія і парез кінцівок, деформацію пальців на ногах, випадання сухожильних рефлексів, мінливість АТ, поллакурія і нічний енурез. [8]

Див. Також -  Симптоми сколіозу .

Стадії

За прийнятою методикою фахівці визначають величину дуги викривлення - ступінь відхилення (кут Кобба) по рентгенівському знімку хребта:

• диспластический сколіоз 1 ступеня відповідає розі викривлення до 10 °;
• 2 ступеня діагностується при величині кута Кобба в діапазоні 10-25 °;
• 3 ступеня означає, що відхилення хребта у фронтальній площині становить 25-50 °.

Більш високі показники кута Кобба дають підставу констатувати сколіоз 4 ступеня.

При 1 ступеня викривлення як перші ознаки, так і виражена симптоматика можуть бути відсутні. Прогресування патології починає проявлятися в порушеннях постави з перекосом лінії талії і різною висотою лопаток і надплечий.

При поперековому сколіозі відбувається перекіс таза, який супроводжується випинанням верхнього краю клубової кістки, відчуттям укорочення однієї ноги і пріхрамиваніем.

При сколіозі 3-4 ступеня можуть з'явитися болі в спині, тазової області, нижніх кінцівках. Обертання хребців при збільшенні кута викривлення призводить до випирання ребер і формування переднього або заднього горба.

Ускладнення і наслідки

Будь сколіоз з фронтальним відхиленням хребта понад 40 ° має негативні наслідки і дає ускладнення, і це не тільки спотворює тіло горб. Згідно з дослідженням, прогресування сколіозу спостерігалося у 6,8% учнів і у 15,4% дівчат зі сколіозом більше 10 градусів при первинному обстеженні. У 20 відсотків дітей з кривими 20 градусів при первинному обстеженні прогресування не було. Спонтанне поліпшення кривої відбулося у 3% і частіше спостерігалося на кривих, менш, ніж 11 градусів. Лікування треба було 2,75 дітям на 1000 обстежених. [9]

Оскільки прогресія кривизни пов'язана з потенціалом зростання, то чим молодша пацієнт в початковій стадії сколіозу, тим більше може бути ступінь деформації хребетного стовпа.

Так, диспластичний грудопоперековий або поперековий сколіоз, який розвивається у дітей у віці до 5 років, може порушувати внутріорганних кровотік і згубно впливати на серцево-легеневу, травну і сечовидільну системи. [10]

Діагностика диспластичний сколіоз

Детальна інформація виявленні даного захворювання в матеріалі -  Діагностика сколіозу .

Інструментальна діагностика, в першу чергу проводиться за допомогою рентгенографії і  спонділометріі , а також  комп'ютерної томографії хребта .

Читайте також -  Методи обстеження хребта

Може знадобитися МРТ головного та спинного мозку - для виключення порушень ЦНС у пацієнтів молодше восьми років з кутом викривлення хребта більше 20 °.

Диференціальна діагностика

Необхідна диференціація  деяких хвороб, що супроводжуються деформацією хребта . Крім того, диференціальна діагностика важлива для визначення стабільного чи мінімально прогресуючого сколіозу, який можна спостерігати і коригувати, і сколіозу з великою компенсує боковий кривизною і торсією хребців і високим ризиком збільшення кута викривлення. У другому випадку необхідно напрямок до ортопедичного хірурга.

Лікування диспластичний сколіоз

Методи і методики лікування диспластичного сколіозу  -  в тому числі  фізіотерапевтичне лікування  (різні процедури, ЛФК, масаж)  [11]- докладно описані в публікаціях:

• лікування сколіозу

У яких випадках для виправлення деформації хребта необхідно  хірургічне лікування, [12]і як воно здійснюється, детально викладено в статтях:

• Хірургічне лікування сколіозу
• Сколіоз: операція

Профілактика

Диспластичний сколіоз, як стверджують фахівці педіатричного ортопедичного суспільства Північної Америки (Pediatric Orthopedic Society of North America), не може бути попереджено.

Проте раннє виявлення деформирующих змін хребта, тобто профілактика важких викривлень можлива шляхом скринінгу. Дитячими ортопедами повинні оглядати дівчаток в 10 і 12 років, а хлопчиків слід перевіряти один раз - в 13 або 14 років. [13]

Прогноз

Після того, як був поставлений діагноз диспластический сколіоз, прогноз пов'язаний ризиком прогресування деформації.

Визначальними факторами вважаються: величина викривлення на момент постановки діагнозу, потенціал майбутнього зростання пацієнта і його підлогу (так як у дівчаток ризик прогресування набагато вище, ніж у хлопчиків).

Чим сильніше викривлений хребетний стовп, і чим більше потенціал зростання, тим прогноз гірше. Потенціал зростання оцінюється шляхом визначення стадії статевого розвитку за Таннера і ступеня окостеніння відповідно до апофізарной тестом Риссера. [14]

При відсутності лікування диспластический сколіоз 1, 2 і 3 ступеня у підлітка протягом життя буде прогресувати в середньому на 10-15 °. А при вугіллі Кобба більше 50 ° його збільшення становить 1 ° в рік.