Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей

Гіпертрофічна кардіоміопатія - захворювання міокарда, що характеризується осередковою або дифузійної гіпертрофією міокарда лівого і / або правого шлуночка, частіше асиметричною, з залученням в гіпертрофічний процес міжшлуночкової перегородки, нормальним або зменшеним об'ємом лівого шлуночка, що супроводжується нормальною або збільшеною контрактильного міокарда при значному зниженні діастолічної функції.

ICD-10 код

• 142.1. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія.
• 142.2. Інша гіпертрофічна кардіоміопатія.

Епідеміологія

Гіпертрофічна кардіоміопатія поширена в усьому світі, проте точна частота її не встановлена, що пов'язано зі значною кількістю безсимптомних випадків. Проспективне дослідження BJ Маrоn і співавт. (1995) показало, що поширеність гіпертрофічної кардіоміопатії серед осіб молодого віку (25-35 років) склала 2 на 1000, причому 6 з 7 хворих не мали симптомів. У осіб чоловічої статі це захворювання зустрічають частіше, причому як серед дорослих хворих, так і серед дітей. Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей виявляють в будь-якому віці. Діагностика її представляє найбільші труднощі у дітей першого року життя, у них клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії не різко виражені, їх нерідко помилково розцінюють як симптоми захворювання серця іншого генезу.

Класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії

Існує кілька класифікацій гіпертрофічної кардіоміопатії. Всі вони засновані на клініко-анатомічному принципі і враховують такі параметри:

• градієнт тиску між виносять трактом лівого шлуночка і аортою;
• локалізацію гіпертрофії;
• гемодинамічні критерії;
• тяжкість перебігу захворювання.

У нашій країні педіатрична класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії запропонована І.В. Леонтьєвої в 2002 р

Робоча класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії (Леонтьєва І.В., 2002)

Вид гіпертрофії	Виразність обструктивного синдрому	Градієнт тиску, ступінь	Клінічна стадія
Асиметрична Симетрична	Обструктивна форма Необструктивна форма	I ступінь - до 30 мм II ступінь - від 30 до 60 мм III ступінь - більше 60 мм	Компенсації Субкомпенсації Декомпенсации

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

На сучасному етапі розвитку наших знань накопичилося достатньо даних, що дають підставу вважати, що гіпертрофічна кардіоміопатія - спадкове захворювання, що передається по аутосомно-домінантним типом з різною пенетрантностью і експресивністю. Випадки захворювання виявляють у 54-67% батьків і найближчих родичів хворого. Частину становить так звана спорадична форма, в цьому випадку у хворого немає родичів, які хворіють на гіпертрофічної кардіоміопатії або мають гіпертрофію міокарда. Вважають, що більшість, якщо не всі випадки спорадичною гіпертрофічної кардіоміопатії також мають генетичну причину, тобто викликані випадковими мутаціями.

Причини і патогенез гіпертрофічної кардіоміопатії

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії поліморфні і неспецифічні, вони варіюють від безсимптомних форм до важкого порушення функціонального стану і раптової смерті.

У дітей раннього віку виявлення гіпертрофічної кардіоміопатії нерідко пов'язане з виникненням ознак застійної серцевої недостатності, що розвивається у них частіше, ніж у дітей старшого віку і дорослих.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії встановлюють на підставі сімейного анамнезу (випадки раптової смерті родичів в молодому віці), скарг, результатів фізичного обстеження. Велике значення для встановлення діагнозу має інформація, що отримується за допомогою інструментального обстеження. Найбільш цінними методами діагностики служать ЕКГ, яка не втратила свого значення і в даний час, і двомірна допплер-ЕхоКГ. У складних випадках провести диференціальну діагностику і уточнити діагноз допомагають МРТ і позитронно-емісійна томографія. Доцільно обстеження родичів хворого з метою виявлення сімейних випадків захворювання.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії за останні десятиліття не зазнало істотних змін і по суті своїй залишається в основному симптоматичним. Поряд із застосуванням різних лікарських препаратів в даний час здійснюють і хірургічну корекцію захворювання. З огляду на, що в останні роки уявлення про прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії змінилися, доцільність агресивної тактики лікування у більшості хворих гіпертрофічною кардіоміопатією викликає сумніви. При його проведенні найважливіше значення має оцінка факторів раптової смерті.

Симптоматичне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії направлено на зменшення діастолічної дисфункції, такожгіпердинамічні функції лівого шлуночка і усунення порушень ритму серця.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Прогноз

Згідно з даними досліджень останніх років, що базуються на широкому застосуванні ЕхоКГ і (особливо) генетичних досліджень сімей хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, клінічний перебіг цього захворювання, очевидно, більш сприятливо, ніж це вважали раніше. Тільки в поодиноких випадках хвороба прогресує швидко, закінчуючись летальним результатом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]