Альвеолярний мікролітіаз легень: причини, симптоми, діагностика, лікування

Альвеолярний мікролітіаз легких - захворювання, що характеризується відкладенням в альвеолах речовин, що складаються з мінеральних сполук і протеїнів. Захворювання є рідкісним, зустрічається в будь-якому віці, але переважно у віці 20-40 років. Частіше хворіють жінки.

Причина, патогенез, патоморфологія альвеолярного мікролітіаз легких

Причина та патогенез невідомі. У багатьох хворих має значення спадковий фактор і вплив професійних шкідливостей.

Суть захворювання полягає в гіперпродукції і накопиченні в альвеолах білка, в якому відкладаються мікрокристали карбонату і фосфату кальцію, що порушує процеси вентиляції і перфузії, веде до розвитку інтерстиціального фіброзу і дихальної недостатності.

Характерними патоморфологическими ознаками захворювання є:

• підвищена щільність легеневої тканини, особливо нижніх часток;
• виявлення в альвеолах і бронхіолах мікроконкрементов діаметром 1-3 мм, що містять карбонат і фосфат кальцію, а так само мікроелементи натрій, калій, мідь, цинк, магній; мікроліти мають концентричне складну будову;
• розвиток інтерстиціального фіброзу в міру прогресування захворювання;
• виявлення макрофагів в зоні розташування мікролітів.

Симптоми альвеолярного мікролітіаз легких

Альвеолярний мікролітіаз довгий час протікає непомітно. Однак у міру прогресування з'являються скарги на задишку, швидку стомлюваність, загальну слабкість, серцебиття при фізичному навантаженні, болі в грудній клітці. Може з'явитися кашель внаслідок розвитку хронічного бронхіту.

В стадії розгорнутої клінічної картини з'являється ціаноз видимих слизових оболонок, інспіраторна задишка, відбувається потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» і зміна нігтів у вигляді «годинних стекол». При розвитку декомпенсованого легеневого серця з'являються набряки на ногах, болі в області правого підребер'я в зв'язку зі збільшенням печінки.

Фізикальне дослідження легень не виявляє істотних змін. У окремих хворих може бути коробковий відтінок перкуторного звуку (в зв'язку з розвитком емфіземи), можуть прослуховуватися крепітація або хрипи в нижніх відділах легень.

1 При аускультації серця визначається акцент II тону на легеневої артерії (при розвитку легеневої гіпертензії), можливе формування мітрального стенозу з появою відповідної звукової симптоматики (грюкання I тон, клацання відкриття мітрального клапана, ритм «перепілки», пресистолический і протодиастолический шуми). Розвиток мітральногостенозу обумовлено кальцификацией лівого атріовентрикулярного отвору.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові - істотних характерних змін немає. При розвитку вираженої дихальної недостатності з'являється симптоматичний еритроцитоз, при приєднанні гнійного бронхіту збільшується ШОЕ, з'являється лейкоцитоз.
2. Аналіз мокротиння і бронхіальної лаважной рідини - можуть виявлятися мікроліти, але цією ознакою не надають великого діагностичного значення, так як він може бути при хронічному обструктивному бронхіті і туберкульозі легенів.

У той же час існує думка, що концентрична структура виявлених мікролітів характерна для альвеолярного мікролітіаз.

3. Біохімічний аналіз крові - може бути гіперкальціємія, невелике підвищення вмісту фосфатів, але ці зміни незакономерного і великого діагностичного значення не мають.
4. Імунологічні дослідження - без істотних змін.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенологічне дослідження легенів. Характерною ознакою альвеолярного мікролітіаз в ранній стадії є виявлення переважно в середніх і нижніх відділах обох легень симетричних множинних дрібновогнищевий тіней великої інтенсивності. Рентгенологічна картина нагадує розсипаний пісок - симптом «піщаної бурі». Цей симптом вважається патогномонічним для альвеолярного мікролітіаз.

При прогресували захворювання на тлі збереження вищевказаної симптоматики з'являються виражені ознаки інтерстиціальних змін (периваскулярного, перибронхиального, междолевой пневмосклерозу), виявляються ущільнені і кальцифіковані стінки бронхів. Разом з посиленням інтерстиціальних змін збільшується кількість вогнищевих висипань, знижується прозорість легеневої тканини. Ці зміни найбільш виражені в нижніх і середніх відділах; у верхніх ділянках іноді визначаються великі повітряні емфізематозние булли.

У далеко зайшла стадії захворювання дрібновогнищевий тіні зливаються в масивні ділянки затемнення, вони можуть займати 1 / 2-2 / 3 легеневої частки і захоплювати також верхні відділи легень. Конгломерати вогнищевих затемнень можуть бути настільки інтенсивними і великими, що ускладнюють дафференціровку тіней серця і середостіння.

Досить часто на рентгенограмах можна бачити звапніння уздовж контурів серця, а також субплевральних накопичення вапна.

2. Комп'ютерна томографія легенів - виявляє диффузную кальцинації легеневої тканини.
3. Перфузійні сцинтиграфія легких з 99mТс- виявляє інтенсивне дифузне накопичення ізотопу, підтверджуючи кальцинації легеневої тканини.
4. Дослідження вентиляційної функції легень - характерний розвиток рестриктивно типу дихальної недостатності (зниження показників ЖЕЛ).
5. Дослідження газового складу крові - в міру прогресування захворювання і розвитку дихальної недостатності знижується парціальний напруга кисню в артеріальній крові.
6. ЕКГ - при розвитку легеневої гіпертензії з'являються ознаки гіпертрофії міокарда правого передсердя і правого шлуночка.
7. Дослідження біоптатів легеневої тканини - застосовується для верифікації діагнозу. У біопсійного матеріалі з допомогу світлової та електронної мікроскопії визначаються мікроліти в альвеолах, а в клітинах епітелію бронхіол виявляється надмірна кількість гранул глікогену.

Програма обстеження при альвеолярному мікролітіаз легких

1. Загальні аналізи крові, сечі.
2. Біохімічний аналіз крові: визначення вмісту загального білка, білкових фракцій, амінотрансфераз, кальцію, фосфору, лужної фосфатази.
3. Аналіз мокротиння і промивних вод бронхів - виявлення мікролітів з концентричних будовою.
4. Рентгенологічне дослідження легенів, при можливості виконання - комп'ютерна томографія легень.
5. Спірографія.
6. ЕКГ.
7. Біопсія легкого (трансбронхиальная, при її неінформативності - відкрита).

[1], [2], [3], [4], [5]