Альвеолярний мікролітіаз легень: причини, симптоми, діагностика, лікування

Альвеолярний мікролітіаз легень – це захворювання, що характеризується відкладенням в альвеолах речовин, що складаються з мінеральних сполук та білків. Захворювання рідкісне, виникає в будь-якому віці, але переважно у віці 20-40 років. Частіше уражаються жінки.

Причина, патогенез, патоморфологія альвеолярного мікролітіазу легень

Причина та патогенез невідомі. У багатьох пацієнтів значення мають спадкові фактори та вплив професійних шкідливостей.

Суть захворювання полягає в гіперпродукції та накопиченні білка в альвеолах, в яких відкладаються мікрокристали карбонату та фосфату кальцію, що порушує процеси вентиляції та перфузії, що призводить до розвитку інтерстиціального фіброзу та дихальної недостатності.

Характерними патоморфологічними ознаками захворювання є:

• підвищена щільність легеневої тканини, особливо в нижніх частках;
• виявлення мікрокаменів в альвеолах і бронхіолах діаметром 1-3 мм, що містять карбонат і фосфат кальцію, а також мікроелементи натрій, калій, мідь, цинк, магній; мікроліти мають концентричну складну структуру;
• розвиток інтерстиціального фіброзу в міру прогресування захворювання;
• виявлення макрофагів у зоні мікролітів.

Симптоми альвеолярного мікролітіазу легень

Альвеолярний мікролітіаз довго протікає непомітно. Однак у міру його прогресування з'являються скарги на задишку, швидку стомлюваність, загальну слабкість, серцебиття під час фізичного навантаження, біль у грудях. Кашель може з'явитися через розвиток хронічного бронхіту.

У стадії розвиненої клінічної картини виникають ціаноз видимих слизових оболонок, інспіраторна задишка, потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» та зміни нігтів у вигляді «годинникових скелець». При розвитку декомпенсованого легеневого серця з’являються набряки ніг та біль у правому підребер’ї через збільшення печінки.

Фізикальне обстеження легень не виявляє суттєвих змін. У деяких пацієнтів може спостерігатися коробчастий відтінок перкуторного звуку (через розвиток емфіземи), у нижніх відділах легень можуть вислуховуватися крепітація або дрібнопухирчасті хрипи.

1 При аускультації серця визначається акцент другого тону на легеневій артерії (при розвитку легеневої гіпертензії), можливе формування мітрального стенозу з появою відповідних звукових симптомів (хлопання першого тону, клацання відкриття мітрального клапана, «перепілковий» ритм, пресистолічний та протодіастолічний шуми). Розвиток мітрального стенозу зумовлений кальцифікацією лівого передсердно-шлуночкового отвору.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові – без суттєвих характерних змін. При розвитку тяжкої дихальної недостатності з’являється симптоматичний еритроцитоз, при приєднанні гнійного бронхіту підвищується ШОЕ, з’являється лейкоцитоз.
2. В аналізі мокротиння та рідини, що промиває бронхи – можуть бути виявлені мікроліти, але цій ознакі не надають великого діагностичного значення, оскільки вона може бути присутня при хронічному обструктивному бронхіті та туберкульозі легень.

Водночас існує думка, що концентрична структура виявлених мікролітів характерна для альвеолярного мікролітіазу.

3. Біохімічний аналіз крові – може спостерігатися гіперкальціємія, незначне підвищення рівня фосфатів, але ці зміни нерегулярні та не мають великої діагностичної цінності.
4. Імунологічні дослідження – без суттєвих змін.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенологічне дослідження легень. Характерною ознакою альвеолярного мікролітіазу на ранній стадії є виявлення симетричних множинних дрібновогнищевих тіней високої інтенсивності переважно в середніх та нижніх відділах обох легень. Рентгенологічна картина нагадує розсипаний пісок – симптом «піщаної бурі». Цей симптом вважається патогномонічним для альвеолярного мікролітіазу.

У міру прогресування захворювання, на тлі стійких вищезгаданих симптомів, з'являються виражені ознаки інтерстиціальних змін (периваскулярний, перибронхіальний, міждолевий пневмосклероз), виявляються ущільнені та кальцифіковані стінки бронхів. Поряд з посиленням інтерстиціальних змін збільшується кількість вогнищевих висипань, зменшується прозорість легеневої тканини. Ці зміни найбільш виражені в нижніх та середніх відділах; у верхніх відділах іноді визначаються великі повітряні емфізематозні булли.

У запущеній стадії захворювання дрібні вогнищеві тіні зливаються в масивні ділянки затемнення, вони можуть займати 1/2-2/3 легеневої частки, а також захоплювати верхні відділи легень. Конгломерати вогнищевих затемнень можуть бути настільки інтенсивними та обширними, що ускладнюють диференціацію тіней серця та середостіння.

Досить часто на рентгенограмах можна побачити кальцифікацію вздовж серцевих контурів, а також субплевральне накопичення кальцію.

2. Комп'ютерна томографія легень виявляє дифузну кальцифікацію легеневої тканини.
3. Перфузійна сцинтиграфія легень з 99mTc- виявляє інтенсивне дифузне накопичення ізотопу, що підтверджує кальцифікацію легеневої тканини.
4. Дослідження вентиляційної функції легень виявляє розвиток рестриктивного типу дихальної недостатності (зниження життєвої ємності легень).
5. Аналіз газів крові – у міру прогресування захворювання та розвитку дихальної недостатності парціальний тиск кисню в артеріальній крові знижується.
6. ЕКГ – при розвитку легеневої гіпертензії з’являються ознаки гіпертрофії міокарда правого передсердя та правого шлуночка.
7. Для верифікації діагнозу використовується дослідження біопсії тканини легень. У біопсійному матеріалі за допомогою світлової та електронної мікроскопії визначаються мікроліти в альвеолах, а в епітеліальних клітинах бронхіол виявляється надмірна кількість гранул глікогену.

Програма обстеження на альвеолярний мікролітіаз легень

1. Загальні аналізи крові та сечі.
2. Біохімічний аналіз крові: визначення загального білка, білкових фракцій, амінотрансфераз, кальцію, фосфору, лужної фосфатази.
3. Аналіз мокротиння та бронхіальних змивів – виявлення мікролітів з концентричною структурою.
4. Рентгенологічне дослідження легень, за можливості – комп’ютерна томографія легень.
5. Спірометрія.
6. ЕКГ.
7. Біопсія легені (трансбронхіальна, якщо вона неінформативна – відкрита).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]