Гострий лімфобластний лейкоз у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гострий лімфобластний лейкоз - група клінічно гетерогенних клональних злоякісних новоутворень з клітин-попередників лімфоцитів, зазвичай мають певні генетичні і Іммунофенотіпіческіе характеристики. Вторинні аномалії клітинної диференціювання і / або проліферації призводять до збільшення продукції і накопичення лимфобластов в кістковому мозку і інфільтрації лімфатичних вузлів і паренхіматозних органів. При відсутності лікування гострого лімфобластного лейкозу швидко стає фатальним захворюванням.
[Епідеміологія
Більше 80% всіх лейкозів у дітей мають лимфоидное походження, з них 80% складають пухлини з попередників В-лімфоцитів, 1% - пухлини з зрілих В-клітин. Близько 15% походять із Т-лімфоцитів, менше 5% мають невизначений клітинне походження.
Гострий лімфобластний лейкоз - найчастіше онкологічне захворювання дитячого віку, що становить близько 25% усіх злоякісних новоутворень в педіатрії. Захворюваність в розвинених країнах дорівнює 30-40 випадків на 1 000 000 дитячого населення.
Симптоми гострого лімфобластного лейкозу
Основні клінічні ознаки гострого лімфобластного лейкозу - слабкість, лихоманка, нездужання, болю в кістках і / або суглобах, геморагічний синдром (кровоточивість слизових оболонок ротової порожнини, шкірні геморагії), блідість. Лихоманка зазвичай пов'язана з бактеріальної, вірусної, грибкової або протозойной (рідше) інфекцією, особливо у дітей з вираженою нейтропенією (менше 500 нейтрофілів в мкл). Слабкість виникає в результаті анемії та інтоксикації.
Рецидив гострого лімфобластного лейкозу
Переможну крапку в лікуванні гострого лімфобластного лейкозу у дітей можна буде поставити тільки після значного поліпшення результатів лікування рецидивів. У порівнянні з результатами лікування первинних хворих, виживаність дітей з рецидивами гострого лімфолейкозу залишається низькою, 5-річна виживаність цих пацієнтів не перевищує 35-40%. Шанси на одужання безпосередньо залежать від розробки нових підходів в поліхіміотерапії, варіантів проведення трансплантації кісткового мозку та ін. Виділяють ізольовані і комбіновані, кістковомозкові і екстрамедулярні (з ураженням ЦНС, тестикулярні, з інфільтрацією інших органів), дуже ранні (протягом 6 міс від встановлення діагнозу), ранні (до 18 міс після встановлення діагнозу) і пізні (через 18 міс після встановлення діагнозу) рецидиви.
Діагностика гострого лімфобластного лейкозу
Діагноз гострого лімфобластного лейкозу ставлять на підставі даних анамнезу, фізикального обстеження і лабораторних досліджень.
Лабораторна діагностика
Загальний аналіз крові: кількість лейкоцитів може бути нормальним, зниженим або підвищеним; часто, хоча і не завжди, виявляють бластні клітини; характерні гіпорегенераторная нормохромнаяанемія і тромбоцитопенія.
Біохімічний аналіз крові: характерно підвищення активності ЛДГ; визначають також показники функцій нирок і печінки.
Мієлограма: костномозговую пункцію необхідно проводити мінімум з двох точок (у дітей до 2 років це шпори кістки або бугристости великогомілкової кісток, у дітей старшого віку - задні і передні ості клубових кісток) для забору достатньої кількості діагностичного матеріалу. Забір матеріалу бажано проводити під загальною анестезією. Необхідно зробити 8-10 мазків з кожної точки, а також зібрати матеріал для іммунофенотіпірованія, цитогенетичного та молекулярно-генетичного досліджень.
Що потрібно обстежити?
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Основні принципи лікування гострого лімфобластного лейкозу у дітей розроблені в США ще в кінці 1960-х років. По суті, вони не зазнали змін до теперішнього часу. Сучасне лікування гострого лімфобластного лейкозу складається з декількох основних фаз: індукція ремісії з використанням трьох і більше агентів, що вводяться протягом 4-6 тижнів, мультиагентна консолідація ( «закріплення») ремісії і підтримуюча терапія, як правило, з використанням антіметаболітов протягом 2 3 років. Обов'язковий компонент - профілактика і лікування нейролейкеміі. З огляду на погане проникнення препаратів через гематоенцефалічний бар'єр, ще в 1965 році було запропоновано обов'язкове використання специфічної терапії, спрямованої на санацію ЦНС.
Прогноз при гострому лімфобластний лейкоз
Кожен із сучасних протоколів лікування гострого лімфобластного лейкозу ставить свої завдання, вирішення яких вливається в загальне міжнародне протягом по оптимізації терапії цього захворювання. Наприклад, в італійській версії протоколу групи BFM - AIEOP - дослідники залишили краніальніше опромінення тільки для дітей з гіперлейкоцитозом, що перевищує 100 000 клітин в мкл, і з Т-клітинним варіантом гострого лімфолейкозу, домігшись при цьому адекватного контролю над виникненням нейрорецідівов.
Использованная литература