HELLP синдром

Серед ускладнень, що виникають в останньому триместрі вагітності, є так званий синдром Hellp, який може бути небезпечним як для матері, так і для дитини. [1]

Епідеміологія

Синдром Hellp виникає у 0,5-0,9% вагітностей, і захворюваність збільшується до 15% у вагітних жінок з гестозою та 30-50% у еклампсії. У двох третин випадків синдром відбувається в антенатальний період. [2]

Причини hELLP-синдрому

У цьому синдромі в кінці вагітності і рідко протягом двох-трьох днів після пологів спостерігається руйнування еритроцитів крові - гемоліз, підвищений рівень ферментів печінки та значно зменшило кількість тромбоцитів у крові (нижче 100 000/мкл).

На сьогоднішній день точні причини синдрому HELLP (абревіатура для гемолізу, підвищені ферменти печінки, низький тромбоцит) невідомі. -гемоліз, підвищені ферменти печінки, низький тромбоцит) невідомий, і, за словами експертів професійної асоціації ACOG (Американський коледж акушерів та гінекологів) це ускладнення або важка форма Передеклампсії Протеїнурія (високий рівень білка в сечі) з іншими проявами.

Прочитайте - прееклампсія та високий кров'яний тиск

Хоча етіологія зниження тромбоцитів - тромбоцитопенія при вагітності (що відбувається у 8-10% випадків), пояснюється ефектом гормонів, аутоімунних або алергічних реакцій, дефіциту солей фолієвої кислоти (фолат) та

І руйнування еритроцитів крові можуть бути наслідком мікроангіопатичної гемолітичної анемії аутоімунного характеру. [3]

Фактори ризику

Коли етіологія не повністю з'ясована до факторів ризику розвитку цих експертів із синдрому, включає:

• Наявність прееклампсії (яка відбувається у 12-25% випадків) або еклампсія.
• Друга вагітність;
• Багаторазові вагітності;
• Вік матері ˃ 35 років;
• Діабет;
• Ожиріння;
• Гестоз і несприятливий результат вагітності в історії.

Патогенез

Існують версії патогенезу як прееклампсії, так і HELLP-синдрому, включаючи внутрішньоплакентальну ішемію, дефекти утворення плаценти, ремоделювання судин та механізми через імунну реакцію.

Основна версія вважається недостатньою проникненням (інвазія) артеріальних судин матки в плаценту, порушена перфузія плаценти та розвиток її ішемії з активацією фактора транскрипції гіпоксії HIF-1, що модулює клітинну реакцію на гіпоксію.

Також див. - патогенез плацентарної недостатності

Крім того, порушення ангіогенезу та ендотеліального (внутрішнього шару) функції кровоносних судин під час вагітності можуть бути пов'язані з дефіцитом коефіцієнта росту плаценти (PIGF) та фактором росту ендотелію судин (VEGF), а також з активацією доповнення в периферичній крові, яка забезпечує зв'язок між Ендотеліальна дисфункція призводить до агрегації (наклеювання) тромбоцитів та підвищеного рівня тромбоксану (який звужує кровоносні судини).

Інша версія стосується вторинної тромботична мікроангіопатія: агрегація тромбоцитів провокує оклюзію (закупорку) капілярів та артеріол печінки, що призводить до мікроангіопатичної гемолітичної анемії. Аутоімунна реакція - зв'язування з еритроцитами імуноглобулінів IgG, IgM або IgA, що утворюються лімфоцитарними плазмоцитами імунної системи - також відіграє важливу роль у її виникненні.

Наступні мутації генів вважаються залученими до механізмів розвитку ускладнення прееклампсії у вигляді цього синдрому: ген TLR4, пов'язаний з реакціями вродженого імунітету; Ген VEGF - фактор росту ендотелію судин; Fas Gene - рецептор запрограмованого клітинного апоптозу; Ген CD95 кластеру диференціації лейкоцитів CD95; Ген бета-глобуліну проацкелерину - фактор коагуляції крові V тощо. [4]

Симптоми hELLP-синдрому

Перші ознаки синдрому Hellp - це загальне нездужання та/або збільшення втоми.

У більшості випадків відзначаються такі симптоми:

• Гіпертонія;
• Головний біль;
• Набряк, особливо верхніх кінцівок і обличчя;
• Збільшення ваги;
• Епігастральний біль з правого боку (у правій підкостальній зоні);
• Нудота та блювота;
• Розмиття зору.

На передовій стадії синдрому можуть бути судоми та плутанина.

Слід мати на увазі, що у деяких вагітних жінок у клінічній картині синдрому може не бути всі ознаки, і тоді його називають частковим пекельним синдромом. [5]

Ускладнення і наслідки

У матері синдром Hellp може призвести до ускладнень, таких як:

• Плацентарні розбиття;
• Сильне післяпологове крововилив;
• Синдром розповсюдження внутрішньосудинної коагуляції (dic);
• Функціональна недостатність печінки та нирок;
• Легеневий набряк;
• Дихальний дистресний синдром;
• Гіпоглікемія;
• Субкапсулярна гематома (накопичення крові між паренхімою печінки та навколишньою капсулою) та розривом печінки;
• Крововилив у мозок.

Наслідками для немовлят є недоношеність, внутрішньоутробна затримка розвитку, синдром дихання новонароджених та внутрішньошлуночкові мозкові крововиливи. [6]

Діагностика hELLP-синдрому

Критерії клінічної діагностики пекельного синдрому-це біль в епігастральній області, а також нудота та блювота у супроводі мікроангіопатичної гемолітичної анемії, тромбоцитопенії, наявності руйнівних еритроцитів у параметрах крові та ненормальних функцій печінки.

Діагноз перевіряється аналізами крові на кількість тромбоцитів, гемоглобіну та кількості еритроцитів у плазмі (гематокрит); Периферичний мазок крові (для виявлення зруйнованих еритроцитів); загальний білірубін крові; аналізи крові для печінкових тестів. Аналіз сечі для білків та уробіліногену необхідний.

Щоб виключити інші патологічні умови, лабораторні тести зразків крочі на протромбіновий час, наявність фрагментів зриву фібрину (D-димер), антитіла (імуноглобулінів IgG та IgM) до бета-2 глікопротеїну, глюкози, фібриногену, сечовики, амонії.

Інструментальна діагностика включає ультразвукове дослідження матки, КТ або МРТ печінки, ЕКГ, кардіотокографія.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться за допомогою ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, гемолітично-ремімії та антифосфоліпідних синдромів, СКВ, гострого холециститу, гепатиту та гострого жирового гепатозу вагітних жінок (синдром Шихана). [7]

Лікування hELLP-синдрому

Після підтвердження діагнозу синдрому HELLP його лікування може змінюватись залежно від тяжкості симптомів та тривалості праці. А найкращий спосіб запобігти ускладненням вважається прискореною доставкою (найчастіше за допомогою кесаревого розтину), оскільки більшість симптомів стихають і зникають через кілька днів або тижнів після пологів. Але в багатьох випадках дитина народжується передчасно.

Кортикостероїди можуть бути використані для лікування синдрому - якщо симптоми легкі або гестаційний вік дитини становить менше 34 тижнів (з введення дексаметазону двічі на день). І контролювати артеріальний тиск (якщо він стабільний вище 160/110 мм рт.ст.) - антигіпертензивні препарати.

Вагітні жінки з цим синдромом потребують госпіталізації та ретельного спостереження за своїм станом та моніторингу рівнів ферментів еритроцитів, тромбоцитів та печінки.

Суворі випадки можуть вимагати вентилятора або плазмаферез, і у випадку інтенсивної кровотечі-переливання крові (еритроцити, тромбоцит, плазма), тому екстрена допомога синдрому Hellp здійснюється в інтенсивній терапії. [8]

Профілактика

Синдром Hellp не може бути запобіжений у більшості вагітних через його невідому етіологію. Але прегравідаріальна підготовка - обстеження перед запланованою вагітністю, а також здоровий спосіб життя та належна дієта можуть дещо знизити ризик її розвитку.

Прогноз

Ключовим до хорошого прогнозування синдрому Hellp є раннє виявлення. Якщо лікування розпочато на ранній стадії, більшість жінок повністю одужують. Однак материнська смертність залишається досить високою (до 25% випадків); і внутрішньоутробна смерть плода на пізній термін та неонатальна смертність у перші сім днів після того, як доставка оцінюється в 35-40%.

Вагітні жінки з повним «набором» синдрому - гемоліз, тромбоцитопенії та підвищених ферментів печінки - мають гірші результати, ніж у тих, хто має частковий синдром.

Пацієнтів із синдромом HELLP слід попередити про ризик розвитку його при подальшій вагітності, яка оцінюється в 19-27%.