HELLP синдром
Останній перегляд: 07.06.2024
![Fact-checked](/sites/default/files/fact-checked.png)
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
![](https://ua.iliveok.com/sites/default/files/styles/term_image/public/gallery/hellp-sindrom.jpg?itok=Lg-BOAkD)
Серед ускладнень, які виникають в останньому триместрі вагітності, є так званий HELLP-синдром, який може бути небезпечним як для матері, так і для дитини.[1]
Епідеміологія
Синдром HELLP зустрічається у 0,5-0,9% вагітностей, і захворюваність зростає до 15% у вагітних з прееклампсією і 30-50% при еклампсії. У двох третинах випадків синдром виникає в антенатальному періоді.[2]
Причини hELLP-синдрому
При цьому синдромі на пізніх термінах вагітності і рідко протягом двох-трьох днів після пологів відбувається руйнування еритроцитів крові – гемоліз, підвищення рівня печінкових ферментів і значно знижена кількість тромбоцитів у крові (нижче 100 000/мкл).
На сьогоднішній день точні причини синдрому HELLP (абревіатура від Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelet) невідомі. - гемоліз, підвищення рівня печінкових ферментів, низький рівень тромбоцитів) невідомо, і, на думку експертів професійної асоціації ACOG (Американського коледжу акушерів і гінекологів), це ускладнення або важка форма прееклампсії або нефропатії вагітності - з поєднання підвищення АТ і протеїнурії (високий рівень білка в сечі) з іншими проявами.
Читайте - Прееклампсія і високий тиск
Хоча етіологія зниження тромбоцитів - тромбоцитопенія під час вагітності (яка зустрічається в 8-10% випадків) пояснюється впливом гормонів, аутоімунними або алергічними реакціями, дефіцитом солей фолієвої кислоти (фолатів) і дефіцитом вітаміну В12 .
А руйнування еритроцитів крові може бути результатом мікроангіопатичної гемолітичної анемії аутоімунної природи.[3]
Фактори ризику
Коли етіологія не до кінця з'ясована, до факторів ризику розвитку даного синдрому фахівці відносять:
Патогенез
Існують версії патогенезу як прееклампсії, так і синдрому HELLP, включаючи матково-плацентарну ішемію, дефекти формування плаценти, ремоделювання судин і механізми, зумовлені імунними реакціями.
Основною версією вважають недостатнє проникнення (інвазію) артеріальних судин матки в плаценту, порушення перфузії плаценти та розвиток її ішемії з активацією транскрипційного фактора гіпоксії HIF-1, який модулює клітинну відповідь на гіпоксію.
Також див. - Патогенез плацентарної недостатності
Крім того, порушення ангіогенезу та ендотеліальної (внутрішнього шару) функції кровоносних судин під час вагітності може бути пов’язане з дефіцитом плацентарного фактора росту (PIGF) і фактора росту ендотелію судин (VEGF), а також з активацією системи комплементу в периферична кров, яка забезпечує зв'язок між вродженим імунітетом і адаптивним імунітетом. Ендотеліальна дисфункція призводить до агрегації (злипання) тромбоцитів і підвищення рівня виробленого ними тромбоксану (який звужує кровоносні судини).
Інша версія стосується вторинної тромботичної мікроангіопатії : агрегація тромбоцитів провокує оклюзію (закупорку) капілярів і артеріол печінки, що призводить до мікроангіопатичної гемолітичної анемії. У його виникненні важливу роль відіграє також аутоімунна реакція - зв'язування з еритроцитами імуноглобулінів IgG, IgM або IgA, що виробляються лімфоцитарними плазмоцитами імунної системи.
У механізмах розвитку ускладнення прееклампсії у вигляді цього синдрому вважаються причетними такі генні мутації: ген TLR4, пов'язаний з реакціями вродженого імунітету; ген VEGF - фактор росту ендотелію судин; Ген FAS - рецептор програмованого апоптозу клітин; кластерний ген диференціювання лейкоцитарного антигену CD95; ген бета-глобуліну проакселерину - фактор V згортання крові та ін.[4]
Симптоми hELLP-синдрому
Першими ознаками синдрому HELLP є загальне нездужання та/або підвищена втома.
У більшості випадків відзначаються такі симптоми:
- гіпертонія;
- головний біль;
- набряки, особливо верхніх кінцівок і обличчя;
- збільшення ваги;
- Біль в епігастрії справа (в правому підребер'ї);
- нудота і блювота;
- затуманений зір.
На пізній стадії синдрому можуть бути судоми та сплутаність свідомості.
Слід мати на увазі, що у деяких вагітних в клінічній картині синдрому можуть бути не всі ознаки, і тоді він називається парціальним HELLP-синдромом.[5]
Ускладнення і наслідки
У матері синдром HELLP може призвести до таких ускладнень, як:
- відшарування плаценти;
- сильна післяпологова кровотеча;
- Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром);
- функціональна недостатність печінки і нирок;
- набряк легенів;
- Респіраторний дистрес-синдром дорослих ;
- гіпоглікемія;
- Субкапсулярна гематома (скупчення крові між паренхімою печінки і навколишньою капсулою) і розрив печінки;
- крововилив у мозок.
Наслідками для немовлят є недоношеність, затримка внутрішньоутробного розвитку, неонатальний респіраторний дистрес-синдром, внутрішньошлуночковий крововилив у новонароджених.[6]
Діагностика hELLP-синдрому
Критеріями клінічної діагностики HELLP-синдрому є біль в епігастральній ділянці, а також нудота і блювання, що супроводжуються мікроангіопатичною гемолітичною анемією, тромбоцитопенією, наявністю в крові зруйнованих еритроцитів і порушенням показників функції печінки.
Діагноз підтверджується дослідженнями крові на кількість тромбоцитів, гемоглобіну та еритроцитів у плазмі (гематокрит); мазок периферичної крові (для виявлення зруйнованих еритроцитів); загальний білірубін крові; дослідження крові на печінкові проби . Необхідний аналіз сечі на білки та уробіліноген.
Для виключення інших патологічних станів проводять лабораторні дослідження кроці на протромбіновий час, наявність фрагментів розпаду фібрину (D-димер), антитіл (імуноглобулінів IgG та IgM) до бета-2 глікопротеїну, глюкози, фібриногену, сечовини, аміаку.
Інструментальна діагностика включає УЗД матки, КТ або МРТ печінки, ЕКГ, кардіотокографію .
Диференціальна діагностика
Диференційний діагноз проводять з ідіопатичною тромбоцитопенічної пурпурою, гемолітико-уремічним і антифосфоліпідним синдромами, СЧВ, гострим холециститом, гепатитом і гострим жировим гепатозом вагітних (синдром Шихана).[7]
До кого звернутись?
Лікування hELLP-синдрому
Після підтвердження діагнозу синдрому HELLP його лікування може змінюватися залежно від тяжкості симптомів і тривалості пологів. А найкращим засобом профілактики ускладнень вважаються прискорені пологи (найчастіше за допомогою кесаревого розтину), оскільки більшість симптомів стихають і зникають через кілька днів або тижнів після пологів. Але в багатьох випадках дитина народжується передчасно.
Для лікування синдрому можна використовувати кортикостероїди - якщо симптоми слабкі або термін вагітності дитини менше 34 тижнів (в/в ін'єкції дексаметазону двічі на день). А для контролю артеріального тиску (якщо він стабільний вище 160/110 мм.рт.ст.) – антигіпертензивні препарати.
Вагітні жінки з цим синдромом потребують госпіталізації та ретельного спостереження за їхнім станом і моніторингу рівня еритроцитів, тромбоцитів і печінкових ферментів.
У важких випадках може знадобитися ШВЛ або плазмаферез , а при інтенсивній кровотечі - переливання крові (еритроцитів, тромбоцитів, плазми), тому невідкладна допомога при синдромі HELLP проводиться у відділенні інтенсивної терапії.[8]
Профілактика
Синдрому HELLP неможливо запобігти у більшості вагітних жінок через його невідому етіологію. Але дещо знизити ризик її розвитку може прегравидарная підготовка - обстеження перед планованою вагітністю, а також здоровий спосіб життя і правильне харчування.
Прогноз
Ключем до хорошого прогнозу синдрому HELLP є раннє виявлення. Якщо лікування розпочато на ранній стадії, більшість жінок повністю одужують. Проте материнська смертність залишається досить високою (до 25% випадків); а внутрішньоутробна загибель плода на пізніх термінах і неонатальна смертність у перші сім днів після пологів оцінюється в 35-40%.
Вагітні жінки з повним «набором» синдрому — гемолізом, тромбоцитопенією та підвищенням рівня печінкових ферментів — мають гірші результати, ніж жінки з частковим синдромом.
Пацієнтки з синдромом HELLP повинні бути попереджені про ризик його розвитку при наступних вагітностях, який оцінюється в 19-27%.