Інтерстиціальний нефрит (тубулоінтерстиціальний нефрит)

Інтерстиціальний нефрит (тубулоінтерстиціальний нефрит) у дітей – це гостре або хронічне неспецифічне, абактеріальне, недеструктивне запалення інтерстиціальної тканини нирок, що супроводжується залученням до патологічного процесу канальців, кровоносних та лімфатичних судин строми нирки.

Важливість проблеми тубулоінтерстиціального нефриту у дітей визначається тим, що відсутність патогномонічних клінічних синдромів та подібність з іншими нефропатіями є причиною його рідкісної діагностики, особливо гострого тубулоінтерстиціального нефриту.

Згідно з МКХ-10 (1995), до групи тубулоінтерстиціального нефриту також належить пієлонефрит, який вважається бактеріальним (інфекційним) варіантом тубулоінтерстиціального нефриту. Таке поєднання пієлонефриту та тубулоінтерстиціального нефриту ґрунтується на спільності морфологічних змін з переважним ураженням канальців та інтерстицію. Однак етіологія цих захворювань різна, кожне з них має свої особливості патогенезу, що визначає принципово різний підхід до терапії. Більше того, при пієлонефриті, крім тубулоінтерстицію, відзначають ураження миски та форнікального апарату нирки. Ці відмінності не дозволяють розглядати тубулоінтерстиціальний нефрит та пієлонефрит як варіанти одного й того ж захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія інтерстиціального нефриту у дітей

Поширеність інтерстиціального нефриту точно не встановлена, що значною мірою пов'язано з рідкісним використанням біопсії нирки. За даними розтину, частота тубулоінтерстиціального нефриту коливається від 1,47 до 5%. При проведенні біопсії нирки у дітей з нефропатією тубулоінтерстиціальний нефрит виявляється у 5-7% випадків, а у дітей з гострою нирковою недостатністю - у 2%. За даними ряду морфологів, тубулоінтерстиціальні захворювання зустрічаються значно частіше (4,6%), ніж клубочкові (0,46%). Також є вказівки, що тубулоінтерстиціальний нефрит спостерігається у 14% дітей з нефропатією, які перебувають на диспансерному обліку.

За деякими даними, у понад 30% випадків тубулоінтерстиціальний нефрит клінічно не діагностується, а виявляється лише під час морфологічного дослідження біоптатів нирок. Таким чином, немає сумнівів, що тубулоінтерстиціальний нефрит зустрічається частіше, ніж діагностується.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини інтерстиціального нефриту у дітей

Етіологія тубулоінтерстиціального нефриту різноманітна. Гострий тубулоінтерстиціальний нефрит може розвиватися при різних інфекціях, внаслідок вживання деяких ліків, отруєнь, опіків, травм, гострого гемолізу, гострих порушень кровообігу (шок, колапс), як ускладнення вакцинації тощо.

Хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит також є гетерогенною поліетіологічною групою захворювань, в якій, крім вищезазначених факторів, велике значення мають спадкова схильність та ниркова дизембріогенез, порушення обміну речовин, хронічна інфекція та інтоксикація, імунологічні захворювання, несприятливі фактори навколишнього середовища (солі важких металів, радіонукліди) тощо. Хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит може розвиватися як продовження гострого нефриту.

Що викликає інтерстиціальний нефрит?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Патогенез інтерстиціального нефриту у дітей

Різноманітність етіологічних факторів робить патогенез тубулоінтерстиціального нефриту неоднозначним.

Розвиток постінфекційного тубулоінтерстиціального нефриту пов'язаний з впливом токсинів мікроорганізмів та їх антигенів на ендотелій інтерстиціальних капілярів та базальну мембрану канальців. Це призводить до прямого пошкодження клітин, підвищення проникності капілярів та включення неспецифічних запальних факторів. Окрім прямого токсичного впливу, розвивається імунологічно опосередковане пошкодження ендотелію та канальців.

Хімічні речовини, солі важких металів та ліки, виводячись нирками, також можуть мати прямий шкідливий вплив на канальцевий епітелій. Однак розвиток імунних реакцій, у яких ліки діють як алергени або гаптени, матиме першочергове значення для розвитку та підтримки запалення, особливо при тубулоінтерстиціальному нефриті, індукованому лікарськими засобами.

Патогенез інтерстиціального нефриту

Симптоми інтерстиціального нефриту у дітей

Симптоми інтерстиціального нефриту неспецифічні та часто олігосимптомні, що визначає труднощі його діагностики. При гострому тубулоінтерстиціальному нефриті домінує клінічна картина основного захворювання (ГРІ, сепсис, шок, гемоліз тощо), на тлі якого виявляються олігурія, гіпостенурія, помірна канальцева протеїнурія (до 1 г/л), гематурія, що часто інтерпретується як гостра ниркова недостатність.

Симптоми інтерстиціального нефриту

Діагностика інтерстиціального нефриту у дітей

Синдром дисфункції канальців проявляється зниженням титруваної кислотності, зменшенням екскреції аміаку та концентраційної здатності. Можливі порушення процесів реабсорбції та транспорту в канальцях (аміноацидурія, глюкозурія, ацидоз, гіпостенурія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпомагніємія).

Дослідження ферментів – маркерів мітохондріальної активності – виявляє порушення функції мітохондрій. Дослідження ферментів сечі в активній фазі гострого тубулоінтерстиціального нефриту показує, перш за все, підвищення рівня γ-глутамілтрансферази, лужної фосфатази, а також бета-галактозидази, N-ацетил-O-глюкозамінідази та холінестерази, що підкреслює інтерес до патологічного процесу клубочкового апарату.

Згідно з даними ультразвукового дослідження та ДГ, у половини пацієнтів з гострим тубулоінтерстиціальним нефритом спостерігається підвищена ехогенність ниркової паренхіми, а у 20% – збільшення їх розмірів. У режимі CDC ознак порушення внутрішньоартеріального кровотоку не виявляється. Пульсова доплерографія виявляє зниження індексу опору на рівні міждолевих та дугоподібних артерій у 30% пацієнтів.

Діагностика інтерстиціального нефриту

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лікування інтерстиціального нефриту у дітей

Поліетіологічна природа тубулоінтерстиціального нефриту вимагає диференційованого підходу до його терапії в кожному конкретному випадку. Однак можна виділити загальні принципи терапії тубулоінтерстиціального нефриту, які повинні включати:

• припинення впливу етіологічного фактора (хімічного, фізичного, інфекційного, аутоімунного, токсико-алергічного тощо) на інтерстицій ниркової тканини;
• організація загального та рухового режимів, спрямованих на зниження функціонального навантаження на ниркову тканину;
• раціональна, щадна дієтотерапія, метою якої є зниження метаболічного навантаження на ниркову тканину;
• усунення абактеріального запалення в нирковій тканині;
• усунення порушень обміну речовин;
• профілактика інтерстиціального склерозу;
• відновлення функції нирок.

Як лікується інтерстиціальний нефрит?