Кавернома головного мозку

Аномальні утворення судин головного мозку відносяться до цереброваскулярних захворювань, одним з яких є церебральна кавернома.

Існує кілька альтернативних назв цього кавернозного скупчення аномальних кровоносних судин, яке є каверномою (від лат. Caverna — печера, порожнина): кавернозна ангіома (тобто судинна пухлина), кавернозна гемангіома (пухлина з кровоносних судин), венозна мальформація або церебральна кавернозна. порок розвитку (від лат. Malus — поганий і formatio — утворення).[1]

Епідеміологія

Вважається, що 0,4-0,8% населення хворіють на каверному головного мозку, і на цю патологію припадає 8-15% всіх судинних мальформацій головного і спинного мозку. Симптоматичні вади становлять не менше 40-45% випадків, їх діагностують у віці 40-60 років, але в 25% випадків каверному виявляють у дитини або підлітка.[2]

Майже половина кавернозних мальформацій виявляється випадково: під час сканування головного мозку при зверненні до лікаря з неврологічними скаргами.[3]

Причини каверноми головного мозку

Які причини цього типу утворення судин головного мозку? Його етіологія пов'язана з внутрішньоутробним порушенням формування ендотелію, що вистилає внутрішню поверхню кровоносних судин, що зумовлено специфічними мутаціями або делеціями певних генів.

На так звані сімейні форми каверноми припадає 30-50% усіх випадків, а асоційовані гени, які кодують білки, які взаємодіють на з’єднанні ендотеліальних клітин, включають: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Наприклад, мутації в гені CCM3, які можуть успадковуватися за аутосомно-домінантним типом, вважаються зумовленими утворенням каверном у головному та спинному мозку, що проявляється в дитинстві множинними мозковими крововиливами.

Множинні каверноми зустрічаються в 15-20% випадків, діагностуються як множинний каверноматоз - з появою симптомів у більш ранньому віці з підвищеним ризиком кровотечі.

Однак каверноми також можуть розвиватися спорадично (поява de novo) - без чітко визначених причин. У деяких випадках вони пов'язані з іонізуючим випромінюванням, наприклад, при променевій терапії головного мозку в дитячому віці.[4]

Фахівці також враховують той факт, що у значної частини пацієнтів поява церебральної каверноми відбувається при наявності такої вродженої вади розвитку, як венозна аномалія розвитку (ВВА) – венозна ангіома головного мозку, оскільки всі спорадичні кавернозні утворення утворюються поблизу аномальна вена.[5]

Розмір церебральної каверноми може варіюватися від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Найчастіше вона локалізується в супратенторіальній області (в головному мозку), може знаходитися в білій речовині або прилягає до кори головного мозку, а в 20% випадків аномалія виявляється в інфратенторіальній області - в мозочку і зоні задньої черепної ямки. Така ж судинна мальформація може утворюватися і в спинному мозку - кавернома спинного мозку.

Дивіться також - Кавернозна ангіома

Патогенез

Дослідники продовжують з’ясовувати патогенез – молекулярні механізми церебральних судинних мальформацій.

Хоча кавернома може збільшуватися, це не ракова пухлина, а доброякісна судинна маса — тип венозної мальформації без гіперплазії ендотеліоцитів (ендотеліальних клітин).

Гістологічно каверноми являють собою круглі/овальні утворення без капсул, що складаються з нерівномірно розширених тонкостінних капіляроподібних судин із порожнинами, вистеленими ендотелієм (без волокон у міжклітинному матриксі).

У цих пухлиноподібних утвореннях, схожих на маленьку малину або шовковицю, немає мозкової тканини та інтенсивного артеріального кровотоку. Проте в прилеглій паренхімі головного мозку може спостерігатися тромбоз, відкладення гемосидерину, продукту розпаду гемоглобіну крові, заміщення нервових клітин гліальними (реактивний гліоз).

Розглянуто різні теорії патогенезу церебрально-кавернозної мальформації - з урахуванням особливостей будови та функцій капілярів головного мозку в гематоенцефалічному бар'єрі; з можливим стенозом базальних і збірних вен внаслідок венозної аномалії розвитку (ВВА); підвищення тиску в капілярному руслі головного мозку; мікрокрововилив в навколишні тканини; і проліферація ендотеліоцитів і фібробластів, що походять із зародкової мезенхіми.[6]

Симптоми каверноми головного мозку

Як правило, при невеликих каверномах симптоми відсутні тривалий час або все життя, але при збільшенні розмірів пороку характер симптоматики та її інтенсивність залежать від локалізації судинного освіти. До них відносяться головні болі, запаморочення, слабкість у кінцівках, проблеми з рівновагою, сенсорні розлади (парестезії) тощо.

Фахівці пов'язують парціальні і епілептичні припадки з мікрокрововиливами в каверноми на поверхні півкуль або часток головного мозку. І тільки каверноми стовбура і спинного мозку не викликають таких судом. Але серед симптомів кавернозного пороку розвитку стовбура мозку відзначаються: атаксія (порушення координації рухів), порушення м'язового тонусу, односторонній параліч лицевого нерва , двоїння в очах.

Кавернома довгастого мозку, найнижчої частини стовбура мозку, може викликати спазми діафрагми, які нагадують безперервну гикавку, а в деяких випадках – дисфагію (проблеми з ковтанням).

Кавернома моста моста, який є ділянкою стовбура головного мозку, може певною мірою перешкоджати передачі нервових імпульсів між корою мозочка і мозочком і порушувати роботу ядер ряду черепних нервів. Через це клінічна картина такої каверноми може включати: проблеми з вестибулярним апаратом і труднощі стояння і пересування, ритм і пропорційність рухів, проблеми зі слухом.

Кавернома лобової частки має широкий спектр симптомів: від судом , порушення довільних і цілеспрямованих рухів (з нездатністю їх координувати), проблем з промовою, письмом і абстрактним мисленням до більш глибоких когнітивних розладів і вираженої інертності, а також до кататонії. нерухомість.

Окрім судом, кавернома правої лобової частки може супроводжуватися головними болями мігрені, псевдодепресивним/псевдопсихопатичним синдромом. У правшів кавернома лівої лобової частки може викликати стан апатії, артикуляційні порушення мови, погіршення пам'яті і проблеми з логічним мисленням.

Кавернома правої скроневої частки може проявлятися епілептичними припадками, розладами мови, втратою пам'яті і галюцинаціями. Якщо у пацієнта лівостороння кавернома скроневої частки, крім епілептичних припадків, у нього виникають труднощі з розпізнаванням і визначенням звуків.

Серед симптомів, якими може проявлятися кавернома тім'яної частки, є порушення чутливості верхніх кінцівок, астереогноз і зниження здатності до орієнтації в просторі; розвивається апраксія (утруднене виконання цілеспрямованих дій); знижується пам'ять і концентрація уваги.

Велика кавернома мозочка негативно впливає на функцію мозочка, що проявляється у вигляді вестибуло-атактичного синдрому , а також впливає на здатність виконувати стереотипні та цілеспрямовані рухи. Крім того, церебрально-кавернозна мальформація цієї локалізації може призвести до запаморочення або нудоти, шуму у вухах або погіршення слуху.

У випадках, коли кавернома локалізована в спинному мозку, можуть розвинутися оніміння, слабкість, проблеми з рухом і чутливістю в кінцівках (оніміння або печіння), параліч і втрата контролю над кишечником і сечовим міхуром.[7]

Ускладнення і наслідки

Найважчим ускладненням цього пороку розвитку головного мозку є внутрішньочерепний крововилив каверноми - в оболонки головного мозку або субарахноїдальний крововилив - з клінічною картиною, як при геморагічному інсульті. І зазвичай це призводить до збільшення розмірів каверноми і посилення симптомів, але також є високий ризик смерті.

Найбільш поширені наслідки каверноми скроневої частки головного мозку включають нервово-психічні розлади, такі як епілептогенна енцефалопатія та скронева епілепсія .

Діагностика каверноми головного мозку

Діагностувати каверному головного мозку за симптомами у хворого неможливо. Необхідна візуалізаційна, тобто інструментальна діагностика: КТ та УЗД енцефалографія , магнітно-резонансна томографія високої роздільної здатності – МРТ головного мозку, ангіографія головного та спинного мозку .

Для визначення етіології захворювання може бути проведено генетичне дослідження.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз: аневризма церебральних артерій і амілоїдна ангіопатія; церебральний васкуліт; гліома, медулобластома та інші церебральні злоякісні пухлини; первинні геморагічні пухлини (епендимома, гліобластома) і геморагічні метастази в головний мозок; Хвороба Гіппеля-Ліндау .

Лікування каверноми головного мозку

Слід розуміти, що медикаментозне лікування каверноми спрямоване на купірування наявних симптомів, оскільки фармакологічних засобів для «розсмоктування» мальформації судин головного мозку не існує.

Тому для лікування головного болю призначають різні препарати , а протисудомні - протиепілептичні препарати - допомагають контролювати напади судом.

Однак не у всіх пацієнтів епілептичні припадки піддаються лікуванню - через стійкість до фармакологічних препаратів.

Більшість каверном лікують консервативно шляхом спостереження за станом пацієнта та моніторингу клінічних симптомів, періодичної візуалізації судинної маси.

Хірургічне лікування проводиться, якщо судоми неможливо контролювати, стався крововилив у каверному та є ризик рецидиву. Багато нейрохірурги вважають за необхідне видаляти новоутворену каверному, а також зростаючі вади розвитку.

У таких випадках, враховуючи розмір і локалізацію каверноми, її хірургічно видаляють. А коли локалізація утворення ускладнює чи небезпечно нейрохірургічне втручання, застосовують стереотаксичну радіохірургію, коли безпосередньо на каверному направляють точно дозоване гамма-випромінювання – так званий гама-ніж. [8],[9]

Детальніше в матеріалі - Ангіома головного мозку

Профілактика

Заходів, які б запобігли розвитку цього цереброваскулярного захворювання, в даний час немає.

Прогноз

Прогноз щодо результату захворювання залежить від розміру церебрального пороку, наявності симптомів і ускладнень, швидкості та ступеня його збільшення.

Чи приймають в армію з каверномою головного або спинного мозку? Якщо цей порок виявлено, то навіть за відсутності симптомів проходження військової служби за наявності такої патології викликає сумніви у медиків.