Кавернома головного мозку

Ненормальні маси судин мозку належать до цереброваскулярних захворювань, а одна з них - церебральна кавернома.

Існує кілька альтернативних назв для цього кавернозного скупчення аномальних кровоносних судин, що є каверномою (від латинської печери - печера, порожнина): кавернозна ангіома (тобто судинна пухлина), кавернозна гемангіома (пухлина з кровоносних судин), венозна зловмисна мальоформація або церебральна кашернова зловмисна форма (від латинус-малус-малудіо. [1]

Епідеміологія

Вважається, що 0,4-0,8% населення має церебральну каверному, і ця патологія становить 8-15% усіх судинних вад розвитку мозку та спинного мозку. Симптоматичні вад розвитку становлять щонайменше 40-45% випадків, вони діагностуються у віці 40-60 років, але у 25% випадків певерма виявляється у дитини або підлітків. [2]

Майже половина кавернозних вад розвитку виявляються випадково: під час сканування мозку під час відвідування лікаря з неврологічними скаргами. [3]

Причини каверноми головного мозку

Які причини цього типу мозкового утворення судин? Його етіологія пов'язана з внутрішньоутробним порушенням утворення ендотелію, що вистилає внутрішню поверхню судин, що викликається специфічними мутаціями або делеціями певних генів.

Так звані сімейні форми каверноми становлять 30-50% усіх випадків, а пов'язані з ними гени, які кодують білки, що взаємодіють на ендотеліальному клітинному з'єднанні, включають: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Наприклад, мутації гена CCM3, який може бути успадкований за аутосомно-домінуючою картиною, вважається, що визначається у утворенні каверномів у мозку та спинному мозку, що проявляється в дитинстві численними мозковими крововиливом.

Кілька каверномів зустрічаються у 15-20% випадків, діагностованих як множинний каверноматоз - з початком симптомів у більш ранньому віці з підвищеним ризиком кровотечі.

Однак каверноми також можуть розвиватися спорадично (De Novo зовнішній вигляд) - без чітко визначених причин. У деяких випадках вони пов'язані з іонізуючою променевою, наприклад, у дитячій променевій терапії мозку. [4]

Спеціалісти також враховують той факт, що у значній частці пацієнтів поява церебральної каверноми виникає в присутності такої вродженої вади, як аномалія венозної розвитку (DVA) - венозна ангіома мозку, оскільки всі спорадичні кеверозні маси утворюють поблизу аномальної вени. [5]

Розмір церебральної каверноми може змінюватись від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Найчастіше він локалізується в супратенторній області (в мозку), можна знайти в білому речовині або прилеглої до кори головного мозку, а в 20% випадків аномалія виявляється в інфраціональній області - у мозочку та зоні задньої каніальної фос. Ця ж мальформація судин може утворюватися в спинному мозку - каверномі спинного мозку.

Дивіться також - кавернозна ангіома

Патогенез

Дослідники продовжують з'ясувати патогенез - молекулярні механізми вад розвитку судин мозку.

Хоча кавернома може збільшуватися, це не ракова пухлина, а доброякісна судинна маса-тип венозної мальформації без гіперплазії ендотеліоцитів (ендотеліальних клітин).

Гістологічно каверноми-це утворення без капсули, що не містять капсули, що складаються з неправильно розширених тонкостінних капілярних судин з порожнинами, вистеленими ендотелієм (без волокон у міжклітинній матриці).

У цих пухлинних масах, схожі на невелику малину або шовковину, немає тканини мозку або інтенсивного артеріального кровотоку. Однак тромбоз, осадження гемосидерину, продукт розщеплення гемоглобіну в крові та заміна нервових клітин гліальними клітинами (реактивним гліозом) можуть спостерігатись у сусідній паренхімі мозку.

Розглядаються різні теорії патогенезу церебральної кавернозної мальформації - враховуючи особливості структури та функцій капілярів мозку в гематоенцефалічному бар'єрі; з можливим стенозом базальних та збиткових вен через венозну аномалію розвитку (DVA); підвищений тиск на мозковому капілярному руслі; мікробітинг у навколишні тканини; та проліферація ендотеліоцитів та фібробластів, що походять від зародкової мезенхіми. [6]

Симптоми каверноми головного мозку

Як правило, у невеликих каверномах симптоми відсутні протягом тривалого часу або протягом усього життя, але коли розмір мальформації збільшується, характер симптоматики та її інтенсивність залежать від локалізації судинного утворення. До них відносяться головні болі, запаморочення, слабкість у кінцівках, проблеми з рівноваги, сенсорні розлади (парестезії) тощо.

Експерти пов'язують часткові судоми та епілептичні судоми з мікробітом у каверномах на поверхні півкуль або часток мозку. І лише мозкові та спинні мозки каверномів не викликають таких припадків. Але серед симптомів кавернозної мальформації стовбура мозку відзначаються: атаксія (порушення координації рухів), порушення м’язового тонусу, одностороннє параліч обличчя лицьового нерва, подвійний зір.

Кавернома в довгасті мозку, найнижча частина стовбура мозку, може спричинити спазми діафрагми, що нагадують безперервні гикавки, а в деяких випадках дисфагія (проблеми з ковтанням).

Кавернома Понтінського мосту, який є ділянкою стебла мозку, може певною мірою заважати передачі нервових імпульсів між кору мозочком та мозочком і порушити функціонування ядер декількох каніальних нервів. Через це клінічна картина такої каверноми може включати: вестибулярні проблеми та труднощі в стоячих та переміщеннях, ритм та пропорційність рухів та проблеми слуху.

Широкий спектр симптомів має каверному лобової частки: від судоми, порушені добровільні та цілеспрямовані рухи (з неможливістю координувати їх), проблеми з мовою, написанням та абстрактним мисленням до більш глибоких когнітивних розладів та вимовлячої інерції, а також до кататонічного без уважності.

Окрім припадків, права лобова частка кавернома може супроводжуватися головними болями мігрені, псевдепресивним/псевдопсихопатичним синдромом. У правих людей кавернома з лівою лобовою часткою може спричинити стан апатії, розлади мовлення, пов'язані з артикуляцією, порушення пам’яті та проблеми з логічним мисленням.

Права часова частка кавернома може проявлятися з епілептичними припадками, розладами мовлення, втратою пам’яті та галюцинаціями. Якщо у пацієнта є лівостороння кавернома скроневої частки, крім епілептичних припадків, у нього є труднощі з розпізнаванням та виявленням звуків.

Серед симптомів, які можуть проявлятися периціальною каверномою частки, є сенсорні порушення верхніх кінцівок, астерогф і зменшують здатність орієнтуватися в космос; Апраксія (складність у виконанні цілеспрямованих дій) розвивається; Пам'ять та концентрація уваги зменшуються.

Велика мозочкова кавернома негативно впливає на функцію мозочка, що проявляється як вестибуло-Атактичний синдром, і впливає на здатність виконувати стереотипні та цілеспрямовані рухи. Крім того, церебральна кавернозна мальформація цієї локалізації може призвести до запаморочення або нудоти, шум у вухах або порушеннях слуху.

У випадках, коли кавернома локалізується в спинному мозку, оніміння, слабкість, проблеми з рухом та чутливістю у кінцівках (оніміння або спалювання), можуть розвиватися параліч та втрата кишечника та контролю сечового міхура. [7]

Ускладнення і наслідки

Найсерйознішим ускладненням цієї мальформації головного мозку є внутрішньочерепне крововилив каверноми-в мембрани мозку або субарахноїдний крововилив -з клінічною картиною, як у геморагічному інсульті. І це зазвичай призводить до збільшення розміру каверноми та погіршення симптомів, але також існує високий ризик смерті.

Найпоширеніші наслідки певерми скроневої частки мозку включають нейропсихіатричні розлади, такі як епілептогенна енцефалопатія та епілепсія скроневої частки.

Діагностика каверноми головного мозку

Неможливо діагностувати церебральну каверному на основі симптомів пацієнта. Візуалізація, тобто інструментальна діагностика необхідна: КТ і ультразвукова енцефалографія, магнітно-резонансна томографія з високою роздільною здатністю-МРТ мозку, ангіографія мозку та спинного мозку.

Для визначення етіології захворювання може бути проведено генетичне тестування.

Диференціальна діагностика

Диференціальні діагнози включають: церебральну артеріальну аневризму та амілоїдну ангіопатію; Церебральний васкуліт; Гліома, медулобластома та інші мозкові злоякісні новоутворення; Первинні геморагічні пухлини (епендимома, гліобластома) та геморагічні метастази до мозку; хвороба Гіппель-Ліндау.

Лікування каверноми головного мозку

Слід розуміти, що лікування каверномами ліками спрямоване на полегшення існуючих симптомів, оскільки немає фармакологічних засобів для "резорбції" мальформації судин мозку.

Тому різні ліки призначаються лікувати головні болі, і протисудомники - протиепілептичні препарати -допомагають контролювати напади нападів.

Однак не всі пацієнти мають епілептичні судоми, які піддаються лікуванню - через резистентність до фармакологічних препаратів.

Більшість каверномів лікуються консервативно шляхом спостереження за станом пацієнта та моніторингу клінічних симптомів, періодично візуалізуючи судинну масу.

Хірургічне лікування проводиться, якщо судоми не можуть контролюватись, було крововилив у каверному і є ризик рецидиву. Багато нейрохірургів вважають за необхідне видалити каверному DE Novo, а також вирощувати вад розвитку.

У таких випадках, з урахуванням розміру та розташування каверноми, вона є хірургічною резиденцією. І коли локалізація маси робить нейрохірургічне втручання важким або небезпечним, використовується стереотаксична радіохірургія, де точно дозоване гамма-випромінювання - так званий гамма-нож - спрямований безпосередньо на каверному. [8], [9]

Більше інформації в матеріалі - ангіома мозку

Профілактика

В даний час не існує заходів щодо запобігання розвитку цього мозкового захворювання.

Прогноз

Прогноз щодо результату захворювання залежить від розміру мальформації головного мозку, наявності симптомів та ускладнень, швидкості та ступеня його збільшення.

Чи прийнято це в армії з каверномою мозку чи спинного мозку? Якщо ця мальформація виявлена, то навіть за відсутності симптомів, проходження військової служби в присутності такої патології викликає сумніви в медиках.