Сенсорна атаксія

При неврологічній порушенні глибокої чутливості розвивається сенсорна атаксія - неможливість контролювати рухи пропріоцептивно, що проявляється нестабільністю ходи, порушенням рухової координації. Моторні розлади різко посилюються, якщо пацієнт закриває очі. Патологія не повністю виліковується: пацієнти проходять інтенсивні заходи реабілітації, спрямовані на підтримку системи опорно-рухового апарату та покращення якості життя. [1]

Епідеміологія

Порівняно з мозочковою атаксією, сенсорна атаксія є відносно рідкісною. У більшості випадків це виникає внаслідок пошкодження задніх стовпців і, як наслідок, розлад пропріоцептивного аферентації, яке можна спостерігати, зокрема, у пацієнтів з хворобою Фрідрейха,

Сенсорна атаксія діагностується чіткою пропріоцептивною недостатністю та помітним збільшенням клінічних проявів на тлі закриття очей. Часто помічають псевдогіперкінс ураженої кінцівки.

Термін походить від грецького слова "Атаксія", що перекладається як "розлад". Сенсорна атаксія може діяти як синдромальне додавання до діагностики в травмах та дегенеративних патологіях центральної нервової системи. Як незалежна нозологічна одиниця, проблема розглядається лише в деяких дитячих спадкових захворюваннях, тому реальна частота розвитку цього розладу невідома (вторинна атаксія, як знак, що супроводжує іншу патологію, статистика зазвичай не враховує).

Спадкова сенсорна атаксія - це дуже рідкісне (сиріт) захворювання. Ця група включає захворювання, які трапляються у менш ніж 1 випадок на 2000 населення.

Причини сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія обумовлена порушенням глибоких типів чутливості, зокрема:

• Мускуло-гіпотарічна чутливість, яка отримує сигнали про положення тулуба в просторі;
• Чутливості вібрації;
• Почуття тиску та ваги.

Розлади руху та координації в сенсорній атаксії є наслідком невиконання кінестетичної інформації з центральних частин пропріоцептивного апарату, тобто, система не отримує сигналів, наприклад, про скорочення м’язів. Патологія не розглядається як незалежна нозологічна одиниця, а є комплексом симптомів, який характеризується як синдром сенсорної атаксії, що виникає при багатьох неврологічних захворюваннях. Клінічна картина в цьому випадку залежить від окремих ознак пошкодження пропріоцептивних нервових напрямків.

Розлад можна знайти в різних частинах пропріоцептивного апарату-зокрема в задніх спинномозкових колонах, ганглії спинного мозку, задніх коренів, уздовж рівня з мозку довгастої мозку, кори або thalamus. Проблема часто пов’язана з травмою судин (церебральний або цереброспінальний інсульт), мієліт, пухлинні процеси в мозку або спинному мозку, мієлоз фунікуляр, нейросифіліси спинномозя

У деяких пацієнтів виникнення сенсорної атаксії пов'язане з хірургічними втручаннями на спинний мозок або мозок.

Периферичні частини пропріоцептивного апарату уражаються пацієнтами з синдромом гільїн-Барре, полневропатія діабетичного, токсичного, інфекційного токсичного або амілоїдного походження. Крім того, сенсорна атаксія зустрічається на тлі певних генетичних патологій-зокрема, ми говоримо про атаксія Фредрейха. [2]

Фактори ризику

Сенсорна атаксія розвивається, якщо постраждають такі структури:

• Задні спинномозкові канали - це клинопис і пачка Голла (висхідні спинномозки). Це найпоширеніший розлад у сенсорній атаксії. Це можна спостерігати як наслідок травми, пов’язаної з різким згинанням спинного стовпа.
• Периферичні нерви. Уражений на тлі порушень аксонів нервових волокон, мієлінопатії, перетворення Валлерії, спричиненої травмою або ішемією периферичного нерва.
• Задні корені спинного мозку (через травму, стиснення тощо).
• Медіальна петля, яка розташована в стовбурі мозку і є частиною провідного каналу, яка несе імпульси з опорно-могустонного апарату та бульботаламічної системи.
• Таламус, який забезпечує реалізацію безумовних рефлексів.

У деяких пацієнтів поява сенсорної атаксії пов'язана з контралатеральними тім'яними ураженнями.

Сенсорна атаксія найчастіше розвивається на тлі таких патологій:

• Сухість хребта (тип третинного нейросифілісу).
• Фунікулярний мієз (дегенерація бічних і задніх спинних мозок внаслідок тривалого _B12Аванаміноз або анемія дефіциту фолатів).
• Полневропатії (дифтерія, демієлінія, нейропатії миш'яку, гійн-Барре, синдроми refsum та krabé тощо).
• Судинні патології (зокрема, ішемія спинномозкового артеріального багажника).
• Процеси мозку пухлини.

Сенсорна атаксія також зустрічається при рідкісній аутосомно-рецесивній хворобі Фрідрейха. Координаційні рухові порушення трапляються на тлі пошкодження міокарда та інших систем та органів.

Патогенез

Сенсорна атаксія розвивається через ураження периферичних нервових волокон, задніх коренів та колон, медіальної петлі. Ці волокна несуть пропріоцептивну імпульсацію, переносячи інформацію до кори головного мозку про положення тіла, кінцівки та їх рухи.

Мускулоартикулярні відчуття визначаються апаратом рецепторів, представленим пластинчастими трусами Пачіні - незаплющими нервовими закінченнями, які присутні в суглобних капсулах, зв’язках, мускулатурі та периостемі. Сигнали з закінчень випливають із сенсорних нейронів першого порядку, що надходять у спинномозковий ріг і далі в задні колони.

Пропріоцептивний потік транспортується з ніг за допомогою тонкого пакету Goll, розташованого медіально, і з рук за допомогою клиноподібного пакету Bourdach, розташованого бічно.

Нервові волокна, що беруть участь у цій транспортній формі, синапси з сенсорними нервовими клітинами другого порядку.

Гілки нервових клітин другого порядку перетинаються, потім у медіальній петлі проходять до вентрального заднього таламічного ядра, де локалізуються сенсорні нервові клітини третього порядку, що мають зв’язок з корою тім'яної частки.

Транспорт нервових сигналів, що забезпечують відчуття рук і ніг, здійснюється через задні коріння спинного спинного часу. Нерви в задньому спинному мозку відповідають за сенсорне відчуття та біль.

Коли задні корені пошкоджені, чутливість шкірної області, яка іннервується відповідними нервовими волокнами, втрачається. У той же час сухожильні рефлекси зменшуються або втрачаються, хоча рухова активність все ще присутня.

Коли частина висхідного шляху пошкоджена, спинний мозок втрачає здатність передавати інформацію про положення кінцівок у мозок, що призводить до порушення рухової координації.

З полінейропатією та пошкодженням задніх колон, хода і, як правило, рухова активність ніг симетрично порушується. Рухи руки не впливають або лише незначно уражені. [3]

Симптоми сенситивної атаксії

Прояви сенсорної атаксії характеризуються порушенням рухових відчуттів, що надходять від власного тіла. Спочатку це можна помітити за допомогою зміни ходи людини: пацієнт починає ходити з ногами, розповсюдженими, неправильно згинанням і розширює їх на коліні та стегнові суглоби, і «висаджуючи» стопу після кожного кроку. Практикуючі неврологи називають цю ходу "штампуванням" або "талетиком", і самі пацієнти називають її "оскарженням" або "поглинаючою бавовною".

Пацієнт намагається виправити пропріоцептивний дефіцит за допомогою постійного зорового контролю. Наприклад, під час прогулянки людина невтомно дивиться на ноги головою вниз. Якщо візуальний контроль переривається, розлад руху знову погіршується. Ходити із зав'язаними очима або в темних умовах стає неможливим.

Сенсорна атаксія, що стосується верхніх кінцівок, супроводжується розладом координації та довільними руховими навичками, внаслідок яких страждає звичайна діяльність. Зокрема, пацієнту стає важко їсти перші страви з ложкою, пити воду зі скла, закріпити невеликі частини одягу, використовуйте ключ. У спокої привертає увагу приводу мимовільні рухи фалангів пальців типу гіперкінезу. Відмітною особливістю сенсорної атаксії є те, що псевдогіперкінс зникає з початком добровільної рухової активності.

Перші ознаки сенсорної атаксії можуть бути різними, що залежить від особливостей ураження пропріоцептивного механізму. Якщо патологічний процес фіксує задні стовпчики на рівні тораколімбратичних секцій, атаксія відзначається лише в ногах. Якщо задні колони над шийним потовщенням уражено, проблема проявляється як у верхніх, так і у нижніх кінцівках. З односторонніми патологічними змінами пропріоцептивного апарату перед переходом волокон на інший бік розвивається гомолатеральна геміатаксія, яка характеризується виникненням порушення в половині тіла на стороні ураження. У односторонніх хворобливих змінах глибоких сенсорних каналів після їх переходу проблема виявляється гетеролатеральною геміатаксією: кінцівки, протилежні ураженій стороні, уражаються.

Стадії

Залежно від клінічних проявів, відрізняються такі етапи сенсорної атаксії:

1. Легка стадія - спостерігається у пацієнтів з обмеженим пошкодженням дротового хребтового тракту. Глибока чутливість не порушується, рухова координація та хода помірно впливають.
2. Середня стадія, або помірно важка, характеризується зниженням тону згиначів та розгинальних м’язів, що ускладнює пацієнту набагато складніше виконувати звичайні домашні дії. Загальні рефлекси також зменшуються, почуття підтримки втрачається, і існує потреба у постійному візуальному контролі під час ходьби. Хота стає типовою для сенсорної атаксії.
3. Важка стадія: пацієнт втрачає здатність ходити і стояти.

Форми

Сенсорна атаксія трапляється:

• Статичний, який виявляється порушенням затримки постави (що особливо очевидно, якщо пацієнт закриває очі);
• Динаміка, в якій патологічні ознаки проявляються з початком рухової активності.
• Крім того, якщо на шляхи глибокої чутливості впливають, розрізняють:
• Одностороння атаксія, яка розвивається, коли на протилежну сторону впливає таламус або стовбур мозку;
• Двостороння атаксія утворюється, коли патологічний фокус знаходиться в зоні перетину медіальної петлі.

Ускладнення і наслідки

Сенсорна атаксія - це патологічний стан, що характеризується порушенням рухової координації. З прогресуванням цього захворювання людина стає інвалідом, якість життя та його тривалість страждає.

Тремтіння в кінцівках, часті запаморочення, втрата здатності рухатися самостійно та проводити основні заходи, порушення дихальних та травних систем - такі розлади значно ускладнюють життя пацієнта. З часом розвивається респіраторна та хронічна серцева недостатність, імунна оборона погіршується, існує тенденція до частих інфекційних патологій.

Тим не менш, слід розуміти, що ці несприятливі ефекти не виникають у всіх пацієнтів із сенсорною атаксією. У окремих пацієнтів за умови дотримання всіх медичних рецептів та своєчасної терапії наркотиками проводиться, клінічна картина захворювання не погіршується, а якість життя не знижується. Багато пацієнтів живуть до похилого віку.

Особливо несприятливий прогноз можна обговорити, якщо у пацієнта є злоякісні новоутворення, епілепсія, енцефаліт, мозкові кровоносні розлади.

Діагностика сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія виявляється під час первинного обстеження пацієнта неврологом. Гіпотонія м’язів (згиначів та розгиначів) уражених рук або ніг відзначається втрата глибокої чутливості. При спробі припустити позу Ромберга, відзначається хитрість із значним зміцненням при закритті очей. Позу з утримуючим верхнім кінцівками, розтягнутими вперед, супроводжується помилковим гіперкінезом (псевдоатетоз).

Координаційні тести також порушуються: пацієнт не може дістати пальцем у кінчик власного носа, він не може поставити п'яту однієї ноги до колінного суглоба іншої ноги. Зовні визначається типова табетна хода. Спробуючи запустити п'яту однієї ноги над гребенем великогомілкової кістки іншої стопи, є ривки, а п’ята повертається вбік. [4]

Основний момент полягає в тому, щоб з’ясувати причину патологічного стану, для якого використовується така лабораторна та інструментальна діагностика:

• Обстеження неврологом для виключення інших типів атаксії (диференціальна діагностика);
• Загальні аналізи крові та сечі;
• Обстеження спинномозкової рідини, проведене під час поперекова пункція, щоб виключити розсіяний склероз, запальні захворювання центральної нервової системи, нейросифіліс;
• Комп'ютерна та магнітна резонансна томографія мозку та спинного мозку;
• Електронейроміографія для оцінки стану периферичних м’язів і нервів;
• Генетичне консультування для виключення спадкових патологій (іноді при тестуванні ДНК).

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з іншими типами атаксії.

Вестибулярна атаксія розвивається, коли будь-яка область вестибулярного механізму впливає, зокрема, вестибулярний нерв, ядро в стовбурі мозку, кортикальний центр у скроневій частці мозку. Вестебулярний нерв бере свій початок у вузлі Скарпи, локалізованого всередині внутрішнього слухового каналу. Гілки периферичних клітинних вузлів призводять до трьох напівкругних каналів, а центральні гілки призводять до вестибулярних ядер стовбура мозку.

Типовими проявами вестибулярної атаксії є: системний запаморочення, нудота (іноді блювота), горизонтальний ністагм. Патологія виявляється частіше на тлі стеблового менінгоенцефаліту, пухлинних процесів задньої черепної ямки, четвертого шлуночка, Вароліанського мосту.

Якщо патологічний процес впливає на лобову та скронево-потиличну область, виникають порушення рухової координації у типі коркової атаксії, яка має схожість з мозочковою атаксією. Мозочок та сенсорна атаксія мають такі основні відмінності:

• Розвиток коркової атаксії відзначається на стороні, протилежному фокусу коркового ураження (у мозольних ураженнях на стороні ураження впливає);
• У корковій атаксії є й інші ознаки, що вказують на ураження лобової зони (психічні та нюхові розлади, парез обличчя обличчя), потилична часова зона (скотома, галюцинації різних типів, однойменна геміанопсія, сенсорна афазія тощо).

Коркова атаксія спостерігається в основному в інтакеремобральній патології з лобовою або потилицетоморальною локалізацією. Це енцефаліт, порушення кровообігу мозку, пухлинні процеси.

Що стосується сенсорної атаксії, то вона розвивається на тлі пошкодження задніх стовпів, рідше - задні корені, периферичні центри, кору тім’яної частки мозку, оптичний горб. Найчастіше проблема виникає у пацієнтів із сухостістю хребта, поліневритом, фунікулярним мієлозом, судинними або пухлинними розладами з локалізацією в зоні обгрупки з оптикою, тім'яною часткою мозку, внутрішньої капсули.

Лікування сенситивної атаксії

Сенсорну атаксію важко вилікувати, тому основне лікування спрямоване на виправлення загального стану пацієнта, гальмуючи прогресування захворювання, покращуючи якість життя.

Застосовується всебічний підхід, включаючи терапію наркотиками, фізіотерапію та фізичну терапію (ПТ). Підтримуюча терапія проводиться із застосуванням таких ліків:

• Групові вітаміни - впливають на стан м'язових тканин, сприяють усуненню спазмів (вводиться як внутрішньом’язові ін'єкції);
• Рибофлавін та імуноглобуліни - використовуються для стимулювання нервових волокон;
• Ноотропіки - нормалізувати мозкову активність, покращити передачу нервових імпульсів, можуть бути використані для легкого спокійного ефекту, корекції психомо-емоційного стану;
• Полівітамінові препарати - використовуються для поліпшення імунітету.

Лікар може призначити антихолінестеразні препарати, якщо є неврит або важка м’язова дистрофія. Складне лікування сприяє активації м’язової активності, оптимізуючи роботу нервових рецепторів, відповідальних за рухову координацію. Тим не менш, неможливо повністю позбутися сенсорної атаксії, що пов'язано з неможливістю усунути основні причини розвитку розладу.

Фізіотерапію та фізичну терапію повинні регулярно застосовувати пацієнт. Фізіотерапевтичні процедури призначаються на курсах, а вправи з фізичної терапії спочатку виконуються під керівництвом терапевта, потім самостійно або під наглядом близьких людей. Можливе додаткове використання спеціальних тренажерів, таких як ті, які допомагають розвинути згинання та дрібні рухові навички рук.

Довгі прогулянки (до 1 км, щодня), вправи з невеликим м'ячем вважаються корисними. Надмірна вправа не вітається: достатньо робити гімнастичні вправи близько півгодини на день. [5]

Профілактика

Не існує конкретних методів профілактики сенсорної атаксії. Фахівці наполягають на своєчасній медичній допомозі, що сприяє ранньому виявленню та лікуванню захворювань, які згодом можуть спричинити розвиток атаксії.

Інші профілактичні заходи включають:

• Своєчасне лікування інфекційних та запальних процесів в організмі;
• Моніторинг показань артеріального тиску;
• Виключення тих занять та спорту, які можуть призвести до травм голови;
• Ведучи здоровий спосіб життя, уникаючи шкідливих звичок, спостерігаючи за графіком роботи та сну та їсти збалансовану дієту з якісними продуктами.

Прогноз

Сенсорну атаксію можна вилікувати лише в тому випадку, якщо причина патологічного стану повністю усунута, що досить рідко. Найбільш несприятливий прогноз відзначається у пацієнтів із спадковими та злоякісними формами захворювання, а також у розвитку стабільних вогнищ дегенерації: у таких ситуаціях пацієнтам призначають лише підтримуючу терапію для поліпшення якості життя та уповільнення прогресування розладу.

Якщо першопричину патології можна усунути і уражену область пропріоцептивного тракту можна відновити, то ми можемо говорити про можливий сприятливий результат. У більшості пацієнтів сенсорна атаксія характеризується постійним прогресуванням, стан пацієнтів поступово погіршується, що особливо помітно за відсутності відповідної підтримуючої терапії та реабілітації.