Сенситивна атаксія

При неврологічному порушенні глибокої чутливості розвивається сенсорна атаксія – нездатність контролювати рухи пропріоцептивно, що проявляється хиткістю ходи, порушенням рухової координації. Рухові розлади різко посилюються, якщо пацієнт заплющує очі. Патологія повністю не виліковується: пацієнти проходять інтенсивні реабілітаційні заходи, спрямовані на підтримку опорно-рухового апарату та покращення якості життя. [ 1 ]

Епідеміологія

Порівняно з мозочковою атаксією, сенсорна атаксія зустрічається відносно рідко. У більшості випадків вона виникає в результаті пошкодження задніх стовпів і, як наслідок, порушення пропріоцептивної аферентації, що може спостерігатися, зокрема, у пацієнтів з хворобою Фрідрейха, авітамінозом Е та _В12, нейросифілісом.

Сенсорна атаксія діагностується за чіткою пропріоцептивною недостатністю та помітним посиленням клінічних проявів на тлі закриття очей. Часто помічається псевдогіперкінез ураженої кінцівки.

Термін походить від грецького слова «атаксія», що перекладається як «розлад». Сенсорна атаксія може виступати синдромальним доповненням до діагнозу при травмах та дегенеративних патологіях центральної нервової системи. Як самостійна нозологічна одиниця проблема розглядається лише при деяких дитячих спадкових захворюваннях, тому реальна частота розвитку цього розладу невідома (вторинну атаксію, як ознаку, що супроводжує іншу патологію, статистика зазвичай не враховує).

Спадкова сенсорна атаксія – це дуже рідкісне (орфанне) захворювання. До цієї групи належать захворювання, які зустрічаються менш ніж у 1 випадку на 2000 населення.

Причини сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія зумовлена порушенням глибоких видів чутливості, зокрема:

• М'язово-суглобова чутливість, яка отримує сигнали про положення тулуба в просторі;
• Чутливість до вібрації;
• Відчуття тиску та ваги.

Порушення рухів та координації при сенсорній атаксії виникають внаслідок неотримання кінестетичної інформації від центральних відділів пропріоцептивного апарату, тобто система не отримує сигналів, наприклад, про скорочення м'язів. Патологія не розглядається як самостійна нозологічна одиниця, а являє собою комплекс симптомів, який характеризується як синдром сенсорної атаксії, що зустрічається при багатьох неврологічних захворюваннях. Клінічна картина в цьому випадку залежить від індивідуальних особливостей ураження пропріоцептивних нервових напрямків.

Розлад може бути виявлений у різних частинах пропріоцептивного апарату, зокрема в задніх відділах хребта, гангліях спинного мозку, задніх корінцях, на рівні довгастого мозку, кори або таламуса. Проблема часто виникає внаслідок судинного пошкодження (мозковий або спинномозковий інсульт), мієліту, пухлинних процесів у головному або спинному мозку, фунікулярного мієлозу, нейросифілісу, сухості хребта, травм спинного мозку, розсіяного склерозу.

У деяких пацієнтів виникнення сенсорної атаксії пов'язане з хірургічними втручаннями на спинному або головному мозку.

Периферичні відділи пропріоцептивного апарату уражаються у пацієнтів із синдромом Гійєна-Барре, полінейропатією діабетичного, токсичного, інфекційно-токсичного або амілоїдного походження. Крім того, сенсорна атаксія виявляється на тлі певних генетичних патологій – зокрема, йдеться про атаксію Фредріха. [ 2 ]

Фактори ризику

Сенсорна атаксія розвивається, якщо уражаються такі структури:

• Задні спинномозкові канали – це клиноподібний канал та пучок Голля (висхідні спинномозкові канали). Це найпоширеніше порушення при сенсорній атаксії. Його можна спостерігати як наслідок травми, пов'язаної з різким вигином хребта.
• Периферичні нерви. Уражаються на тлі порушень аксонів нервових волокон, мієлінопатії, валлерівської трансформації, спричиненої травмою або ішемією периферичного нерва.
• Задні корінці спинного мозку (внаслідок травми, здавлення тощо).
• Медійна петля, яка розташована в стовбурі мозку та є частиною провідного каналу, що проводить імпульси від м'язово-сухожильного апарату та бульботаламічної системи.
• Таламус, що забезпечує реалізацію безумовних рефлексів.

У деяких пацієнтів поява сенсорної атаксії пов'язана з ураженнями контралатеральної тім'яної частки.

Сенсорна атаксія найчастіше розвивається на тлі таких патологій:

• Сухість хребта (тип третинного нейросифілісу).
• Фунікулярний мієлоз (дегенерація латеральних та задніх відділів спинного мозку внаслідок тривалого авітамінозу _В12 або фолієдефіцитної анемії).
• Полінейропатії (дифтерійна, демієлінізуюча, миш'яковиста нейропатія, синдроми Гійєна-Барре, Рефсума та Крабе тощо).
• Судинні патології (зокрема, ішемія спинномозкового артеріального стовбура).
• Пухлинні процеси мозку.

Сенсорна атаксія також зустрічається при рідкісній аутосомно-рецесивній хворобі Фрідрейха. Координаційно-рухові порушення виникають на тлі ураження міокарда та інших систем і органів.

Патогенез

Сенсорна атаксія розвивається внаслідок ураження периферичних нервових волокон, задніх корінців і стовпів спинного мозку, медіальної петлі. Ці волокна несуть пропріоцептивну імпульсацію, несучи інформацію до кори головного мозку про положення тіла, кінцівок та їх рухи.

М'язово-суглобові відчуття визначаються рецепторним апаратом, представленим пластинчастими тільцями Пачіні – неінкапсульованими нервовими закінченнями, що знаходяться в суглобових капсулах, зв'язках, м'язах та окісті. Сигнали від закінчень слідують за сенсорними нейронами першого порядку, що входять до заднього рогу спинного мозку і далі в задні стовпи.

Пропріоцептивний потік транспортується від ніг за допомогою тонкого пучка Голла, розташованого медіально, а від рук - за допомогою клиноподібного пучка Бурдаха, розташованого латерально.

Нервові волокна, що беруть участь у цьому транспорті, утворюють синапси з сенсорними нервовими клітинами другого порядку.

Гілки нервових клітин другого порядку перехрещуються, потім у медіальній петлі проходять до вентрального заднього таламічного ядра, де локалізуються сенсорні нервові клітини третього порядку, що мають зв'язок з корою тім'яної частки.

Транспортування нервових сигналів, що забезпечують відчуття в руках і ногах, здійснюється через задні спинномозкові корінці. Нерви в задній частині спинного мозку відповідають за сенсорні відчуття та біль.

При пошкодженні задніх корінців втрачається чутливість шкірної ділянки, яка іннервується відповідними нервовими волокнами. Водночас знижуються або втрачаються сухожильні рефлекси, хоча рухова активність все ще присутня.

Коли частина висхідного шляху пошкоджена, спинний мозок втрачає здатність передавати інформацію про положення кінцівок до мозку, що призводить до порушення координації рухів.

При полінейропатії та ураженні задніх стовпів хода та загалом рухова активність ніг симетрично порушуються. Рухи рук не уражені або уражені лише незначно. [ 3 ]

Симптоми сенситивної атаксії

Прояви сенсорної атаксії характеризуються порушенням рухових відчуттів, що йдуть від власного тіла. Спочатку це можна помітити за зміною ходи людини: пацієнт починає ходити з широко розставленими ногами, неправильно згинаючи та розгинаючи їх у колінних та кульшових суглобах, та «приземляючись» стопою після кожного кроку. Практикуючі неврологи називають таку ходу «тупотіння» або «табетична», а самі пацієнти — «сутулість» або «поглинаюча вата».

Пацієнт намагається виправити пропріоцептивну недостатність за допомогою постійного зорового контролю. Наприклад, під час ходьби людина невпинно дивиться собі під ноги, опустивши голову. Якщо зоровий контроль порушується, руховий розлад знову погіршується. Ходьба із зав'язаними очима або в темряві стає неможливою.

Сенсорна атаксія, що зачіпає верхні кінцівки, супроводжується розладом координації та довільної моторики, внаслідок чого страждає звичайна активність. Зокрема, пацієнту стає важко їсти перші страви ложкою, пити воду зі склянки, застібати дрібні деталі одягу, користуватися ключем. У стані спокою звертають на себе увагу безладні мимовільні рухи фаланг пальців за типом гіперкінезу. Відмінною рисою сенсорної атаксії є те, що псевдогіперкінез зникає з початком довільної рухової активності.

Перші ознаки при сенсорній атаксії можуть бути різними, що залежить від особливостей ураження пропріоцептивного механізму. Якщо патологічний процес захоплює задні стовпи на рівні грудопоперекових відділів, атаксія відзначається лише в ногах. Якщо уражаються задні стовпи вище шийного потовщення, проблема проявляється як у верхніх, так і в нижніх кінцівках. При односторонніх патологічних змінах пропріоцептивного апарату до переходу волокон на іншу сторону розвивається гомолатеральна геміатаксія, яка характеризується виникненням порушення в половині тіла на стороні ураження. При односторонніх болісних змінах глибоких сенсорних каналів після їх перетину проблема проявляється гетеролатеральною геміатаксією: уражаються кінцівки, протилежні ураженій стороні.

Стадії

Залежно від клінічних проявів розрізняють такі стадії сенсорної атаксії:

1. Легка стадія – спостерігається у пацієнтів з обмеженим ураженням дротового спинномозочкового шляху. Глибока чутливість не порушена, координація рухів та хода помірно уражені.
2. Середня стадія, або середньої тяжкості, характеризується зниженням тонусу м’язів-згиначів та розгиначів, що значно ускладнює для пацієнта виконання звичайних побутових дій. Також знижуються загальні рефлекси, втрачається відчуття опори, виникає потреба в постійному зоровому контролі під час ходьби. Хода стає типовою для сенсорної атаксії.
3. Важка стадія: пацієнт втрачає здатність ходити та стояти.

Форми

Сенсорна атаксія трапляється:

• Статична, яка проявляється порушенням утримання пози (що особливо помітно, якщо пацієнт заплющує очі);
• Динамічний, при якому патологічні ознаки проявляються з початком рухової активності.
• Крім того, якщо уражені шляхи глибокої чутливості, розрізняють:
• Одностороння атаксія, яка розвивається при ураженні таламуса або стовбура мозку з протилежного боку;
• Двостороння атаксія утворюється при розташуванні патологічного вогнища в області перетину медіальної петлі.

Ускладнення і наслідки

Сенсорна атаксія – це патологічний стан, що характеризується порушенням координації рухів. З прогресуванням цього захворювання людина стає інвалідом, страждає якість життя та його тривалість.

Тремтіння в кінцівках, часті запаморочення, втрата здатності самостійно пересуватися та виконувати елементарні дії, порушення роботи дихальної та травної систем – такі розлади значно ускладнюють життя пацієнта. З часом розвивається дихальна та хронічна серцева недостатність, погіршується імунний захист, з’являється схильність до частих інфекційних патологій.

Тим не менш, слід розуміти, що ці побічні ефекти виникають не у всіх пацієнтів із сенсорною атаксією. У окремих пацієнтів, за умови дотримання всіх лікарських призначень та своєчасного проведення медикаментозної терапії, клінічна картина захворювання не погіршується, а якість життя не знижується. Багато пацієнтів доживають до похилого віку.

Особливо несприятливий прогноз можна обговорювати, якщо у пацієнта виявлено злоякісні новоутворення, епілепсію, енцефаліт, порушення мозкового кровообігу.

Діагностика сенситивної атаксії

Сенсорна атаксія виявляється під час первинного огляду пацієнта неврологом. Відзначається гіпотонія м'язів (згиначів та розгиначів) уражених рук або ніг, втрата глибокої чутливості. При спробі прийняття пози Ромберга відзначається тремтіння, зі значним посиленням при закриванні очей. Поза з утриманням верхніх кінцівок витягнутими вперед супроводжується хибним гіперкінезом (псевдоатетоз).

Також порушені координаційні проби: пацієнт не може дістати пальцем кінчик власного носа, не може поставити п'яту однієї ноги до колінного суглоба іншої ноги. Зовні визначається типова табетична хода. При спробі провести п'ятою однієї ноги по гребеню великогомілкової кістки іншої ноги спостерігаються посмикування, а п'ята повернута вбік. [ 4 ]

Головне — з’ясувати причину патологічного стану, для чого використовується така лабораторна та інструментальна діагностика:

• Огляд невролога для виключення інших видів атаксії (диференціальна діагностика);
• Загальні аналізи крові та сечі;
• Дослідження спинномозкової рідини, взятої під час люмбальної пункції, для виключення розсіяного склерозу, запальних захворювань центральної нервової системи, нейросифілісу;
• Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія головного та спинного мозку;
• Електронейроміографія для оцінки стану периферичних м’язів і нервів;
• Генетичне консультування для виключення спадкових патологій (іноді з проведенням ДНК-тестування).

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з іншими видами атаксії.

Вестибулярна атаксія розвивається при ураженні будь-якої ділянки вестибулярного апарату, зокрема вестибулярного нерва, ядра в стовбурі мозку, кіркового центру в скроневій частці мозку. Вестибулярний нерв бере початок у вузлі Скарпа, локалізованому у внутрішньому слуховому проході. Периферичні клітинно-вузлові гілки ведуть до трьох півколових каналів, а центральні гілки - до вестибулярних ядер стовбура мозку.

Типовими проявами вестибулярної атаксії є: системне запаморочення, нудота (іноді до блювання), горизонтальний ністагм. Патологія частіше виявляється на тлі стовбурового менінгоенцефаліту, пухлинних процесів задньої черепної ямки, четвертого шлуночка, варолієвого мосту.

Якщо патологічний процес зачіпає лобову та скронево-потиличну області, виникають порушення координації рухів за типом коркової атаксії, яка має схожість з мозочковою атаксією. Мозочкова та сенсорна атаксія мають такі основні відмінності:

• Розвиток кортикальної атаксії відзначається на стороні, протилежній вогнищу кортикального ураження (при ураженнях мозочка уражається сторона ураження);
• При корковій атаксії спостерігаються й інші ознаки, що вказують на ураження лобової зони (психічні та нюхові розлади, парез лицевого нерва), потилично-скроневої зони (скотома, галюцинації різних типів, гомонімічна геміанопсія, сенсорна афазія тощо).

Коркова атаксія спостерігається переважно при внутрішньомозковій патології з лобовою або потилично-скроневою локалізацією. Це енцефаліти, порушення кровообігу мозку, пухлинні процеси.

Що стосується сенсорної атаксії, то вона розвивається на тлі ураження задніх стовпів, рідше – задніх корінців, периферичних центрів, кори тім'яної частки мозку, зорового горбка. Найчастіше проблема виникає у пацієнтів із сухістю хребта, поліневритом, фунікулярним мієлозом, судинними або пухлинними порушеннями з локалізацією в зоні зорового горбка, тім'яної частки мозку, внутрішньої капсули.

Лікування сенситивної атаксії

Сенсорну атаксію важко вилікувати, тому основне лікування спрямоване на корекцію загального стану пацієнта, гальмування прогресування захворювання, покращення якості життя.

Застосовується комплексний підхід, що включає медикаментозну терапію, фізіотерапію та фізичну терапію (ФТ). Підтримуюча терапія проводиться із застосуванням таких препаратів:

• Вітаміни групи В – впливають на стан м’язових тканин, сприяють усуненню спазмів (вводяться у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій);
• Рибофлавін та імуноглобуліни – використовуються з метою стимуляції нервових волокон;
• Ноотропи – нормалізують діяльність мозку, покращують передачу нервових імпульсів, можуть використовуватися для легкого транквілізуючого ефекту, корекції психоемоційного стану;
• Полівітамінні препарати – використовуються для підвищення імунітету.

Лікар може призначити антихолінестеразні препарати, якщо є неврит або важка м'язова дистрофія. Комплексне лікування сприяє активації м'язової діяльності, оптимізуючи роботу нервових рецепторів, що відповідають за координацію рухів. Проте повністю позбутися сенсорної атаксії неможливо, що пов'язано з неможливістю усунення основних причин розвитку розладу.

Фізіотерапія та лікувальна фізкультура повинні використовуватися пацієнтом регулярно. Фізіотерапевтичні процедури призначаються курсами, а вправи з лікувальної фізкультури спочатку виконуються під керівництвом терапевта, потім самостійно або під наглядом близьких людей. Можливе додаткове використання спеціальних тренажерів, таких як ті, що допомагають розвивати згинання та дрібну моторику рук.

Корисними вважаються тривалі прогулянки (до 1 км, щодня), вправи з маленьким м'ячем. Надмірні фізичні навантаження не вітаються: достатньо виконувати гімнастичні вправи близько півгодини на день. [ 5 ]

Профілактика

Специфічних методів профілактики сенсорної атаксії не існує. Фахівці наполягають на своєчасному зверненні за медичною допомогою, що сприяє ранньому виявленню та лікуванню захворювань, які згодом можуть спричинити розвиток атаксії.

Інші профілактичні заходи включають:

• Своєчасне лікування інфекційних та запальних процесів в організмі;
• Моніторинг показників артеріального тиску;
• Виключення тих видів діяльності та видів спорту, які можуть призвести до травм голови;
• Ведення здорового способу життя, уникнення шкідливих звичок, дотримання режиму роботи та сну, а також збалансоване харчування з якісних продуктів.

Прогноз

Сенсорну атаксію можна вилікувати лише за умови повного усунення причини патологічного стану, що трапляється досить рідко. Найбільш несприятливий прогноз відзначається у пацієнтів зі спадковими та злоякісними формами захворювання, а також при розвитку стабільних вогнищ дегенерації: у таких ситуаціях пацієнтам призначають лише підтримуючу терапію для покращення якості життя та уповільнення прогресування розладу.

Якщо вдасться усунути першопричину патології та відновити уражену ділянку пропріоцептивного тракту, то можна говорити про можливий сприятливий результат. У більшості пацієнтів сенсорна атаксія характеризується неухильним прогресуванням, стан пацієнтів поступово погіршується, що особливо помітно за відсутності відповідної підтримуючої терапії та реабілітації.