Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт (хвороба Куссмауля-Майера, класичний вузликовий поліартеріїт, вузликовий поліартеріїт з переважним ураженням внутрішніх органів, вузликовий поліартеріїт з переважним ураженням периферичних судин, вузликовий поліартеріїт з провідним тромбангіітіческім синдромом) - гострий, підгострий або хронічне захворювання, в основі якого лежить ураження периферичних і вісцеральних артерій, переважно дрібного і середнього калібру, розвиток деструктивно-проліферативного артеріїту і подальшої пров ферической і вісцеральної ішемії.

ICD Code 10

• М30.0 Вузликовий поліартеріїт.
• М30.2 Ювенільний поліартеріїт.

Епідеміологія поліартхії колін

Вузликовий поліартеріїт відносять до рідкісних захворювань (реєструють з частотою 0,7-18 на 100 000 населення); в популяції зустрічається частіше у чоловіків, ніж у жінок (6: 4).

Частота вузликового поліартерііта у дітей не відома. В даний час вкрай рідкісний класичний вузликовий поліартеріїт, частіше зустрічається ювенільний поліартеріїт, що відрізняється вираженим гиперергическим компонентом з можливим формуванням вогнищ некрозів шкіри і слизових оболонок і гангрени дистальних відділів кінцівок. Захворювання зустрічається у всіх періодах дитинства, але ювенільний поліартеріїт частіше починається у віці до 7 років і у дівчаток.

[1], [2], [3]

Причини вузликового поліартерііта

Етіологія захворювання в більшості випадковий залишається невідомою. Серед факторів розвитку вузликового поліартерііта можна виділити:

• віруси гепатиту В (найбільш часто), гепатиту С, цитомегаловірус, парвовирус, ВІЛ;
• прийом лікарських препаратів (антибіотики, сульфаніламідні препарати);
• вакцинація, сироватки;
• пологи; 
• інсоляція.

[4], [5], [6], [7]

Патогенез вузликового поліартерііта

Патогенез ураження судин пов'язаний з відкладенням циркулюючих імунних комплексів в їх стінці і розвитком клітинних імунних реакцій, що призводять до запальної інфільтрації і активації системи комплементу з подальшим розвитком фібриноїдного некрозу, порушенням структурної організації стінки артерій і формуванням аневризм. В подальшому відбуваються склеротичні процеси, що призводять до оклюзії просвіту артерій.

Що провокує вузликовий поліартеріїт?

Симптоми вузликового поліартерііта

Для вузликового поліартерііта характерний поліморфізм клінічних проявів (множинний мононеврит, вогнищевий некротичний гломерулонефрит, інфаркти судин шкіри, сітчасте ливедо, артрити, міалгії, болю в животі, судоми, інсульти та ін.). У 10% хворих може розвинутися локальна (моноорганной) шкірна форма хвороби: пальпована пурпура, сітчасте ливедо, виразки, болючі вузлики. Однак частіше спостерігають пошкодження всіх тканин і органів (рідше - судин легенів і селезінки) з ознаками фибриноидного некрозу, поліморфної клітинної інфільтрацією, локальним руйнуванням еластичних мембран, тромбозами і аневризмами судинної стінки.

Вузликовий поліартеріїт займає перше місце серед системних васкулітів з розвитку серцево-судинних ускладнень, серед яких можна виділити коронарііти. Особливість останніх - переважання дистального характеру ураження, безбольової форм ішемії і вогнищевих некрозів міокарда з розвитком вогнищевого фіброзу міокарда, що визначається при аутопсії. Клінічно наскуліт коронарних артерій може проявлятися стенокардією, гострим інфарктом міокарда, раптової серцевої смертю і хронічною серцевою недостатністю. За даними Е.Н. Семенковою, хронічну серцеву недостатність відзначають у 39% хворих Узелковим поліартеріітом.

Може розвиватися фібриноїдний перикардит, по в цих випадках завжди необхідно виключати уремию. Характерна артеріальна гіпертензія (АГ), пов'язана з підвищенням вмісту реніну в крові (гіперреніновая форма АГ), що, в свою чергу, пов'язано із залученням до процесу нирково-судинного русла і формуванням в ряді випадків ішемічної хвороби нирок. Артеріальна гіпертензія характеризується стабільно високими цифрами АТ, в третині випадків - злоякісним перебігом з швидким ураженням органів-мішеней, розвитком ішемічних і геморагічних інсультів, дилатацією порожнин серця і прогресуванням хронічної серцевої недостатності.

Симптоми вузликового поліартерііта

Діагностика вузликового поліартерііта

Діагностика вузликового поліартерііта до розвитку характерної клінічної картини надзвичайно скрутна. Лабораторні дані не мають специфічних для вузликового поліартерііта відхилень.

• Клінічний аналіз крові (нормохромнаяанемія легкого ступеня, лейкоцитоз, тромбоцитоз, збільшення ШОЕ).
• Біохімічний аналіз крові (збільшення вмісту креатиніну, сечовини, С-реактивного білка, а також лужної фосфатази і печінкових ферментів при нормальному рівні білірубіну).
• Загальний аналіз сечі (гематурія, помірна протеїнурія).
• Імунологічне дослідження (збільшення рівня циркулюючих імунних комплексів, зниження СЗ і С4 компонентів комплементу) антитіла до фосфоліпідів (аФЛ) виявляють у 40-55% хворих, що асоціюється з сітчастим ливедо, виразками і некрозами шкіри, ANCA (три класичному перебігу вузликового поліартерііта виявляються рідко .
• Виявлення в сироватці крові хворих НВsAg.

Для морфологічного підтвердження діагнозу вузликового поліартерііта хворим показана м'язова біопсія, а також біопсія нирок, печінки, яєчка, слизової оболонки шлунка і прямої кишки. При неможливості її проведення або отриманні сумнівних даних хворим показана ангіографія нирок, печінки, шлунково-кишкового тракту і брижі, при якій виявляють аневризми від 1 до 5 мм і / або стенози артерій середнього калібру.

[8], [9],

Діагностичні критерії вузликового поліартерііта

Для постановки діагнозу вузликового поліартерііта використовують критерії, запропоновані Американською колегією ревматологів в 1990 г. (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Втрата маси тіла на 4 кг і більше з моменту початку захворювання (не пов'язана з особливостями харчування).
• Сітчасте ливедо - плямисті, сітчасті зміни малюнка шкіри на кінцівках і тулубі.
• Біль в яєчках або їх болючість при пальпації, не пов'язана з травматичним пошкодженням, інфекційним процесом та ін.
• Дифузні міалгії, слабкість або хворобливість при пальпації в м'язах нижніх кінцівок.
• Мононеврит - розвиток множинної мононейропатій або полінейропатії.
• Розвиток артеріальної гіпертензії з рівнем діастолічного артеріального тиску> 90 мм рт.ст.
• Підвищення рівня сечовини> 40 мг% і / або креатиніну> 15 мг% в сироватці крові, не пов'язане з дегідратацією або порушенням виділення сечі,
• Інфікування вірусом гепатиту В (наявність HBsAg або антитіл до вірусу гепатиту В в сироватці крові).
• Ангіографічні зміни (аневризми і / або оклюзії вісцеральних артерій, не пов'язані з атеросклерозом, фібромишечной дисплазією і іншими незапальними захворюваннями).
• Дані біопсії (нейтрофильная інфільтраціястінок середніх і дрібних артерій, некротизуючий васкуліт).

Наявність трьох і більше критеріїв дозволяє поставити діагноз «вузликовий поліартеріїт» (чутливість - 82%, специфічність - 87%), проте діагноз можна вважати достовірним тільки після біопсії або ангіографії.

Діагностика вузликового поліартерііта

[10], [11]

Лікування вузликового поліартерііта

Хворим Узелковим поліартеріітом призначають глюкокортикоїди. За свідченнями можна застосовувати пульс-терапію метилпреднізолоном. У зв'язку з високою частотою прогресування захворювання монотерапія глюкокортикоїдами може бути неефективною. При відсутності маркерів реплікації вірусу гепатиту В необхідно подумати про включення в програму лікування щоденного прийому всередину циклофосфаміду. При наявності маркерів реплікації вірусу гепатиту В показані інтерферон альфа і рибавірин в поєднанні з глюкокортикоїдами і плазмаферезу.

Як лікується вузликовий поліартеріїт?

Як запобігти вузликовий поліартеріїт?

Первинна профілактика вузликового поліартерііта не розроблена. Профілактика загострень і рецидивів полягає в попередженні загострень, санації вогнищ інфекцій.

Прогноз вузликового поліартерііта

Вузликовий поліартеріїт має відносно сприятливий прогноз. П'ятирічна виживаність становить близько 60%. До факторів, що погіршує перебіг хвороби і відповідно прогноз, відносять: вік старше 50 ліг, розвиток кардіоміопатії, ураження ЦНС, нирок і органів шлунково-кишкового тракту. Причиною летального результату служать наслідки ураження серцево-судинної системи.

Історія питання

Детальна клініко-морфологічна картина вузликового поліартерііта вперше описана в 1866 р A. Kussmaul і R. Maier, які спостерігали чоловіка 27 років з фебрильною лихоманкою, болем у м'язах, продуктивним кашлем, протсінуріей, абдомінальним синдромом і загиблого через 1 міс з моменту появи перших симптомів захворювання . На розтині були виявлені множинні аневризми в артеріях середнього та дрібного калібру м'язового типу.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]