Первинна легенева гіпертензія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Первинна легенева гіпертензія - первинне стійке підвищення тиску в легеневій артерії невідомого генезу.

В основі захворювання лежать концентричний фіброз, гіпертрофія медії легеневої артерії і її гілок, а також множинні артеріо-венозні анастомози.

Причина та патогенез первинної легеневої гіпертензії невідомі. З приводу патогенезу існують 2 припущення:

1. Захворювання є генетично зумовленим, і в основі його лежить порушення центральної регуляції судинного тонусу.
2. В основі захворювання лежить вроджене або придбане порушення продукції активних судинозвужувальних речовин: серотоніну, ендотеліну, ангіотензину II з підвищенням агрегації тромбоцитів і формуванням микротромбов в мікроциркуляторному руслі легень. Розвивається ремоделирование легеневих судин.

Ю. Н. Бєлєнкова І Е. Чазова (1999) виділяють 4 морфологічних типу первинної легеневої гіпертензії:

• плексогенная легенева артеріопатія - ураження артерій м'язового типу та артеріол легенів (процес звернемо);
• рецидивна легенева тромбоемболія - органічне обструктивне ураження артерій м'язового типу та артеріол легенів; тромби різної давності організації;
• легенева веноокклюзіонная хвороба - проліферація і фіброз інтими дрібних легеневих вен і венул, оклюзія прекапілярних судин;
• легеневий капілярний гемангиоматоз - доброякісні неметастазірующіе судинні утворення.

Симптоми первинної легеневої гіпертензії

1. Найбільш типові суб'єктивні симптоми - відчуття задухи навіть при невеликому фізичному навантаженні, швидка стомлюваність, іноді загрудінні болю і серцебиття, непритомність, напади запаморочення.
2. При огляді - задишка, виражений дифузний ціаноз, відсутність кашлю з мокротинням, зміна кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» і нігтів - у вигляді «годинних стекол».
3. Часто спостерігаються гіпертонічні кризи в малому колі кровообігу (описані в статті « Легеневе серце »).
4. Об'єктивні симптоми первинної легеневої гіпертензії діляться на дві групи.

Ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка:

• систолічна пульсація правого шлуночка в епігастральній ділянці;
• розширення межі серцевої тупості за рахунок правого шлуночка;
• зміни ЕКГ (див. «Легеневе серце»);
• рентгенологічні симптоми: випинання шляхів відтоку правого шлуночка - легеневого стовбура в правому передньому косому положенні хворого. У міру збільшення ступеня гіпертрофії правого шлуночка змінюються і шляхи припливу, що призводить до збільшення висоти дуги правого шлуночка в передньому лівому косому положенні. Шлуночок наближається до переднебоковая контуру грудної клітини, а найбільша його опуклість зміщується в бік діафрагми, зменшується гострота серцево-діафрагмального кута. До ознак дилатації серця відносяться збільшення серця вправо і вліво, випрямлення серцево-діафрагмальних кутів. Надалі з'являються ознаки збільшення правого передсердя як результат виникає відносної недостатності тристулкового клапана. Праве передсердя виступає наперед над дугою правого шлуночка в лівому косому положенні, в передньому положенні збільшення правого передсердя призводить до зростання правого поперечного розміру серця;
• ехокардіографічні ознаки збільшення правого шлуночка. При розвитку правошлуночкової недостатності збільшується печінка, з'являються набряки, асцит.

Ознаки легеневої гіпертензії:

• акцент II тону на легеневої артерії і його розщеплення;
• перкуторне розширення легеневої артерії;
• діастолічний шум над легеневою артерією, обумовлений відносною недостатністю клапанів легеневої артерії;
• на рентгенограмі грудної клітки - виступайте стовбура легеневої артерії, розширення головних гілок і звуження більш дрібних.

5. Остаточний діагноз первинної легеневої артеріальної гіпертензії базується на результатах катетеризації серця, легеневої артерії і ангіокардіопульмонографіі. Ці методи дозволяють виключити вроджений порок серця, визначити ступінь гіпертензії малого кола кровообігу і перевантаження правих відділів серця, констатувати надзвичайно високі цифри загального легеневого опору при нормальному легенево-капілярному тиску. Ангіопульмонографія вьювляет аневрізматіческій розширений стовбур легеневої артерії, широкі гілки її, звуження артерій периферичних відділів легень. Сегментарні гілки легеневої артерії як би обрубані при високому ступені легеневої гіпертензії, дрібні гілки не видно, паренхіматозна фаза не виявляється. Швидкість кровотоку різко сповільнена. Ангіокардіографію слід проводити тільки в спеціально оснащених рентгенопераційних з великою обережністю, оскільки після введення контрастної речовини може виникати легенево-гіпертонічний криз, з якого хворого важко вивести.
6. Радіоізотопне сканування легень виявляє дифузне зниження накопичення ізотопу.

Програма обстеження при первинної легеневої гіпертензії

1. Загальні аналізи крові, сечі.
2. Біохімічний аналіз крові: білок і білкові фракції, серомукоїд, гаптоглобін, УРП, сіалові кислоти.
3. ЕКГ.
4. Ехокардіографія.
5. Рентгенографія серця і легенів.
6. Спірографія.
7. Катетеризація серця і легеневої артерії.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Радіоізотопне сканування легень.

Лікування первинної легеневої гіпертензії

Первинна легенева гіпертензія - захворювання невідомої етіології, яке характеризується первинним ураженням ендотелію, концентричних фіброзом і некрозом стінок гілок легеневої артерії, що призводить в різкого підвищення тиску в малому колі кровообігу і гіпертрофії правих відділів серця.

Етіологічного лікування не існує. Основними принципами патогенетичного лікування є такі.

1. Обмеження ізометричних навантажень.
2. Активне лікування легеневих інфекцій.
3. Лікування вазодилататорів:
   • лікування антагоністами кальцію (зазвичай застосовуються ніфедипін, дилтіазем). При наявності чутливості до антагоністів кальцію 5-річна виживаність - 95%, в її відсутність - 36%. Якщо хворі чутливі до антагоністів кальцію, то при тривалій багаторічної терапії спостерігається поліпшення функціонального класу і зворотний розвиток гіпертрофії правого шлуночка. Чутливість до антагоністів кальцію відзначається лише в 26% випадків;
   • лікування простациклином (просгагландін, що виробляється ендотелієм судин і володіє вираженим вазоділатарующім і антиагрегантну дію) - застосовується для лікування первинної легеневої гіпертензії, що не піддається терапії іншими методамі..Леченіе простациклином призводить до стійкого зниження легеневого судинного опору, діастолічного тиску в легеневій артерії, підвищення виживання хворих;
   • лікування оденозіном проводиться при різкому ще більшому підвищенні тиску в системі легеневої артерії (так званому кризі в малому колі кровообігу), аденозин вводиться внутрішньовенно у вигляді інфузії з початковою швидкістю 50 мкг / кг / хв з підвищенням її кожні 2 хв до максимально ефективною. Зниження легеневого судинного опору відбувається в середньому на 37%. Завдяки дуже нетривалого, але потужному судинорозширювальній дії одноразове введення аденозину безпечно і ефективно.
4. Лікування антикоагулянтами (зокрема варфарином, в початковій добовій дозі 6-10 мг з поступовим зниженням під контролем частково активованого тромбопластинового часу) призводить до поліпшення стану системи мікроциркуляції, збільшує виживаність хворих. Лікування антикоагулянтами проводиться при відсутності протипоказань до їх застосування (геморагічні діатези, виразкова хвороба дванадцятипалої кишки і шлунку). Існує точка зору про більшу доцільність лікування антиагрегантами (аспірин 0.160-0.325 на добу тривало).
5. Лікування діуретиками призначається при значному підвищенні тиску в правому передсерді і проявах правошлуночкової недостатності.
6. Киснева терапія призначається при вираженій гіпоксемії.
7. При гострій правошлуночковоюнедостатності проводиться лікування добутаміном в дозі від 2.5 до 15 мкг / кг / хв: у флакон, що містить 250 мг порошку препарату, вводять 10 мл розчинника (5% розчин глюкози), далі все переноситься у флакон з 500 мл 5% розчину глюкози (в 1 мл такого розчину міститься 500 мкг препарату, в 1 краплі - 25 мкг).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]