^

Здоров'я

A
A
A

Вентрікуломегалія головного мозку: що це таке, причини, наслідки

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 26.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

В обох півкулі головного мозку, проміжному мозку і між мозочком і довгастим мозком знаходяться чотири спеціальні порожнини - церебральні шлуночки (ventriculi cerebri), що виробляють ліквор (цереброспинальную або спинномозкову рідину). Їх патологічне розширення або збільшення і визначається як вентрікуломегалія.

Епідеміологія

Приводиться в різних джерелах статистика така:

  • поширеність вентрікуломегалія, за даними The Fetal Medicine Foundation, один випадок на 100 плодів на 22-му тижні вагітності і один випадок на тисячу народжених немовлят;
  • в більш ніж 94% випадків спостерігається вентрікуломегалія найбільших бічних шлуночків (ventriculi laterales);
  • черепно-мозкові аномалії відзначаються в 15 -65% випадків вентрікуломегалія, а дефекти хромосом - в середньому в 14,7%;
  • частота пов'язаної з даною патологією нейродеструкціі в дитинстві становить приблизно 12% (за іншими даними, майже 60%).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Причини вентрикуломегалія

Перераховуючи можливі причини розширення церебральних шлуночків, не можна не відзначити, що патологічну дилатацію вентрикулярной (шлуночкової) системи головного мозку - через надмірне обсягу спинномозкової рідини (СМР) в шлуночках і субарахноїдальний простір і порушень її циркуляції - називають  гідроцефалією, часто асоціюється зі збільшенням внутрішньочерепного тиску.

Оскільки в період внутрішньоутробного розвитку (пренатально) виміряти внутрішньочерепний тиск неможливо, терміни гідроцефалія і вентрікуломегалія у плода використовують як синоніми. Хоча гідроцефалією слід називати збільшення шлуночків плода більш ніж до 15 мм.

Фахівці вбачають основні причини вентрікуломегалія в дисгенезии мозку, надмірній кількості СМЖ в вентрикулярной системі мозку, а також дефектах хромосом.

Антенатальна вентрікуломегалія, тобто вентрікуломегалія у плода може бути результатом дефекту нервової трубки ембріона, а також первинних вроджених аномалій головного мозку: агенезії мозолистого тіла; субепендімальние гетеротопии; колоїдної або арахноидальной кісти мозку; мальформації Арнольда-Кіарі 2 типу, що призводить до  синдрому Арнольда-Кіарікістозна дилатація четвертого шлуночка - синдром Денді-Уокера  і ін.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Фактори ризику

Фактори ризику пов'язують з віком матері (старше 35-ти років), внутрішньоутробними інфекціями, гестозом і  кисневим голодуванням плоду.

trusted-source[12], [13], [14]

Патогенез

Патогенез перевиробництва СМЖ желудочками головного мозку плода може бути обумовлений:

  • інфекціями (бактеріальним, грибкових, герпесних менінгітом);
  • пухлинами (тромбоцитарной гліомою, пухлиною ендодермальноного синуса, поширеною олігодендрогліальних пухлиною);
  • гіпертрофією, гіперплазію або пухлиною хоріоїдного (судинного) сплетення шлуночків мозку.

Відзначаються асоціацію патологічної дилатації мозкових шлуночків з трисомія 13-й, 18-й і 21-ї хромосоми - з синдромами, відповідно, Патау, Едвардса і Дауна.

Вентрікуломегалія у новонародженої дитини може бути спровокована:

  • родовою травмою з різким збільшенням венозного тиску в дуральном синусах або у внутрішніх яремних венах;
  • церебральною ішемією у новонароджених;
  • звуженням внутрішньошлуночкових (монроевих) отворів, що з'єднують третій шлуночок з бічними;
  • вродженим стенозом сильвиева  водопроводу -  каналу між третім шлуночком головного мозку (ventriculus tertius) і четвертим (ventriculus quartus).

Крім того, швидко чи поступово розвивається вентрікуломегалія у дитини можлива при:

  • черепно-мозкових травмах (особливо з крововиливом);
  • ушкодженні мозку свинячим ціп'яком -  нейроцистицеркозі ;
  • менінгіоми, дифузних гліальних пухлинах або  тератомах  мозку;
  • Хоріоїдпапілома (з ушкодженням бічних шлуночків мозку).

Вентрікуломегалія у дорослих

Вторинна вентрікуломегалія у дорослих можлива через травму голови, запалень оболонки мозку, церебральних неопластических утворень, стенозу сильвиева  водопроводу,  внутрішньочерепної аневризми, хронічних субдуральних гематом, а також внутрижелудочкового або загального церебрального крововиливу, в тому числі при геморагічних інсультах.

Крім того, як встановили канадські дослідники, розвиток вентрікуломегалія, патогенез якої обумовлений порушенням абсорбції СМЖ або просочуванням ліквору в субдуральний простір, у літніх людей відбувається частіше, ніж у молодих.

Причина полягає в  атрофії мозку  - втрати обсягу його паренхіми, а також зміни гліальних клітин і мієлінізації нейронів, що проводить до зниження пружності церебральних тканин.

Тобто в старіючому людському мозку можуть відбуватися зміни, що представляють собою компенсаторное розширення простору, заповненого цереброспинальной рідиною - гідроцефалію ex vacuo.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми вентрикуломегалія

Перші ознаки наявності даної патології у плода - великий розмір шлуночків головного мозку, що досягають 12-20 мм. Оптимальний період її виявлення - 24-25 тижні гестації.

Симптоми вентрікуломегалія у новонароджених проявляються млявістю, неактивним смоктанням і утрудненим ковтанням; дитина часто відригує і плаче; проміжки сну короткі; на голові і лицьової частини черепа через шкіру часто виявляються кровоносні судини; відзначається випинання джерельця, періодичне тремтіння нижньої щелепи і судорожні рухи кінцівок. Ще не зрослися шви черепа, спостерігається швидке збільшення його кола (макроцефалія).

У дітей перших двох-трьох років болить голова; болі посилюються при напрузі і різких рухах, стрибках, нахилах. Спонтанно виникає нудота і блювота. При наявності хромосомних синдромів симптоматика набуває характерні для них риси.

Вентрікуломегалія у дорослих може проявлятися головними болями, нудотою, блювотою, підвищеним внутрішньочерепним тиском, порушенням зору. Останнє викликано набряком оптичного диска - папіллодемой, яка на ранніх стадіях може бути безсимптомною або давати головний біль. Згодом цей набряк може призвести до появи сліпої плями, розмитості зору, періодичному обмеження поля зору. В результаті можлива повна втрата зору.

Якщо збільшується розташований в проміжному мозку третій шлуночок, то через тиск на підкіркові вегетативні центри в сірому мозковій речовині його стінок можуть бути порушення ходи, парестезії, нетримання сечі, погіршення когнітивних функцій.

Стадії

Ступінь збільшення церебральних шлуночків в неонатальному періоді - виходячи від норми його розміру до 10 мм (по атріуму заднього або переднього рогу бічного шлуночка) - визначає ступеня вентрікуломегалія.

Їх назви не уніфіковані, тому розширення бічних шлуночків (оцінюють, в основному, ventriculi laterales) на 20% - до 12 мм може визначатися як вентрікуломегалія 1 ступеня або легка вентрікуломегалія.

Якщо розширення становить 20-50% від норми - від 12 до 15 мм, то це помірна вентрікуломегалія, а коли показник> 15 мм вентрікуломегалія може бути класифікована як більш важка, виражена вентрікуломегалія, а також предпороговая або прикордонна вентрікуломегалія.

При збільшенні шлуночка у плода ≥ 20 мм діагностують внутрішньошлуночкову гідроцефалію.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Форми

Залежно від локалізації різняться:

  • вентрікуломегалія бічних шлуночків (ventriculi laterales) або латеральна двостороння вентрікуломегалія;
  • одностороння вентрікуломегалія, коли збільшений тільки один бічний шлуночок. Може бути вентрікуломегалія зліва - лівостороння латеральна або вентрікуломегалія справа - правобічна латеральна.

У випадках, коли шлуночки різних розмірів (ця різниця не повинна перевищувати 2 мм), діагностується асиметрична вентрікуломегалія.

Якщо на УЗД не виявлено пов'язаних з даною патологією аномалій головного мозку, це антенатальная ізольована вентрікуломегалія. У багатьох випадках, які здаються ізольованою дилатацією церебральних шлуночків у плода, після народження дитини, насправді, виявляється наявність інших аномалій (особливо, коли вентрікуломегалія перевищує 15 мм). За спостереженнями, при даному варіанті патології відзначається 4-кратне підвищення ризику аномалії 21-ї хромосоми.

Нарешті, замісна вентрікуломегалія (частіше це визначення використовується для гідроцефалії) означає збільшення обсягу СМЖ для заміщення втраченої паренхіми мозку.

trusted-source[32], [33], [34], [35], [36]

Ускладнення і наслідки

Природно, виникає питання: чи небезпечна вентрікуломегалія?

Як і всі патології головного мозку, збільшення його шлуночків має серйозні наслідки і ускладнення. Це і макроцефалія, і затримка загального розвитку дитини, і деструктивні зміни структур головного мозку: значно збільшується розмір кори великих півкуль, розростається нейроглії в перивентрикулярних і супратенторіальні областях, затримується дозрівання кортикальной борозни.

Може розвиватися синдром «призахідного сонця» або  синдром Грефе.

Нерідко виникають порушення неврологічного характеру, яких негативно відбиваються на пам'яті, здатності до навчання, адаптаційних властивості психіки і поведінці.

За деякими даними, в дворічному віці діти з вентрікуломегалія практично в 625% випадків мають неврологічні проблеми.

trusted-source[37], [38], [39]

Діагностика вентрикуломегалія

Єдиний метод, за допомогою якого здійснюється діагностика вентрікуломегалія - це інструментальна діагностика.

Для виявлення Х-аномалій необхідний генетичний аналіз (каріотипування) плода на основі зразка амніотичної рідини. Як її беруть, докладніше див. -  Інвазивні методи пренатальної діагностики

У плода виявляється вентрікуломегалія при вагітності матері - під час проведення УЗ-дослідження після 22-го тижня терміну, коли розмір бічних шлуночків можна візуалізувати і виміряти.

Оцінка голови плода включає визначення форми черепа і його біларіетального діаметра (розмір голови від однієї скроні до іншого). Ультразвукова візуалізація дозволяє чітко визначити медіальну кордон шлуночків; ехопрізнакі судинного сплетення - займає центральну частину бічного шлуночка ехогенності структура; може бути видна цереброспінальної рідина.

Якщо патологія була виявлена, для спостереження за станом шлуночків проводиться скринінг на більш пізніх термінах (через кожні 4 тижні).

Раніше 18-го тижня, а тим більше в першому триместрі не досліджується вентрікуломегалія на УЗД: ехопрізнакі патології можуть просто бути відсутнім (точність показань менше 47%), так як простору півкуль практичні повністю займають ventriculi laterales.

Більше інформації -  Пренатальна діагностика вроджених захворювань

trusted-source[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Диференціальна діагностика

Уточнення діагнозу і диференціальна діагностика вимагають проведення МРТ головного мозку. Його проводять дорослим і дітям молодшого віку. Вагітним роблять магнітно-резонансну томографію тільки в тих випадках, коли шлуночкова система не може бути оцінена через положення плоду в матці. Як стверджують діагности, в половині випадків МРТ може виявляти додаткові, сонографически НЕ візуалізуються аномалії ЦНС.

МРТ-ознаки вентрікуломегалія включають: темний (малоінтенсивне) сигнал від шлуночка мозку (в коронарної площині) в режимі Т1 і світлий (підвищеної сили) - на зображеннях, сканованих при Т2 зваженому режимі.

Дорослим може проводитися КТ або рентген мозку з радіоізотопним контрастуванням - вентрикулография.

Гідроцефалія від вентрікуломегалія диференціюють н основі параметрів збільшеного мозкового шлуночка і внутрішньочерепного тиску - проводять спинномозкову пункцію.

Серед інших патологій найчастіше вичленяється хронічно протікає сирингомієлія з порожнинами в спинному мозку і запалення ventriculi cerebri - вентрикуліт.

trusted-source[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

До кого звернутись?

Лікування вентрикуломегалія

Антенатальна вентрікуломегалія не лікується, а після народження немовляти лікування вентрікуломегалія носить виключно симптоматичний характер - на основі рекомендацій дитячого невролога.

В арсеналі засобів, доступних на сьогоднішній день, фігурують:

  • сечогінні препарати (застосовуються при гідроцефалії - Маннитол, Етакринова кислота та ін.);
  • препарати, що містять  калій  (щоб не порушувався баланс внутритканевой рідини, що випливає з тривалий прийом діуретиків);
  • антигіпоксантів;
  • вітаміни для мозку.

Корисно робити масаж, також вітається фізичне навантаження при вентрікуломегалія - помірна, без різких рухів.

Лікарі не приховую, що управління даними станом і консультування батьків - завдання не з легких, оскільки складно з упевненістю назвати точну причину патології, визначити хід її розвитку і спрогнозувати ступінь ризику наслідків.

Профілактика

Вважається, що профілактикою може служити правильне планування вагітності і медико-генетичне консультування. А також прийом фолієвої кислоти (жінками репродуктивного віку) і лікування всіх хвороб перед майбутнім материнством.

trusted-source[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Прогноз

Вентрікуломегалія, пов'язана з аномаліями і структурними вадами розвитку плода, часто має несприятливий прогноз, який варіюється від інвалідності (часто помірної) до втрати дитини.

Однак у випадках легкої ізольованою вентрікуломегалія існує 90% -а ймовірність нормального результату. В інших випадках спостерігається відставання в розвитку нервової системи - від легкої до помірної.

trusted-source[62]

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.