Вентрікуломегалія головного мозку: що це таке, причини, наслідки

В обох півкулі головного мозку, проміжному мозку і між мозочком і довгастим мозком знаходяться чотири спеціальні порожнини - церебральні шлуночки (ventriculi cerebri), що виробляють ліквор (цереброспинальную або спинномозкову рідину). Їх патологічне розширення або збільшення і визначається як вентрікуломегалія.

Епідеміологія

Приводиться в різних джерелах статистика така:

• поширеність вентрікуломегалія, за даними The Fetal Medicine Foundation, один випадок на 100 плодів на 22-му тижні вагітності і один випадок на тисячу народжених немовлят;
• в більш ніж 94% випадків спостерігається вентрікуломегалія найбільших бічних шлуночків (ventriculi laterales);
• черепно-мозкові аномалії відзначаються в 15 -65% випадків вентрікуломегалія, а дефекти хромосом - в середньому в 14,7%;
• частота пов'язаної з даною патологією нейродеструкціі в дитинстві становить приблизно 12% (за іншими даними, майже 60%).

[1], [2]

Причини вентрикуломегалія

Перераховуючи можливі причини розширення церебральних шлуночків, не можна не відзначити, що патологічну дилатацію вентрикулярной (шлуночкової) системи головного мозку - через надмірне обсягу спинномозкової рідини (СМР) в шлуночках і субарахноїдальний простір і порушень її циркуляції - називають  гідроцефалією, часто асоціюється зі збільшенням внутрішньочерепного тиску.

Оскільки в період внутрішньоутробного розвитку (пренатально) виміряти внутрішньочерепний тиск неможливо, терміни гідроцефалія і вентрікуломегалія у плода використовують як синоніми. Хоча гідроцефалією слід називати збільшення шлуночків плода більш ніж до 15 мм.

Фахівці вбачають основні причини вентрікуломегалія в дисгенезии мозку, надмірній кількості СМЖ в вентрикулярной системі мозку, а також дефектах хромосом.

Антенатальна вентрікуломегалія, тобто вентрікуломегалія у плода може бути результатом дефекту нервової трубки ембріона, а також первинних вроджених аномалій головного мозку: агенезії мозолистого тіла; субепендімальние гетеротопии; колоїдної або арахноидальной кісти мозку; мальформації Арнольда-Кіарі 2 типу, що призводить до  синдрому Арнольда-Кіарі; кістозна дилатація четвертого шлуночка - синдром Денді-Уокера  і ін.

[3], [4], [5], [6],

Фактори ризику

Фактори ризику пов'язують з віком матері (старше 35-ти років), внутрішньоутробними інфекціями, гестозом і  кисневим голодуванням плоду.

[7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез перевиробництва СМЖ желудочками головного мозку плода може бути обумовлений:

• інфекціями (бактеріальним, грибкових, герпесних менінгітом);
• пухлинами (тромбоцитарной гліомою, пухлиною ендодермальноного синуса, поширеною олігодендрогліальних пухлиною);
• гіпертрофією, гіперплазію або пухлиною хоріоїдного (судинного) сплетення шлуночків мозку.

Відзначаються асоціацію патологічної дилатації мозкових шлуночків з трисомія 13-й, 18-й і 21-ї хромосоми - з синдромами, відповідно, Патау, Едвардса і Дауна.

Вентрікуломегалія у новонародженої дитини може бути спровокована:

• родовою травмою з різким збільшенням венозного тиску в дуральном синусах або у внутрішніх яремних венах;
• церебральною ішемією у новонароджених;
• звуженням внутрішньошлуночкових (монроевих) отворів, що з'єднують третій шлуночок з бічними;
• вродженим стенозом сильвиева  водопроводу -  каналу між третім шлуночком головного мозку (ventriculus tertius) і четвертим (ventriculus quartus).

Крім того, швидко чи поступово розвивається вентрікуломегалія у дитини можлива при:

• черепно-мозкових травмах (особливо з крововиливом);
• ушкодженні мозку свинячим ціп'яком -  нейроцистицеркозі ;
• менінгіоми, дифузних гліальних пухлинах або  тератомах  мозку;
• Хоріоїдпапілома (з ушкодженням бічних шлуночків мозку).

Вентрікуломегалія у дорослих

Вторинна вентрікуломегалія у дорослих можлива через травму голови, запалень оболонки мозку, церебральних неопластических утворень, стенозу сильвиева  водопроводу,  внутрішньочерепної аневризми, хронічних субдуральних гематом, а також внутрижелудочкового або загального церебрального крововиливу, в тому числі при геморагічних інсультах.

Крім того, як встановили канадські дослідники, розвиток вентрікуломегалія, патогенез якої обумовлений порушенням абсорбції СМЖ або просочуванням ліквору в субдуральний простір, у літніх людей відбувається частіше, ніж у молодих.

Причина полягає в  атрофії мозку  - втрати обсягу його паренхіми, а також зміни гліальних клітин і мієлінізації нейронів, що проводить до зниження пружності церебральних тканин.

Тобто в старіючому людському мозку можуть відбуватися зміни, що представляють собою компенсаторное розширення простору, заповненого цереброспинальной рідиною - гідроцефалію ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми вентрикуломегалія

Перші ознаки наявності даної патології у плода - великий розмір шлуночків головного мозку, що досягають 12-20 мм. Оптимальний період її виявлення - 24-25 тижні гестації.

Симптоми вентрікуломегалія у новонароджених проявляються млявістю, неактивним смоктанням і утрудненим ковтанням; дитина часто відригує і плаче; проміжки сну короткі; на голові і лицьової частини черепа через шкіру часто виявляються кровоносні судини; відзначається випинання джерельця, періодичне тремтіння нижньої щелепи і судорожні рухи кінцівок. Ще не зрослися шви черепа, спостерігається швидке збільшення його кола (макроцефалія).

У дітей перших двох-трьох років болить голова; болі посилюються при напрузі і різких рухах, стрибках, нахилах. Спонтанно виникає нудота і блювота. При наявності хромосомних синдромів симптоматика набуває характерні для них риси.

Вентрікуломегалія у дорослих може проявлятися головними болями, нудотою, блювотою, підвищеним внутрішньочерепним тиском, порушенням зору. Останнє викликано набряком оптичного диска - папіллодемой, яка на ранніх стадіях може бути безсимптомною або давати головний біль. Згодом цей набряк може призвести до появи сліпої плями, розмитості зору, періодичному обмеження поля зору. В результаті можлива повна втрата зору.

Якщо збільшується розташований в проміжному мозку третій шлуночок, то через тиск на підкіркові вегетативні центри в сірому мозковій речовині його стінок можуть бути порушення ходи, парестезії, нетримання сечі, погіршення когнітивних функцій.

Стадії

Ступінь збільшення церебральних шлуночків в неонатальному періоді - виходячи від норми його розміру до 10 мм (по атріуму заднього або переднього рогу бічного шлуночка) - визначає ступеня вентрікуломегалія.

Їх назви не уніфіковані, тому розширення бічних шлуночків (оцінюють, в основному, ventriculi laterales) на 20% - до 12 мм може визначатися як вентрікуломегалія 1 ступеня або легка вентрікуломегалія.

Якщо розширення становить 20-50% від норми - від 12 до 15 мм, то це помірна вентрікуломегалія, а коли показник> 15 мм вентрікуломегалія може бути класифікована як більш важка, виражена вентрікуломегалія, а також предпороговая або прикордонна вентрікуломегалія.

При збільшенні шлуночка у плода ≥ 20 мм діагностують внутрішньошлуночкову гідроцефалію.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Форми

Залежно від локалізації різняться:

• вентрікуломегалія бічних шлуночків (ventriculi laterales) або латеральна двостороння вентрікуломегалія;
• одностороння вентрікуломегалія, коли збільшений тільки один бічний шлуночок. Може бути вентрікуломегалія зліва - лівостороння латеральна або вентрікуломегалія справа - правобічна латеральна.

У випадках, коли шлуночки різних розмірів (ця різниця не повинна перевищувати 2 мм), діагностується асиметрична вентрікуломегалія.

Якщо на УЗД не виявлено пов'язаних з даною патологією аномалій головного мозку, це антенатальная ізольована вентрікуломегалія. У багатьох випадках, які здаються ізольованою дилатацією церебральних шлуночків у плода, після народження дитини, насправді, виявляється наявність інших аномалій (особливо, коли вентрікуломегалія перевищує 15 мм). За спостереженнями, при даному варіанті патології відзначається 4-кратне підвищення ризику аномалії 21-ї хромосоми.

Нарешті, замісна вентрікуломегалія (частіше це визначення використовується для гідроцефалії) означає збільшення обсягу СМЖ для заміщення втраченої паренхіми мозку.

[21], [22], [23], [24], [25]

Ускладнення і наслідки

Природно, виникає питання: чи небезпечна вентрікуломегалія?

Як і всі патології головного мозку, збільшення його шлуночків має серйозні наслідки і ускладнення. Це і макроцефалія, і затримка загального розвитку дитини, і деструктивні зміни структур головного мозку: значно збільшується розмір кори великих півкуль, розростається нейроглії в перивентрикулярних і супратенторіальні областях, затримується дозрівання кортикальной борозни.

Може розвиватися синдром «призахідного сонця» або  синдром Грефе.

Нерідко виникають порушення неврологічного характеру, яких негативно відбиваються на пам'яті, здатності до навчання, адаптаційних властивості психіки і поведінці.

За деякими даними, в дворічному віці діти з вентрікуломегалія практично в 625% випадків мають неврологічні проблеми.

[26]

Діагностика вентрикуломегалія

Єдиний метод, за допомогою якого здійснюється діагностика вентрікуломегалія - це інструментальна діагностика.

Для виявлення Х-аномалій необхідний генетичний аналіз (каріотипування) плода на основі зразка амніотичної рідини. Як її беруть, докладніше див. -  Інвазивні методи пренатальної діагностики

У плода виявляється вентрікуломегалія при вагітності матері - під час проведення УЗ-дослідження після 22-го тижня терміну, коли розмір бічних шлуночків можна візуалізувати і виміряти.

Оцінка голови плода включає визначення форми черепа і його біларіетального діаметра (розмір голови від однієї скроні до іншого). Ультразвукова візуалізація дозволяє чітко визначити медіальну кордон шлуночків; ехопрізнакі судинного сплетення - займає центральну частину бічного шлуночка ехогенності структура; може бути видна цереброспінальної рідина.

Якщо патологія була виявлена, для спостереження за станом шлуночків проводиться скринінг на більш пізніх термінах (через кожні 4 тижні).

Раніше 18-го тижня, а тим більше в першому триместрі не досліджується вентрікуломегалія на УЗД: ехопрізнакі патології можуть просто бути відсутнім (точність показань менше 47%), так як простору півкуль практичні повністю займають ventriculi laterales.

Більше інформації -  Пренатальна діагностика вроджених захворювань

[27], [28], [29], [30], [31]

Диференціальна діагностика

Уточнення діагнозу і диференціальна діагностика вимагають проведення МРТ головного мозку. Його проводять дорослим і дітям молодшого віку. Вагітним роблять магнітно-резонансну томографію тільки в тих випадках, коли шлуночкова система не може бути оцінена через положення плоду в матці. Як стверджують діагности, в половині випадків МРТ може виявляти додаткові, сонографически НЕ візуалізуються аномалії ЦНС.

МРТ-ознаки вентрікуломегалія включають: темний (малоінтенсивне) сигнал від шлуночка мозку (в коронарної площині) в режимі Т1 і світлий (підвищеної сили) - на зображеннях, сканованих при Т2 зваженому режимі.

Дорослим може проводитися КТ або рентген мозку з радіоізотопним контрастуванням - вентрикулография.

Гідроцефалія від вентрікуломегалія диференціюють н основі параметрів збільшеного мозкового шлуночка і внутрішньочерепного тиску - проводять спинномозкову пункцію.

Серед інших патологій найчастіше вичленяється хронічно протікає сирингомієлія з порожнинами в спинному мозку і запалення ventriculi cerebri - вентрикуліт.

[32], [33], [34], [35], [36]

Лікування вентрикуломегалія

Антенатальна вентрікуломегалія не лікується, а після народження немовляти лікування вентрікуломегалія носить виключно симптоматичний характер - на основі рекомендацій дитячого невролога.

В арсеналі засобів, доступних на сьогоднішній день, фігурують:

• сечогінні препарати (застосовуються при гідроцефалії - Маннитол, Етакринова кислота та ін.);
• препарати, що містять  калій  (щоб не порушувався баланс внутритканевой рідини, що випливає з тривалий прийом діуретиків);
• антигіпоксантів;
• вітаміни для мозку.

Корисно робити масаж, також вітається фізичне навантаження при вентрікуломегалія - помірна, без різких рухів.

Лікарі не приховую, що управління даними станом і консультування батьків - завдання не з легких, оскільки складно з упевненістю назвати точну причину патології, визначити хід її розвитку і спрогнозувати ступінь ризику наслідків.

Профілактика

Вважається, що профілактикою може служити правильне планування вагітності і медико-генетичне консультування. А також прийом фолієвої кислоти (жінками репродуктивного віку) і лікування всіх хвороб перед майбутнім материнством.

[37], [38], [39], [40]

Прогноз

Вентрікуломегалія, пов'язана з аномаліями і структурними вадами розвитку плода, часто має несприятливий прогноз, який варіюється від інвалідності (часто помірної) до втрати дитини.

Однак у випадках легкої ізольованою вентрікуломегалія існує 90% -а ймовірність нормального результату. В інших випадках спостерігається відставання в розвитку нервової системи - від легкої до помірної.

[41]