Первинний бронхолегеневий амілоїдоз

Первинний бронхолегеневий амілоїдоз - первинне захворювання, що характеризується відкладенням амілоїду в паренхімі легень, стінках судин, слизовій оболонці дихальних шляхів, плеври, лімфовузлах середостіння.

Причина, патогенез амілоїдозу і його класифікація викладені в статті « Що провокує амілоїдоз? ».

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патоморфологія первинного бронхолегочного амілоїдозу

Виділяють наступні клінічні форми первинного амілоїдозу бронхопульмональной системи:

• локалізований амілоїдоз трахеї, бронхів;
• дифузний амілоїдоз трахеї, бронхів;
• локалізований (солітарний) амілоїдоз легенів;
• дифузний альвеолярно-септальний амілоїдоз;
• амілоїдоз плеври;
• амілоїдоз медіастінальних лімфовузлів;
• поєднані форми.

Амілоїдні відкладення в трахеї і бронхах є множинні сірувато-білі гладкі вузлики до 1 см в діаметрі, при цьому може бути інфільтрована вся стінка бронха, що приводить до його звуження.

При солитарной формі легеневого амілоїдозу є один або кілька вогнищ відкладень амілоїду (псевдопухлинних утворень). Ця форма спостерігається дуже рідко. Значно частіше зустрічається дифузний амілоїдоз легенів. Він характеризується відкладенням амілоїду в міжальвеолярних перегородках, навколо капілярів, артерій, вен, в результаті відбувається їх звуження і запустевание з подальшим розвитком легеневої гіпертензії і формуванням хронічного легеневого серця. Амілоїдні отложненія в бронхопульмональной системі виявляються за допомогою гістохімічних досліджень.

Симптоми первинного бронхолегочного амілоїдозу

Локалізований амілоїдоз гортані, трахеї і бронхів має такі характерні клінічні прояви:

• надсадний сухий, часто болючий кашель;
• нерідко кровохаркання;
• захриплість;
• утруднене, свистяче дихання;
• ателектаз відповідної ділянки легкого в зв'язку з обструкцією бронха. Клінічно це проявляється притуплюванням перкуторногозвуку з відсутністю або різким ослабленням везикулярного дихання, а також рецидивами запалення в ателектазированном ділянці легені; це супроводжується кашлем з відділенням гнійної мокроти;
• свистячі хрипи (в зв'язку зі звуженням ураженої бронха).

Локалізовані (солітарні) відкладення амілоїду в паренхімі легені клінічно нічим не проявляються (при великій величині відкладень можливо притуплення перкуторного звуку) і діагностуються тільки рентгенологічно.

Дифузний амілоїдоз легенів супроводжується наступною симптоматикою:

• кашель, малопродуктивний або з відділенням слизистої мокроти, при приєднанні вторинної інфекції в бронхах - слизисто-гнійної мокроти;
• повільно, але неухильно прогресуюча задишка, спочатку при навантаженні, потім і в спокої;
• рецидивні кровохаркання, як правило, помірно виражені;
• болю в грудній клітці, що посилюються при диханні і кашлі (при залученні плеври в патологічний процес);
• утруднення при ковтанні (при ураженні внутрішньогрудних лімфовузлів і здавленні стравоходу);
• ослаблене везикулярне дихання, може прослуховуватися необільная незвучная крепітація переважно в нижніх відділах легких. При ураженні бронхів і розвитку бронхіальної обструкції вислуховуються сухі свистячі хрипи;
• дифузний сірий ціаноз (при розвитку вираженої дихальної недостатності);
• приглушені тони серця, при розвитку хронічного легеневого серця - акцент II тону на легеневої артерії;
• хворобливість в області правого підребер'я і збільшення печінки - спостерігаються при декомпенсованому легеневому серці.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові - істотних змін немає, іноді визначається збільшення ШОЕ, тромбоцитоз. При приєднанні інфекційно-запальних процесів з'являється лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво.
2. Загальний аналіз сечі - без відхилень від норми у більшості хворих, іноді відзначається невелика протеїнурія.
3. Біохімічний аналіз крові - характерні гапергаммаглобулінемія, гаперхолестерінемія, часто відзначається збільшення активності амінотрансфераз, лужної фосфатази, при декомпенсованому легеневому серці і збільшенні печінки можливе збільшення рівня білірубіну.
4. Імунологічні дослідження-нерідко визначається зниження кількості Т-лімфоцитів-супресорів, збільшення В-лімфоцитів, імуноглобулінів класу IgM і IgG, можлива поява циркулюючих імунних комплексів.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенологічне дослідження легенів. Солітарний амілоїдоз легенів проявляється округлими затемненнями з чіткими контурами діаметром від 1 до 5 см. В осередках солитарного амілоїдозу може відкладатися кальцій, що супроводжується більш інтенсивною тінню в осередку ущільнення.

Для дифузного амілоїдозу бронхів характерно посилення бронхіального малюнка в зв'язку з ущільненням стінок бронхів. Дифузний амілоїдоз легенів проявляється посиленням легеневого малюнка або дифузними дрібновогнищевий затемненнями.

При амілоїдозі плеври відзначається її потовщення; при амілоїдозі внутрішньогрудних лімфовузлів добре видно їх збільшення, причому вони іноді можуть обизвествляется.

2. Ендоскопічне дослідження трахеї і бронхів виявляє характерну картину: отечную слизову оболонку з грубими складками (картина «бруківки») з виступаючими жовтуватими папулами. Біопсія слизової оболонки дозволяє уточнити діагноз амілоїдозу.
3. Дослідження вентиляційної функції легень.

При амілоїдозі трахеї і бронхів розвивається дихальна недостатність обструктивного (зниження ОФВ1), при дифузному амилоидозе легких - рестриктивно типу (зниження ЖЕЛ). Солітарний амілоїдоз легенів може не проявлятися порушеннями вентиляційної функції легень.

4. ЕКГ - з розвитком легеневої гіпертензії (при дифузній формі амілоїдозу легких) і формуванням хронічного легеневого серця з'являються ознаки гіпертрофії міокарда правого передсердя і правого шлуночка.
5. Дослідження біоптатів слизової оболонки бронхів, трахеї, легенів.

Біопсія слизової оболонки трахеї, бронхів, відкрита або трансбронхиальная біопсія легень є надійним методом верифікації діагнозу. Для амілоїдозу характерна різко позитивна забарвлення з конго червоним, а при мікроскопії в поляризованому світлі виявляється аморфне речовина з двоякопреломляющіе волокнами амілоїду зеленуватого кольору.

Прогноз при первинному бронхопульмональной амілоїдозі вважається порівняно сприятливим, тривалість життя після встановлення діагнозу може скласти 30-40 років. Основними ускладненнями є бронхопульмональні інфекційно-запальні захворювання, дихальна недостатність, хронічне легеневе серце.

Програма обстеження при первинному бронхолегеневому амілоїдозі

1. Загальні аналізи крові, сечі.
2. Біохімічний аналіз крові: визначення вмісту загального білка, білкових фракцій, холестерину, тригліцеридів, амінотрансфераз, лужної фосфатази, білірубіну.
3. Імунологічні дослідження: визначення змісту В- і Т-лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів.
4. Рентгенографія легенів.
5. Фіброброскопія, трахеоскопія.
6. ЕКГ.
7. Спірографія.
8. Дослідження біоптатів трахеї, бронхів, легенів.