Пухлина Вільмса: огляд інформації
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухлина Вільмса названа на честь німецького хірурга Макса Вільмса (1867-1918), вперше опублікував опис семи спостережень виникнення даного новоутворення у дітей в 1899 році.
Епідеміологія пухлини Вільмса
Пухлина Вільмса становить 5,8% всіх злоякісних новоутворень у дітей. Захворюваність пухлиною Вільмса в дитячій популяції становить 7.20 на 100 000. Середній вік хворих - 36 міс для хлопчиків і 43 міс для дівчаток. Пік захворюваності реєструють у віці від 2 до 4 років. У віковій групі до 5 років ця пухлина займає 3-4-е місце за рівнем захворюваності, складаючи близько половини всіх новоутворень, виявлених у дітей даного віку. Співвідношення захворюваності між хлопчиками і дівчатками однакове.
[Причини і патогенез пухлини Вільмса
Пухлина Вільмса в 60% спостережень - наслідок соматичної мутації, 40% пухлин Вільмса обумовлено спадково-детермінованими мутаціями. Велике значення в патогенезі даної пухлини надається мутацій рецесивних генів-супресорів WT1, WT2 і р53, розташованих в 11-й хромосомі. Згідно двоступеневої теорії канцерогенезу Knudson, стартовим механізмом появи пухлини Вільмса можна вважати мутацію в статевій клітині, а потім зміна альтернативного гена в гомологичной хромосомі. Крім идиопатических аберацій, пухлина Вільмса може стати проявом таких спадкових синдромів, як синдром Беквита-Видемана, WAGR (пухлина Вільмса, анірідія, аномалії сечостатевих органів і затримка розумового розвитку), гемігіпертрофія, синдром Denys-Drash (інтерсексуальні розлади, нефропатія, пухлина Вільмса) і синдром Le-Fraumeni.
Симптоми пухлини Вільмса
Найбільш поширений симптом пухлини Вільмса у дітей - безсимптомний поява пальпируемой пухлини (61,6%). Нерідко новоутворення виявляють при огляді дитини при відсутності будь-яких скарг (9,2%). Крім того, можлива поява макрогематурії (15,1%), запорів (4 3% зниження маси тіла (3,8%) сечовий інфекції (3,2%) і діареї (3.2%). Рідкісні описані прояви пухлини Вільмса у дітей - нудота, блювота, біль, поява абдомінальної грижі при пухлини великого розміру і підвищення артеріального тиску.
Де болить?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування пухлини Вільмса
Найкращих результатів дозволяє домогтися Мультимодальний підхід, що включає оперативне втручання, хіміо- та променеву терапію. Всіх пацієнтів піддають нефректомії і цитостатичної терапії.
Питання про оптимальну послідовності операції та хіміотерапії залишається спірним.
Променеву терапію проводять в ад'ювантному режимі, при великій поширеності пухлинного процесу, а також при наявності несприятливих чинників прогресування захворювання. Алгоритми лікування визначають, виходячи зі стадії захворювання і анаплазии пухлини.
У Північній Америці пухлина Вільмса лікується за допомогою негайної нефректомії з подальшою хіміотерапією з або без післяопераційної променевою терапією.