Аневризма висхідної дуги аорти

Аневризма висхідної дуги аорти діагностується на основі патологічного локального розширення та випинання стінки дугоподібної частини аорти (головної артерії великого кола кровообігу), що йде вгору від лівого шлуночка серця та укладена в порожнині зовнішньої оболонки серця (перикарда). [ 1 ]

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, аневризми грудної аорти становлять майже третину всіх випадків локалізованого випинання стінки цієї судини; близько 60% усіх грудних аневризм трапляються у висхідній аорті, а їх поширеність становить 8-10 осіб на 100 тисяч. Найчастіше їх діагностують у віці від 50 до 60 років.

До 80% пацієнтів із синдромом Марфана мають аневризму або розширення в області висхідної аорти та її дуги. Однак, навіть за відсутності синдрому, щонайменше 20% аневризм грудної аорти вважаються генетично зумовленими. [ 2 ]

Причини аневризми висхідної дуги аорти

Аневризми висхідної аорти (що простягається від синотубулярного переходу до місця відходження брахіоцефальної артерії) та її висхідної дуги (що проходить попереду трахеї та ліворуч від трахеї та стравоходу, містить місце відходження брахіоцефальної артерії та розгалужується на артерії голови та шиї) є підтипом аневризми грудної аорти.

Незалежно від локалізації, основними причинами утворення аневризми є ослаблення судинної стінки з її розтягуванням та розширенням просвіту судини (дилатація), що може збільшити діаметр артерії на 50% або навіть у півтора-два рази (до 5 см і більше).

Утворення аневризми може призвести до:

• Атеросклероз;
• Запалення аорти - аортит, включаючи нелікований сифіліс;
• Гранулематозне запалення аорти - артеріїт або синдром Такаясу, а також хвороба Хортона або гігантоклітинний артеріїт;
• Системні захворювання сполучної тканини аутоімунного походження (системний червоний вовчак, хвороба Бехчета ) та вроджені захворювання, що можуть впливати на сполучну тканину стінок кровоносних судин - генетичні артеріопатії при синдромах Марфана, Лойса-Дітца, Елерса-Данлоса, Ульріха-Нунана.

Також можлива інфекційна етіологія аневризми цієї локалізації, що зумовлено бактеріємією: наявністю в крові таких анаеробних грамнегативних бактерій, як Salmonella spp., Staphylococcus spp. та Clostridium spp.

Аневризми дуги аорти можуть бути веретеноподібними (веретеноподібними) або мішкоподібними (мішечкоподібними). Фузіоформні частіше викликані аномаліями сполучної тканини, зокрема, при генетичних захворюваннях. Іноді такі аневризми кальцифікуються. Аневризма мішка дуги аорти, яка вражає обмежену частину окружності аорти, у більшості пацієнтів пов'язана з атеросклерозом. [ 3 ]

Для отримання додаткової інформації див. - аневризми: причини, симптоми, діагностика, лікування

Фактори ризику

На думку фахівців, сама аорта схильна до розвитку аневризм, що пояснюється формою цієї судини та наявністю аортальних синусів – синусів Вальсальви, стінки яких не мають середнього шару (tunica media) і тому тонші за стінку артерії. [ 4 ]

А фактори ризику формування аневризми висхідної дуги аорти включають:

• Вік понад 55-60 років;
• Куріння;
• Абдомінальне ожиріння та гіперхолестеринемія, пов'язана з ліпідним обміном (підвищений рівень холестерину в крові);
• Артеріальна гіпертензія та серцево-судинні захворювання;
• Сімейний анамнез аневризм аорти, тобто генетична схильність до захворювання аневризми аорти. Вважається, що найближчі родичі людини з аневризмою аорти мають щонайменше в 10 разів підвищений ризик її розвитку;
• Дисплазія сполучної тканини;
• Порок серця або порок аортального клапана (відсутність його третьої стулки);
• Наявність аномалії дуги аорти, зокрема, неправильне положення правої загальної сонної артерії; аберація підключичної артерії; бульозна дуга аорти - спільна гілка брахіоцефальних артерій (підключична, ліва хребтова та загальна сонна артерії).

Патогенез

Вивчаючи механізм патологічних процесів, що відбуваються в судинній стінці та призводять до її ослаблення та випинання, дослідники дійшли висновку: структурні зміни під впливом причинних факторів спочатку зачіпають внутрішню (tunica intima) та середню (tunica media) оболонки або шари стінки, а потім зовнішню оболонку - адвентицію.

Таким чином, інтима, що складається з шару ендотелію (ендотеліальних клітин), який підтримується сполучною субінтимою (з базальною мембраною між двома типами тканин), починає пошкоджуватися через реакцію на субендотеліально діючі медіатори запалення: ряд цитокінів, молекул ендотеліальної адгезії та факторів росту. Наприклад, вона активує деградацію позаклітинного матриксу шляхом збільшення вироблення активаторів плазміногену та вивільнення матриксних металопротеїназ (ММП) - трансформуючого фактора росту бета-1 (TGF-B1).

З часом у процес втягується оболонка, що складається з волокон (еластину та колагену), гладком'язових клітин та сполучнотканинного матриксу. Ця оболонка становить близько 80% товщини стінки судини (включаючи аорту), і саме протеолітична деградація її структурних компонентів – руйнування еластичних фібрил, відкладення глікозаміногліканів у матриксі та витончення стінки – пов'язана з патогенезом розвитку аневризми.

Крім того, при атеросклерозі та артеріальній гіпертензії у літньому віці розтягнення, локальне розширення внутрішньосудинного просвіту та випинання частини стінки під дією підвищеного артеріального тиску в аорті під час систоли відбувається внаслідок пенетруючої виразки стінки судини. Вона, у свою чергу, зумовлена утворенням атеросклеротичних бляшок – із втратою ядер клітин медіального матриксу та дегенерацією еластичних пластинок базальних мембран судинних оболонок. [ 5 ]

Симптоми аневризми висхідної дуги аорти

Незначні аневризми висхідної дуги аорти здебільшого протікають безсимптомно, а перші ознаки з'являються, коли випинана частина стінки судини збільшується.

Симптоми зазвичай виникають при більшій аневризмі та можуть проявлятися в результаті здавлення навколишніх структур (трахеї, бронхів, стравоходу) у вигляді: хрипоти голосу; хрипів та/або кашлю; задишки; дисфагії (утрудненого ковтання); болю в грудях або верхній частині спини. [ 6 ]

Ускладнення і наслідки

Патологія аорти у вигляді аневризм її висхідної частини та дуги може викликати ускладнення та призвести до таких наслідків, як:

• Розшаровуюча аневризма аорти;
• Скупчення лімфатичної рідини в плевральній порожнині (хілоторакс);
• Кальцифікація стінки судини;
• Утворення тромбу всередині мішкоподібної аневризми, який при зміщенні викликає периферичний тромбоз (тромбоемболічні ускладнення). [ 7 ]

Чим більша аневризма, тим вищий ризик розриву. Розрив аневризми дуги аорти може призвести до сильної внутрішньої кровотечі з наслідками, що загрожують життю. Читайте далі - розриви аневризм грудної та черевної аорти: шанси на виживання, лікування

Діагностика аневризми висхідної дуги аорти

Інструментальна діагностика необхідна для виявлення аневризми висхідної дуги аорти:

• Рентген грудної клітки;
• КТ грудної клітки;
• Трансторакальна ехокардіографія;
• УЗД аорти;
• КТ-ангіографія коронарних артерій та аорти;
• Магнітно-резонансна ангіографія судин грудної клітки.

Пацієнти здають аналізи крові (загальний, біохімічний, імуноферментний), загальний аналіз сечі. [ 8 ]

Диференціальна діагностика проводиться для виключення патологічних мас середостіння, внутрішньомуральної аортальної гематоми та розшарування аорти, а також аномалії дуги аорти у вигляді дивертикула Коммерелла.

Лікування аневризми висхідної дуги аорти

Лікування аневризм дуги аорти залежить від розміру, швидкості росту та основної причини. Аневризми розміром менше 5 см зазвичай не потребують негайного хірургічного втручання, якщо у пацієнта немає додаткових факторів ризику (сімейний анамнез аневризм, наявність захворювань сполучної тканини та захворювань аортального клапана).

Зазвичай для контролю артеріального тиску призначають гіпотензивні препарати групи агоністів альфа2-адренорецепторів, тобто альфа-адренолітичні препарати. Розмір аневризми контролюється за допомогою періодичних візуалізаційних досліджень (рентген, УЗД, КТ).

У разі великої (більше 5-5,5 см) або швидкозростаючої аневризми потрібне хірургічне лікування, або шляхом відкритої операції (видалення судинні опуклості та пришивання трансплантата), або шляхом ендоваскулярної пластики судини (встановлення стента в аневризмі). Для отримання додаткової інформації див. хірургія артеріальних аневризм.

При розриві аневризми хірургічне втручання проводиться в екстреному порядку. [ 9 ]

Профілактика

Щоб зменшити ризик розвитку аневризми висхідної дуги аорти, лікарі рекомендують контролювати свою вагу, артеріальний тиск та рівень холестерину в крові, а також дотримуватися здорового харчування, не зловживати алкоголем та не палити.

Прогноз

Враховуючи багатофакторний характер цієї патології та її можливі наслідки й ускладнення, важко передбачити результат захворювання. Аневризми висхідної дуги аорти можуть бути фатальними через схильність до розшарування або розриву. [ 10 ]

За даними зарубіжних спеціалістів, після планового хірургічного втручання майже у 80% випадків виживаність становить близько 10 років, але при гострій нелікованій диссекції аорти летальний результат протягом двох днів досягає 50% випадків. При екстреній операції з приводу розриву аневризм летальність становить 15-26%.