Аневризма висхідної дуги аорти

Аневризма висхідної аортальної дуги діагностується за допомогою патологічного локального розширення та випинання стінки арки у формі арки (головна артерія великого кола крові крові), що йде вгору від лівого шлуночка серця і укладений у порожнину зовнішньої оболонки серця (перикард). [1]

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, аневризм грудного аорти становить майже третину всіх випадків локалізованого випинання стінки цього судна; Близько 60% усіх грудних аневризм зустрічаються у висхідній аорті, а її поширеність-8-10 людей із 100 тисяч. Їх найчастіше діагностують віком від 50 до 60 років.

До 80% пацієнтів із синдромом Марфана мають аневризму або дилатацію в області висхідної аорти та її арки. Однак навіть за відсутності синдрому щонайменше 20% аневризми грудної аорти вважаються генетично. [2]

Причини аневризми висхідної дуги аорти

Aneurysms of the ascending aorta (extending from the sinotubular junction to the origin of the brachiocephalic artery) and its ascending arch (which runs anterior to the trachea and to the left of the trachea and esophagus, contains the origin of the brachiocephalic artery, and branches into the arteries of the head and neck) are a subtype of thoracic aortic аневризма.

Незалежно від локалізації, основними причинами утворення аневризми є ослаблення судинної стінки з її розтягуванням та розширенням просвіту судин (дилатації), що може збільшити діаметр артерії на 50% або навіть півтора-два рази (до 5 см або більше).

Формування аневризми може призвести до:

• Атеросклероз;
• Запалення аорти - аортиту, включаючи необроблений сифіліс;
• Гранулематозне запалення аорти-артеріту або синдром Такаясу, і хвороба Хортона або гігантський артеріт;
• Системні захворювання сполучної тканини аутоімунного походження (системний erythematosus, хвороба Бехета ) та вроджені захворювання, які можуть впливати на сполучну тканину стінок кровоносних судин-генетичні артеріопатії в Марфан, Лойс-Дітц, Еллерс-Данелос, Улорхан.

Інфекційна етіологія аневризми цієї локалізації також можлива через бактеріємію: наявність у крові таких анаеробних грамнегативних бактерій, як Salmonella spp., Staphylococcus spp. І Clostridium spp.

Аневризми аортичної арки можуть бути плавноподібними (шпиндельською формою) або сакськими (мішечкоподібними). Фузіоформи частіше викликані порушеннями сполучної тканини, зокрема, при генетичних захворюваннях. Іноді такі аневризми кальцифікуються. Аортальна аневризма ARCH SAC, яка впливає на обмежену частину окружності аорти, пов'язана з атеросклерозом у більшості пацієнтів. [3]

Для отримання додаткової інформації див. - аневризм: причини, симптоми, діагностика, лікування

Фактори ризику

На думку експертів, сама аорта схильна до розвитку аневризм, що пояснюється формою цього посудини та наявністю аортальних пазух - пазух Вальсальви, стінки яких не мають середнього шару (медіа туніки) і, отже, тонше, ніж стінка артерії. [4]

І фактори ризику для утворення аневризми висхідної арки аорти включають:

• Вік старше 55-60 років;
• Куріння;
• Ожиріння живота та ліпідні метаболізм гіперхолестеринемія (підвищений холестерин крові);
• Артеріальна гіпертензія і серцево-судинні захворювання;
• Сімейна історія аневризм аорти, тобто генетична схильність до хвороби аневризми аорти. Вважається, що найближчі родичі людини з аневризмою аорти мають щонайменше в 10 разів підвищений ризик її розвитку;
• Дисплазія сполучної тканини;
• Дефект серця або дефект аортального клапана (відсутність третьої листівки);
• Наявність аномалії аортальної арки, зокрема, зловживання правильною загальною каротидною артерією; Аберація підкласів; Бульозна аортальна арка - загальна гілка брахіоцефальних артерій (підкласицька, ліва хребетна та звичайна каротидна артерії).

Патогенез

Вивчаючи механізм патологічних процесів, що виникають у судинній стінці, і призводить до її ослаблення та випинання, дослідники дійшли до висновку: структурні зміни під впливом причинних факторів спочатку впливають на внутрішню (Tunica intima) та середні (медіа-туніки) снаряди або шари стінки, а потім зовнішню оболонку - адвантія.

Таким чином, інтима, що складається з шару ендотелію (ендотеліальні клітини), який підтримується сполучною субінтимою (з базальною мембраною між двома типами тканин), починає пошкодитися через реакцію на субендотеліально дієзальні медіатори та коефіцієнт зростання та ріст. Наприклад, він активує деградацію позаклітинного матриксу за рахунок збільшення вироблення активаторів плазміногену та вивільнення матричних металопротеїназ (MMP)-трансформуючий фактор росту бета-1 (TGF-B1).

З часом у процесі втягуються носії, що складаються з волокон (еластин та колаген), клітин гладкої мускулатури та матриці сполучної тканини. Ця оболонка становить близько 80% товщини стінки судин (включаючи аорту), і це протеолітична деградація її структурних компонентів - руйнування пружних фібрил, осадження глікозаміногліканів у матриці та витончення стінки - це пов'язане з патогенезом розвитку аневриби.

Крім того, при атеросклерозі та артеріальній гіпертензії в старості, розтягування, місцеве розширення внутрішньосудинного просвіту та випинання частини стінки під дією підвищеного артеріального тиску в аорті під час систоли відбувається через проникаючу виразку стінки судини. Він, у свою чергу, викликається утворенням атеросклеротичних бляшок - із втратою ядер клітин медіальної матриксу та дегенерацією пружних пластин базальних мембран судинних оболонок. [5]

Симптоми аневризми висхідної дуги аорти

Незначні аневризми висхідної дуги аорти здебільшого безсимптомно, і перші ознаки з'являються, коли випинена частина стінки судна збільшується.

Симптоми зазвичай виникають з більшою аневризмою і можуть проявлятися внаслідок стиснення навколишніх структур (трахеї, бронхів, стравоходу) у вигляді: хрипота голосу; хрипи та/або кашель; задишка; дисфагія (труднощі ковтання); біль у грудях або верхній частині спини. [6]

Ускладнення і наслідки

Патологія аорти у вигляді аневризм її висхідної частини та арки може спричинити ускладнення та призвести до таких наслідків, як:

• Аортальна розсічення аневризми;
• Накопичення лімфатичної рідини в плевральній порожнині (Chylothorax);
• Кальцифікація стінки судна;
• Формування тромбу всередині саккулярної аневризми, яка при переміщенні викликає периферичний тромбоз (тромбоемболічні ускладнення). [7]

Чим більша аневризма, тим вище ризик розриву. Розривна аневризма аортальної арки може призвести до сильної внутрішньої кровотечі з небезпечними для життя наслідками. Детальніше - розривні грудні та черевні аневризм аорти: шанси на виживання, лікування

Діагностика аневризми висхідної дуги аорти

Інструментальна діагностика необхідна для виявлення аневризми висхідної аортальної арки:

• Рентген грудної клітки;
• Грудна клітка КТ;
• Трансторакальна ехокардіографія;
• УЗД аорти;
• Ct ангіографія коронарні артерії та аорта;
• Ангіографія магнітної резонансу грудні судини.

Пацієнти беруть аналізи крові (загальні, біохімічні, імуноферментативні), загальний аналіз сечі. [8]

Диференціальний діагноз проводиться для виключення патологічних медіастинальних мас, інтрамуральної аортальної гематоми та розсічення аорти та аномалії аорти у вигляді дивертикулуму Commerell.

Лікування аневризми висхідної дуги аорти

Для аневризми аортальної арки лікування залежить від розміру, темпів росту та основної причини. Аневризм розміром менше 5 см зазвичай не потребує негайної операції, якщо пацієнт не має додаткових факторів ризику (сімейний анамнез аневризм, наявність захворювання сполучної тканини та захворювання аортального клапана).

Зазвичай гіпотензивні препарати групи агоністів альфа2-адренорецепторів, тобто альфа-адренолітичні препарати, призначаються для контролю АТ. Розмір аневризми контролюється за допомогою періодичних іспитів на візуалізацію (рентген, ультразвукове дослідження, КТ).

У разі великої (понад 5-5,5 см) або швидко зростаючої аневризми необхідна хірургічна обробка, або шляхом відкритої хірургії (видалення опуклої судини та шиття трансплантата), або ендосудською пластикою судини (розміщення стента в аневризмі). Для отримання додаткової інформації див. операція на артеріальні аневризм

Коли аневризма розривається, операція проводиться як надзвичайна ситуація. [9]

Профілактика

Щоб зменшити ризик розвитку аневризми висхідної дуги аорти, лікарі рекомендують контролювати рівень ваги, артеріального тиску та рівня холестерину в крові, а також здорову дієту, не зловживають алкоголем і не курять.

Прогноз

Враховуючи багатофакторну природу цієї патології та її можливі наслідки та ускладнення, важко передбачити результат захворювання. Аневризм висхідної дуги аорти може бути смертельною через схильність до розрахунку або розриву. [10]

За даними іноземних фахівців, після запланованого хірургічного втручання майже у 80% випадків рівень виживання становить близько 10 років, але при гострому нелікованому розсіченні аорти летальний результат протягом двох днів досягає 50% випадків. У надзвичайних ситуаціях для розриву аневризм рівня смертності становить 15-26%.