Аневризма грудного відділу аорти

Аневризми грудного відділу аорти складають чверть аневризм аорти. Чоловіки і жінки страждають однаково часто.

Приблизно 40% аневризм грудного відділу аорти розвивається в висхідному відділі грудної аорти (між аортальним клапаном і плечеголовного стволом), 10% - в дузі аорти (включаючи плечоголовний стовбур, сонну і підключичні артерії), 35% - в низхідному відділі грудної аорти (дистальніше лівої підключичної артерії), 15% - у верхньому відділі черевної порожнини (як торакоабдомінальної аневризми).

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини аневризм грудного відділу аорти

Більшість аневризм грудного відділу аорти виникає внаслідок атеросклерозу. Фактори ризику обох станів включають тривалу артеріальну гіпертензію, дислипидемию і куріння. До додаткових факторів ризику аневризм грудного відділу аорти відносяться наявність аневризм іншої локалізації і старший вік (максимальна захворюваність припадає на 65-70 років).

Вроджені захворювання сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана, синдром Елерса-Данло) викликають кістозний некроз середньої оболонки - дегенеративне зміна, яке призводить до аневризмі грудного відділу аорти, ускладненої розшаруванням аорти, і розширенню проксимального відділу аорти і аортального клапана, що викликає аортальну ре-гургітацію . При синдромі Марфана виникає 50% випадків таких розширень, але кістозний некроз середньої оболонки і його ускладнення можуть розвиватися у молодих людей навіть при відсутності вроджених аномалій сполучної тканини.

Інфіковані (мікотіческіе) аневризми грудного відділу аорти виникають в результаті гематогенного поширення збудника захворювання при системних або місцевих інфекціях (наприклад, сепсис, пневмонії), лимфогенного проникнення (наприклад, при туберкульозі), а також безпосереднього поширення із сусіднього вогнища (наприклад, при остеомієліті або перикардиті). Інфекційний ендокардит і третинний сифіліс - рідкісні причини. Аневризми грудного відділу аорти розвиваються при деяких захворюваннях сполучної тканини (наприклад, гігантоклітинному артериите, артериите Такаясу, гранулематозі Вегенера).

Тупа травма грудей викликає псевдоаневризма (екстрамуральние гематоми, що формуються внаслідок розриву стінки аорти).

Аневризми грудного відділу аорти може розшаровуватися, спадаться, руйнувати суміжні структури, приводити до тромбоемболій або розриву.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми аневризм грудного відділу аорти

Більшість аневризм грудного відділу аорти залишаються безсимптомним до розвитку ускладнень (наприклад, аортальна регургітація, розшарування). Здавлення суміжних структур може викликати біль у грудях або попереку, кашель, хрипи, дисфагію, осиплість голосу (через стискання лівого поворотного гортанного або блукаючого нерва), біль у грудях (через стискання вінцевої артерії) і синдром верхньої порожнистої вени. Ерозивний прорив аневризми в легені викликає кровохаркання або пневмонію. Тромбоемболії можуть приводити до інсульту, болі в животі (через брижових емболії) або кінцівки. При розриві аневризми грудного відділу аорти, якщо не наступила миттєва смерть, виникають інтенсивний біль в грудях або попереку, артеріальна гіпотензія або шок. Кровотеча зазвичай відбувається в плевральну або перикардіальну порожнину. Якщо до розриву є аорто-езофагеальна фістула, можлива масивна блювота кров'ю.

Додаткові ознаки включають синдром Хорнера через стискання симпатичних гангліїв, пальпируемое напруга трахеї при кожному серцевому скороченні (трахеальний ривок) і відхилення трахеї. Видима або пальпована пульсація стінки грудної клітини, іноді більш помітна, ніж верхівковий поштовх лівого шлуночка, незвичайна, але можлива.

Сифілітичні аневризми кореня аорти класично призводять до аортальної регургітації і запального стенозу усть вінцевих артерій, який може проявитися болем у грудях через ішемії міокарда. Сифілітичні аневризми не розшаровуються.

Діагностика аневризм грудного відділу аорти

Зазвичай підозра на аневризму грудного відділу аорти виникає, коли при рентгенографії грудної клітини виявляють розширене середостіння або розширення тіні аорти. Ці дані або клінічні прояви, що викликають підозру на аневризму, підтверджують тривимірними візуалізується дослідженнями. КТА дозволяє визначити розмір аневризми, проксимальний і дистальний рівні її поширення, виявити підтікання крові і ідентифікувати іншу патологію. МРА надає аналогічні дані. Черезстравохідна ехокардіографія (ЧПЕ) допомагає визначити розміри і поширеність і виявити підтікання крові в висхідній (але не низхідній) частини аорти.

ЧПЕ особливо важлива для виявлення розшарування аорти. Контрастна ангіографія забезпечує краще зображення артеріального просвіту, але не дає інформації щодо структур, що знаходяться поза просвіту аорти, інвазивна, створює істотний ризик ниркової емболії атероматозной бляшкою, емболії в нижні кінцівки і нефропатії, що виникає під дією контрасту. Вибір візуалізуються дослідження заснований на доступності і досвіді лікаря, однак при підозрі на розрив показано негайне проведення ЧПЕ або КТА (в залежності від доступності).

Дилатація кореня аорти або незрозумілі аневризми висхідної частини аорти - показання до серологічного дослідження на сифіліс. Якщо виникла підозра на мікотіческую аневризму, отримують бактеріальні та грибкові культури крові.

[10]

Лікування аневризм грудного відділу аорти

Лікування включає хірургічне протезування і контроль артеріальної гіпертензії, якщо вона є.

Розірвалися аневризми грудного відділу аорти без лікування завжди бувають фатальними. Вони вимагають негайного хірургічного втручання, так само як аневризми з підтікання крові і знаходяться в стані гострого розшаровування або гострої клапанної регургітації. Хірургічне втручання передбачає серединну стернотомію (для аневризм висхідної частини і дуги аорти) або лівосторонній торакотомія (для аневризми низхідного відділу і торакоабдомінальної аневризм), подальше висічення аневризми і установку синтетичного протеза. Катетерного ендоваскулярне стентування (установка ендопротеза) в низхідному відділі аорти знаходиться в процесі вивчення як менш інвазивна альтернатива відкритого хірургічного втручання. При екстреному оперативному лікуванні 1-місячна смертність становить приблизно 40-50%. У тих, що вижили хворих висока частота серйозних ускладнень (наприклад, ниркова недостатність, дихальна недостатність, серйозна патологія нервової системи).

Оперативне лікування є кращим при великих (діаметр> 5-6 см в висхідної частини,> 6-7 см в низхідній частини аорти, а для хворих з синдромом Марфана> 5 см при будь-якої локалізації), а також швидко збільшуються (> 1 см / рік) аневризмах. Хірургічне лікування також призначають при аневризмах, що супроводжуються клінічними симптомами, посттравматичних або сифилитических аневризмах. При сифилитических аневризмах після операції призначають внутрішньом'язово бен-зілпеніціллін по 2,4 млн ОД в тиждень на 3 тижні. Якщо у хворого алергія на пеніцилін, застосовують тетрациклін або еритроміцин по 500 мг 4 рази на день протягом 30 днів.

Хоча хірургічне лікування інтактних аневризм грудного відділу аорти дає непогані результати, смертність може все ж перевищувати 5-10% протягом 30 днів і 40-50% в наступні 10 років. Ризик смерті сильно зростає при ускладнених аневризмах (наприклад, локалізованих в дузі аорти або торакоабдоминальном відділі), а також якщо хворі мають ІХС, похилий вік, аневризми з клінічною симптоматикою або ниркову недостатність в анамнезі. Періоператівном ускладнення (такі як інсульт, пошкодження хребта, ниркова недостатність) виникають приблизно в 10-20% випадків.

При безсимптомних аневризмах і відсутності показань до хірургічного лікування за хворим встановлюють спостереження, ретельно контролюють АТ, призначають b-адреноблокатори та інші антигіпертензивні засоби в разі потреби. Необхідні КТ кожні 6-12 міс і часті лікарські огляди для виявлення симптомів. Припинення куріння обов'язково.

Прогноз при аневризмі грудного відділу аорти

Аневризми грудного відділу аорти збільшуються в середньому на 5 мм в рік. Фактори ризику швидкого розширення включають великий розмір аневризми, її розташування в низхідній частини аорти і наявність тромбів в органних. В середньому при розриві аневризми її діаметр становить 6 см для аневризм висхідного відділу і 7 см для аневризм спадного відділу, але у хворих з синдромом Марфана розрив може статися і при менших розмірах. Виживання хворих з великими аневризмами грудного відділу аорти без лікування становить 65% протягом 1 року і 20% протягом 5 років.