Аневризма грудного відділу аорти

Аневризми грудної аорти становлять чверть усіх аневризм аорти. Чоловіки та жінки страждають однаково.

Приблизно 40% аневризм грудної аорти розвиваються у висхідній грудній аорті (між аортальним клапаном і брахіоцефальним стовбуром), 10% - в дузі аорти (включаючи брахіоцефальний стовбур, сонну та підключичну артерії), 35% - у низхідній грудній аорті (дистальніше від лівої підключичної артерії) та 15% - у верхній частині живота (як торакоабдомінальні аневризми).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини аневризм грудної аорти

Більшість аневризм грудної аорти зумовлені атеросклерозом. Факторами ризику для обох станів є тривала гіпертензія, дисліпідемія та куріння. Додатковими факторами ризику для аневризм грудної аорти є наявність аневризм в інших органах та похилий вік (пік захворюваності становить 65–70 років).

Вроджені захворювання сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса) спричиняють кістозний некроз середньої оболонки – дегенеративне зміну, що призводить до аневризми грудної аорти, ускладненої розшаруванням аорти та розширенням проксимального відділу аорти та аортального клапана, що спричиняє аортальну регургітацію. Синдром Марфана становить 50% випадків такого розширення, але кістозний некроз середньої оболонки та його ускладнення можуть розвиватися у молодих людей навіть за відсутності вроджених захворювань сполучної тканини.

Інфіковані (мікотичні) аневризми грудної аорти виникають в результаті гематогенного поширення збудника при системних або місцевих інфекціях (наприклад, сепсис, пневмонія), лімфатичного проникнення (наприклад, туберкульоз) та прямого поширення з близького вогнища (наприклад, остеомієліт або перикардит). Інфекційний ендокардит та третинний сифіліс є рідкісними причинами. Аневризми грудної аорти розвиваються при деяких захворюваннях сполучної тканини (наприклад, гігантоклітинний артеріїт, артеріїт Такаясу, гранулематоз Вегенера).

Тупа травма грудної клітки викликає псевдоаневризми (екстрамуральні гематоми, що утворюються в результаті розриву стінки аорти).

Аневризми грудної аорти можуть розшаровуватися, колапсувати, руйнувати сусідні структури, призводити до тромбоемболії або розриву.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми аневризм грудної аорти

Більшість аневризм грудної аорти залишаються безсимптомними до розвитку ускладнень (наприклад, аортальної регургітації, розшарування). Здавлення сусідніх структур може спричинити біль у грудях або попереку, кашель, хрипи, дисфагію, хрипоту (через здавлення лівого поворотного гортанного або блукаючого нерва), біль у грудях (через здавлення коронарної артерії) та синдром верхньої порожнистої вени. Ерозивний розрив аневризми в легені викликає кровохаркання або пневмонію. Тромбоемболія може спричинити інсульт, біль у животі (через брижову емболію) або біль у кінцівках. Розрив аневризми грудної аорти, якщо він не призводить до негайного летального результату, викликає сильний біль у грудях або попереку, гіпотензію або шок. Кровотеча зазвичай відбувається в плевральний або перикардіальний простір. Якщо перед розривом є аортостравохідний нориця, можливе масивне блювання кров’ю.

Додаткові ознаки включають синдром Горнера через стиснення симпатичних гангліїв, пальпований напружений трахеальний м'яз із кожним серцебиттям (трахеальний рефлекс) та відхилення трахеї. Видима або пальпована пульсація грудної стінки, іноді більш виражена, ніж верхівковий поштовх лівого шлуночка, є незвичною, але можливою.

Сифілітичні аневризми кореня аорти класично призводять до аортальної регургітації та запального стенозу гирла коронарних артерій, що може проявлятися болем у грудях через ішемію міокарда. Сифілітичні аневризми не розшаровуються.

Діагностика аневризм грудної аорти

Аневризму грудної аорти зазвичай підозрюють, коли рентгенографія грудної клітки виявляє розширене середостіння або розширену тінь аорти. Ці дані або клінічні прояви, що викликають підозру на аневризму, підтверджуються тривимірними дослідженнями візуалізації. КТ-ангіографія може визначити розмір аневризми, її проксимальне та дистальне поширення, виявити витікання крові та ідентифікувати іншу патологію. МРА надає аналогічні дані. Черезстравохідна ехокардіографія (ТЕЕ) може визначити розмір та поширення, а також виявити витікання крові у висхідній (але не низхідній) аорті.

ЧСЕ особливо важлива для виявлення розшарування аорти. Контрастна ангіографія забезпечує кращу візуалізацію просвіту артерії, але не надає інформації щодо позапросвітних структур, є інвазивною та несе значний ризик ниркової емболії з атероматозної бляшки, емболії нижніх кінцівок та контраст-індукованої нефропатії. Вибір методу візуалізації залежить від наявності та досвіду лікаря, але якщо є підозра на розрив, показана негайна ЧСЕ або комп'ютерна томографія (залежно від наявності).

Розширення кореня аорти або незрозумілі аневризми висхідної аорти є показаннями до серологічного тестування на сифіліс. Якщо є підозра на мікотичну аневризму, проводяться бактеріальні та грибкові посіви крові.

[ 10 ]

Лікування аневризм грудної аорти

Лікування включає хірургічну заміну та контроль гіпертензії, якщо вона є.

Розриви аневризм грудної аорти завжди призводять до летального результату, якщо їх не лікувати. Вони потребують негайного хірургічного втручання, як і аневризми з протіканням, гостре розшарування або гостра клапанна регургітація. Хірургічне втручання включає серединну стернотомію (для висхідних аневризм та аневризм дуги аорти) або ліву торакотомію (для низхідних та торакоабдомінальних аневризм) з подальшим видаленням аневризми та встановленням синтетичного трансплантата. Ендоваскулярне стентування на основі катетера (встановлення ендотрансплантата) у низхідній аорті вивчається як менш інвазивна альтернатива відкритій операції. При екстреному хірургічному лікуванні рівень смертності протягом 1 місяця становить приблизно 40-50%. У пацієнтів, які вижили, спостерігається висока частота серйозних ускладнень (наприклад, ниркова недостатність, дихальна недостатність, тяжка патологія нервової системи).

Хірургічне лікування є кращим для великих (діаметр > 5-6 см у висхідній частині, > 6-7 см у низхідній частині аорти, а також для пацієнтів із синдромом Марфана > 5 см у будь-якій локалізації) та швидко зростаючих (> 1 см/рік) аневризм. Хірургічне лікування також призначається для аневризм, що супроводжуються клінічними симптомами, посттравматичних або сифілітичних аневризм. При сифілітичних аневризмах бензилпеніцилін призначають внутрішньом'язово після операції по 2,4 млн одиниць на тиждень протягом 3 тижнів. Якщо у пацієнта алергія на пеніцилін, застосовують тетрациклін або еритроміцин по 500 мг 4 рази на день протягом 30 днів.

Хоча хірургічне лікування інтактних аневризм грудної аорти дає добрі результати, смертність все ще може перевищувати 5-10% протягом 30 днів та 40-50% протягом наступних 10 років. Ризик смерті значно зростає при ускладнених аневризмах (наприклад, розташованих в дузі аорти або грудочеревній ділянці) та у пацієнтів з ішемічною хворобою серця, похилим віком, симптоматичними аневризмами або нирковою недостатністю. Періопераційні ускладнення (наприклад, інсульт, травма спинного мозку, ниркова недостатність) виникають приблизно у 10-20% випадків.

При безсимптомних аневризмах та відсутності показань до хірургічного лікування пацієнт перебуває під наглядом, ретельно контролюється артеріальний тиск, за потреби призначаються бета-адреноблокатори та інші антигіпертензивні препарати. КТ-сканування проводиться кожні 6-12 місяців, а також необхідні часті медичні огляди для виявлення симптомів. Обов’язково потрібно відмовитися від куріння.

Прогноз при аневризмі грудної аорти

Аневризми грудної аорти збільшуються в середньому на 5 мм на рік. Факторами ризику швидкого збільшення є великий розмір аневризми, розташування в низхідній аорті та наявність тромбів в органах. У середньому, коли аневризма розривається, її діаметр становить 6 см для висхідних аневризм і 7 см для низхідних аневризм, але у пацієнтів із синдромом Марфана розрив може статися і при менших розмірах. Рівень виживання пацієнтів з великими аневризмами грудної аорти без лікування становить 65% через 1 рік і 20% через 5 років.