Атрезія хоан

Повна відсутність природних отворів у різних анатомічних структурах тіла називається атрезією (від грецького a – заперечення чогось, tresis – відкриття). Атрезія хоан означає відсутність парних отворів у задній частині носового ходу – задніх носових ходів, які з’єднують носову порожнину з носоглоткою. [ 1 ]

Епідеміологія

Частота цієї вади розвитку становить один випадок на 5-8 тисяч живонароджених (за іншими даними, три випадки на 10 тисяч), причому в 65% випадків діти народжуються з односторонньою атрезією хоан.

Водночас, у 60-75% випадків двосторонньої атрезії у новонароджених є супутні вади розвитку – інші краніофаціальні аномалії. Крім того, статистика відзначає майже 8% сімейних випадків.

За деякими даними, до 30% пацієнтів мають атрезію хоан при синдромі CHARGE. [ 2 ]

Причини атрезії хоан

Оскільки атрезія хоа у новонародженої дитини є вродженою патологією, її причини пов'язані з порушенням структур носової порожнини в ембріональний період внутрішньоутробного розвитку. Внаслідок цих порушень між носовою порожниною (cavum nasi) та верхньою частиною носоглотки (pars nasalis pharyngis) залишається кісткова/хрящова перегородка або, рідше, фіброзна (сполучнотканинна) мембрана.

Слід враховувати генетичний фактор, особливо за наявності комплексу вад розвитку, таких як вроджений CHARGE-синдром або cHARGE-асоціація - з аномаліями оболонок ока, вушних раковин, стравоходу, геніталій тощо. До вроджених синдромів краніофаціального (краніофаціального) дизостозу або краніосинтозу (передчасного зрощення одного або кількох черепних швів), спричинених генними мутаціями, при яких спостерігається аномалія носоглотки та задніх носових ходів, також належать синдром Трішера-Коллінза; синдроми Альфі, Ді Джорджі, Апера; синдром Едвардса; синдроми Крузона, Антлі-Бікслера, Пфайффера, Тессьє, Біра-Стівенсона, Джексона-Вайса; фетальний алкогольний синдром (фетальний алкогольний синдром).

При розвитку деформуючого поліпозу носа у дітей та молодих людей спостерігається стеноз хоан, тобто їх аномальне звуження, яке можна визначити як звуження носових дихальних шляхів у задній ділянці хоан, стеноз носоглотки або часткову атрезію хоан.

Так, в отоларингології часто розпізнають також набуту атрезію хоан – вторинний передній та задній стеноз носової порожнини з утворенням фіброзних перегородок. Цей стан може бути наслідком сифілісу, системного червоного вовчака,травми навколоносових пазух, хірургічного втручання, а також наслідком променевої терапії злоякісних пухлин носоглотки.

Однак, атрезія хоан класифікується медичними експертами як вроджена патологія, і практикуючі отоларингологи повинні відрізняти її від стенозу задніх носових ходів, який не призводить до повної обструкції.

Одностороння атрезія зустрічається вдвічі частіше: відповідно правостороння або лівостороння атрезія хоан. [ 3 ]

Фактори ризику

Окрім генетичних аномалій, різні ембріотоксичні впливи та фактори навколишнього середовища визнані факторами ризику атрезії дистального носового отвору.

Таким чином, вищому ризику цієї аномалії у плода можуть бути схильні майбутні матері, які приймали препарати тіоамідної групи при гіпертиреозі під час вагітності (для зниження рівня гормонів щитовидної залози). У таких випадках у ембріона може не вистачати гормонів щитовидної залози, що негативно впливає на морфогенез верхніх дихальних шляхів.

Крім того, дослідження виявили потенційний зв'язок атрезії хоан новонароджених з високими дозами вітаміну B12, B3 (PP), D та цинку під час вагітності. Алкоголь, тютюновий дим та кофеїн мають надзвичайно негативний вплив на розвиток краніофаціальних структур плода. [ 4 ]

У 2010-12 роках у Сполучених Штатах було зареєстровано збільшення кількості народжень з атрезією хоан через вплив на вагітних жінок хімічних речовин, що використовуються для обробки сільськогосподарських культур.

Читати далі:

• Вплив токсичних речовин на вагітність та плід
• Гербіциди можуть спричиняти рідкісні захворювання

Патогенез

Хоани (лат. Choane (лат. воронка) — отвори, що ведуть з носової порожнини в носоглотку, обмежені посередині западиною (краєм кісткової пластинки); клиноподібною кісткою — зверху та ззаду; крилоподібними пластинками цієї кістки — з боків, а знизу — піднебінною кісткою (її горизонтальною пластинкою). Більше інформації в матеріалі — розвиток органів дихання.

Формування хоан, що беруть початок від зябрових дуг ембріона, починається на четвертому тижні вагітності (і триває до восьмого тижня) з міграції клітин нервового гребеня в дорсальні нервові складки. Далі вертикально розташована епітеліальна складка (ороназальна мембрана) між дахом первинної ротової порожнини та носовими відростками (placoda nasalis) на бічній поверхні голови розривається. Носові відростки поглиблюються в мезодерму, що призводить до утворення носових ямок, а потім до первинних (примітивних) хоан.

Теоретично, патогенез вродженої аномалії атрезії хоан може бути зумовлений збереженням щічно-глоткової (буккофарингеальної) мембрани, тонкого шару клітин ектодерми та ентодерми, що покриває «ротовий отвір» ембріона над краніальним кінцем хорди. Ця мембрана повинна перфорувати на шостому тижні вагітності, але з невідомих причин цього не відбувається, що призводить до орофаціальних дефектів, таких як розщеплення піднебіння та атрезія хоан.

Також можливі: збереження буконазальної мембрани (тонкий шар епітеліальної тканини, який повинен розсмоктатися на сьомому тижні вагітності); аномальне прилягання мезодермальної тканини в області хоан; локальне порушення міграції мезенхімальних клітин вздовж нервового гребеня, що призводить до дефектів формування лобно-носового випинання головної частини ембріона та її розгалужень.

Але жодне з припущень щодо механізму розвитку задньої атрезії носа не має доказів на сьогоднішній день.

Симптоми атрезії хоан

Новонароджені дихають носом, тому що їх надгортанник розташований вище (порівняно з дорослими), а гортань піднімається під час ковтання, торкаючись носоглотки, і змикається між м’яким піднебінням і боками носоглотки. А здатність дихати ротом з’являється на 4-6 тижні після народження – після опускання гортані.

Таким чином, класичні симптоми, що проявляються при двосторонній атрезії хоан у новонароджених, зумовлені повним порушенням дихальної функції.

Наприклад, у немовляти спостерігається циклічний ціаноз, що свідчить про епізоди асфіксії: синюшність шкіри, яка зменшується під час плачу (коли дитина широко відкриває рот і вдихає та видихає) і повторюється, як тільки плач припиняється, а немовля закриває рот. У таких випадках потрібна невідкладна медична допомога – ендотрахеальна інтубація або трахеотомія.

Одностороння атрезія (тобто відсутність лише одного заднього носового ходу) часто виявляється пізніше в житті (у віці 5-10 місяців або значно пізніше), і її першими ознаками є одностороння закладеність носа. Крім того, спостерігаються постійні виділення з однієї ніздрі - ринорея, хропіння та стридор (шумне дихання), а також хронічний синусит. [ 5 ]

Ускладнення і наслідки

Двостороння атрезія хоан призводить до гострого неонатального респіраторного дистрес-синдрому через повну обструкцію носових дихальних шляхів.

Наслідки та ускладнення односторонньої атрезії: спотворення пропорцій обличчя, порушення росту верхньої та нижньої щелеп та формування патологічного прикусу – через неправильний розвиток черепно-лицевої кістки; поява обструктивного нічного апное та інших респіраторних проблем, пов’язаних з порушенням функціонування верхніх дихальних шляхів. [ 6 ]

Діагностика атрезії хоан

Якщо є підозра на двосторонню атрезію хоан новонароджених, попередній клінічний діагноз ставить неонатолог у екстреній ситуації шляхом введення назогастрального зонда через носову порожнину дитини. Підозра на цю вроджену аномалію підтверджується, якщо катетер не вдається ввести.

Для підтвердження діагнозу необхідні методи візуалізації: ендоскопія (обстеження) носової порожнини, комп'ютерна томографія носа, навколоносових пазух та навколоносових кісткових структур.

Одностороння атрезія хоан є найпоширенішою формою і може не мати супутніх вроджених вад, тому її не можна діагностувати одразу після народження.

При односторонній атрезії також проводиться інструментальна діагностика: передня та задня риноскопія; ендоскопія носової порожнини та комп'ютерна томографія носа; риноманометрія - дослідження функції носового дихання.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз включає проблеми з носовим диханням, які можуть бути зумовлені: викривленням носової перегородки або вивихом хряща; стенозом носової порожнини та вродженою гіпертрофією нижніх носових кісток; ізольованим стенозом носового отвору грушоподібної форми (переднє кісткове обмеження носового скелета); антрохоановим поліпом, дермоїдною кістою носової порожнини або кістою носослізної протоки; гемангіомою або назальною гарматомою.

Лікування атрезії хоан

У разі атрезії хоан проводиться лише хірургічне лікування шляхом трансназальної ендоскопічної резекції та хоанопластики з попереднім проведенням КТ або МРТ носової порожнини для відновлення їх прохідності.

Хірургічне втручання при двосторонній атрезії хоан зазвичай проводиться протягом перших трьох місяців життя, а у випадках односторонньої атрезії — після досягнення дитиною двох років. [ 7 ]

Всі подробиці у публікації - відновлення атрезії хоан

Профілактика

Враховуючи відомі фактори ризику розвитку цього вродженого дефекту, профілактичними заходами можна вважати правильне ведення вагітності та надзвичайну обережність при призначенні будь-яких ліків майбутнім матерям.

А відповідальні пари мають спосіб запобігти народженню дитини з генетично зумовленим синдромом, такий як медико-генетичне консультування.

Прогноз

Двостороння атрезія хоан загрожує життю новонародженого, але при своєчасному та ефективному лікуванні та відсутності зв'язку з вродженими синдромами прогноз зазвичай вважається сприятливим.

Книги по атрезії хоан

1. «Дитяча отоларингологія: принципи та практичні шляхи» – Крістофер Дж. Хартнік та ін. (Рік випуску: 2015)
2. «Оториноларингологія, хірургія голови та шиї за Скоттом-Брауном» - Автор: Джон К. Воткінсон та ін. (Рік публікації: 2020)
3. «Отораксологія Каммінгса: хірургія голови та шиї» - Автор: Пол В. Флінт та ін. (Рік випуску: 2020)
4. «ЛОР: Вступ та практичний посібник» – Автор: Шаран К. Найду (Рік випуску: 2018)

Використана література

1. Пальчун, Магомедов, Алексєєва: Оториноларингологія. Національний посібник. ГЕОТАР-Медіа, 2022.
2. Вроджена атрезія хоан у дітей. Підручник для студентів-медиків. Котова Е.Н., Радциг Е.Ю. 2021