Атрезія хоан

Повна відсутність природних отворів у різних анатомічних структурах тіла називається атрезією (від грецької a - заперечення чогось, Тезес - відкриття). Чоанальна атрезія означає відсутність парних отворів у задній частині носового проходу - задні носові уривки, які з'єднують носову порожнину з носоглоткою. [1]

Епідеміологія

Частота цієї мальформації-це один випадок на 5-8 тисяч живих народжень (за іншими даними, три випадки на 10 тис.), А у 65% випадків діти народжуються з односторонньою хоанальною атрезією.

У той же час, у 60-75% випадків двосторонньої атрезії, новонароджені мають супутні вад розвитку - інші краніофаціальні аномалії. Крім того, статистика зазначає майже 8% сімейних випадків.

Згідно з деякими повідомленнями, до 30% пацієнтів мають синдром Choanal Atresia. [2]

Причини атрезії хоан

Оскільки атрезія Чоа у новонародженої дитини є вродженою патологією, її причини пов'язані з порушенням структур носа в ембріональний період внутрішньоутробного розвитку. Внаслідок цих розладів кісткова/хрящова перегородка або, рідше, мембрана з волокнистою (сполучною тканиною) залишається між носовою порожниною (порожнина Насі) та верхньою частиною носоглотки (pars nasalis pharyngis).

Слід враховувати генетичний фактор, особливо в присутності комплексу дефектів розвитку, таких як синдром вродженого заряду або заряд-асоціація -з аномаліями очних мембран, ауриклів, стравоходу, геніалій та ін. Злиття одного або декількох черепних швів), спричинених мутаціями генів, в яких існує аномалія носоглотки та заднього носа, також включає синдром зрадника Коллінза; Alfie, Digeorgi, Apert Syndromes; синдром Едвардса; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss синдромів; синдром алкоголю плода (алкогольний синдром плода).

Коли деформуючи носовий поліпоз розвивається у дітей та молодих людей існує хоанальний стеноз, тобто їх ненормальне звуження, яке можна визначити як звуження носового дихального шляху в задньому хоанальному регіоні, нософарингеальному стенозі, або частковому хоанальному атрезії.

Таким чином, в отоларингології набута хоанальна атрезія-вторинна передня і задня стеноз носової порожнини з утворенням волокнистої перегородки-часто визнається. Ця умова може бути результатом сифілісу, системного вовчака ереритематосу, травми до параназальних пазух, хірургічне втручання, а також наслідок променевої терапії злоякісних пухлин нософаринксу.

Однак Hoanal Atresia класифікується медичними експертами як вроджену патологію, а практикуючи отоларингологи повинні відрізнити її від стенозів задніх носа, що не призводить до повної непрохідності.

Одностороння атрезія вдвічі частіше: правознавча атрезія чи лівостороння атрезія відповідно. [3]

Фактори ризику

Окрім генетичних порушень, різні ембріотоксичні опромінення та фактори навколишнього середовища визнані факторами ризику атрезії дистальних носалісів.

Таким чином, більш високий ризик цієї аномалії у пліді може бути підданий майбутнім матерям, які приймали препарати групи тіоаміду при гіпертиреозі під час вагітності (для зниження рівня гормонів щитовидної залози). У таких випадках ембріона можуть бракувати гормонів щитовидної залози, що негативно впливає на морфогенез органів верхніх дихальних органів.

Крім того, дослідження виявили потенційну асоціацію атрезії новонароджених з високими дозами вітаміну В12, В3 (PP), D та цинку під час вагітності. Алкоголь, тютюновий дим та кофеїн мають надзвичайно негативний вплив на розвиток черепних структур плода. [4]

У 2010-12 роках у Сполучених Штатах було зареєстровано збільшення народжуваності з атрезією Choanal через вплив вагітних жінок на хімічні речовини, що використовуються для лікування культур.

Детальніше:

• Вплив токсичних речовин на вагітність та плід
• Гербіциди можуть викликати рідкісні захворювання

Патогенез

Choens (Latin. Choane (латинська: воронка)-це відкриття, що ведуть з носова порожнина в носоглотну, обмежену в середині за розеткою (край кісткової пластини); з цього кістки Нижче - палатинова кістка (його горизонтальна пластина).

Формування хоани, що походять із зябрових дуг ембріона, починається на четвертому тижні вагітності (і триває до восьмого тижня) з міграцією нейронних клітин гребеня в дорсальні нейронні складки. Далі, вертикально розташована епітеліальна складка (ороназальна мембрана) між дахом первинної порожнини родової порожнини та носовими процесами (плакоди назаліс) на бічній поверхні розривів голови. Носові процеси поглиблюються в мезодерму, що призводить до утворення носової ямки, а потім до первинних (примітивних) хоанів.

Теоретично патогенез вродженої аномалії атрезії хоанальної може бути зумовлений збереженням мембрани щоки (букофарингеальної), тонким шаром ектодерми та клітинами ентодерми, що висвітлюють "пероральне відкриття" ембріона над краніальним кінцем хорди. Ця мембрана повинна перфорація на шостому тижні вагітності, але з невідомих причин її не можуть, внаслідок чого орофазні дефекти, такі як розщеплення піднебіння та хубова атрезія.

Також можливе: збереження буккозальної мембрани (тонкий шар епітеліальної тканини, який повинен переробити на сьомому тижні вагітності); Ненормальна прихильність мезодермальної тканини в області хоанів; Місцевий розлад мезенхімальної міграції клітин вздовж нейронного гребеня, що призводить до дефектів у формуванні ембріональної фронтоназальної випинання головної частини та її наслідків.

Але жодне з припущень механізму розвитку задньої носової атрезії не має жодних доказів на сьогоднішній день.

Симптоми атрезії хоан

Новонароджені дихають через ніс, оскільки їх епіглоттіс вищий (порівняно з дорослими), а гортань піднімається під час ковтання, торкаючись носоглотки, і закривається між м'яким піднебінням і боками носоглотки. І здатність дихати через рот з’являється через 4-6 тижнів після народження - після опускання гортані.

Тому класичні симптоми, виявлені двосторонньою атрезією в хоаналі у новонароджених, пов'язані з повним порушенням дихальної функції.

Наприклад, немовляти має циклічний ціаноз, що свідчить про епізоди асфіксії: жива шкіри, яка зменшується при плакі (коли дитина широко відкриває рот і вдихає) і повторюється, як тільки плач зупиняється, і немовля закриває рот. У таких випадках потрібна невідкладна медична допомога - ендотрахеальна інтубація або трахеотомія.

Одностороння атрезія (тобто відсутність лише одного заднього носа) часто виявляється пізніше в житті (у віці 5-10 місяців або набагато пізніше), а його перші ознаки є односторонніми носова перевантаження. Крім того, є постійні виділення з однієї ніздрі - ринорея, хропіння та стридор (галасливе дихання), а також хронічний синусит. [5]

Ускладнення і наслідки

Двостороння атрезія Choanal призводить до гострого неонатальний респіраторний дистресний синдром через повну непрохідність носа дихальних шляхів.

Наслідки та ускладнення односторонньої атрезії: спотворення масштабів обличчя, порушення росту верхніх та нижніх щелеп та утворення патологічного укусу - через неправильне кранофациальний розвиток; Поява обструктивна нічна апное та інші дихальні проблеми, пов’язані з порушенням функціонування верхніх дихальних шляхів. [6]

Діагностика атрезії хоан

Якщо підозрюється двостороння атрезія новонароджених, попередня клінічна діагностика здійснюється новонаціональним у надзвичайних ситуаціях, вставляючи назальну порожнину немовляти. Підозра на цю вроджену аномалію підтверджується, якщо катетер не може бути вставлений.

Для підтвердження діагнозу необхідна візуалізація: ендоскопія (обстеження) порожнини носа, КТ носа, паранасальних пазух та паранасальних кісткових структур.

Одностороння атрезія Choanal є найпоширенішою формою і може не мати пов'язаних з ними вроджених вад, тому вона може не діагностувати відразу після народження.

В односторонній атрезії також проводиться інструментальна діагностика: передня та задня риноскопія; Ендоскопія носової порожнини та носової комп'ютерної томографії; Риноманометрія - вивчення функції носа дихання.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає проблеми з диханням носа, які можуть бути обумовлені: відхиленою носовою перегородкою або дислокацією хряща; Стеноз носової порожнини та вроджена гіпертрофія нижніх носових кісток; Ізольований стеноз носової фораменської грушоподібної форми (переднє кісткове обмеження носового скелета); Антрохоанальна поліп, дермоїдна кіста носової порожнини, або кіста носолакримальної протоки; гемангіома або носова гарматома.

Лікування атрезії хоан

У разі хоанальної атрезії лише хірургічне лікування трансназальною ендоскопічною резекцією та хотопластикою з попереднім КТ або МРТ носової порожнини проводиться для відновлення їх прохідності.

Хірургічне втручання для двосторонньої атрезії хоаналу зазвичай проводиться протягом перших трьох місяців життя, а у випадках односторонньої атрезії, після того, як дитині виповниться два роки. [7]

Усі деталі у публікації - відновлення хоанальної атрезії

Профілактика

Враховуючи відомі фактори ризику цього вродженого дефекту, профілактичні заходи можна вважати належним лікуванням вагітності та надзвичайною обережністю при призначенні будь-яких ліків майбутнім матерям.

І відповідальні пари мають спосіб запобігти народженню дитини з генетично визначеним синдромом, наприклад, медичним генетичним консультуванням.

Прогноз

Двостороння атрезія Choanal є небезпечною для життя для новонародженого, але з своєчасним та ефективним лікуванням і без асоціації з вродженими синдромами, прогноз зазвичай вважається хорошим.

Книги про атрезію хоани

1. Педіатрична отоларинголологія: принципи та практичні шляхи " - Крістофера Дж. Хартніка та ін. (Рік випуску: 2015)
2. "Оторхіноларинголологія Скотта-Брауна, хірургія голови та шиї" - автор: Джон С Уоткінсон та ін. (Рік публікації: 2020)
3. "Каммінг-отоларингологія: хірургія голови та шиї" - автор: Пол В. Флінт та ін. (Рік випуску: 2020)
4. "ENT: Вступ та практичний посібник" - Автор: Шаран К. Найдо (Рік випуску: 2018)

Використовувана література

1. Палчун, Магомедов, Алексєєва: Оорхіноларингологія. Національний посібник. Геотар-медіа, 2022.
2. Вроджена атрезія хоанальної у дітей. Підручник для студентів-медиків. Котова Е.Н., Радсіг Е.Ю. 2021